L'œdème est une condition courante caractérisée par un gonflement d'une zone du corps. L'œdème aigu hémorragique du nourrisson (OAHN) est une forme particulière qui touche les jeunes enfants. Cet article examine en détail cette affection, en abordant ses causes, ses symptômes et les options de traitement disponibles.
Comprendre l'Œdème : Un Aperçu Général
Le corps humain est constitué d'environ 60 % d'eau. La pression sanguine pousse le sérum à travers la paroi des vaisseaux capillaires dans les espaces extracellulaires, permettant la diffusion du liquide dans les tissus. Les protéines du sang attirent le sérum des tissus vers l'intérieur des capillaires. Cet équilibre hydrique peut être perturbé par des facteurs mécaniques ou physicochimiques, entraînant un œdème.
Facteurs Mécaniques et Physicochimiques
Les obstructions veineuses ou lymphatiques, dues à une phlébite, une lymphangite ou un lymphome, peuvent entraver la circulation des liquides et provoquer un œdème. Les affections rénales, comme le syndrome néphrotique ou l'insuffisance rénale, ainsi que les carences en protéines ou en vitamine B1, peuvent également être en cause. Certains médicaments, tels que les corticostéroïdes ou les contraceptifs oraux riches en œstrogènes, peuvent augmenter la rétention de sel par les reins et provoquer un œdème.
Manifestations Générales de l'Œdème
L'œdème se manifeste initialement par une prise de poids. Lorsqu'il s'aggrave, un gonflement apparaît, le plus souvent au niveau des membres inférieurs. Cette forme d'œdème peut s'accompagner de fatigue et se manifeste surtout le soir. Il peut se limiter aux chevilles ou toucher l'ensemble des membres. On distingue l'œdème bilatéral (des deux membres) et l'œdème unilatéral (d'un seul membre), souvent dû à une insuffisance veineuse ou à une phlébite. Le tissu cellulaire sous-cutané gonflé par un œdème « prend le godet » lorsqu'on appuie sur la peau. La rétention liquidienne peut également atteindre la cavité péritonéale (ascite) ou la cavité pleurale (épanchement pleural).
Œdème Aigu Hémorragique du Nourrisson (OAHN) : Une Forme Spécifique
L'œdème aigu hémorragique du nourrisson (OAHN) est une vascularite leucocytoclasique cutanée bénigne qui touche les nourrissons de 4 à 24 mois. C'est une affection peu fréquente, d'étiologie inconnue, caractérisée par une triade de symptômes : fièvre, larges placards purpuriques et œdèmes. Le pronostic est généralement favorable et la guérison se produit spontanément en quelques semaines.
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Symptômes Caractéristiques de l'OAHN
L'OAHN se manifeste le plus souvent pendant la saison froide par une poussée de fièvre (38 à 39 °C) et un gonflement inflammatoire, douloureux et symétrique des jambes, des avant-bras et du visage, le tout associé à un excellent état général. Un purpura ecchymotique (taches bleu violacé ressemblant à des bleus et ne disparaissant pas à la vitropression) est également présent.
Plus précisément, le début de l'OAHN est toujours aigu, avec l'apparition rapide de macules purpuriques ou ecchymotiques arrondies, typiquement en cocarde de 1 à 5 cm, symétriques. Ces lésions affectent principalement les membres inférieurs, les extrémités, le siège et le visage (oreilles, joues et paupières). Le purpura est plus rarement pétéchial ou réticulé, et exceptionnellement nécrotique. Les atteintes muqueuses sont rares, se manifestant parfois par des pétéchies de la muqueuse buccale.
Ces lésions purpuriques s'accompagnent d'un œdème cutané ferme, ne prenant pas le godet, souvent douloureux, bien visible sur le visage et les extrémités, et parfois sur les organes génitaux des garçons. Une fièvre modérée est présente dans environ la moitié des cas.
Diagnostic de l'OAHN
Le diagnostic de l'OAHN est principalement clinique, basé sur la présentation typique des symptômes. L'état général conservé de l'enfant, malgré l'importance des lésions cutanées, est un élément important du diagnostic. Les examens biologiques ne sont généralement pas spécifiques ; la VS et la CRP sont le plus souvent normales.
