Introduction
L'acidose métabolique est une condition caractérisée par une diminution anormale du pH sanguin. En conditions normales, le pH du sang se situe entre 7,35 et 7,45, indiquant un état légèrement basique. L'acidose métabolique survient lorsqu'il y a une surcharge de l'organisme en composés acides. Cette condition peut se manifester dans divers contextes cliniques et nécessite une identification et une gestion rapides pour éviter des complications graves. Cet article se concentre sur les causes, les symptômes et le traitement de l'acidose métabolique chez les enfants.
Comprendre l'équilibre acido-basique
L'équilibre acido-basique dans le corps est maintenu par des systèmes de régulation complexes qui équilibrent les composés acides et basiques. Le pH, mesuré sur une échelle de 0 à 14, indique l'acidité ou l'alcalinité d'une solution. Un pH de 7 est neutre, en dessous de 7 est acide, et au-dessus de 7 est basique. La régulation du pH sanguin est souvent liée à l'état d'hydratation, où les troubles acido-basiques peuvent être associés à l'hyperhydratation (excès d'eau) ou à la déshydratation (manque d'eau).
Causes de l'acidose métabolique en pédiatrie
L'acidose métabolique chez les enfants peut résulter de diverses conditions. Les maladies métaboliques, souvent dues à des déficits enzymatiques dans les voies métaboliques des glucides, des protéines ou des acides gras, peuvent provoquer une acidose. Un déficit enzymatique peut entraîner un manque de composés essentiels ou une accumulation de substances toxiques.
Un exemple spécifique est l'acidémie propionique (AP), une maladie métabolique rare avec une prévalence estimée à 1 sur 100 000 naissances vivantes dans le monde. L'AP peut se manifester sous plusieurs formes:
- Forme sévère néonatale: Les nourrissons présentent des signes d'intoxication métabolique, tels que des difficultés d'alimentation, des vomissements et une altération du sensorium, ainsi qu'une pancytopénie quelques heures à quelques semaines après la naissance.
- Forme intermittente tardive: La maladie se manifeste après l'âge d'un an, voire plus tard, avec des épisodes de décompensation métabolique déclenchés par des stress cataboliques comme la fièvre, les vomissements et les traumatismes. Les patients peuvent également souffrir de crises neurologiques aiguës caractérisées par une dystonie, une rigidité, une choréo-athétose et une démence due à un infarctus des noyaux gris centraux.
- Forme chronique progressive: La maladie se présente par un retard de croissance staturo-pondérale, des vomissements chroniques, un retard psychomoteur, une hypotonie, des convulsions et des troubles du mouvement.
D'autres causes d'acidose métabolique comprennent:
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- Diabète de type 1: Une carence en insuline due à la destruction auto-immune des cellules β des îlots de Langerhans peut entraîner une acidocétose diabétique, une complication grave caractérisée par une hyperglycémie et une accumulation de corps cétoniques.
- Insuffisance rénale: Les reins jouent un rôle crucial dans la régulation de l'équilibre acido-basique, et une insuffisance rénale peut entraîner une accumulation d'acides dans l'organisme.
- Déshydratation sévère: La perte excessive de liquides peut perturber l'équilibre électrolytique et acido-basique.
- Ingestion de toxines: Certaines substances toxiques peuvent provoquer une acidose métabolique.
- Erreurs innées du métabolisme: Diverses erreurs innées du métabolisme peuvent perturber les voies métaboliques et entraîner une acidose.
Symptômes de l'acidose métabolique
Les symptômes de l'acidose métabolique varient en fonction de la cause sous-jacente et de la gravité de l'acidose. Les symptômes courants peuvent inclure:
- Respiration rapide et profonde (respiration de Kussmaul)
- Maux de tête
- Confusion
- Fatigue
- Nausées et vomissements
- Manque d'appétit
- Faiblesse musculaire
- Arythmies cardiaques
Dans les cas graves, l'acidose métabolique peut entraîner un coma et même la mort.
En cas d'acidémie propionique, les nourrissons peuvent présenter des difficultés d'alimentation, des vomissements, une altération du sensorium et une pancytopénie dans la forme sévère néonatale. Les formes intermittentes tardives se manifestent par des épisodes de décompensation métabolique, tandis que la forme chronique progressive se caractérise par un retard de croissance, des vomissements chroniques, un retard psychomoteur, une hypotonie, des convulsions et des troubles du mouvement.
Diagnostic de l'acidose métabolique
Le diagnostic de l'acidose métabolique repose sur la mesure du pH sanguin, qui est inférieur à la normale (inférieur à 7,35). Un prélèvement de sang artériel est nécessaire pour évaluer avec précision le pH sanguin.
Des tests supplémentaires peuvent être effectués pour déterminer la cause sous-jacente de l'acidose métabolique. Ceux-ci peuvent inclure:
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- Gazométrie sanguine: Mesure des niveaux d'oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang, ainsi que du pH.
