Introduction
L'implant cochléaire est une solution technologique qui a révolutionné la prise en charge de la surdité profonde chez l'enfant. Après une période de développement menée essentiellement chez l’adulte sourd profond, l’application de la technologie des implants cochléaires aux enfants ne débuta réellement qu’au début des années 90. Cet article explore les étapes clés de l'implantation cochléaire pédiatrique, de la sélection du candidat à la rééducation orthophonique, en mettant en lumière les enjeux et les bénéfices de cette approche.
I. L'Implant Cochléaire : Principe et Composants
A. Fonctionnement de l'Implant Cochléaire
Le fonctionnement cochléaire et la physiopathologie des surdités profondes sont longtemps restés une énigme jusqu’en 1930, année durant laquelle il a été démontré que le rôle essentiel de la cochlée était de transformer une énergie acoustique en énergie électrique. L’idée de stimuler directement les terminaisons nerveuses auditives restantes par un message électrique est apparue dans les années 50. Un implant cochléaire contourne les cellules ciliées endommagées de la cochlée et stimule directement le nerf auditif, permettant ainsi à l'enfant de percevoir les sons.
B. Les Composants d'un Implant Cochléaire
Les implants cochléaires actuels diffèrent sur de nombreux points tels que le design des électrodes (placement, nombre et configuration), le type de stimulation et le type de traitement du signal utilisé pour le codage de la parole. Toutefois, les principaux éléments sont partagés par tous les systèmes. Un implant cochléaire est composé de deux parties :
- Partie externe "active": Le microphone capte les variations de pression sonore et le processeur vocal les convertit en ondes électriques.
- Partie interne: Cette partie est placée chirurgicalement sous la peau et comprend un récepteur et un porte-électrodes inséré dans la cochlée. Les implants cochléaires les plus fréquemment utilisés sont définis comme étant intracochléaires, car les électrodes sont placées dans la rampe tympanique de la cochlée. De tels implants intracochléaires multiélectrodes ont une justification physiologique pour rendre compte à la fois des théories spatiales et spatio-temporelles de codage de l’information auditive.
II. Sélection des Candidats à l'Implant Cochléaire
La sélection des enfants candidats à un implant cochléaire est soumise à plusieurs impératifs de la part des cliniciens. Une évaluation rigoureuse est essentielle pour déterminer si un enfant peut bénéficier d'un implant cochléaire. Cette évaluation implique une équipe multidisciplinaire composée d'audiologistes, d'orthophonistes, de psychologues et de chirurgiens ORL.
A. Bilan Auditif Approfondi
Il faut pratiquer une audiométrie vocale si l’âge de l’enfant le permet. Le bilan auditif sera répété dans le temps. La possibilité de discrimination des sons et des mots est beaucoup plus importante que le seuil tonal. Il faut donc toujours évaluer l’audition fonctionnelle : capacité de discriminer des sons et/ou des unités significatives de langage par la seule voie auditive. Les informations doivent être confrontées aux observations faites par l’ensemble des membres de l’équipe pluri-disciplinaire d’implant cochléaire ainsi que de celle qui assure le suivi de l’enfant.
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B. Évaluation Orthophonique
L’évaluation orthophonique permet d’apprécier les capacités d'acquisition, d'intégration et de communication de l'enfant. Le bilan orthophonique, dans le cadre de l’implant cochléaire, est complexe. Il s’élabore à partir d’épreuves et de grilles d’observation propres à chaque pays. Celles ci doivent être adaptées à l’âge de développement de l’enfant et orientées en fonction des données de l’anamnèse. Le bilan comprend l’étude des bruits perçus, de la parole et de la compréhension du langage (niveau lexical et syntaxique) selon son âge et ses capacités. La qualité articulatoire basée sur le degré d’intelligibilité de la parole est quantifiée. On évalue :
- son mode de communication
- la compréhension et l’expression du langage (niveau de vocabulaire, intelligibilité des productions verbales, maîtrise des structures morpho-syntaxiques, …)
- permet de déceler et d’évaluer d’éventuels troubles associés
C. Évaluation Psychologique
L’évaluation psychologique permet de s'assurer de l'absence de contre indication et des motivations du grand enfant et des parents. Le bilan psychologique comprend une évaluation du développement affectif et cognitif de l’enfant. Elle permet de rechercher les pathologies associées à la surdité (par exemple endocriennes, neurologiques,…) pouvant d’une part être prises en charge et d’autre part orienter vers une étiologie spécifique de la surdité. Si le bilan révèle un risque de perturbation sur le plan psychologique, le projet d’implantation doit être rediscuté.
