Introduction
Le syndrome HELLP est une complication obstétricale grave, souvent associée à la prééclampsie, qui peut mettre en danger la vie de la mère et du fœtus. Il est crucial de comprendre les aspects de ce syndrome, de son diagnostic à sa prise en charge, afin d'améliorer les résultats pour les femmes enceintes et leurs bébés.
Définition du Syndrome HELLP
Le syndrome HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) est une complication de la grossesse potentiellement mortelle, généralement considérée comme une variante de la prééclampsie. Le nom HELLP a été inventé par le Dr. Louis Weinstein en 1982, à partir des initiales des caractéristiques suivantes :
- H pour Hémolyse (destruction des globules rouges).
- EL pour Elevated Liver enzymes (enzymes hépatiques élevées).
- LP pour Low Platelet count (faible nombre de plaquettes).
Ce syndrome se caractérise par une triade de symptômes qui reflètent des atteintes au niveau des globules rouges, du foie et des plaquettes.
Prééclampsie et Éclampsie : Les Termes à Connaître
Il est important de distinguer la prééclampsie de l'éclampsie :
- Prééclampsie : Apparition ou aggravation d’une hypertension existante avec une fuite de protéine dans les urines après 20 semaines de grossesse. La pré-éclampsie est une maladie de la grossesse considérée comme fréquente, touchant environ 2 % des grossesses. Elle est due à un dysfonctionnement du placenta.
- Éclampsie : Complication de la prééclampsie, caractérisée par une crise de convulsions généralisée, c’est-à-dire responsable de mouvements de l’ensemble du corps avec perte de connaissance.
Le syndrome HELLP complique une prééclampsie dans 5 à 20 % des cas.
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Symptômes et Diagnostic du Syndrome HELLP
Le syndrome HELLP peut être difficile à diagnostiquer car ses symptômes peuvent être confondus avec d'autres conditions médicales, telles qu'une gastro-entérite, une grippe, une hépatite aiguë ou une maladie de la vésicule biliaire. Les symptômes physiques peuvent ressembler à ceux de la prééclampsie, comme les œdèmes et les troubles de la vision. Cependant, d'autres symptômes peuvent également être présents :
- Douleurs abdominales : Douleurs épigastriques en barre, ressentie typiquement comme une "barre" sous les côtes du côté droit (quadrant supérieur droit). Cette douleur peut être confondue avec des brûlures d’estomac, des problèmes de vésicule biliaire, ou une indigestion.
- Troubles digestifs : Nausées, vomissements, diarrhées, surtout s’ils apparaissent soudainement et dans le troisième trimestre de la grossesse.
- Maux de tête : Sourds ou violents, souvent décrits comme des migraines qui ne disparaissent pas.
- Douleur à l’épaule : Irradiant du foie sous les côtes droites. Elle peut faire penser à un pincement le long de la sangle du soutien-gorge ou sur le cou.
- Douleur dans le bas du dos : Lombalgies, surtout si elles s’accompagnent d’autres symptômes de la pré-éclampsie.
- Malaise général : Fatigue, prise de poids excessive, œdème généralisé.
Le diagnostic du syndrome HELLP repose sur des analyses sanguines qui révèlent :
- Une hémolyse (destruction des globules rouges).
- Des enzymes hépatiques élevées (cytolyse hépatique).
- Un faible nombre de plaquettes (thrombopénie).
Physiopathologie du Syndrome HELLP
Les manifestations cliniques du syndrome HELLP sont secondaires à la présence de dépôts de fibrine dans les sinusoïdes périportaux du foie. Ces dépôts perturbent la microcirculation hépatique, entraînant une ischémie et une nécrose des cellules hépatiques. L'hémolyse est due à la destruction des globules rouges lorsqu'ils passent à travers les vaisseaux sanguins endommagés. La thrombopénie est causée par la consommation des plaquettes dans le processus de coagulation.
Diagnostic Différentiel
Il est important de différencier le syndrome HELLP d'autres affections qui peuvent présenter des symptômes similaires, notamment la stéatose aiguë gravidique. La présence d’une insuffisance hépatocellulaire, d’un syndrome polyurie-polydipsie et d’une ascension de l’INR sont les arguments de poids en faveur du second diagnostic.
Complications Potentielles
Très rarement, ce syndrome peut aboutir à des complications graves mettant en jeu la vie de la mère (et du fœtus) comme une rupture du foie (0,001-0,002 % des cas) ou un accident vasculaire cérébral (œdème cérébral ou hémorragie cérébrale). D'autres complications peuvent inclure :
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- Hématome Rétro-Placentaire (HRP) : Décollement prématuré du placenta provoquant un hématome entre le placenta et l’utérus. Il est considéré comme une forme de complication de la pré éclampsie.
- Œdème Aigu du Poumon (OAP) : Accumulation brutale de liquide dans les poumons.
- Atteinte rénale : La protéinurie est une fuite des protéines par les urines. Dans les cas de prééclampsie sévère, l’atteinte rénale peut aller jusqu’à l’insuffisance rénale aigue.
- Troubles de la coagulation : Une des complications les plus fréquentes de la prééclampsie est la chute du nombre de plaquettes, appelé thrombopénie. Peut survenir également et plus particulièrement dans le cadre d’un hématome retro placentaire, une Coagulation Intra Vasculaire Disséminés (CIVD).
Prise en Charge et Traitement
L’arrêt de la grossesse constitue le seul traitement efficace du HELLP syndrome. Le traitement du HELLP syndrome repose essentiellement sur l’interruption de la grossesse, autrement dit le déclenchement de l’accouchement, par césarienne le plus souvent.
- Avant 34 semaines d'aménorrhée : Une attitude conservatrice peut être envisagée sous couvert d’une corticothérapie de maturation pulmonaire fœtale et d’une surveillance maternelle clinique, échographique et biologique. D’autres approches existent toutefois pour éviter d’interrompre la grossesse à un stade trop précoce. Elles consistent notamment à injecter des corticoïdes afin d’accélérer la maturation pulmonaire du fœtus en cas de besoin de déclenchement, et/ou à prescrire des antihypertenseurs à la future maman.
- Après 34 semaines d'aménorrhée : L'accouchement est généralement la meilleure option.
Il est important de noter que l’anesthésie péridurale est proscrite lorsque la thrombopénie est modérée à sévère, plus précisément lorsqu’il y a moins de 100 000 plaquettes/mm3 dans le sang.
L’administration de corticoïdes pour le traitement du HELLP syndrome et la plasmaphérèse ne sont pas recommandées car elles n’améliorent pas le pronostic maternel et/ou néonatal.
Prévention
Malheureusement, il n’y a actuellement aucun moyen de prévenir cette maladie. Un traitement préventif avec de l'aspirine peut être prescrit aux femmes enceintes ayant déjà connu une pré-éclampsie lors d'une précédente grossesse.
Pronostic
En France, le Hellp syndrome est bien pris en charge et la mortalité maternelle est faible, inférieure à 1 %. Si elle n'est pas suivie, la pré-éclampsie peut déboucher sur une éclampsie, qui se traduit par des crises convulsives en fin de grossesse ou en post-partum.
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