Introduction
Le cancer pédiatrique, bien que rare, représente un défi majeur de santé publique. Touchant les enfants et les adolescents de moins de 18 ans, il se distingue des cancers de l'adulte par ses types, ses causes et ses approches thérapeutiques. Malgré les progrès considérables réalisés ces dernières années, le cancer reste la deuxième cause de mortalité chez l’enfant de plus de un an en France, après les accidents. Chaque année, environ 450 enfants et adolescents décèdent des suites de cette maladie. Cet article explore la définition du cancer pédiatrique, les spécificités de sa prise en charge, les avancées thérapeutiques et les efforts de recherche pour améliorer le pronostic et la qualité de vie des jeunes patients.
Définition et types de cancers pédiatriques
Un cancer pédiatrique est un cancer qui touche un enfant ou un adolescent de moins de 18 ans. Les cancers de l’enfant représentent moins de 1 % de l’ensemble des cancers. Ce sont des maladies rares : environ 2 500 cas par an en France entre la naissance et 18 ans. 1 700 cas surviennent avant l’âge de 15 ans dont la moitié avant l’âge de 5 ans. Il existe une prédominance masculine (12 garçons atteints pour 10 filles). Ce sont des cancers très différents de ceux de l’adulte.
Les cancers pédiatriques sont divers et variés. Les plus fréquents chez les jeunes sont les cancers de la moelle osseuse et des ganglions (leucémies, lymphomes) et les cancers du cerveau (tumeurs cérébrales). Parallèlement à ces tumeurs on retrouve avant 5 ans des tumeurs solides plus fréquentes tels que le neuroblastome et le néphroblastome, les sarcomes restant rares.
Les leucémies
Les leucémies sont des cancers du sang, affectant les globules blancs, c’est-à-dire les cellules du système immunitaire. Les leucémies débutent non pas directement dans le sang, mais dans la moelle osseuse, qui renferme les cellules souches hématopoïétiques à l’origine de toutes les cellules sanguines, les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes sanguines. On distingue les leucémies aiguës et les leucémies chroniques. Chez l’adulte, peuvent survenir des leucémies aiguës et chroniques. Chez l’enfant, il n’existe pratiquement que des leucémies aiguës, les leucémies chroniques étant très rares. Les deux types de leucémies existent chez les enfants, les leucémies myéloïdes affectant davantage les filles. En moyenne, 89 % des enfants âgés de 0 à 14 ans sont toujours en vie 5 après une leucémie aigüe lymphoblastique, contre 67 % pour une leucémie aigüe myéloblastique.
Les lymphomes
Les lymphomes représentent une autre catégorie importante de cancers pédiatriques. Chez les adolescents de 15 à 17 ans, 27 % des cancers sont des lymphomes.
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Les tumeurs cérébrales
Les tumeurs cérébrales sont les tumeurs solides les plus fréquentes chez l’enfant avec 500 nouveaux cas par an en France chez les moins de 18 ans.
Autres types de tumeurs
Outre les leucémies, les lymphomes et les tumeurs cérébrales, d'autres types de tumeurs solides peuvent se développer chez l'enfant, notamment le neuroblastome, le néphroblastome, le rétinoblastome et l'hépatoblastome.
Diagnostic du cancer pédiatrique
Le cancer chez l’enfant est une maladie rare qui représente 1% des cancers. A l’AP-HP, les hôpitaux possèdent des centres spécialisés pour les maladies rares (centres de références nationaux). Les cancers chez l’enfant qui surviennent fréquemment avant l’âge de 5 ans, sont des maladies très particulières, différentes des cancers qui surviennent chez les adultes. Les cancers de l’enfant sont plus fréquents chez les garçons que chez les filles. Ces cancers sont rarement héréditaires. Les cancers qui surviennent chez les adolescents, entre 15 et 19 ans, sont essentiellement des maladies du sang (lymphomes, leucémies), des cancers de la thyroïde et des cancers des os.