D. Bilan Radiologique
Le bilan radiologique permet de préparer l’acte chirurgical, d’aider au choix du côté à implanter, d’orienter la recherche étiologique de la surdité et de s’assurer de l’absence de pathologie cérébrale. Une imagerie médicale est indispensable dans un bilan pré-implantation. Les informations doivent être confrontées aux observations faites par l’ensemble des membres de l’équipe pluri-disciplinaire d’implant cochléaire ainsi que de celle qui assure le suivi de l’enfant.
E. Recherche d'Autres Handicaps Associés
Une recherche, avec les examens complémentaires nécessaires, d’autres handicaps associés (Rec.BIAP CT 21 « Handicaps multiples et atteintes de l'audition. ») : handicap visuel, moteur, neurologique, cognitif, etc… est effectuée.
F. Réunion Multidisciplinaire
La réunion multidisciplinaire de tous les intervenants de ce bilan permet de discuter de l'indication d’implantation et de la valider après avis des propositions de l’équipe éducative habituelle de l’enfant. L’annonce du résultat est assurée par le médecin qui prend en charge l'enfant.
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III. L'Intervention Chirurgicale
A. Déroulement de l'Intervention
L’acte chirurgical permet la mise en place sous anesthésie générale de la partie interne de l’implant. L’intervention dure en moyenne 90 minutes, nécessite 2 à 4 jours d’hospitalisation. Aucun rasage n'est nécessaire. Pendant l’intervention, des tests électrophysiologiques sont effectués afin de s’assurer du bon fonctionnement de l’implant cochléaire. Ces tests peuvent, dans certains cas aider aux réglages initiaux chez le très jeune enfant ou chez l’enfant difficile à conditionner.
Le mois avant l’intervention, vous rencontrerez un médecin anesthésiste. C’est à lui qu’il faudra parler de votre passé médical et chirurgical, pas seulement ORL (n’omettez aucun détail). L’intervention chirurgicale consiste à placer la partie interne sous la peau et le porte-électrodes dans la cochlée. Le premier temps de l’opération est l’incision de la peau, derrière le pavillon de l’oreille. Le deuxième temps consiste à créer la logette d’accueil pour le récepteur à la face externe du crâne. Le troisième temps de l’opération est le fraisage de l’os mastoïdien, qui permet d’aborder la fenêtre ronde : c’est par cet endroit que le porte-électrodes est introduit dans la cochlée. Cette zone anatomique est étroite.
B. Suites Post-Opératoires
La phase post-opératoire est indolore et dure environ 15 jours à 3 semaines. Vous vous réveillerez avec un pansement compressif qui entoure toute la tête, qui serre un peu afin d’éviter la formation d’un hématome. C'est le seul désagrément de cette intervention, qui par ailleurs est généralement peu douloureuse. Cette intervention comporte des risques (6% au total) souvent transitoire et rarement définitifs (vertiges, troubles de goût, paralysie faciales, hématome). L’intervention chirurgicale se déroule la plupart du temps en « ambulatoire » : entrée le matin et sortie le soir de l’hôpital. Il est nécessaire qu’une personne accompagnante vienne dans la journée vous chercher.
