Introduction
Les voies motrices, descendantes, transmettent les commandes motrices cérébrales aux muscles. Le mouvement volontaire dépend de la voie corticospinale, tandis que l'exécution du mouvement implique une régulation semi-volontaire et automatique via les ganglions de la base. La coordination et l'équilibre sont sous le contrôle cérébelleux, directement ou indirectement. Cet article explore la physiopathologie de la co-contraction spastique et de la préhension, en s'appuyant sur les connaissances fondamentales de l'anatomie et de la physiologie du système moteur.
Rappel anatomophysiologique du système moteur
Motricité volontaire
La motricité volontaire est commandée par les aires motrices primaires et secondaires situées dans le lobe frontal du cerveau. L'aire motrice primaire, située dans le gyrus précentral, est responsable de l'exécution du mouvement. La programmation et la planification du mouvement impliquent les aires motrices secondaires (cortex prémoteur et aire motrice supplémentaire), situées en avant de l'aire motrice primaire.
L'aire motrice primaire contrôle la motricité de l'hémicorps controlatéral et suit une organisation somatotopique : la face est représentée dans sa partie inférolatérale, le membre supérieur dans sa partie supérolatérale, et le membre inférieur dans sa partie médiane. Les neurones de l'aire motrice primaire projettent des axones qui constituent deux faisceaux : le faisceau corticospinal (anciennement dénommé faisceau pyramidal) à destination de la corne ventrale de la moelle spinale, et le faisceau corticonucléaire (appelé précédemment faisceau géniculé) vers les noyaux moteurs des nerfs crâniens.
À leur origine, les fibres des faisceaux corticospinal et corticonucléaire sont dispersées dans la substance blanche des hémisphères cérébraux, puis elles descendent et se regroupent au niveau de la capsule interne (bras postérieur pour le faisceau corticospinal, genou pour le faisceau corticonucléaire). Une lésion touchant la capsule interne, où les fibres corticospinales sont densément regroupées, provoque donc un déficit moteur proportionnel controlatéral, aux trois étages (face, membre supérieur et membre inférieur), tandis qu'une lésion de même volume touchant le cortex cérébral ou le centre ovale (corona radiata) des hémisphères, où les fibres sont dispersées, provoque un déficit moteur prédominant sur une partie de l'hémicorps controlatéral.
Après avoir traversé la capsule interne, le faisceau corticospinal descend dans les pédoncules cérébraux à la partie ventrale du mésencéphale, traverse le pont où il est dissocié par les noyaux de celui-ci, puis se regroupe à nouveau au sein des pyramides bulbaires. Au niveau bulbaire, la majorité des fibres décussent pour constituer du côté opposé le faisceau corticospinal croisé de la moelle spinale.
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Les deuxièmes neurones moteurs (anciennement dénommés motoneurones α) situés dans la corne ventrale et dans les noyaux des nerfs crâniens reçoivent les projections des voies corticospinale et corticonucléaire, respectivement, et envoient à leur tour des axones qui passent par les nerfs périphériques ou crâniens pour aller se projeter sur les fibres musculaires. Chaque 2e neurone moteur unique innerve plusieurs fibres musculaires au sein d'un muscle, constituant avec elles une unité motrice.
La transmission neuromusculaire s'effectue par une synapse entre une terminaison axonale du 2e neurone moteur et une plaque motrice, qui est une zone spécialisée à la surface des fibres musculaires contenant des récepteurs à l'acétylcholine.
