Introduction
Le cancer des voies biliaires, également connu sous le nom de cholangiocarcinome, est une tumeur maligne rare qui se développe dans les canaux biliaires. Ces canaux sont responsables du transport de la bile du foie vers le tube digestif. Bien que plus fréquent chez les adultes, il peut exceptionnellement affecter les nourrissons. Cet article explore les causes potentielles, les symptômes, et les approches de traitement pour le cancer des voies biliaires chez les nourrissons, en tenant compte des spécificités de cette population.
Anatomie et Fonction des Voies Biliaires
Les voies biliaires forment un réseau complexe comprenant les canaux intra-hépatiques, le canal hépatique principal, le cholédoque et la vésicule biliaire. Elles permettent de conduire la bile vers le duodénum. La vésicule biliaire, un organe en forme de poire d'environ 8 à 10 cm de long chez l’adulte, stocke et concentre la bile produite par le foie. L'ampoule de Vater, située dans la deuxième portion du duodénum, permet l’évacuation conjointe des sucs biliaires et pancréatiques.
La bile, produite par le foie, est essentielle pour la digestion, en particulier celle des graisses. Elle circule du foie vers le tube digestif grâce aux voies biliaires. Une inflammation ou une obstruction de ces voies peut entraîner une cholestase, c'est-à-dire une perturbation de l’écoulement de la bile.
Causes Possibles du Cancer des Voies Biliaires chez le Nourrisson
Bien que les causes exactes du cancer des voies biliaires chez le nourrisson restent souvent inconnues, plusieurs facteurs peuvent être impliqués :
- Anomalies Congénitales des Voies Biliaires: Certaines maladies ou anomalies congénitales des voies biliaires peuvent favoriser la survenue du cholangiocarcinome. Parmi celles-ci, on retrouve la maladie de Caroli, la cholangite sclérosante, et les cirrhoses biliaires primitives ou secondaires.
- Syndrome d'Alagille: Cette maladie génétique rare, due à une mutation des gènes JAG1 ou NOTCH2, affecte le développement de nombreux organes, y compris le foie. L'atteinte hépatique se caractérise par un défaut de développement des canaux biliaires (paucité des voies biliaires), entraînant une cholestase et des lésions hépatiques.
- Cholestases Intrahépatiques Progressives Familiales (PFIC): Ce groupe hétérogène de maladies génétiques rares est causé par des mutations de gènes codant des protéines impliquées dans la sécrétion de la bile. La transmission se fait sur le mode autosomique récessif.
- Mucoviscidose (Fibrose Kystique): Cette maladie génétique multisystémique affecte principalement les poumons et le système digestif, et peut également impacter le foie.
- Déficit en Acides Biliaires Synthétiques: Affection rare caractérisée par une production insuffisante ou absente d’acides biliaires en raison de mutations génétiques affectant les enzymes clés de leur biosynthèse.
- Troubles Métaboliques Héréditaires: Certains troubles métaboliques héréditaires, tels que la tyrosinémie de type 1, peuvent se manifester par une cholestase, une hépatomégalie et un retard de croissance chez les nouveau-nés.
- Maladies de Stockage Lysosomales: Ce groupe hétérogène de maladies génétiques rares est caractérisé par un déficit enzymatique provoquant l’accumulation de métabolites non dégradés dans de nombreux organes, y compris le foie.
- Troubles Mitochondriaux: Ces troubles incluent des anomalies dans la production énergétique cellulaire. Le syndrome de déplétion de l’ADN mitochondrial peut entraîner des atteintes multi-organes, y compris le foie.
- Troubles Congénitaux de la Glycosylation: Ces maladies métaboliques rares sont caractérisées par des anomalies dans la modification des protéines par des sucres complexes, touchant plusieurs organes, y compris le foie.
- Shunt Porto-Systémique: Malformation vasculaire rare caractérisée par une communication anormale entre le système veineux portal et la circulation systémique.
Symptômes du Cancer des Voies Biliaires chez le Nourrisson
Les symptômes du cancer des voies biliaires sont souvent tardifs et peu spécifiques, ce qui rend le diagnostic difficile. Ils peuvent inclure :
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- Jaunisse (Ictère): Une coloration jaunâtre de la peau et du blanc des yeux, due à une accumulation de bilirubine dans le sang.
- Selles Décolorées: Des selles blanches ou de couleur argile, indiquant un manque de bile dans l'intestin.
- Urine Foncée: Une urine de couleur foncée, due à l'excrétion de bilirubine par les reins.
- Douleurs Abdominales: Des douleurs ou une sensibilité dans la région abdominale.
- Démangeaisons (Prurit): Des démangeaisons intenses, dues à l'accumulation d'acides biliaires dans le sang.
- Perte de Poids: Une perte de poids inexpliquée.
- Fièvre: Une température corporelle élevée.
- Hépatomégalie: Une augmentation du volume du foie.
- Retard de Croissance: Un retard dans la croissance et le développement.
Dans certains cas, le cancer peut être découvert fortuitement lors d’un examen radiologique ou d’un bilan sanguin montrant une anomalie.