Les signes d'appel sont variables et souvent trompeurs car ils peuvent s'observer au cours de maladies bénignes, souvent chez l'enfant. C'est la persistance et / ou la combinaison de certains symptômes qui conduit le médecin traitant ou le pédiatre à faire pratiquer des examens complémentaires biologiques ou radiologiques. Ces symptômes sont le plus souvent banals comme une pâleur, de la fatigue, de la fièvre, une perte d'appétit, des douleurs osseuses ou articulaires, des hématomes, des douleurs abdominales, des maux de tête, un déficit visuel, des troubles de la marche, des chutes, un torticolis, des vomissements répétés… Le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic d'un cancer varie selon le type de cancer et l'organe ou le tissu d'origine. Il peut être de quelques jours à plusieurs mois. Les parents craignent souvent d'avoir perdu du temps, or les chances de guérison sont essentiellement liées aux caractéristiques spécifiques de la maladie, bien plus que le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic. En cas de doute, le meilleur réflexe est d'aller consulter votre médecin traitant.
En fonction des résultats de ces examens, l’équipe médicale confirme le diagnostic de la leucémie et détermine le type de leucémie dont l’enfant est atteint. L’équipe médicale propose alors à l’enfant et à ses parents un protocole de soins adapté à la leucémie. Ces étapes s’enchaînent très vite dans le cas d’une leucémie aiguë de l’enfant, puisque la maladie évolue très rapidement, en seulement quelques jours. L’enfant est très rapidement hospitalisé dans un service d’oncologie pédiatrique et les protocoles médicamenteux débutent également très rapidement.
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Causes et facteurs de risque
Malgré les progrès constants de la recherche, les causes des cancers sont très rarement identifiées chez les enfants et les adolescents. Les mutations génétiques surviennent par hasard et le rôle des facteurs environnementaux dans la survenue d'un cancer chez l'enfant n'a jamais été démontré à ce jour. Le rôle des facteurs héréditaires est faible (environ 5 % des cas). Cependant, le rétinoblastome, cancer de la rétine, peut être d'origine héréditaire dans un certain nombre de cas. Certaines anomalies génétiques peuvent augmenter le risque de cancer; ainsi la trisomie 21 est une maladie génétique qui augmente le risque de leucémie. Les parents s'interrogent souvent sur le lien entre le cancer de leur enfant et d'éventuelles causes psychologiques. Les études actuelles ne passent pas de lien entre le stress ou les traumatismes psychologiques et la survenue de cancers. L'origine du développement d'un cancer est souvent liée à plusieurs facteurs (maladie multifactorielle), ce qui rend difficile leur identification et la détermination de leur rôle. Il est également important de rappeler que le cancer n'est pas une maladie infectieuse ; il n'est donc pas contagieux, on ne peut pas « l'attraper » au contact d'une personne malade.
Traitements actuels
Alors que le pronostic des cancers chez l’enfant était catastrophique autrefois, les progrès très importants réalisés au cours de ces dernières années dans les traitements de ces maladies, permettent d’aboutir à une guérison de la maladie de plus en plus fréquente, dans une majorité des cas. Différents traitements peuvent être proposés aux enfants atteints de cancer :
- une chimiothérapie administrée par voie intraveineuse , avant ou après la chirurgie selon les cas ;
- une radiothérapie qui, ciblée vers la ou les régions atteintes, utilise des radiations pour détruire les cellules cancéreuses ;
- la chirurgie qui permet de retirer la tumeur - lorsqu’il s’agit d’une tumeur solide - au cours d’une intervention chirurgicale. Cette chirurgie a beaucoup évolué au cours de ces dernières années avec notamment l’utilisation de nouvelles techniques telles que la cœlioscopie ou la CHIP (chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale) ;
- et la greffe de moelle de cellules souches hématopoïétiques (traitement des leucémies) qui consiste à : d’abord faire une chimiothérapie intensive et une radiothérapie pour détruire toutes les cellules souches de l’enfant ; puis injecter par perfusion intraveineuse les cellules souches hématopoÏétiques du donneur ; dans les semaines qui suivent, ces cellules colonisent la moelle osseuse, se multiplient et se transforment en cellules sanguines, (globules blancs, globules rouges et plaquettes).