La contraction de la fibre musculaire est régulée par un arc réflexe mettant en jeu les fuseaux neuromusculaires, qui sont des structures sensibles à l'étirement et présentes entre les fibres musculaires. L'étirement d'un fuseau neuromusculaire active un neurone sensitif de la moelle spinale qui se projette à son tour sur un 2e neurone moteur, provoquant de manière réflexe la contraction de l'unité motrice. Cet arc réflexe est à l'origine des réflexes ostéotendineux (ROT), qui sont une contraction musculaire brève et immédiate déclenchée par la percussion du tendon du muscle. D'autres réflexes impliquent des arcs réflexes plus complexes, polysynaptiques, comme les réflexes cutanéomuqueux, qui sont des réflexes d'évitement face à un stimulus cutané potentiellement délétère, ou des actions automatiques facilitant la locomotion et l'équilibre. Certains de ces réflexes ont une utilité clinique, comme le réflexe cutané plantaire et les réflexes cutanés abdominal.
Ganglions de la base
La motricité volontaire, sous la commande du cortex moteur primaire, est régulée de façon sous-corticale par les ganglions de la base (autrement appelés noyaux gris centraux) via les voies directes et indirectes. Les ganglions de la base sont des amas de neurones distribués dans la substance blanche du cerveau. Ils participent à l'apprentissage des activités motrices stéréotypées (écriture, vélo, etc.) et facilitent le mouvement en focalisant des informations issues de vastes régions corticales vers l'aire motrice supplémentaire. Ils jouent aussi un rôle de filtre bloquant la réalisation de mouvements inadaptés : un dysfonctionnement des ganglions de la base peut ainsi être à l'origine de mouvements anormaux parasites involontaires. Les ganglions de la base comprennent le noyau caudé, le noyau lentiforme (constitué du globus pallidus interne, du globus pallidus externe et du putamen), le noyau subthalamique, le nucleus accumbens, et la substance noire (qui comprend une partie compacte et une partie réticulaire). Le noyau caudé et le putamen forment un ensemble fonctionnel appelé striatum, qui reçoit de nombreuses afférences corticales et forme la porte d'entrée du système. La sortie est constituée du pallidum, qui envoie des efférences sur l'aire motrice supplémentaire via le thalamus.
Examen de la motricité
L'examen de la motricité comporte l'évaluation de la force musculaire, du tonus musculaire, de la trophicité et des réflexes. L'examen doit être comparatif entre la droite et la gauche.
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Force musculaire
La force musculaire s'apprécie d'abord de façon globale, en demandant au patient de maintenir une posture contre la gravité pendant au moins 10 secondes ; le déficit moteur est révélé par la chute du membre. On utilise la manœuvre de Barré aux membres supérieurs (bras tendus en avant), la manœuvre de Barré aux membres inférieurs (patient en décubitus ventral, genoux fléchis à 90°, jambes maintenues à la verticale), et la manœuvre de Mingazzini (décubitus dorsal, cuisses maintenues à la verticale et jambes à l'horizontale, genoux fléchis). La motricité est ensuite évaluée de façon segmentaire en demandant au patient d'exercer un effort contre résistance, groupe musculaire par groupe musculaire.
Tonus musculaire
En distalité, le tonus est évalué en imprimant un mouvement de rotation (poignet, cheville). On recherche une hypotonie en imprimant un mouvement passif ample à la partie proximale des membres : l'amplitude du ballant du membre est augmentée du côté hypotone.
Réflexes
Trois réflexes cutanéomuqueux et six ROT sont recherchés. Les ROT sont recherchés par la percussion du tendon du muscle au repos et la réponse est jugée sur la contraction du muscle.
Co-contraction spastique
La co-contraction spastique est une contraction simultanée des muscles agonistes et antagonistes autour d'une articulation. Cette contraction simultanée résulte d'une hyperactivité des réflexes d'étirement et d'une diminution de l'inhibition des motoneurones alpha. La spasticité est un signe du syndrome pyramidal, qui résulte de l'atteinte de la voie corticospinale.
