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Malformation du Pied Équin Varus : Comprendre les Causes, le Diagnostic et les Traitements

Les anomalies de position des pieds à la naissance sont un motif fréquent de consultation en pédiatrie et en chirurgie orthopédique infantile. L’inquiétude des parents est souvent grande quant aux possibilités d’acquisition de la marche face à ces anomalies. Parmi ces anomalies, le pied bot varus équin est l'une des malformations orthopédiques congénitales les plus courantes chez le nouveau-né.

Examen Clinique et Distinction entre Malposition et Malformation

L’examen clinique est réalisé sur un enfant entièrement déshabillé, tant sur le plan orthopédique que général. Lorsqu’une anomalie est découverte en anténatal, il est difficile de savoir s’il s’agit d’une malposition ou d’une malformation. Certains éléments peuvent orienter : une découverte précoce pendant la grossesse et l’association à d’autres anomalies sont des éléments en faveur d’une malformation. En revanche, une grossesse gémellaire ou une dystocie seront plutôt en faveur d’une malposition.

À la naissance, la distinction est plus aisée, cependant il est parfois difficile de trancher entre une malposition sévère et une malformation. On évalue alors la souplesse et la réductibilité du pied et on recherche d’autres anomalies associées.

Malposition du Pied

Le pied est en inversion associant une supination, un varus de l’arrière-pied, une adduction de l’avant-pied, un équin de la cheville comme dans le pied bot varus équin, mais ce qui le distingue de celui-ci c’est sa réductibilité, notamment la réductibilité de l’équin avec une absence de rétraction du triceps sural.

Beaucoup de pieds malpositionnés à la naissance se corrigent spontanément en quelques jours après l’accouchement, étant donné que la contrainte extérieure n’est plus là. On montre aux parents comment stimuler les éverseurs en gratouillant le bord externe du pied lors de chaque change. Après un mois, si le pied n’est pas bien corrigé, on débute la kinésithérapie associée éventuellement à des attelles si le pied est raide. Si le pied est très raide, on peut réaliser avant les attelles deux plâtres correcteurs. En effet, les attelles maintiennent une correction mais ne corrigent pas contrairement aux plâtres. L’évolution doit être favorable.

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Pied Bot Varus Équin (PBVE)

Il s’agit d’une déformation du pied mais également de la jambe. Il est le plus souvent idiopathique, secondaire dans 10 % des cas. Il affecte 2 garçons pour une fille et est bilatéral une fois sur deux. Il est diagnostiqué dans 75 % des cas en anténatal au cours de l’échographie morphologique. Certaines équipes proposent la réalisation d’une amniocentèse à titre systématique, d’autres uniquement en cas d’atteinte bilatérale. Le diagnostic anténatal permet de préparer les parents au traitement qui sera débuté à la naissance.

Le pied est en inversion, avec une supination, un varus de l’arrière-pied, une adduction de l’avant-pied, un creux plantaire et un équin. Cette déformation n’est que partiellement réductible et le triceps sural est constamment rétracté. Le diagnostic est clinique. La radiographie n’a aucun intérêt dans les premiers mois de vie. L’échographie, réalisée par certaines équipes, permet de vérifier la correction.

Comprendre les origines et facteurs de risque

Les causes du pied bot demeurent partiellement mystérieuses, bien que les recherches scientifiques aient identifié plusieurs facteurs contributifs. L’origine de cette malformation résulte généralement d’une combinaison entre prédisposition génétique et facteurs environnementaux durant la période gestationnelle. Les études épidémiologiques révèlent une incidence plus élevée lorsqu’un parent ou un frère présente déjà cette anomalie.

Les antécédents familiaux constituent un facteur de risque majeur, avec une probabilité multipliée par vingt chez les enfants dont un membre de la famille directe est concerné. Le sexe masculin apparaît également comme un élément déterminant, les garçons étant touchés deux fois plus fréquemment que les filles. Certaines pathologies associées, notamment le spina-bifida ou les anomalies neuromusculaires, augmentent significativement le risque de développement.

Durant la grossesse, plusieurs éléments peuvent favoriser l’apparition d’un pied bot varus équin. Le tabagisme maternel, la consommation d’alcool et certaines expositions médicamenteuses représentent des facteurs environnementaux identifiés. Les contraintes mécaniques intra-utérines, particulièrement lors d’un oligoamnios ou d’une position fœtale atypique, peuvent également contribuer à cette malformation. La recherche contemporaine visite activement les mécanismes moléculaires sous-jacents pour améliorer la compréhension de cette pathologie.