Diagnostic du Cancer des Voies Biliaires chez le Nourrisson
Le diagnostic du cancer des voies biliaires chez le nourrisson nécessite une approche multidisciplinaire. Les examens suivants peuvent être utilisés :
- Échographie Abdominale: Cet examen est souvent réalisé en première intention pour mettre en évidence une dilatation des voies biliaires en amont de la tumeur, la présence d’une masse, ou des localisations secondaires hépatiques.
- Tomodensitométrie (Scanner): Cet examen est souvent réalisé dans un second temps pour obtenir des images plus détaillées des voies biliaires et des organes environnants.
- Imagerie par Résonance Magnétique (IRM): L’IRM peut être utilisée pour mieux préciser les canaux biliaires envahis par la tumeur.
- Échoendoscopie: Cet examen peut être utile pour réaliser une ponction afin d’obtenir la preuve de la maladie.
- Cathétérisme Rétrograde de la Papille: Ce geste endoscopique consiste à introduire par la bouche un tube porteur d’une caméra, de descendre dans l’oesophage puis l’estomac puis le duodénum et de mettre du produit de contraste dans les voies biliaires.
- Analyse Cytologique et/ou Histologique: Le diagnostic de certitude doit être apporté par la lecture des cellules tumorales sous le microscope. L’obtention de ces cellules peut se faire par ponction à travers la peau, sur pièce opératoire si chirurgie, par écho endoscopie ou cathétérisme.
- Dosage de la Bilirubine Conjuguée (Directe): Cet examen permet de mesurer le taux de bilirubine conjuguée dans le sang.
- Dosage des Phosphatases Alcalines et des Gamma-GT: Ces enzymes sont des marqueurs d’un éventuel obstacle siégeant sur les voies biliaires.
- Fibroscan®: Cet examen permet de mesurer l’élasticité du foie et donc d’évaluer le degré de fibrose.
Traitement du Cancer des Voies Biliaires chez le Nourrisson
Le traitement du cancer des voies biliaires chez le nourrisson dépend de plusieurs facteurs, notamment le stade de la maladie, l’état de santé général de l’enfant, et la possibilité de réaliser une intervention chirurgicale.
- Chirurgie: La résection chirurgicale est le seul traitement potentiellement curatif du cholangiocarcinome. Elle consiste à retirer l’ensemble des cellules cancéreuses, à condition que la maladie soit localisée et de petite taille. Dans certains cas, une transplantation totale du foie peut être envisagée. La résection n'est possible que dans environ 20% des cas.
- Chimiothérapie: La chimiothérapie peut être utilisée pour traiter la maladie par un effet chimique destructeur de la cellule malade en touchant les mécanismes intimes de la reproduction cellulaire.
- Radiothérapie: La radiothérapie reste en cours d’évaluation pour le traitement du cancer des voies biliaires.
- Thérapies Ciblées: Plusieurs thérapies ciblées ont été autorisées ces dernières années. Elles ciblent les gènes, les protéines ou l’environnement tissulaire spécifique du cancer qui contribuent à sa croissance.
- Soins Palliatifs: Lorsque la tumeur ne peut être enlevée en totalité, une chirurgie peut être nécessaire pour dériver le tube digestif, ou dériver la voie biliaire qui peut être obstruée par la tumeur et responsable d’une jaunisse (ictère).
Le traitement du cancer des voies biliaires chez le nourrisson est complexe et nécessite une prise en charge multidisciplinaire, impliquant des chirurgiens, des oncologues, des gastroentérologues, et d’autres spécialistes.
Prise en Charge des Cholangites
La prise en charge des cholangites, qu'elles soient primitives ou sclérosantes, se fait en milieu spécialisé, avec un gastro-entérologue. Le suivi doit être régulier, au moins une fois par an, et s’envisage à vie. Le traitement de référence est à base d’acide ursodésoxycholique et se prend par voie orale. Une hygiène de vie saine est indispensable en cas de cholangite : alimentation équilibrée, activité physique pour lutter contre la fatigue, éviter le tabac et l’alcool. En cas de démangeaisons, des traitements peuvent être prescrits, comme par exemple les anti-histaminiques. En parallèle, prendre des douches ni trop chaudes ni trop longues et utiliser régulièrement des crèmes hydratantes pour lutter contre la sécheresse et l’inconfort cutané.
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Prévention
Bien qu'il soit difficile de prévenir le cancer des voies biliaires chez le nourrisson, certaines mesures peuvent être prises pour réduire les risques :
- Vaccination contre l’Hépatite B: Il est crucial de se faire vacciner contre le virus de l’hépatite B (VHB) pour prévenir les infections chroniques pouvant conduire à ce cancer.
- Traitement des Hépatites Existantes: Traiter toute hépatite existante, en particulier les hépatites B et C, réduit les risques de dommages hépatiques pouvant évoluer en cholangiocarcinome.
- Adoption d'un Mode de Vie Sain: Adopter une alimentation équilibrée riche en fruits et légumes combinée à une activité physique régulière, contribue au maintien d’un foie sain.
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