IV. La Rééducation Orthophonique
A. Rôle de l'Orthophoniste
« Le suivi orthophonique d’un enfant malentendant est probablement l’un des plus vastes, précoces et diversifiés. Lorsqu’ils font le choix de l’implant cochléaire, le projet oral ou audio-phonatoire est privilégié. Ces dernières années, les professionnels de l’audition accompagnent enfants et familles dans un projet oral. Ils prennent appui sur diverses méthodes pour permettre aux enfants implantés cochléaires de développer leur écoute et le langage oral. Ces méthodes parfois méconnues des parents d’enfants implantés participent à favoriser l'émergence du langage dans tous ses aspects (auditif, lexical, phonologique, syntaxique, prosodique et pragmatique). Elles ne sont pas obligatoires, leur choix n'est pas définitif. L’essentiel est de s'adapter à l'enfant, son évolution, ses besoins, ses intérêts mais aussi de s'adapter à la famille. L’orthophoniste joue un rôle central dans la rééducation auditive et langagière de l'enfant implanté.
B. Méthodes de Rééducation
Plusieurs conditions doivent être réunies pour que l’éducation auditive d’un enfant implanté soit la plus efficace possible. Dans un premier temps, la plupart des spécialistes s’accordent sur le fait qu’il est indispensable d’intéresser l’enfant pour qu’une méthode fonctionne bien. Amandine Langellier précise qu’il « faut savoir où l’enfant en est au niveau de ses questionnements et de son développement cognitif pour valoriser l’échange ».
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- Approche Audio-Phonatoire (Verbo-Tonale): Cette méthode est basée sur les paramètres prosodiques en tant que facteurs fondamentaux à l’intelligibilité et la compréhension d’un message oral. Issue de la verbo tonale, elle sollicite tous nos sens pour inciter à une production orale la plus juste possible et permet une correspondance avec l’écrit. Sans règle stricte, elle s’appuie sur une stimulation visuelle (code couleur pour les voyelles) et kinesthésique (mouvement pour chaque consonne). Un entraînement aide à la perception de leur régularité et entraîne la prédictibilité.
- Langage Parlé Complété (LPC): Le langage parlé complété est une aide à la lecture labiale permettant de distinguer les sosies labiaux. Il s’agit de produire une trace graphique, en même temps que le son est émis. Cette trace devant mettre en évidence une caractéristique du son. Il soutient l’analyse auditive et aide à la mémorisation.
- Auditory Verbal Therapy (AVT): Cette approche met l'accent sur le développement de l'écoute et du langage oral à travers des activités ludiques et interactives.
C. Implication Parentale
D’autre part, l’implication des parents est primordiale. L’orthophoniste insiste tout particulièrement sur « l’accompagnement parental » et pour elle, « le travail mené avec les parents est indispensable à une prise en soin bienveillante et efficace. Il peut être pratiqué de manières très diverses selon les besoins et souhaits des parents, en visant une alliance thérapeutique de qualité. Dans le cas d’une famille très motivée, et d’enfants de moins de 2ans, je programme par exemple un rendez-vous toutes les deux semaines afin d’observer l'enfant en situation de jeu et d'échanges, et de proposer des axes de stimulation adaptée, à intégrer dans son quotidien. La meilleure des stimulations sera écologique, adaptée, constante et quasi naturelle.
D. Astuces et Supports Visuels
Avant que la communication orale ne prenne le dessus, nous avions différents supports visuels. On utilise par exemple « le sabotage » : si nous réalisons une recette et que l’enfant dit qu’il faut mettre les œufs dans le saladier, nous faisons exprès de les mettre avec la coquille. Nous avons aussi beaucoup fait la lecture à notre fils. En se plaçant à côté de lui, cela favorise l’écoute, et non la lecture labiale, et contribue à l’enrichissement du vocabulaire.
