La trisomie 21, également connue sous le nom de syndrome de Down, est une condition génétique qui affecte le développement physique et cognitif. Les enfants atteints de trisomie 21 peuvent présenter diverses particularités physiques, notamment des anomalies des paupières, une brachycéphalie, une face ronde et des lèvres épaisses. L'ostéopathie crânienne est une approche thérapeutique douce qui peut apporter des bienfaits significatifs à ces enfants en améliorant leur confort, leur fonction et leur qualité de vie.
Anomalies des paupières chez les enfants atteints de trisomie 21
Les anomalies des paupières sont une source d'inquiétude pour les parents d'enfants atteints de trisomie 21. La modification de l'aspect du regard "idéal" est un motif de préoccupation avec un souhait de "normalité" sous-jacent. Chez les enfants atteints de trisomie 21, on observe fréquemment une dystopie supérieure, caractérisée par une obliquité antimongoloïde de la fente palpébrale, où le canthus latéral est plus bas que le canthus médial.
L'épicanthus, un repli cutané qui part de la racine du nez et se projette en regard de la commissure interne, est également fréquent chez les enfants atteints de trisomie 21. Bien que l'épicanthus disparaisse généralement avec la croissance, il peut persister chez certains individus.
Le télécanthus interne, une augmentation de la distance entre les deux canthi internes, peut également être observé chez les enfants atteints de trisomie 21.
Ces anomalies peuvent avoir un impact sur l'apparence et la fonction des yeux, et peuvent nécessiter une prise en charge médicale ou chirurgicale.
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Ostéopathie crânienne : une approche douce pour améliorer le bien-être
L'ostéopathie crânienne est une approche thérapeutique manuelle douce qui vise à restaurer la mobilité et la fonction optimales des os du crâne, des membranes intracrâniennes et du système nerveux central. Elle repose sur le concept que le crâne n'est pas une structure rigide, mais qu'il possède une certaine mobilité qui est essentielle à la santé et au bien-être.
Les ostéopathes crâniens utilisent des techniques manuelles douces pour identifier et corriger les restrictions de mobilité dans le crâne et le corps. Ces restrictions peuvent être causées par des traumatismes, des tensions musculaires, des déséquilibres posturaux ou d'autres facteurs.
Bienfaits potentiels de l'ostéopathie crânienne pour les enfants atteints de trisomie 21
L'ostéopathie crânienne peut offrir plusieurs bienfaits potentiels aux enfants atteints de trisomie 21, notamment :
Amélioration de la fonction respiratoire : Les enfants atteints de trisomie 21 ont souvent des voies respiratoires plus étroites et une capacité pulmonaire réduite, ce qui peut entraîner des problèmes respiratoires tels que l'apnée du sommeil et les infections respiratoires fréquentes. L'ostéopathie crânienne peut aider à améliorer la mobilité des os du crâne et des tissus mous environnants, ce qui peut faciliter la respiration et réduire les problèmes respiratoires.
Amélioration de la fonction digestive : Les enfants atteints de trisomie 21 peuvent présenter des problèmes digestifs tels que la constipation, les reflux gastro-œsophagiens et les difficultés d'alimentation. L'ostéopathie crânienne peut aider à améliorer la mobilité des organes digestifs et à réduire les tensions musculaires dans l'abdomen, ce qui peut améliorer la digestion et réduire les problèmes digestifs.
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Amélioration du sommeil : Les enfants atteints de trisomie 21 ont souvent des difficultés à s'endormir et à rester endormis. L'ostéopathie crânienne peut aider à réduire les tensions dans le système nerveux central et à favoriser la relaxation, ce qui peut améliorer le sommeil.
Amélioration du développement moteur : Les enfants atteints de trisomie 21 peuvent avoir un retard dans leur développement moteur. L'ostéopathie crânienne peut aider à améliorer la coordination, l'équilibre et la posture, ce qui peut favoriser le développement moteur.
Réduction des tensions musculaires : Les enfants atteints de trisomie 21 ont souvent des tensions musculaires accrues, ce qui peut entraîner des douleurs et des restrictions de mouvement. L'ostéopathie crânienne peut aider à relâcher les tensions musculaires et à améliorer la mobilité.
