La cardiomégalie, ou hypertrophie cardiaque, est une condition médicale caractérisée par une augmentation du volume du cœur. Bien que souvent associée aux adultes, elle peut également affecter les nourrissons et les enfants, avec des causes, des symptômes et des traitements spécifiques. Cet article explore en détail la cardiomégalie chez le nourrisson, en abordant les causes potentielles, les symptômes à surveiller et les options de traitement disponibles.
Qu'est-ce que la cardiomégalie ?
Le terme « cardiomégalie » fait référence à une hypertrophie du cœur diagnostiquée lors d'examens d'imagerie, généralement une radiographie du thorax. On parle de cardiomégalie lorsque le diamètre transversal du cœur est supérieur ou égal à 50 % du diamètre transversal du thorax. Le cœur est un muscle creux de la taille d’un poing situé dans le thorax, entre les poumons. Sa principale fonction est d’assurer l’apport sanguin à tout l’organisme. Le cœur est recouvert de deux fines membranes protectrices : l’épicarde à l’extérieur et l’endocarde à l’intérieur. Le myocarde est l’enveloppe contractile du cœur. Le cœur est composé de 4 cavités, deux supérieurs (les oreillettes droites et gauches) et deux inférieurs (les ventricules droits et gauches). Ces cavités sont couplées deux par deux. Ainsi, le ventricule droit et l’oreillette droite forment le cœur droit, une première pompe. Le cœur gauche, la seconde pompe, est formé du ventricule gauche et de l’oreillette gauche. L’oreillette a un rôle de réception du sang.
Cardiopathie congénitale chez le nouveau-né
Chez les nouveau-nés, la cardiomégalie peut être le signe d'une cardiopathie congénitale, un défaut d’architecture et de fonction du cœur présent dès la naissance. En France, environ 6 à 8.000 nouveau-nés par an naissent avec une malformation cardiaque. Les malformations cardiaques sont dues à une anomalie dans la « fabrication » du cœur, lors des premières semaines de la grossesse. C’est entre la 3e et la 8e semaine de grossesse, parfois alors que la femme ne sait pas encore qu’elle est enceinte, que le petit cœur du fœtus est déjà en train de se créer. Au début, il ne s’agit que d’un simple tube. Le plus souvent, la malformation est due à une anomalie dans les gènes de développement du cœur, qui est accidentelle.
Différentes causes sont possibles et parfois intriquées comme des facteurs génétiques, des anomalies chromosomiques, des infections durant la grossesse, des conditions environnementales.
Types de cardiomégalie
Les différents types de cardiomégalies sont caractérisés en fonction de la zone cardiaque atteinte d'hypertrophie. Le cœur est composé de quatre cavités (deux ventricules et deux oreillettes) : l'hypertrophie de l'une d'entre elles peut entraîner une cardiomégalie. La cardiomégalie peut donc impliquer une hypertrophie du ventricule droit, du ventricule gauche, des deux ventricules ou des deux oreillettes. Chez certaines personnes, les quatre cavités cardiaques sont hypertrophiées.
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L'association canadienne Cœur + AVC décrit les deux principaux types de cardiomégalies affectant les ventricules, également appelés cardiomyopathies :
- La cardiomyopathie dilatée : le muscle du ventricule gauche ou droit s'affaiblit et la cavité cardiaque se dilate. Cela entraîne une diminution de la force de contraction du muscle cardiaque, et donc une diminution de la quantité de sang expulsée du cœur à chaque battement. Une dilatation se manifeste par un amincissement des parois cardiaques qui s’étirent et engendrent un élargissement du cœur.
- La cardiomyopathie hypertrophique : maladie de la structure des cellules cardiaques où le muscle cardiaque s'épaissit, pouvant entraîner une obstruction à la sortie du sang. Une hypertrophie se produit lorsque les parois du cœur s’épaississent après avoir subi une charge de travail importante sur une longue durée, comme chez les athlètes et les femmes enceintes. Elle peut être consécutive à la présence d’un obstacle lors de l’éjection sanguine ou lié à une maladie du muscle cardiaque. La cardiomyopathie hypertrophique est parfois une maladie génétique.
D'autres causes peuvent inclure un épanchement péricardique ou une grossesse (cardiomyopathie péripartum).
Causes de la cardiomégalie chez le nourrisson
Outre les cardiopathies congénitales, d'autres facteurs peuvent contribuer à la cardiomégalie chez le nourrisson :
- Maladies cardiaques congénitales : comme mentionné précédemment, les défauts cardiaques présents dès la naissance sont une cause fréquente.