Évolution et Pronostic de l'OAHN
Les lésions de l'OAHN disparaissent spontanément en 1 à 3 semaines (en moyenne 12 jours), en passant par les couleurs de la biligénie locale. Des poussées peuvent survenir. Les atteintes extracutanées sont rares, touchant moins de 10 % des enfants. Des douleurs abdominales et des arthralgies ont été rapportées, et il existe quelques cas d'invagination intestinale aiguë contemporaine d'un OAHN. Les atteintes rénales décrites sont légères et transitoires, se résolvant spontanément en quelques semaines.
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Facteurs Déclenchants Possibles
Des facteurs déclenchants ont été signalés, notamment les médicaments, les infections et la vaccination. Quelques cas d'OAHN survenant après une vaccination ont été rapportés dans la littérature, impliquant divers vaccins tels que ceux contre la rubéole, l'hépatite B, la grippe (H1N1), l'Haemophilus influenzae b et le vaccin conjugué contre le pneumocoque, ainsi que des associations vaccinales.
Diagnostic Différentiel : Écarter les Autres Causes de Purpura et d'Œdème
Il est important de différencier l'OAHN d'autres causes de purpura et d'œdème chez le nourrisson. Parmi les diagnostics différentiels à considérer, on retrouve :
- Purpura fulminans : Urgence vitale nécessitant une antibiothérapie immédiate. Se manifeste par un purpura fébrile rapidement extensif ou comportant des éléments nécrotiques ou ecchymotiques.
- Syndrome de choc toxinique : Se manifeste par une éruption cutanée érythémateuse scarlatiniforme, une fièvre élevée, un énanthème muqueux et des douleurs abdominales.
- Choc anaphylactique : Survient le plus souvent dans un contexte d'allergie connue et se manifeste par une urticaire ou un angiœdème associé à des signes hémodynamiques ou respiratoires.
- Purpura thrombopénique idiopathique (PTI) : Thrombopénie isolée nécessitant une évaluation en fonction du score de Buchanan et de la numération plaquettaire.
- Purpura rhumatoïde : Vascularite à dépôts d'IgA associant des arthralgies et des douleurs abdominales à un purpura vasculaire avec œdème.
- Autres causes de purpura vasculaire : Origine mécanique (purpura du visage après effort de toux ou de vomissements) ou virale (infection par le Parvovirus B19, rougeole purpurique, etc.).
- Épidermolyse bulleuse staphylococcique : Infection par Staphylococcus aureus avec production d'exfoliatines entraînant un décollement superficiel intra-épidermique.
- Syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson : Réactions médicamenteuses graves avec fièvre élevée, kératoconjonctivite, érosions muqueuses et décollement cutané.
- Érythème polymorphe majeur : Atteinte cutanée distale, symétrique, en cocardes à centre bulleux, à différencier de l'urticaire annulaire et échymotique du nourrisson.
- Eczéma herpeticum et eczéma coxsackium : Surinfections virales d'une dermatite atopique, se manifestant par des vésicules, des bulles ou des érosions.
- Zona : Récurrence du virus varicelle-zona (VZV) avec éruption unilatérale, vésiculo-bulleuse, pustuleuse, séparée ou confluente.
- Gingivo-stomatite herpétique : Primo-infection herpétique avec vésicules coalescentes et ulcérations douloureuses sur la muqueuse buccale et en région péribuccale.
Traitement de l'Œdème Aigu Hémorragique du Nourrisson
Le traitement de l'OAHN est principalement symptomatique, car la maladie guérit spontanément. Il consiste en une surveillance attentive de l'état général de l'enfant. Dans la plupart des cas, aucun traitement spécifique n'est nécessaire. En cas de douleurs, des antalgiques peuvent être prescrits.
Œdème : Traitements Généraux
Les œdèmes ne peuvent souvent être traités qu'en stimulant l'évacuation du liquide dans les urines par les reins. Le traitement diffère cependant selon le type d'œdème et selon la cause de l'œdème. Un œdème unilatéral d'un membre inférieur, dû à une phlébite, se réduit grâce à un traitement anticoagulant. S'il est causé par une insuffisance veineuse, il peut être soulagé par le port d'un bas à varice.
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