L'épilepsie infantile, caractérisée par une activité neuronale cérébrale excessive et anormale, se manifeste par des crises épileptiques. Ces crises peuvent prendre diverses formes, allant de brèves absences à des convulsions généralisées. Bien que la survenue d'une crise chez un nourrisson ne signifie pas nécessairement le développement d'une épilepsie chronique, la répétition des crises nécessite une attention médicale particulière. Cet article se propose d'explorer les causes, les symptômes et les traitements des crises d'épilepsie chez le nourrisson, en mettant en lumière les différents syndromes épileptiques rencontrés chez l'enfant.
Définition et Généralités sur l'Épilepsie Infantile
L'épilepsie chez l'enfant se définit par une prédisposition à la survenue de crises épileptiques, résultant de décharges électriques anormales et synchronisées de neurones dans le cerveau. Ces crises peuvent être généralisées, affectant l'ensemble du cortex cérébral, ou partielles, limitées à une région spécifique du cerveau. Il est crucial de différencier les crises épileptiques convulsives des autres troubles cérébraux, tels que la narcolepsie ou le somnambulisme.
En France, l'épilepsie touche plus de 500 000 personnes, dont une majorité d'enfants. Le cerveau infantile étant en constante évolution, différentes formes d'épilepsie peuvent se manifester selon l'âge, chacune ayant ses propres caractéristiques et mécanismes.
Distinction entre Épilepsies Symptomatiques et Primaires
On distingue deux grandes familles d'épilepsie :
- Épilepsies symptomatiques (ou secondaires) : Elles ont une cause clairement identifiée, qu'elle soit génétique, familiale ou lésionnelle (traumatisme crânien, tumeur, méningite, etc.).
- Épilepsies primaires : Leur origine exacte est inconnue. Elles sont classées en idiopathiques (cause totalement inconnue) ou cryptogéniques (cause suspectée mais non avérée).
Symptômes des Crises d'Épilepsie chez le Nourrisson
Les crises d'épilepsie chez le nourrisson peuvent se manifester de différentes manières. Certaines crises peuvent ressembler à un simple malaise, avec un regard fixe et une perte de contact. D'autres peuvent se traduire par des spasmes du visage, un rejet de la tête en arrière, des yeux révulsés ou un fléchissement des bras. Dans certains cas, l'enfant peut perdre connaissance pendant quelques minutes.
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Il est important de noter que 5 % des enfants de moins de 5 ans présentent un événement épileptique, qui ne se reproduira pas dans deux tiers des cas. Cependant, certains signes doivent alerter, tels que les fortes fièvres accompagnées de convulsions, les chutes et absences brusques, les mouvements saccadés ou convulsifs, et les bruits étranges émis pendant la nuit.
Manifestations Cliniques des Crises Généralisées et Partielles
Les crises généralisées se manifestent par une perte de connaissance brutale, souvent suivie d'une chute. La crise tonico-clonique se caractérise par un raidissement généralisé (phase tonique) suivi de gesticulations anormales (phase clonique). À l'inverse, la crise atonique se traduit par un relâchement musculaire généralisé.
Les crises partielles peuvent provoquer une grande variété de signes, tels que des hallucinations auditives ou visuelles, une sensation de mauvais goût dans la bouche ou des contractions musculaires localisées. Elles sont dites simples en l'absence de perte de connaissance, et complexes dans le cas contraire.
Causes des Crises d'Épilepsie chez le Nourrisson
Les crises épileptiques sont dues à des troubles temporaires de l'activité électrique cérébrale. Ces troubles peuvent avoir de nombreuses causes, notamment :
- Lésions cérébrales : Chocs à la tête, tumeurs, infections.
- Facteurs génétiques : L'épilepsie peut être héréditaire dans moins de 10 % des cas.
- Maladies congénitales : Certaines maladies congénitales peuvent provoquer des crises d'épilepsie chez le nourrisson.
- Fièvre : Chez l'enfant de six mois à cinq ans, une crise épileptique contemporaine d'une forte fièvre est fréquente.
Facteurs Déclenchants
Chez les enfants souffrant d'épilepsie, la survenue d'une crise peut être déclenchée par des facteurs tels que la fatigue, le stress, l'excitation ou la maladie.
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Syndromes Épileptiques Spécifiques chez l'Enfant
Certains syndromes épileptiques sont caractéristiques de l'enfance et de l'adolescence. Parmi les plus courants, on retrouve :
- Syndrome des spasmes infantiles (SSI) ou syndrome de West : Il s'agit d'une épilepsie rare qui se caractérise par la survenue de séries de spasmes épileptiques chez le nourrisson, souvent associés à un retard de développement. Le diagnostic précoce est essentiel pour minimiser l'impact sur le développement de l'enfant. Les traitements de première ligne sont la vigabatrine et les corticoïdes.