- Hypertension artérielle : bien que moins fréquente chez les nourrissons, l'hypertension artérielle peut entraîner une hypertrophie du cœur. Le cœur doit pomper plus fort pour acheminer le sang vers le reste de votre corps, ce qui fait grossir et épaissir le muscle. Ainsi, l'hypertension artérielle peut entraîner l'élargissement du ventricule gauche, ce qui finit par affaiblir le muscle cardiaque. L'hypertension artérielle peut également entraîner une dilatation des cavités supérieures du cœur.
- Anomalie des valves cardiaques : quatre valves permettent au sang de circuler dans la bonne direction. Les valves peuvent être endommagées par certaines affections : un rhumatisme articulaire aigu, une malformation cardiaque, des infections (endocardite infectieuse), un rythme cardiaque irrégulier (fibrillation auriculaire), des troubles du tissu conjonctif, certains médicaments, ou des radiothérapies contre le cancer. Dans ce cas, le cœur peut s'hypertrophier.
- Anémie : un taux de globules rouges insuffisants pour transporter assez d'oxygène vers les tissus. Non traitée, l'anémie chronique peut entraîner un rythme cardiaque rapide ou irrégulier. Le cœur doit en effet pomper plus de sang pour compenser le manque d'oxygène dans le sang.
- Troubles de la thyroïde : une glande thyroïde insuffisamment active (hypothyroïdie) ou une glande thyroïde trop active (hyperthyroïdie) peuvent toutes deux entraîner des problèmes cardiaques, notamment une hypertrophie du cœur.
- Maladies rares : comme l'amyloïdose, où des protéines anormales se déposent dans le cœur, interférant avec son fonctionnement et provoquant son élargissement.
Symptômes de la cardiomégalie chez le nourrisson
Les cardiomégalies sont souvent asymptomatiques, jusqu'à ce que le problème s’aggrave quand le cœur ne parvient plus à pomper correctement le sang. Chez le nourrisson, les symptômes peuvent être subtils et nécessitent une attention particulière :
- Cyanose : une coloration bleutée de la peau, principalement au niveau des lèvres ou des ongles.
- Fatigue excessive lors de la tétée : le bébé peut s'essouffler rapidement pendant l'alimentation.
- Essoufflement : l’enfant a une respiration pénible et rapide à l’effort, il transpire beaucoup… Un essoufflement (ou dyspnée) pour des efforts de moins en moins importants.
- Souffle ou murmure cardiaque : un bruit anormal détecté lors de l'auscultation cardiaque. En effet, une écoute attentive avec un stéthoscope peut révéler des battements sautés ou doublés.
- Œdème : gonflement des extrémités, comme les jambes, les chevilles, les mains ou le visage, dû à la rétention d'eau. L'œdème est un signe clinique fréquent en cas de trouble de la circulation sanguine, ayant pour conséquence de la rétention d'eau. Lorsque les liquides excédentaires s'accumulent, les extrémités commencent à gonfler, ce qui donne à la peau un aspect étiré et luisant. Elle peut également prendre une texture spongieuse inhabituelle.
- Irregularités du rythme cardiaque : Un cœur hypertrophié ne peut pas battre de manière aussi régulière et efficace qu'un muscle de taille normale. Cela entraîne des arythmies, c'est-à-dire des battements cardiaques irréguliers, trop lents, trop rapides, ou dont la vitesse et le rythme varient.
- Difficultés respiratoires et/ou un œdème pulmonaire.
Diagnostic de la cardiomégalie chez le nourrisson
Le diagnostic d’une cardiomégalie débute toujours par un examen clinique du patient. En France, la plupart des malformations graves sont détectées avant la naissance. C’est lors de l’échographie du deuxième trimestre qu’on recherche les malformations de morphologie du fœtus. Si une anomalie est détectée, la femme enceinte peut nécessiter d’être suivie par un expert en malformations cardiaques pour le reste de la grossesse.
