Introduction
La chirurgie pédiatrique est une spécialité chirurgicale dédiée au traitement des affections chirurgicales chez les enfants, depuis la naissance jusqu'à l'adolescence. Cet article explore les aspects de la chirurgie pédiatrique, en mettant en lumière les services offerts par des établissements comme l'hôpital Trousseau et l'hôpital Robert-Debré, ainsi que les avancées réalisées, notamment à l'hôpital Lariboisière.
Spécialités et Services en Chirurgie Pédiatrique
Hôpital Trousseau : Une Approche Complète
Le service de Chirurgie Viscérale et Néonatale de l’hôpital Trousseau à Paris prend en charge les enfants et adolescents (de la naissance à 17 ans). Cette prise en charge se fait en urgence ou de manière programmée, pour toute pathologie chirurgicale de l’appareil digestif, respiratoire, urologique et génital, ou de la paroi abdominale, pelvienne et thoracique.
Un aspect notable de ce service est le recours fréquent à la chirurgie ambulatoire, permettant aux patients de retourner à leur domicile le jour même de l'intervention. De plus, les chirurgiens privilégient les techniques mini-invasives telles que la vidéochirurgie (coelioscopie, thoracoscopie ou rétro péritonéoscopie) lorsque cela est possible. La consultation peut se faire avant la naissance auprès de femmes enceintes en raison de la découverte d’une anomalie sur les échographies anténatales. Outre ses missions de soins, ce service hospitalo-universitaire assure des missions d’enseignement et de recherches.
Le service assure une chirurgie surspécialisée dans plusieurs domaines :
- Chirurgie des malformations, parfois diagnostiquées en anténatal : Cela inclut des conditions telles que l'atrésie de l'œsophage, la hernie diaphragmatique, les anomalies de la paroi abdominale, les malformations urinaires et les malformations ano-rectales.
- Chirurgie des tumeurs viscérales de l’enfant : Le service prend en charge des tumeurs telles que le néphroblastome, le neuroblastome, les tumeurs pulmonaires, les tumeurs pancréatiques, les tumeurs de l’ovaire ou du testicule, et les tumeurs rares.
- Chirurgie thoracique : Cette spécialité concerne les malformations pulmonaires, les infections pulmonaires et le pneumothorax.
- Urologie pédiatrique : Le service traite le reflux vésico-urétéral et les infections rénales, la dilatation des reins, les fuites d’urine, les valves de l’urètre et l’exstrophie vésicale.
- Chirurgie des organes génitaux : Cela comprend les malformations de la verge (hypospadias), les anomalies de position des testicules et la gynécologie pédiatrique avec les pathologies de l’ovaire et du vagin.
Hôpital Robert-Debré : Expertise en Pathologies Complexes
Le service de chirurgie viscérale et urologique pédiatrique de l’hôpital Robert-Debré prend en charge les pathologies néonatales, pédiatriques et malformatives urologiques, digestives et thoraciques, de la naissance à l’adolescence.
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Domaines d'Expertise Communs
Ces deux hôpitaux partagent une expertise dans la prise en charge des pathologies suivantes :
- Pathologies néonatales
- Pathologies pédiatriques
- Pathologies malformatives urologiques, digestives et thoraciques
Avancées et Innovations à l'Hôpital Lariboisière
L’équipe de neurochirurgie de Lariboisière dispose de l’ensemble des équipements modernes au bloc opératoire (endoscope, microscope, neuronavigation, monitorage des nerfs crâniens, scanner intra-opératoire). L’équipe maitrise l’ensemble des techniques chirurgicales pour la prise en charge optimale de ces tumeurs complexes.
Prise en charge des craniopharyngiomes
Notre équipe a participé à la rédaction du Consensus National pour la prise en charge des craniopharyngiomes, avec la rédaction du chapitre sur le traitement chirurgical⁷. Pour les tumeurs situées sous l’hypothalamus (tumeurs de type A) ou traversant l’hypothalamus (tumeurs type B), l’intervention par voie basse endoscopique endonasale est le plus souvent indiquée. Pour les rares tumeurs situées au-dessus de l’hypothalamus (tumeurs de type C), la voie basse endonasale n’est pas indiquée. La chirurgie est alors associée à un risque un plus important. Toutefois, chez l’adulte, une proportion significative de ces tumeurs de type C sont des craniopharyngiomes papillaires mutés, donc sensibles à une thérapie ciblée. Dans cette situation, nous proposons donc de plus en plus une simple biopsie pour confirmer la mutation, en amont d’une thérapie ciblée qui remplace l’exérèse chirurgicale, suivie d’une radiothérapie.