- Épilepsie à pointes centro-temporales (EPCT) ou épilepsie rolandique : C'est le syndrome épileptique le plus fréquent chez l'enfant. Les crises surviennent généralement la nuit et se caractérisent par des symptômes moteurs unilatéraux. L'EEG est indispensable au diagnostic. Ces épilepsies ont en général une évolution bénigne et ne nécessitent pas de traitement d'emblée.
- Épilepsies-absences : Elles surviennent généralement vers l'âge de six ans et se caractérisent par un arrêt subit de toute activité et une perte de contact pendant plusieurs secondes.
- Épilepsie myoclonique juvénile : Elle se manifeste à l'adolescence par des contractions musculaires isolées sans perte de connaissance, survenant classiquement au réveil.
- Syndrome de Lennox-Gastaut : Il débute entre 3 et 10 ans et associe différents types de crises, un ralentissement du développement intellectuel et des troubles du comportement. L'évolution se fait souvent vers une épilepsie pharmacorésistante et un trouble du développement intellectuel sévère.
- Syndrome de Dravet : Il se caractérise par une entrée dans la maladie par des convulsions souvent en contexte fébrile particulières par leur début précoce (avant 6 mois), leur caractère prolongé, leur sémiologie tonicoclonique généralisée ou unilatérale alternant d'un côté ou de l'autre, difficilement contrôlées, survenant chez un enfant dont le développement psychomoteur initial est normal.
- Syndrome de Landau-Kleffner : Il démarre entre 2 et 4 ans et associe une régression psychomotrice, des crises de sémiologie variable et un aspect typique à l'EEG.
- Épilepsie focale migrante (EFM) : Les crises apparaissent dans les six premiers mois de vie et sont caractérisées par des crises focales prenant origine de manière indépendante dans les deux hémisphères et pouvant migrer d'une région à une autre. La pharmacorésistance des crises est élevée.
Diagnostic de l'Épilepsie chez le Nourrisson
Le diagnostic de l'épilepsie est évoqué devant la répétition de crises semblables ou une première crise évocatrice. Le médecin va interroger les parents sur les symptômes constatés durant la crise et sur d'éventuels antécédents familiaux.
Examens Complémentaires
Plusieurs examens complémentaires peuvent être réalisés pour confirmer le diagnostic et rechercher la cause de l'épilepsie :
- Électroencéphalographie (EEG) : Cet examen mesure et enregistre l'activité électrique du cerveau. Il permet d'identifier les anomalies paroxystiques intercritiques et parfois des crises électrocliniques.
- Imagerie cérébrale (IRM ou scanner) : Elle permet d'éliminer une lésion sous-jacente et une épilepsie secondaire.
- Examens génétiques : Ils peuvent être demandés en fonction des antécédents personnels et familiaux de l'enfant.
Traitement de l'Épilepsie chez le Nourrisson
Le traitement de l'épilepsie chez le nourrisson dépend de plusieurs facteurs, notamment :
- Le type d'épilepsie (symptomatique, idiopathique ou cryptogénique).
- La fréquence et l'intensité des crises.
- L'âge de l'enfant.
- La capacité de l'enfant à suivre rigoureusement un traitement.
- Les effets secondaires des traitements.
Médicaments Antiépileptiques
Il existe de nombreux médicaments antiépileptiques, qui sont généralement prescrits sur plusieurs années. Ils ne rendent pas l'enfant moins susceptible de produire des crises, mais ils diminuent leur intensité et leur fréquence. Le choix du médicament dépend de la nature de l'épilepsie diagnostiquée et de son intensité.
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Plusieurs antiépileptiques sont contre-indiqués dans certains syndromes épileptiques car pouvant provoquer une aggravation des crises.
Autres Traitements
Lorsque le traitement médicamenteux ne donne aucun résultat, d'autres formes de thérapies peuvent être envisagées :
- Stimulation du nerf vague : Cette technique consiste à stimuler le nerf vague par des influx électriques, ce qui peut réduire la fréquence des crises. Elle est indiquée chez les enfants à partir de 12 ans.
- Neurochirurgie : Dans certains cas d'épilepsie partielle résistante aux traitements médicamenteux, une intervention neurochirurgicale peut être envisagée pour retirer la zone du cerveau à l'origine des crises.
- Régime cétogène : Ce régime alimentaire spécifique peut être efficace dans certains cas d'épilepsie pharmacorésistante.
Prise en Charge Globale
Outre le traitement médicamenteux, la prise en soin d'un patient épileptique repose sur une éducation complète. L'observance, la tolérance et l'efficacité thérapeutique dépendent principalement de la qualité de cette information. Il est essentiel d'informer l'école et l'entourage proche de l'enfant qu'il est susceptible de faire de l'épilepsie.
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