Une thérapie innovante, la thérapie CAR-T, basée sur l’immunothérapie, suscite un formidable espoir pour tous les enfants touchés par la leucémie. Cette technique repose sur la modification génétique de globules blancs, des lymphocytes. Administrés au patient atteint de leucémie, ces lymphocytes génétiquement modifiés vont détruire les cellules cancéreuses. Déjà, plus d’une vingtaine d’enfants en France ont pu bénéficier de cette thérapie révolutionnaire, mais très coûteuse. Son déploiement à grande échelle se heurte à des défis technologiques, mais aussi économiques. Cette thérapie peut aussi être utilisée pour d’autres types de cancers. Pour chaque type de leucémie et chaque stade d’évolution de la maladie, des protocoles standardisés de traitements ont été définis par des comités d’experts nationaux, européens ou internationaux.
Prise en charge à l'AP-HP
A l’AP-HP, les cancers de l’enfant et de l’adolescent sont pris en charge dans les hôpitaux Armand-Trousseau AP-HP (service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique du Pr Petit), Robert-Debré (service d’hémato-immunologie du Pr Dalle) et Saint-Louis AP-HP (Unité adolescents jeunes adultes AJA du Pr Boissel), en lien avec l’ensemble des services de pédiatrie de l’AP-HP. Ces trois services sont fortement impliqués dans les activités de la SFCE (Société Française de lutte contre les Cancers et les leucémies de l’Enfant et de l’adolescent), dont l’objectif est de promouvoir l’excellence dans le domaine des cancers de l’enfant et de l’adolescent, au côté de l’INCa et des acteurs associatifs.
Les services d’imagerie, les laboratoires d’anatomopathologie et de biologie (hématologie, immunologie, génétique et biologie moléculaire) de ces hôpitaux ont un rôle clé pour bien catégoriser ces cancers rares et hétérogènes grâce aux nouvelles techniques développées, comme par exemple le séquençage du génome de nouvelle génération qui permet également de trouver des cibles thérapeutiques.
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L’AP-HP assure également la majorité des traitements chirurgicaux des patients pris en charge en Ile-de-France, quand cette étape est nécessaire, au sein de ses services de neurochirurgie (Necker-Enfants malades), de chirurgie viscérale (Armand-Trousseau, Bicêtre, Necker-Enfants malades et Robert-Debré), de chirurgie orthopédique (Armand-Trousseau, Necker-Enfants malades et Robert-Debré), d’ORL et de chirurgie maxillo-faciale (Necker-Enfants malades et Robert-Debré). Elle assure la totalité des prises en charge intensives en service de réanimation (Armand Trousseau, Bicêtre, Necker-Enfants malades et Robert-Debré). Elle assure également la préservation de la fertilité des jeunes patients quand les traitements le nécessitent.
Les décisions thérapeutiques sont collégiales et systématiquement discutées en réunion de concertations pluridisciplinaires pédiatriques interrégionales au sein de l’organisation CANPEDIF (Cancérologie Pédiatrique d'Ile-de-France) dont elle est partenaire. A côté de la prise en charge médicale, des efforts de plus en plus importants sont réalisés pour faciliter la coordination de l’ensemble des soins, au plus près du domicile, afin d’améliorer la qualité de vie de l’enfant soigné et de sa famille, au travers du Réseau Ile-de-France d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique (RIFHOP). Quatre services de Pédiatrie de l’AP-HP travaillent ainsi en lien avec les centres de référence : Ambroise-Paré, Antoine Béclère, Louis-Mourier, Jean-Verdier, complétés par ses services d’hospitalisation à domicile (HAD). Une attention particulière est portée sur l’accompagnement, l’information et l’aide sociale aux familles.
