Introduction
La maladie de Rendu-Osler, également connue sous le nom de télangiectasie hémorragique héréditaire (THH), est une affection génétique qui affecte les vaisseaux sanguins. Bien que distincte des complications liées à la péridurale, il est important de comprendre les deux conditions séparément. Cet article explorera les complications potentielles de la péridurale, tout en fournissant des informations sur la maladie de Rendu-Osler, son diagnostic et ses traitements.
Maladie de Rendu-Osler : Définition et Symptômes
La maladie de Rendu-Osler est une maladie génétique à transmission autosomique dominante, ce qui signifie qu'un seul parent atteint peut transmettre la maladie à son enfant. Les gènes impliqués sont liés à l'angiogenèse, le processus de croissance des vaisseaux sanguins. Il existe principalement deux types de THH :
- HHT1 : Causé par une mutation du gène ENG, prévalent en Amérique du Nord, dans les Caraïbes et le nord de l'Europe.
- HHT2 : Causé par une mutation du gène ACVRL1, prédominant en France, Italie et Espagne.
La lésion de base de la maladie de Rendu-Osler est la télangiectasie, une dilatation des petits vaisseaux sanguins qui peuvent saigner facilement. Les symptômes courants comprennent :
- Saignements de nez (épistaxis) récurrents : Ils surviennent spontanément ou après des traumatismes mineurs et peuvent entraîner une anémie chronique.
- Télangiectasies cutanées : Petites malformations vasculaires présentes sur le visage, les lèvres, la muqueuse buccale, la langue et les extrémités des doigts. Elles apparaissent comme de fines taches rouges ou violettes qui s'effacent à la pression.
Des atteintes viscérales peuvent également survenir, notamment :
- Télangiectasies muqueuses au niveau de l'estomac et de l'intestin, pouvant causer une anémie chronique.
- Malformations artério-veineuses viscérales de localisation pulmonaire, hépatique et neurologique, et plus rarement au niveau coronaire, rénal, pancréatique ou oculaire.
Le diagnostic de la THH est considéré comme certain si trois des critères du tableau de Curaçao sont présents, possible avec deux critères, et peu probable avec moins de deux.
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Complications Potentielles de la Maladie de Rendu-Osler
Les malformations artério-veineuses viscérales associées à la maladie de Rendu-Osler peuvent entraîner des complications graves affectant divers organes :
- Foie : Les lésions hépatiques, plus fréquentes dans la forme HHT2, peuvent provoquer une hypertension portale, une insuffisance cardiaque ou des complications biliaires.
- Poumons : Les lésions pulmonaires, surtout dans la forme HHT1, peuvent entraîner une hémorragie ou des complications neurologiques emboliques dues à la migration de caillots sanguins, d'emboles septiques ou gazeux, pouvant provoquer des accidents vasculaires cérébraux ou des abcès cérébraux.
- Système nerveux : Les lésions cérébrales ou médullaires peuvent provoquer des maux de tête, des crises convulsives, des complications hémorragiques ou des compressions médullaires.
Diagnostic et Dépistage des Complications de la Maladie de Rendu-Osler
Le diagnostic de la maladie de Rendu-Osler est principalement clinique, basé sur les manifestations cliniques et les antécédents familiaux. Si la maladie n'est pas connue dans la famille, un bilan génétique est nécessaire pour identifier la mutation en cause. Le dépistage des complications est essentiel et comprend :
- Examen ORL : Inspection de la cavité buccale et des fosses nasales.
- Dépistage des malformations artério-veineuses hépatiques : Bilan hépatique sanguin, échographie hépatique, échodoppler, angioscanner abdominal, IRM hépatique ou tomodensitométrie.
- Dépistage des malformations artério-veineuses pulmonaires : Prise de sang pour détecter une hypoxémie, radiographie du thorax, échographie de contraste, scanner du thorax.
- Bilan endoscopique gastrique et colique : En cas d'anémie inexpliquée par les épistaxis, pour rechercher des télangiectasies digestives.
- Bilan neurologique : En présence de signes neurologiques évocateurs, angio-IRM cérébrale ou artériographie cérébrale.