- Analyse des électrolytes: Mesure des niveaux de sodium, de potassium, de chlorure et de bicarbonate dans le sang.
- Analyse d'urine: Recherche de cétones et d'autres substances anormales.
- Tests de la fonction rénale: Évaluation de la capacité des reins à filtrer les déchets et à réguler l'équilibre acido-basique.
- Tests métaboliques: Identification des erreurs innées du métabolisme.
- Dépistage néonatal: Pour l'acidémie propionique, le dépistage néonatal identifie la maladie par la détection d'un niveau élevé de propionyl-L-carnitine. Les cas symptomatiques présentent lors d'une décompensation métabolique une acidose, une cétose, une augmentation du trou anionique, une hyperlactatémie, une hyperglycinémie, une hyperammoniémie, une hypoglycémie et des cytopénies. L'analyse d'urine par chromatographie en phase gazeuse couplée à la spectrométrie de masse révèle un motif caractéristique avec le 3-hydroxypropionate, le citrate de méthyle, la propionyl glycine et la propionyl-L-carnitine qui persistent entre les crises.
- Diagnostic différentiel: Il comprend le sepsis néonatal, les autres aciduries organiques à chaîne ramifiée, la sténose pylorique ou d'autres causes courantes d'acidose par augmentation du trou anionique.
Traitement de l'acidose métabolique
Le traitement de l'acidose métabolique vise à corriger la cause sous-jacente et à rétablir l'équilibre acido-basique normal.
Les stratégies de traitement peuvent inclure:
- Traitement de la cause sous-jacente: Par exemple, l'administration d'insuline pour l'acidocétose diabétique, ou le traitement de l'insuffisance rénale.
- Alcalinisation: L'alcalinisation parentérale par bicarbonate de sodium IV est utilisée pour un pH cible > 7,20 / bicarbonémie > 10 mmol/L. Indispensable pour les causes hyperchlorémiques et certains toxiques, discuté pour les autres causes à TAp élevé.
- Réhydratation: L'administration de liquides par voie intraveineuse pour corriger la déshydratation et rétablir l'équilibre électrolytique. Les solutions de Ringer Lactate sont des solutions isotoniques d'électrolytes qui peuvent aider à restaurer l'équilibre acido-basique. La vitesse de perfusion en pédiatrie est de 5 ml/kg/h en moyenne, mais cette valeur varie avec l'âge : 6-8 ml/kg/h chez les nourrissons, 4-6 ml/kg/h chez les jeunes enfants et 2-4 ml/kg/h chez l'enfant.
- Correction des anomalies électrolytiques: Le remplacement des électrolytes perdus, tels que le potassium, le sodium et le chlorure. Une administration excessive ou trop rapide peut conduire à une surcharge en eau et en sodium avec un risque d’œdème, notamment en cas de défaillance de l’excrétion rénale du sodium. Une administration excessive de potassium peut conduire à l’apparition d’une hyperkaliémie, notamment chez les patients insuffisants rénaux. L’administration excessive de sels de calcium peut conduire à une hypercalcémie. Une injection trop rapide de sels de calcium par voie intraveineuse peut également conduire à de nombreux symptômes d’hypercalcémie ainsi qu’à une sensation de goût crayeux, des bouffées de chaleur, et une vasodilatation périphérique. L’hypercalcémie asymptomatique légère se dissipe généralement à l’arrêt de l’administration de calcium et des autres médications contributives telles que la vitamine D. L’administration excessive de lactate de sodium peut conduire à une hypokaliémie et à une alcalose métabolique, notamment chez les patients insuffisants rénaux. Les symptômes peuvent comprendre changements d’humeur, fatigue, essoufflement, faiblesse musculaire, et battements irréguliers du cœur.
- Dialyse: Dans les cas graves d'acidose métabolique, la dialyse peut être nécessaire pour éliminer les acides de l'organisme.
Pour l'acidémie propionique, le traitement principal d'une crise consiste à inverser le catabolisme en arrêtant l'apport en protéines et en administrant des calories non protéiques sous forme de fluides par voie intraveineuse. L'hyperammoniémie est traitée par l'administration de benzoate de sodium, de carbamyl glutamate ou par hémodialyse. La prise en charge de la nutrition, en particulier la restriction protéique, est la pierre angulaire du traitement sur le long terme des patients atteints d'AP. La supplémentation en carnitine aide à la détoxification.
Surveillance et complications potentielles
Une surveillance étroite est essentielle pendant le traitement de l'acidose métabolique. Cela comprend la surveillance régulière du pH sanguin, des électrolytes et de la fonction rénale.
Les complications potentielles de l'acidose métabolique non traitée ou mal gérée peuvent inclure:
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- Arythmies cardiaques
- Œdème cérébral
- Coma
- Décès
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