Les équipes de l’AP-HP sont fortement engagées dans la recherche clinique, participant ainsi au développement de nouveaux traitements anti-cancéreux chez l’enfant et l’adolescent. Elles ont été particulièrement impliquées dans le développement des thérapeutiques innovantes dont l’immunothérapie par anticorps bi-spécifiques et CAR-T cells. En lien avec les unités de recherche auxquelles sont rattachés les médecins hospitalo-universitaires, les équipes participent à l’enrichissement permanent de la connaissance au travers de divers projets.
Chiffres clés de l'AP-HP (2022)
- La file active des patients pris en charge pour un cancer pédiatrique : 1 706 patients.
- Nombre de patients ayant bénéficié d’un acte chirurgical : 607 patients.
- Nombre de patients ayant bénéficié d’une prise en charge par chimiothérapie : 676 patients.
- Nombre de patients porteurs de leucémie ayant reçu une immunothérapie par CAR-T Cells depuis l’apparition de cette innovation thérapeutique : 150 patients.
Projet Paris Kids Cancer
Paris Kids Cancer est un nouveau Centre Intégré de Recherche d'Excellence en Oncologie Pédiatrique pour lutter contre les cancers des enfants et des adolescents labellisé pour 5 ans par l’Institut national du cancer. L’AP-HP (Assistance Publique - Hôpitaux de Paris), Gustave Roussy et l’Institut Curie, ainsi que plusieurs universités (Paris Cité, Paris Saclay, PSL, Sorbonne Université), organismes de recherche et centres partenaires (Centre de Recherche des Cordeliers, Institut Imagine, CEA, Inserm, CNRS), et trois grandes associations de parents (l’association Imagine for Margo - Children without cancer, l’association Hubert Gouin - Enfance et cancer et l’association Laurette Fugain), s’associent pour porter des programmes de recherche intégrés ambitieux, faisant le lien entre la recherche fondamentale et la pratique clinique, afin de mettre au point des traitements innovants et guérir plus de jeunes patients.
Selon l’Institut national du cancer, chaque année en France, 2 260 enfants et adolescents sont atteints de cancers. Et 450 en meurent encore, soit dans 20% des cas. C’est 1 enfant sur 440 qui développe un cancer avant l'âge de 15 ans en France et le nombre de cancers des enfants augmente de 1 à 2% par an en Europe, depuis 30 ans. Aujourd’hui les cancers pédiatriques représentent toujours la première cause de mortalité par maladie chez les moins de 15 ans. Derrière ces chiffres, autant de drames humains. C’est pour cette raison que l’État français a souhaité mettre la priorité sur la lutte contre les cancers des enfants.
Les cancers pédiatriques sont un véritable défi pour la recherche car ils représentent une multitude de maladies rares et hétérogènes. Ils présentent par ailleurs des caractéristiques propres, ne se retrouvant pas nécessairement dans les tumeurs de l’adulte, pourtant la recherche en cancérologie est essentiellement axée sur les cancers des adultes. Face à cette situation, Paris Kids Cancer s’engage à trouver des solutions nouvelles et innovantes grâce à une approche moderne et collaborative. En ce sens, leurs principaux travaux vont d’abord être orientés sur la compréhension et le contrôle des processus de reprogrammation cellulaire des cellules cancéreuses, le développement de nouvelles pistes d’immunothérapie et l’utilisation de nouveaux biomarqueurs.
Répondant aux enjeux de recherche définis dans la nouvelle stratégie décennale de lutte contre les cancers 2021-2030, le Paris Kids Cancer va permettre de lever les contraintes et faciliter le rapprochement entre chercheurs et médecins chercheurs, pour attirer plus de « praticiens-chercheurs ». In fine, ce programme ambitieux et structurant, intégrant 30 équipes de recherche, est une première étape cruciale de l’alliance des institutions parisiennes vers une recherche plus intégrée et plus collaborative pour améliorer la compréhension des tumeurs et les mécanismes de résistance, et rechercher des solutions thérapeutiques innovantes pour guérir toujours plus les enfants atteints de cancer.