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Après la naissance, devant les symptômes évoqués plus haut durant l'examen clinique systématique, le médecin vérifiera l’aspect de la peau, la fréquence cardiaque, les bruits du cœur et la respiration du bébé, ainsi que la palpation des pouls fémoraux. Le principal examen de diagnostic restera l’échocardiographie qui détectera les cardiopathies. L’échocardiographie est non invasive et permet d’observer la taille et la forme du cœur, de vérifier la présence d’anomalies au niveau des structures du cœur comme les valves cardiaques ou les parois du cœur et des gros vaisseaux. Votre médecin prescrira sans doute une radiographie du thorax et une échographie cardiaque (échocardiographie), ainsi qu'un ECG, ou électrocardiogramme. Ces examens peuvent révéler la présence d'une hypertrophie ventriculaire gauche (dans le cas d'une hypertension ou de problèmes valvulaires), d'une hypertrophie ventriculaire droite (notamment chez les patients souffrant d'une maladie pulmonaire chronique ou ayant eu une crise cardiaque antérieure), ou la présence d'un rythme irrégulier comme la fibrillation auriculaire. Un bilan biologique peut être prescrit pour mesurer le taux de facteur natriurétique de type B, un peptide produit par les cellules du cœur lorsque les ventricules cardiaques sont en souffrance. Dans le cas de la cardiomyopathie hypertrophique héréditaire, il est possible d’identifier une anomalie génétique dans la moitié des cas grâce à un bilan d’analyse génétique moléculaire par prélèvement sanguin chez les différents membres de la famille.
Traitement de la cardiomégalie chez le nourrisson
La prise en charge d’une cardiomégalie est celle de sa cause. Le traitement de la cardiomégalie dépend de la cause sous-jacente et du degré d’élargissement du cœur. Pour les cardiopathies simples, une seule opération suffit généralement pour corriger la malformation.
Si la cardiomyopathie ou un autre type d'affection cardiaque est à l'origine de votre hypertrophie cardiaque, votre médecin peut vous prescrire différents types de médicaments en fonction de l'objectif visé : par exemple des diurétiques, des bêta-bloquants, des anticoagulants ou des anti-arythmiques.
Des interventions non chirurgicales sont également possibles. Si les médicaments ne suffisent pas à traiter l'hypertrophie cardiaque, des interventions médicales ou chirurgicales peuvent être nécessaires. Ainsi, en cas de cardiomyopathie dilatée, un stimulateur cardiaque qui coordonne les contractions entre les ventricules gauche et droit peut être nécessaire. Chez les personnes présentant un risque d'arythmie grave, un traitement médicamenteux ou l'implantation d'un défibrillateur cardioverteur peuvent être envisagés. Si la cause principale de l'hypertrophie cardiaque est la fibrillation auriculaire, des interventions visant à rétablir un rythme régulier ou à empêcher le cœur de battre trop vite sont envisagées. D'autres opérations chirurgicales peuvent être nécessaires selon les cas : chirurgie valvulaire, pontage coronarien, voire transplantation cardiaque.
Quelle que soit la gravité de la malformation, les enfants devront être suivis toute leur vie, pour vérifier que le cœur grandit correctement. Lorsque tout va bien, il s’agit généralement d’une consultation par an. Lorsqu’elles envisagent une grossesse, les femmes opérées dans l’enfance pour une malformation cardiaque devront d’abord consulter leur cardiologue. En effet, la grossesse augmente le travail du cœur.
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Prévention de la cardiomégalie
Bien qu'il ne soit pas toujours possible de prévenir la cardiomégalie, certaines mesures peuvent contribuer à réduire le risque :
- Soins prénataux : un suivi médical régulier pendant la grossesse peut aider à détecter et à gérer les facteurs de risque potentiels.
- Dépistage des antécédents familiaux : informez votre médecin si vous avez des antécédents familiaux de maladies susceptibles de provoquer une hypertrophie du cœur. Si elle est diagnostiquée à un stade précoce, des traitements peuvent empêcher la maladie de s'aggraver. Si vous avez eu un premier enfant atteint d’une malformation cardiaque non génétique, le risque qu’un deuxième en souffre est légèrement augmenté : 2 % au lieu de 1%. Lors de votre prochaine grossesse, on vous proposera toutefois de réaliser l’échographie plus tôt, vers 15 semaines, pour s’assurer que tout va bien.
- Adoption d'un mode de vie sain : Limiter l'exposition aux facteurs de risque de la maladie coronarienne - tabagisme, hypertension artérielle, hypercholestérolémie et diabète - contribue à réduire le risque de cardiomégalie et d'insuffisance cardiaque, et donc de crise cardiaque. Pour cela, il est conseillé d'adopter une alimentation saine et équilibrée, de limiter la consommation d'alcool, et de pratiquer régulièrement une activité physique.
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