Syndrome pyramidal
Le syndrome pyramidal regroupe l'ensemble des symptômes et signes cliniques résultant de l'atteinte, à quelque niveau que ce soit, de la voie corticospinale (anciennement dénommée voie pyramidale), support de la commande motrice volontaire. Le syndrome pyramidal est caractérisé par l'association de signes déficitaires qui traduisent l'atteinte du faisceau corticospinal, et de signes de spasticité, liés à la libération d'activités motrices réflexes normalement inhibées par la voie corticospinale. La survenue de ces deux composantes peut être synchrone en cas d'atteinte lentement progressive ou décalée dans le temps en cas d'atteinte aiguë.
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Signes déficitaires
La faiblesse motrice est d'intensité et de topographie variables. Les malades peuvent utiliser des termes comme paralysie, gêne, ankylose, lourdeur, maladresse, mauvais équilibre, etc. La claudication motrice intermittente est évocatrice d'un syndrome pyramidal. Le patient se plaint d'une faiblesse indolore d'un ou des deux membres inférieurs, survenant après un temps de marche, disparaissant au repos pour réapparaître par la suite. En cas de lésion aiguë et étendue, le déficit est massif, concernant toute la musculature, de topographie variable selon la localisation de la lésion. Au membre supérieur, le déficit musculaire prédomine sur les muscles extenseurs et entraîne l'atteinte des mouvements fins et rapides des doigts. Au membre inférieur, le déficit musculaire prédomine sur les muscles fléchisseurs. En cas de lésion aiguë et étendue, on observe une hypotonie.
Spasticité
En cas de lésion partielle ou progressive, ou bien quelques semaines après la phase hypotonique, on observe une hypertonie pyramidale, appelée spasticité, caractéristique du syndrome pyramidal. Les anomalies des ROT varient en fonction de l'étendue et de la vitesse d'installation du déficit moteur. En cas de lésion aiguë et étendue, on observe une aréflexie ostéotendineuse. En cas de lésion progressive ou partielle ou bien à distance d'une lésion aiguë, on observe une hyperréflexie ostéotendineuse. Les ROT sont alors vifs, diffusés, polycinétiques. La vivacité désigne l'ampleur excessive de la réponse motrice. La diffusion peut être celle de la réponse motrice, lorsque celle-ci s'observe aussi sur d'autres segments du même membre ou sur le membre controlatéral ou celle de la zone réflexogène lors de la percussion avec le marteau à réflexes, par exemple l'obtention de la réponse après percussion de la crête tibiale pour le réflexe patellaire, ou l'obtention du réflexe médioclaviculaire, qui est pathologique. On l'obtient à la percussion avec le marteau à réflexes du doigt de l'examinateur posé sous la clavicule. En cas normal, cette manœuvre n'entraîne pas de réponse, en cas de syndrome pyramidal, on obtient une réponse motrice de l'ensemble du membre supérieur.
Le polycinétisme signifie que plusieurs réponses motrices se succèdent jusqu'à entraîner un clonus inépuisable de la patella ou du pied (« trépidation épileptoïde » du pied). Le clonus du pied/de la cheville est le meilleur signe de spasticité. Il se recherche en exerçant une dorsiflexion brusque du pied et en maintenant cette position. Le pied est alors animé de mouvements brefs et rythmés de flexion-extension, typiquement inépuisables.
Le signe de Babinski correspond à une réponse en extension de l'hallux et écartement des autres orteils lors de la recherche du réflexe cutané plantaire. Normalement, une stimulation d'arrière en avant, du bord externe de la plante du pied, résulte en une flexion de l'hallux.
Préhension
La préhension est un mouvement complexe qui implique la coordination de plusieurs muscles de la main et du bras. La co-contraction spastique peut perturber la préhension en limitant la capacité à isoler les mouvements des différents doigts et en augmentant la force nécessaire pour maintenir une prise.
La co-contraction spastique peut affecter la préhension de différentes manières :
- Diminution de la dextérité : La contraction simultanée des muscles agonistes et antagonistes rend difficile la réalisation de mouvements fins et précis.
- Augmentation de la fatigue : L'effort supplémentaire nécessaire pour surmonter la co-contraction entraîne une fatigue musculaire plus rapide.