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Manifestations cliniques et caractéristiques diagnostiques

Le diagnostic du pied bot s’effectue généralement durant la période prénatale ou immédiatement après la naissance. L’échographie obstétricale du deuxième trimestre permet une détection précoce dans environ quatre-vingt pour cent des cas. Cette identification anténatale offre l’opportunité d’informer les parents et de planifier une stratégie thérapeutique adaptée dès les premiers jours de vie.

Cliniquement, cette déformation présente quatre composantes caractéristiques facilement identifiables lors de l’examen physique. Le varus correspond à une déviation du talon vers l’intérieur, tandis que l’équin désigne la flexion plantaire excessive du pied. La supination se traduit par une rotation interne de l’avant-pied, accompagnée d’une adduction marquée. L’ensemble de ces anomalies confère au pied bot varus équin son aspect distinctif en forme de haricot.

L’évaluation clinique comprend également une analyse de la réductibilité des déformations. Le praticien teste la souplesse des structures anatomiques concernées pour déterminer la gravité de l’atteinte. Cette information conditionne directement l’approche thérapeutique et permet d’établir un pronostic fonctionnel personnalisé. Les examens complémentaires radiographiques restent généralement réservés aux cas complexes ou lors du suivi postérieur au traitement.

Traitement du Pied Bot Varus Équin

Le traitement selon la méthode de Ponseti consiste en la réalisation de plâtres correcteurs successifs. Les plâtres cruro-pédieux sont changés toutes les semaines et ce pendant 5 semaines. À l’issue, on réalise sous anesthésie générale ou locale une ténotomie du tendon calcanéen. Un dernier plâtre est mis en place pour 3 semaines.

Que l’enfant ait une atteinte uni- ou bilatérale, l’attelle sera la même. Elle est portée initialement en permanence, puis le temps de port est diminué progressivement au fur et à mesure de la croissance pour n’être plus portée que lorsque l’enfant dort à partir du moment où il se verticalise. L’attelle sera arrêtée vers 5 ans. Il s’agit d’une part essentielle du traitement. La non-compliance au port de l’attelle est le facteur majeur du risque de récidive. En cas de récidive, il est parfois nécessaire de réaliser une nouvelle série de plâtres, voire un transfert du tendon tibial antérieur. On essaye d’éviter au maximum de réaliser une libération des parties molles, cette intervention entraînant un enraidissement du pied.

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Stratégies thérapeutiques et méthode de Ponseti

Le traitement du pied bot doit débuter précocement, idéalement durant les premières semaines de vie, pour profiter de la plasticité tissulaire maximale. La méthode de Ponseti, développée par Ignacio Ponseti dans les années cinquante, constitue désormais le traitement de référence international. Cette approche conservatrice affiche des résultats exceptionnels avec un taux de succès dépassant quatre-vingt-quinze pour cent.

Le protocole de Ponseti repose sur plusieurs étapes successives et rigoureusement codifiées. Les manipulations douces et progressives visent à corriger chaque composante de la déformation, suivies immédiatement par l’application de plâtres correcteurs hebdomadaires. Cette séquence se répète généralement pendant cinq à sept semaines, permettant une correction graduelle et physiologique des structures ostéoarticulaires.

Les phases essentielles du traitement comprennent :

  • Séries de plâtres successifs réalisés chaque semaine pour repositionner progressivement le pied
  • Ténotomie percutanée du tendon d’Achille pratiquée dans quatre-vingt-dix pour cent des cas
  • Port d’orthèses nocturnes maintenues jusqu’à l’âge de quatre ou cinq ans pour prévenir les récidives
  • Surveillance régulière par l’équipe orthopédique durant toute la croissance

La chirurgie correctrice extensive reste réservée aux échecs du traitement conservateur ou aux récidives significatives. Ces interventions complexes comportent davantage de risques de complications et conduisent généralement à des résultats fonctionnels moins satisfaisants. L’observance stricte du protocole Ponseti, particulièrement concernant le port des orthèses, demeure le facteur déterminant pour éviter les reprises chirurgicales.