Amélioration de la posture : Les enfants atteints de trisomie 21 ont souvent une posture affaissée et une faiblesse musculaire. L'ostéopathie crânienne peut aider à améliorer la posture en corrigeant les déséquilibres musculaires et en améliorant la mobilité des articulations.
Soutien émotionnel : L'ostéopathie crânienne peut également offrir un soutien émotionnel aux enfants atteints de trisomie 21 et à leurs familles. Les séances d'ostéopathie crânienne peuvent être un moment de détente et de connexion, ce qui peut aider à réduire le stress et l'anxiété.
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Prise en charge des anomalies des paupières
La prise en charge des anomalies des paupières chez les enfants atteints de trisomie 21 dépend de la nature et de la gravité de l'anomalie. Dans certains cas, une simple surveillance peut suffire. Dans d'autres cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.
Épicanthus : Dans la plupart des cas, l'épicanthus ne nécessite pas de traitement. Cependant, si l'épicanthus est important et interfère avec la vision, une correction chirurgicale peut être envisagée.
Télécanthus : Le télécanthus peut nécessiter une correction chirurgicale, en particulier s'il est associé à d'autres anomalies faciales. La chirurgie consiste généralement à repositionner les canthi internes. La majorité des patients bénéficient d’une plicature du tendon canthomédial. Cette technique est suffisante lors de déplacement latéral modéré du canthus médial. Ce geste chirurgical permet d’éviter la canthopexie transnasale plus invasive. Différentes plasties cutanées peuvent être associées à la plicature du tendon canthal médial. La technique Y-V peut être réalisée lors d’absence d’épicanthus associé. Lorsqu’il existe un repli épicanthal marqué, notamment lors des syndromes de blépharophimosis, nous préférons réaliser une plastie de Mustardé. Cette intervention chirurgicale est nécessaire lors de télécanthi majeurs. Elle sera réalisée à l’âge de 4 ou 5 ans, lorsque le massif facial osseux aura atteint une certaine maturité. Si le télécanthus est associé à un épicanthus, il faudra réaliser également une plastie cutanée.
Dystopie supérieure : La dystopie supérieure, caractérisée par une obliquité antimongoloïde de la fente palpébrale, peut être corrigée chirurgicalement par une canthopexie externe, qui consiste à repositionner le canthus latéral. Pour les syndromes de Franceschetti avec notamment un colobome latéral, une chirurgie plus complexe d’allongement de paupières par greffe ou lambeau est parfois nécessaire. En l’absence d’ectropion associé avec bonne couverture oculaire, le traitement chirurgical n’est pas nécessaire chez le petit enfant. Lors de la croissance et l’apparition de considérations plastique et/ou esthétique, le traitement consiste en un repositionnement du canthus latéral par une canthopexie externe.
Ptosis
Le ptosis est une chute de la paupière supérieure. Il peut être congénital (présent à la naissance) ou acquis (survenant plus tard dans la vie). Le ptosis peut être causé par une faiblesse du muscle releveur de la paupière supérieure, une anomalie des nerfs qui contrôlent ce muscle, ou une lésion de la paupière elle-même.
Il existe différentes causes de ptosis chez l'enfant :
- Ptosis myogène : Il est consécutif à une anomalie du développement embryonnaire des fibres du muscle releveur de la paupière supérieure. Le muscle est d’aspect dystrophique, fibreux et sa fonction en est réduite. L’élévation de la paupière supérieure est mauvaise et parfois très insuffisante. L’élasticité musculaire est également insuffisante entraînant une absence de déroulé de la paupière lors du regard vers le bas avec parfois une lagophtalmie au cours du sommeil. Dans certains cas, ce ptosis myogène est associé à une anomalie de l’action du muscle droit supérieur.