Collaboration et Expertise
Notre expertise est reconnue, comme en témoigne les 12 réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) adultes et/ou pédiatriques auxquelles nous participons. Enfin, comme pour les tumeurs de la base et de l’hypophyse, le service de neurochirurgie adulte de Lariboisière collabore avec le service de neurochirurgie pédiatrique de Necker (Pr Blauwblomme, Pr Beccaria) pour la prise en charge chirurgicale des craniopharyngiomes d’une part, pour assurer la fluidité du parcours patient lors de la transition enfant - adulte d’autre part. Du fait de notre expertise en chirurgie endoscopique endonasale, le Pr Froelich et le Dr Baussart collaborent avec le Pr Beccaria pour opérer certaines de ces tumeurs sur le site hospitalier pédiatrique de Necker.
Techniques chirurgicales innovantes
Plusieurs techniques chirurgicales innovantes ont été développées ou perfectionnées, notamment :
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- Mononostril endoscopic endonasal approach for pituitary surgery: Cette approche endoscopique endonasale par une seule narine est utilisée pour la chirurgie de l'hypophyse. (Baussart B, Declerck A, Gaillard S. Acta Neurochir. 2021;163(3):655-659.)
- Expanded endoscopic endonasal approach for the resection of midline craniopharyngiomas with hypothalamic involvement: Cette approche endoscopique endonasale élargie est utilisée pour la résection des craniopharyngiomes de la ligne médiane avec atteinte hypothalamique. (Laurent C, Gaillard S, Baussart B. Acta Neurochir (Wien). 2022;164(12):3291-3296.)
- The Chopsticks Technique for Endoscopic Endonasal Surgery: Cette technique améliore l'efficacité chirurgicale et réduit l'empreinte chirurgicale. (Labidi M, Watanabe K, Hanakita S, et al. World Neurosurg. 2018;117:208-220.)
- ICAR (endoscopic skull-base surgery): Il s'agit d'une approche de chirurgie endoscopique de la base du crâne. (Wang EW, Zanation AM, Gardner PA, et al. Int Forum Allergy Rhinol. 2019;9(S3):S145-S365.)
- The Posterior Transpetrosal Approach: Cette approche est utilisée dans les cas de grands craniopharyngiomes rétrochiasmatiques. (Labidi M, Watanabe K, Loit MP, Hanakita S, Froelich S. J Neurol Surg B Skull Base. 2018;79(2):S205-S207.)
Impact pronostique de la perforation hypothalamique
Une étude a évalué l'impact pronostique de la perforation hypothalamique chez les patients adultes atteints de craniopharyngiome. (Gaillard S, Benichi S, Villa C, et al. J Clin Endocrinol Metab. 2024;109(8):2083-2096.)
Gestion des craniopharyngiomes chez l'adulte
Un article a souligné les défis de la gestion des craniopharyngiomes chez l'adulte et a appelé à une réévaluation des approches thérapeutiques. (Cuny T, Buchfelder M, Dufour H, et al. Cancers (Basel). 2022;14(15):3831.)
Thérapie ciblée dans les craniopharyngiomes papillaires
Une étude de cohorte a examiné la thérapie ciblée par inhibiteurs de B-RAF et MEK dans les craniopharyngiomes papillaires. (Dario De Alcubierre, Grigorios Gkasdaris, Margaux Mordre, Anthony Joncour, Claire Briet, Fabien Almairac, Julien Boetto, Celine Mouly, Delphine Larrieu-Ciron, Alexandre Vasiljevic, Chiara Villa, Camille Sergeant, François Ducray, Loic Feuvret, Philippe Chanson, Bertrand Baussart, Gerald Raverot, Emmanuel Jouanneau. European Journal of Endocrinology.)
Autres Initiatives et Événements
Outre les avancées chirurgicales, plusieurs initiatives et événements contribuent à améliorer la prise en charge des enfants :
- Septembre en or : Mois dédié à la lutte contre les cancers pédiatriques.
- Le Flambeau de la vie : Course solidaire organisée par les équipes de coordination et de transplantation d'organes de l'AP-HP.
- Rénovations « flash » : Plusieurs hôpitaux de l'AP-HP ont lancé des rénovations pour améliorer l'environnement hospitalier.
- Nouvelle caméra TEP : L'installation d'une caméra TEP (tomographe à émission de positons) numérique de nouvelle génération.
- Protection des femmes victimes de violences : Renforcement de la protection et de l'accompagnement des femmes victimes de violences à l'AP-HP.
- Amélioration de l'environnement pédiatrique : Les enfants disposent de petites voiturettes pour circuler dans les couloirs.
- Mois sans tabac : A l’hôpital Bicêtre, le Mois sans tabac est une aventure collective.
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