La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une affection neurodégénérative rare, mais dévastatrice, qui a suscité une inquiétude considérable dans le monde entier. Elle est due à des prions, des protéines infectieuses qui provoquent une dégénérescence rapide et fatale du système nerveux central. Cette maladie débute souvent par des troubles non spécifiques, comme des symptômes dépressifs ou anxieux. Ensuite, des troubles de la mémoire, de l'orientation ou du langage s'installent. Puis apparaissent une démence, des troubles de l'équilibre ou de la vue, des tremblements, des crises épileptiques. Son évolution est rapidement et systématiquement fatale, rapporte Santé publique France.
Cet article se penche sur les causes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, en particulier les cas iatrogènes liés à l'hormone de croissance contaminée, et examine les conséquences tragiques pour les personnes touchées et leurs familles.
L'Héritage Tragique de l'Hormone de Croissance Contaminée
L'un des épisodes les plus sombres de l'histoire de la MCJ est lié à l'administration d'hormone de croissance contaminée. Entre 1983 et 1985, plus de 1 698 enfants ont reçu une ou plusieurs injections de lots d'hormones de croissance récoltée par France Hypophyse en collaboration avec l'Institut Pasteur. Ces traitements à l'hormone de croissance proviennent en effet de glandes hypophysaires prélevées sur des cadavres qui étaient potentiellement contaminés par des prions, des protéines responsables de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Malheureusement, ces hormones de croissance étaient contaminées par des prions, entraînant le développement de la MCJ chez plus de 100 enfants qui en sont décédés.
Ce scandale sanitaire a mis en lumière les risques liés à l'utilisation de produits biologiques dérivés de cadavres humains et a conduit à l'adoption de mesures de sécurité plus strictes.
Les Formes de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Il est essentiel de comprendre les différentes formes de la MCJ pour appréhender pleinement la complexité de cette maladie. On distingue trois types principaux :
Lire aussi: Pagnol et la Provence
MCJ sporadique : Il s'agit de la forme la plus courante, représentant plus de 85 % des cas. Elle survient de manière aléatoire, sans cause identifiable. Dire qu'une forme est sporadique est un aveu d'ignorance : pour ces patients atteints de la MCJ, on ne retrouve ni cause génétique, ni cause iatrogène.
MCJ génétique : Cette forme est liée à une mutation du gène qui code pour la protéine prion. Elle représente entre 10 et 15 % des cas.
MCJ iatrogène : Cette forme rare est causée par une transmission accidentelle de prions lors d'une procédure médicale, comme la transplantation de tissus ou l'utilisation dinstruments contaminés. La cause iatrogène qui était jusqu'à présent de très loin la plus fréquente…
Le Scandale de l'Hormone de Croissance : Chronologie d'une Tragédie
L'affaire de l'hormone de croissance contaminée a marqué profondément la France et a révélé de graves dysfonctionnements dans le système de santé. Voici une chronologie des événements clés :
1983-1985 : 1 698 enfants reçoivent des injections d'hormone de croissance contaminée.
Lire aussi: Loyan Pons de Vier: Parcours
Début des années 1990 : L'affaire éclate médiatiquement et la justice se saisit de l'affaire. L'enquête judiciaire et un rapport de l'Inspection générale des affaires sociales daté de 1992 rendent publiques de graves dysfonctionnements autour de France Hypophyse. Le lien entre les injections d'hormones de croissance et le développement de la maladie de Creutzfeldt-Jakob commence à se faire.
2008 : Un premier procès s'ouvre devant la 31e chambre du Tribunal Correctionnel de Paris. Sept prévenus comparaissent, poursuivis pour "homicides involontaires" et "tromperie aggravée". Lors de ce procès, le Professeur Luc Montagnier, célèbre biologiste surnommé "le découvreur du Sida", est attendu comme témoin à charge. Il explique notamment au tribunal qu'il avait alerté dès 1980 des possibles risques sanitaires de l'hormone de croissance.
2014 : La Cour de cassation annule l'arrêt d'audience de mai 2011, suite à une saisie par des victimes.
2016 : La cour d'appel de Paris met hors de cause les deux dernières personnes poursuivies, estimant que leur responsabilité civile ne pouvait être engagée.
À l'issue des procès, aucune condamnation individuelle n'a jamais été retenue.
Lire aussi: L'histoire complexe des tests de paternité
Les Conséquences Dévastatrices pour les Victimes et leurs Familles
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une épreuve terrible pour les personnes touchées et leurs familles. La progression rapide de la maladie, associée à la perte de fonctions cognitives et motrices, entraîne une souffrance immense.
Jean-Michel Luis, dont le frère est décédé de la MCJ après avoir reçu des injections d'hormone de croissance, témoigne de la douleur et de la colère de sa famille : « Ces gens savaient, souffle Jean-Michel Luis. S'ils avaient eu des enfants dans ce cas, ils ne leur auraient jamais imposé ça. Mon petit frère leur a servi de cobaye. C'est un scandale qui tourne autour du fric. » La famille Luis n'a toujours pas fait le deuil. « Tout ce que j'ai fait depuis, la société que j'ai créée, je n'en ai strictement plus rien à faire. On est marqué à vie. Le procès ne nous rendra pas ceux qui sont partis. J'aimerais que ces gens-là soient déchus de leur titre professionnel à vie, qu'ils ne puissent plus jamais exercer. Que la collectivité prenne conscience de tout ça.
Les familles des victimes ont dû faire face à la perte de leurs proches, tout en luttant pour obtenir justice et reconnaissance de leur préjudice.
Les Mesures de Prévention et de Surveillance
Suite au scandale de l'hormone de croissance, des mesures de prévention et de surveillance ont été mises en place pour réduire le risque de transmission de la MCJ :
Interdiction de l'utilisation d'hormone de croissance d'origine humaine : Depuis 1988, l'hormone de croissance utilisée en France est produite par génie génétique.
Interdiction des greffes de dure-mère : Les greffes de dure-mère sont interdites depuis 1994.
Procédures de décontamination spécifiques : Des procédures spécifiques de décontamination sont utilisées pour éliminer les prions des instruments médicaux.
Surveillance épidémiologique : Une surveillance épidémiologique active est menée en France pour détecter les cas de MCJ et identifier les sources potentielles de contamination.
Ces mesures ont permis de réduire considérablement le risque de transmission iatrogène de la MCJ.
La Recherche sur les Maladies à Prions
La recherche sur les maladies à prions est essentielle pour mieux comprendre ces affections et développer des traitements efficaces. Les efforts de recherche se concentrent sur plusieurs axes :
Identification des mécanismes de propagation des prions : Comprendre comment les prions se propagent dans le cerveau est crucial pour développer des stratégies thérapeutiques.
Développement de tests de diagnostic précoce : Un diagnostic précoce permettrait de mettre en place des mesures de soutien et d'améliorer la prise en charge des patients.
Recherche de traitements : Plusieurs pistes thérapeutiques sont explorées, notamment des molécules capables d'inhiber la réplication des prions ou de protéger les neurones.
Bien qu'il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la MCJ, les progrès de la recherche offrent un espoir pour l'avenir.
tags: #acteur #ayant #contracte #la #maladie #de