Traitement de la Maladie de Rendu-Osler
Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la maladie de Rendu-Osler. Cependant, des traitements visent à limiter la fréquence et la gravité des symptômes. Les recommandations actuelles incluent :
- Traitement de l'anémie chronique : Supplémentation en fer par voie orale ou intraveineuse.
- Bévacizumab : Anticorps monoclonal qui peut améliorer l'anémie, l'hyperdébit cardiaque et la fréquence des saignements de nez.
- Traitement de l'épistaxis : Compression locale et méchage, topiques hydratants, acide tranexamique, et dans les cas sévères, des interventions chirurgicales telles que la ligature des vaisseaux ou la septodermoplastie.
- Traitement des télangiectasies du visage : Électrocoagulation ou laser.
- Traitement des angiodysplasies digestives : Endoscopie diagnostique et thérapeutique, apport de fer, anti-fibrinolytiques oraux, transfusions sanguines et bévacizumab.
- Traitement des malformations artério-veineuses hépatiques : Occlusion artérielle par embolisation sélective ou traitement chirurgical.
- Traitement de l'hyperdébit cardiaque ou de l'insuffisance cardiaque : Bêtabloquants, régime sans sel ou bévacizumab.
- Traitement antibiotique préventif : Prophylaxie en cas de malformation artério-veineuse pulmonaire avant des procédures invasives.
Dans les cas d'atteinte hépatique sévère, une transplantation hépatique peut être envisagée, bien qu'elle comporte des risques significatifs.
Anesthésie Péridurale : Définition et Mécanisme
L'anesthésie péridurale est une technique d'anesthésie locorégionale qui consiste à injecter un anesthésique local dans l'espace extradural. Cette technique permet de bloquer les nerfs rachidiens mixtes, le ganglion spinal postérieur et les racines rachidiennes. La ponction se fait généralement par voie postérieure pour atteindre l'espace péridural cervical, thoracique, lombaire ou sacré.
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L'utilisation d'une aiguille de Tuohy facilite la ponction. La mise en place d'un cathéter permet une anesthésie extradurale continue de longue durée, utile pour le traitement antalgique. Le blocage nerveux touche les fibres sympathiques, sensitives puis motrices, en fonction du volume et de la concentration de la solution anesthésique injectée.
Complications Potentielles de l'Anesthésie Péridurale
Bien que l'anesthésie péridurale soit généralement sûre, elle peut entraîner certaines complications, notamment :
- Céphalées post-ponction durale : Maux de tête survenant après une brèche accidentelle de la dure-mère.
- Hématome épidural : Accumulation de sang dans l'espace épidural, pouvant causer une compression de la moelle épinière.
- Infection : Risque d'infection au site de ponction ou dans l'espace épidural.
- Lésions nerveuses : Rarement, des lésions nerveuses peuvent survenir, entraînant des douleurs ou une faiblesse.
- Réactions allergiques : Réactions aux anesthésiques locaux.
- Hypotension : Baisse de la tension artérielle due au blocage sympathique.
- Rétention urinaire : Difficulté à uriner en raison du blocage nerveux.
Fistules artérioveineuses durales rachidiennes (FAVD)
Les FAVD rachidiennes sont des communications anormales entre les artères et les veines à destinée rachidienne. Elles représentent 70% des shunts artérioveineux du rachis. La plupart des fistules sont localisées dans la région thoracolombaire et sont constituées d’une communication artérioveineuse habituellement unique et de faible calibre siégeant dans l’épaisseur de la dure-mère du rachis.
Les signes de début sont sensitifs : radiculalgies des membres inférieurs bilatérales ou à bascule de trajet mal défini. L’examen neurologique retrouve un déficit sensitif des membres inférieurs mal systématisé portant sur tous les types de sensibilités. L’évolution est ensuite progressive sur quelques mois avec apparition d’une paraparésie puis d’une paraplégie, de troubles génito-sphinctériens, d’une hypoesthésie globale des membres inférieurs.
Le traitement peut être chirurgical ou endovasculaire et il a pour but d’occlure le premier centimètre de la veine de drainage de façon à déconnecter la fistule des veines spinales.
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