Survie et qualité de vie
Il est normal de vouloir connaître les chances de survie de son enfant après avoir reçu un diagnostic de cancer. Avant de pouvoir vous répondre, le médecin évalue comment le cancer affectera votre enfant et comment il réagira au traitement ; c'est ce que l'on appelle le diagnostic. Il prend également en considération les statistiques de survie des parents au type de cancer. Rappelez-vous cependant, que le pronostic peut changer avec le temps en fonction de la réaction du cancer aux premières semaines de traitement et que les statistiques de survie au cancer ne sont que des estimations très générales qui se basent sur un grand nombre de personnes atteintes de cancer. Les statistiques de survie permettent d'estimer le pourcentage de personnes qui survivent à leur cancer. Le temps de survie correspond au temps s'écoulant après le diagnostic d'une maladie, habituellement 5 ans, mais parfois aussi 1, 3 ou 10 ans.
Un enfant est dit en rémission, lorsqu’aucun signe de leucémie n’est observé après 4 à 6 semaines de chimiothérapie d’induction (première série de traitements). Le risque de récidive, parfois plusieurs années après la maladie initiale, est plus ou moins important selon les types de leucémies. Le fait d’avoir eu une leucémie dans l’enfance peut également augmenter le risque de cancer secondaire au cours de la vie adulte, en lien avec la leucémie elle-même ou les traitements anticancéreux. Les traitements anticancéreux peuvent également affecter la fertilité de l’enfant.
Sur la période 2000-2016, le taux de survie globale des enfants entre 0 et 15 ans atteints d’un cancer est estimé à 92 % un an après le diagnostic. À l’échéance de cinq ans, sur cette même période, la survie après un cancer est passée de 81 % à 85 %. entre 2000-2004 et 2010-2016. Cette évolution positive est observée pour la plupart des types de cancer, notamment les leucémies (83 % à 87 %) et les tumeurs cérébrales (71 % à 76 %). Cependant, certains cancers pédiatriques restent de mauvais pronostic, comme certaines tumeurs du système nerveux central chez les enfants de moins de 1 an, ainsi que certains gliomes chez les plus âgés. S’attaquer à ces cancers est une des priorités de la stratégie décennale de lutte contre les cancers.
La préoccupation des spécialistes est d'optimiser les stratégies thérapeutiques afin de guérir plus d'enfants et, si possible, les guérir mieux, sans séquelles ou avec le moins de séquelles possibles.
A côté de la prise en charge médicale, des efforts de plus en plus importants sont réalisés pour faciliter la coordination de l’ensemble des soins, au plus près du domicile, afin d’améliorer la qualité de vie de l’enfant soigné et de sa famille, au travers du Réseau Ile-de-France d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique (RIFHOP). Une attention particulière est portée sur l’accompagnement, l’information et l’aide sociale aux familles.
Septembre en Or
Septembre en Or est le mois de sensibilisation dédié à la lutte contre les cancers pédiatriques. Chaque année, selon l’INCa, environ 2 300 enfants sont diagnostiqués d’un cancer en France. La Fondation ARC est membre du Collectif GRAVIR, collectif qui réunit des fondations de recherche contre le cancer, des professionnels de santé ainsi que des associations de patients et de parents. Septembre en Or c’est aussi, pour les associations et fondations faisant appel à la générosité du public, l’occasion de récolter des dons en faveur de la recherche contre les cancers des enfants et des jeunes afin de développer de nouveaux traitements spécifiques, permettre l’accès aux innovations développées chez l’adulte, améliorer le suivi à long terme des patients traités dans l’enfance et explorer les causes encore méconnues de ces cancers.
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