- Douleur : La contraction musculaire prolongée peut provoquer des douleurs.
Diagnostic différentiel
Il est important de distinguer la spasticité d'autres causes d'hypertonie musculaire, telles que la rigidité (observée dans la maladie de Parkinson) et la dystonie. L'examen neurologique et l'anamnèse détaillée permettent de distinguer ces différentes conditions.
Il est également important de différencier le syndrome pyramidal du syndrome neurogène périphérique et du syndrome myogène.
Syndrome neurogène périphérique
Le syndrome neurogène périphérique est caractérisé par :
- Un déficit moteur de topographie variable, mais prédominant le plus souvent en distal, responsable d'un trouble de la marche dénommée « steppage ». Le déficit moteur est hypotonique et son intensité variable.
- Des fasciculations, qui correspondent à des contractions musculaires très brèves, superficielles, localisées à une partie d'un muscle, ne déplaçant pas le segment de membre, bien visibles à jour frisant, survenant spontanément ou après percussion du muscle. Elles sont d'une grande valeur sémiologique, quasi pathognomonique, mais très inconstante.
- Des ROT abolis ou diminués. Il s'agit, avec l'amyotrophie, du meilleur signe clinique du syndrome.
- Un déficit sensitif qui peut toucher la sensibilité protopathique (froid, chaud, piqûre) par atteinte des petites fibres myéliniques et des fibres amyéliniques, la sensibilité épicritique avec déficit au tact superficiel et la sensibilité profonde (sens de position de l'hallux, perception des vibrations du diapason) par atteinte des grosses fibres myéliniques. Le déficit sensitif manque lors des atteintes électives de la corne ventrale de la moelle spinale.
Syndrome myogène
Le syndrome myogène est caractérisé par :
- Une fatigabilité musculaire, qui est un déficit moteur lié à l'effort et s'améliorant ou disparaissant au repos, d'où la fluctuation des symptômes dans la journée, leur recrudescence en fin de journée et, plus encore, leur caractère intermittent. Les symptômes peuvent être totalement absents au repos, notamment le matin au réveil. Le déficit moteur peut atteindre tous les muscles striés de l'organisme. l'atteinte respiratoire par paralysie des muscles intercostaux et du diaphragme est caractérisée par une polypnée superficielle pouvant aller jusqu'à l'asphyxie. L'examen neurologique peut être strictement normal s'il est pratiqué à distance de tout effort.
- Des douleurs musculaires, myalgies, et des crampes avec contraction en boule d'un muscle, accompagnent la faiblesse musculaire. Le déficit moteur est proximal et surtout bilatéral, avec des difficultés à se relever de la position assise ou signe du tabouret. Le déficit moteur est d'intensité variable selon le degré d'évolution de la myopathie.
- Des modifications du volume musculaire, généralement une amyotrophie, plus rarement une hypertrophie. L'amyotrophie est de même topographie que le déficit moteur, proximal et bilatéral, et de sévérité variable. Elle peut parfois être masquée par le pannicule adipeux ou être absente dans les myopathies métaboliques.
- Des anomalies de la contraction ou de la décontraction musculaire. On note une abolition du réflexe idiomusculaire, c'est-à-dire une absence de contraction. La recherche du réflexe idiomusculaire consiste en la percussion directe du muscle avec un marteau à réflexes. On ne provoque pas la réponse normale qu'est la contraction en masse du muscle suivie d'une décontraction rapide, mais une contraction anormale, « en boules ». La myotonie est caractéristique du syndrome myogène avec une lenteur de la décontraction musculaire, indolore.
La fatigabilité est un déficit moteur fluctuant, apparaissant à la répétition des contractions musculaires. Le syndrome myasthénique est également caractérisé par une fatigabilité fluctuante, c'est un déficit moteur lié à l'effort et disparaissant au repos.
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