Perspectives d’évolution et accompagnement familial

L’acquisition de la marche n’est en rien retardée, que ce soit par la pathologie ou par le traitement. En revanche, un pied bot ne guérit jamais sans séquelles. Le triceps sural est toujours hypotrophique, même s’il reste fonctionnel. Le mollet est donc moins galbé qu’un mollet normal, mais cela est plus ou moins visible. Dans les cas d’atteinte unilatérale, on observe un pied et une jambe plus courts du côté atteint.

Le pronostic à long terme s’avère remarquablement favorable lorsque le traitement est correctement mené. Les enfants traités selon la méthode de Ponseti acquièrent généralement une marche normale et peuvent pratiquer des activités physiques sans limitation particulière. La qualité de vie adulte se révèle comparable à celle de la population générale, témoignant de l’efficacité des protocoles contemporains.

L’accompagnement parental constitue un élément fondamental du succès thérapeutique. Les familles nécessitent un soutien psychologique et des informations précises pour comprendre les enjeux du traitement prolongé. La participation active des parents dans la réalisation des exercices d’étirement quotidiens et le respect rigoureux du port des orthèses conditionnent directement les résultats obtenus.

Les consultations de suivi régulières permettent de détecter précocement d’éventuelles récidives et d’adapter la prise en charge si nécessaire. La période de croissance rapide entre deux et quatre ans représente un moment de vigilance accrue, nécessitant une attention particulière des équipes soignantes.

Autres Malpositions et Malformations du Pied

Outre le pied bot varus équin, il existe d'autres malpositions et malformations du pied :

Pied Calcanéus

Il s’agit d’une malposition fréquente qui rentrera dans l’ordre le plus souvent rapidement. Le pied est en dorsi-flexion complète. La face dorsale du pied est au contact de la face antérieure de la jambe. Il peut s’y associer un valgus de l’arrière-pied. On retrouve une rétraction du muscle tibial antérieur. Lorsque la malposition ne se réduit pas spontanément, certains proposent de mettre une petite compresse roulée sur le dos du pied. Il sera rarement nécessaire de mettre en place un traitement par attelle.

Pied Convexe

Il s’agit d’une malformation rare du pied. Elle est secondaire dans 50 % des cas. Il faut donc s’attacher à rechercher une anomalie sous-jacente (génétique, neurologique). Il peut être difficile de le distinguer d’une malposition à la naissance. Le pied convexe est une luxation du médio tarse au niveau de l’interligne de Chopart. L’arrière-pied est en équin, l’avant pied en flexion dorsale. La plante du pied a un aspect convexe, en tampon de buvard. La tête du talus fait saillie sur le bord interne du pied. L’avant-pied peut être en abduction. Lors des mobilisations, l’arrière pied est peu mobile. Radiologiquement, on trouve une verticalisation du talus qui ne se corrige pas lors de la mise en flexion dorsale. On retrouve une luxation dorsale dans l’interligne du Chopart.

Métatarsus Varus

Ces deux malpositions sont proches. La gravité de la malposition est évaluée en fonction de la classification de Beck. Comme pour le pied varus équin position, la malposition a une forte probabilité de se réduire pendant le 1er mois de vie. On demande aux parents de stimuler les éverseurs à chaque change. Si cela est insuffisant, on peut y associer de la kinésithérapie, des chaussures type Bebax, des attelles, voire des plâtres. En cas d’échec ou de récidive après la fin du traitement, il faut reconsidérer le diagnostic.

Pied Sécure

Cette malformation du pied associe un valgus de l’arrière pied à une adduction de l’avant-pied. Il ressemble au métatarsus adductus raide et réfractaire au traitement. Anatomiquement, il s’agit d’un valgus de l’arrière pied associé à une abduction du médio tarse et une adduction de l’avant-pied. Il s’agit d’une malformation rare, le plus souvent idiopathique. À la marche, l’enfant présente une adduction de l’avant-pied. Le valgus de l’arrière est plus ou moins marqué. Cette déformation n’entrave en rien la marche. Il est parfois décrit une gêne au chaussage.

Anomalies des Orteils

C’est un motif également très fréquent de consultation, alors que la plupart du temps on ne propose aucun traitement. L’inquiétude des parents (ou des grands-parents, etc.) entraîne les médecins à adresser ces patients aux chirurgiens.