Afin de distinguer différents bruits : écouter « les sons »dans la rue et dans des lieux différents avec uniquement le nouveau processeur (si port d’une prothèse controlatérale ou port d’un autre implant cochléaire plus ancien de l’autre oreille. Dans la voiture, écouter de la musique. Des jeux de perroquet avec une même liste de mot qui se fera en 4 étapes : 1) face à l’enfant avec lecture labiale 2) sans lecture labiale 3) le dos tourné en prononçant des mots. Je note les bruits d’inconfort, les consonances de certains mots pour en informer le régleur et faire les ajustements des réglages pour un confort auditif optimal ! Je note aussi les mots dans lesquels les consonances sont difficiles à répéter ou déformer. Nous refaisons ces listes régulièrement car parfois, avec l’entraînement de la reconnaissance des sons et sans avoir besoin de réglages, les mots sont répétés sans erreur.
On peut trouver des applications sur les téléphones pour identifier différents sons comme instruments de musique ou encore des cris d’animaux. Exemple : Que vois-tu sur cette image ? Qui porte un pantalon jaune ?
E. Évaluation Continue
Les bilans d'évaluation commencent à la fin de la première année d’utilisation de l’implant. À Marseille, nous avons créé l'Institut Provencal de Suivi des Implantés Cochléaires (IPSIC). Les capacités de production vocale se développent en fonction de la durée d'expérience de l'implant. L’évaluation du langage permet de déterminer les modalités de la mise en fonction de la boucle audio phonatoire.
V. Facteurs Influant sur les Bénéfices de l'Implant Cochléaire
Les bénéfices de l'implantation cochléaire pédiatrique ne doivent pas masquer les variations individuelles. Ces variations dépendent de nombreux facteurs souvent intriqués les uns aux autres pour un même enfant.
A. Âge d'Implantation
L’âge d’implantation : la précocité de l’implantation cochléaire de l'enfant prélingual est l'un des facteurs prédictifs majeurs vis à vis des bénéfices perceptifs, expressifs et langagiers. Ce constat doit inciter à une politique de dépistage néonatal afin de permettre une prise en charge de la surdité la plus précoce possible. Toutefois, ces résultats ne doivent pas conduire à contre-indiquer des implantations plus tardives. Des enfants âgés de plus de 8 ans au moment de l’implantation peuvent espérer obtenir des performances en liste ouverte.
B. Mode de Réhabilitation
Le mode de réhabilitation : Il s’agit d’un des sujets de controverse persistant vis à vis de la prise en charge de l’enfant prélingual implanté. L’un des buts de l’implantation cochléaire est de permettre à l’enfant sourd prélingual de communiquer avec la parole et en cela la réhabilitation oraliste semble la plus adéquate. Toutefois, il apparaît essentiel de promouvoir la communication chez l'enfant implanté.
C. Surdité Sévère et Progressive
Surdité sévère et progressive : l'implantation cochléaire est indiquée pour toute surdité profonde bilatérale tirant un bénéfice "insuffisant" de l'appareillage auditif, c'est à dire, une intelligibilité inférieure à 30% lors de tests en listes ouvertes.
D. Handicaps Associés
Les handicaps associés : l'élargissement des indications de l'implantation cochléaire depuis 1989 amène les équipes à envisager l'implantation d'enfants présentant un ou des handicaps associés à la surdité. Les plus fréquents sont les troubles de la vision et les déficits intellectuels. Les résultats perceptifs de ces enfants multi-handicapés sont en moyenne inférieurs à ceux d'autres enfants. Néanmoins, ces performances même minimes peuvent changer positivement la vie familiale.
E. Attentes et Motivation de la Famille
l’attente, la motivation et le niveau d’information de la famille sont des facteurs importants.
VI. Indications Évolutives de l'Implant Cochléaire
Les indications d’implant cochléaire chez l’enfant sont en constante évolution. Elles concernent des enfants de plus en plus jeunes ainsi que la possibilité d’implants bilatéraux et d’implants hybrides à stimulation électrique et acoustique.
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