- Ptosis neurogène : Dans ce cas, les fibres musculaires ne sont pas atteintes, mais il s’agit d’une anomalie de la commande nerveuse par trouble du développement innervationnel durant l’embryogenèse ou encore par atteinte nerveuse secondaire (traumatisme, tumeur, inflammation). On distingue l’atteinte du nerf oculomoteur (3e paire crânienne) qui dans sa forme complète, extrinsèque et intrinsèque associera un ptosis, une mydriase aréactive et une paralysie de l’élévation et de l’adduction du globe, ce dernier étant dévié en bas et en dehors. Le syndrome de Claude-Bernard-Horner congénital associe un ptosis, un myosis, une énophtalmie homolatérale (ou pseudo-énophtalmie) avec dépigmentation irienne. Il est la conséquence d’une atteinte du plexus sympathique, le plus souvent la ptose palpébrale est modérée. Le syndrome de Marcus-Gunn correspond à des connexions anormales entre le nerf III et le contingent moteur du nerf V, responsables de syncinésies oropalpébrales. Les mouvements de la mandibule, notamment la mastication ou encore la déglutition, provoque une élévation d’une paupière ptosée donnant l’impression que l’enfant cligne de l’œil.
- Ptosis mécanique : Le ptosis mécanique de l’enfant est essentiellement dÛ au développement d’une masse tumorale palpébrale. L’hémangiome capillaire infantile de l’enfant reste l’étiologie la plus fréquente. Si l’exérèse chirurgicale était la règle, lors de ptosis mécanique couvrant l’axe visuel ou menaçant le développement fonctionnel, la prise en charge a été révolutionnée par la prise en charge médicale et notamment les bêtabloquants par voie orale. La neurofibromatose de type I avec la présence de névromes plexiformes venant alourdir la paupière supérieure est également une étiologie connue de ptosis mécanique de l’enfant. Un épaississement infiltratif de l’ensemble de la paupière supérieure peut également être associé.
Le traitement du ptosis dépend de sa cause et de sa gravité. Dans certains cas, une simple surveillance peut suffire. Dans d'autres cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour relever la paupière. La plupart des ptosis congénitaux sont des ptosis myogènes avec mauvaise fonction du muscle releveur. La chirurgie du muscle releveur ne permettra pas de rendre une fonction normale au releveur de la paupière. Le but de l’intervention chirurgicale est d’obtenir une ouverture de la fente palpébrale, la plus symétrique possible en position primaire. Lors du regard vers le haut, la paupière remontera moins que celle controlatérale et dans le regard vers le bas, elle descendra moins également. Il est indispensable d’en prévenir les parents. Par ailleurs, en cas de faible fonction du muscle releveur de la paupière supérieure, le traitement chirurgical, même s’il est parfaitement mené, ne permettra pas toujours une stabilité du résultat dans le temps. Pour des raisons mécaniques, il y aura une régression du résultat au fur et à mesure de la croissance de l’enfant. La résection maximale du muscle releveur ou encore la suspension frontale, système statique, est contrebalancée par un système dynamique dont la fonction est bonne, à savoir la fermeture palpébrale par la contraction d’un muscle orbiculaire puissant et fonctionnel. Ainsi le montage chirurgical pour lever la paupière supérieure finira par se distendre avec une récidive plus ou moins importante de la ptose palpébrale nécessitant parfois une réintervention. Lors de ptosis congénital isolé bilatéral, la symétrisation est plus facile et on hésitera moins à réaliser une suspension frontale bilatérale. La stratégie chirurgicale sera à définir en fonction des cas et après discussion avec l’entourage et les parents.
Risque d'amblyopie
L'amblyopie, ou "œil paresseux", est une diminution de la vision d'un œil qui n'a pas été correctement stimulé pendant l'enfance. Le ptosis peut entraîner une amblyopie si la paupière supérieure bloque la vision de l'œil affecté. Il est essentiel, lors de la prise en charge initiale, de faire la part des choses entre les différents facteurs amblyogènes, afin de traiter en priorité l’amblyopie par correction optique adaptée ± occlusion.
Le risque d’amblyopie doit être évalué dans la prise en charge initiale d’un ptosis. Expérimentalement, l’occlusion palpébrale complète unilatérale conduit en quelques jours à une amblyopie dite de déprivation (il serait plus juste de dire privation) de l’œil considéré que ce soit chez l’être humain ou d’autres espèces animales. Dans notre pratique, les formes isolées de ptosis représentent la grande majorité des cas (70 % ). Dans ces formes, l’importance moyenne du ptosis est la plus fréquente (75 % ). Un astigmatisme direct compris entre 2 et 4 D est l’amétropie la plus fréquemment rencontrée, mesurée dans 67 % de nos cas. La fréquence de l’amblyopie de privation dans nos cas de ptosis isolés est de 2,6 % [9], rejoignant les données de la littérature [10 - 12]. Les formes associées à des troubles oculomoteurs présentent un fort risque d’amblyopie liée au strabisme et à l’anisométropie [13 - 15]. Dans les ptosis syndromiques, les paralysies du III et les ptosis mécaniques, l’amblyopie est retrouvée dans 93 à 100 % de nos cas. Ces formes associent au ptosis des troubles oculomoteurs, une amétropie et/ou des anomalies organiques importantes. En résumé, l’amblyopie dans les ptosis (syndromique ou non) est le plus souvent multifactorielle. Le risque d’amblyopie est d’autant plus grand que le ptosis est unilatéral majeur, associé à des troubles oculomoteurs et/ou une anisométropie, ou syndromique. L’unilatéralité est un facteur de risque plus important que l’importance du ptosis.
Stratégies chirurgicales
Lors d’une obstruction de l’axe visuel complète, l’intervention chirurgicale sera à réaliser précocement à savoir à 2-3 mois de vie, dans le but de dégager l’axe visuel. Les parents seront avertis que des réinterventions à titre cosmétique seront nécessaires du fait de la croissance de l’enfant. Si la fonction du muscle releveur de la paupière supérieure est très faible ou nulle, la suspension de la paupière au muscle frontal sera la meilleure technique, permettant de dégager l’axe visuel. En effet, le raccourcissement du muscle releveur de la paupière supérieure dans ces cas-là ne donnera pas un résultat satisfaisant et ne préviendra pas l’amblyopie. Pour cela, chez le nourrisson chez qui le prélèvement de matériel autologue (fascia lata) est difficile, nous privilégierons la suspension par bande de polytétrafluoroéthylène (PTFE) ou encore par un tube de silicone. Opérer ces enfants avant l’âge de 3 ans ne permettra pas toujours de réaliser un geste durable du fait du faible développement des tissus palpébraux. Par ailleurs, il paraît souhaitable de traiter l’enfant avant 5 ans (avant la rentrée en cours primaire), afin de lui éviter les éventuels troubles de socialisation qui pourraient en découler. L’intervention se déroule sous anesthésie générale, l’adaptation du geste chirurgical en évaluant pendant l’intervention la fonction du muscle releveur n’est pas possible. La technique la plus couramment utilisée est celle d’un raccourcissement du muscle releveur. Il s’agit de la technique la plus souvent utilisée pour la prise en charge du ptosis congénital. La voie d’abord utilisée est plus souvent antérieure cutanée ou plus rarement conjonctivale. La voie antérieure présente plusieurs avantages (eFig. 7-4). Elle permet tout d’abord de réaliser une éventuelle résection cutanée et orbiculaire, d’exposer parfaitement le muscle releveur et de pouvoir ainsi réaliser une résection maximale de manière beaucoup plus aisée que par voie conjonctivale. La constatation peropératoire d’un muscle de trop mauvaise qualité pourra orienter le praticien vers une modification de l’indication et l’amènera alors à réaliser une suspension de la paupière au muscle frontal. De nombreux auteurs ont établi des règles chirurgicales indiquant l’importance de la résection musculaire réalisée en fonction de l’importance du ptosis. Nous distinguerons trois ensembles de fonction du releveur : faible < 4 mm; moyenne de 5 à 7 mm; bonne > 8 mm. Une fonction faible ou absente conduira à réaliser une suspension frontale. Cette technique est utilisée pour les ptosis les plus importants avec une faible fonction du muscle releveur. Lors de la suspension de la paupière au muscle frontal, la fermeture devient active par contraction du muscle orbiculaire. L’ouverture est passive et majorée par la contraction du muscle frontal. Cette technique permet de suppléer l’insuffisance du muscle rel…
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