  • Les chevauchements d’orteils sont très fréquents.
  • Les clinodactylies sont également fréquentes. On conseille aux parents de reconsulter si cela entraîne un conflit cutané dans la chaussure.
  • Les syndactylies partielles de la 2e commissure sont quasi physiologiques. Plus rarement, elles touchent les autres commissures ou sont complètes. Les syndactylies de la 1re commissure nécessitent une intervention visant à séparer les deux premiers orteils. L’autre indication chirurgicale concerne les syndactylies complètes avec une croissance asymétrique des orteils. Dans ce cas là, on propose un raccourcissement de la première phalange de l’orteil le plus long.
  • Les polydactylies des orteils peuvent être associées à des polydactylies des doigts. Le traitement est chirurgical.

Rôle de la Kinésithérapie

Le traitement kinésithérapique du pied bot vise à corriger les défauts de la malformation. Cette déformation du pied est due dans la grande majorité des cas à une malposition intra-utérine du fœtus : le pied s’est retrouvé coincé entre les fesses du fœtus et la paroi utérine, dans une attitude anormale d’extension, ce qui a nui à son développement. A la naissance, cette malformation n’est généralement pas douloureuse. Toutefois, elle doit impérativement être prise en charge ; en effet, le pied bot non traité peut perturber l’apprentissage de la marche chez l’enfant, qui aura tendance à marcher sur le côté extérieur des pieds.

Le traitement kinésithérapique du pied bot vise à corriger les défauts de la malformation dans les interlignes articulaires concernés, en prenant soin de ne pas créer d’autres défauts. Si votre enfant souffre de cette pathologie, il est fortement recommandé de consulter un kinésithérapeute dès que le diagnostic est posé, à la sortie de la maternité. La prise en charge de votre enfant en rééducation va dépendre du type de traitement qui aura été effectué : soit par plâtres, ce que l’on appelle la méthode de Ponseti, soit par attelle (méthode fonctionnelle). Dans tous les cas, il s’agit de séances rapprochées, 5 fois par semaine au minimum, et qui comportent des manipulations actives et passives très douces, adaptées à l’âge et à l’organisme du nourrisson.

Méthode de Ponseti et Kinésithérapie

La méthode Ponseti (technique des plâtres successifs) nécessite une mise en œuvre précise. L’enfant est d’abord mobilisé par le kiné, avant la pose d’un plâtre s’étendant de la racine de la cuisse au bout des orteils. Ce dernier est ensuite remplacé en consultation chaque semaine durant 1 mois et demi pour apporter une nouvelle correction de la malformation. Au moment de l’avant-dernier plâtre, il est parfois nécessaire d’allonger le tendon d’Achille. Ceci peut se faire en consultation, grâce à une anesthésie locale.

Après les plâtres, le traitement n’est pas fini. En effet, il se poursuit pendant plusieurs mois avec le port d’une attelle dite de Dennys Brown, qui comprend deux petits chaussons reliés par une barre : grâce à ce dispositif, lorsque l’enfant bouge ses pieds, il les place automatiquement dans une position correcte. A partir du 6ème mois, l’enfant la portera uniquement la nuit et pour la sieste ; puis seulement la nuit à partir de l’âge de la marche jusqu’à 4 ans environ.

Méthode Fonctionnelle et Kinésithérapie

La méthode fonctionnelle quant à elle, consiste en des séances quotidiennes de kinésithérapie pour redresser le pied progressivement et manuellement dès la naissance. En plus de cela, entre les séances de manipulation, le pied est fixé sur une plaquette par un système de bandes adhésives, et maintenu dans des attelles cruro-pédieuses.

Diagnostic Prénatal et Postnatal

L’anomalie peut dans certains cas être détectée lors des échographies pendant la grossesse, mais elle n’est véritablement visible qu’à la naissance. La radiographie des pieds n’est pas nécessaire pour confirmer le diagnostic. Cependant, elle peut être demandée en complément, si le médecin suspecte d’autres malformations comme une luxation de la hanche ou une anomalie osseuse.

Spina Bifida et Autres Affections Associées

Le Spina Bifida est le plus fréquent des défauts du tube neural. Le tube neural est la structure embryonnaire qui se développe entre le cerveau et la moelle épinière.

Le Spina Bifida concerne les vertèbres et parfois aussi la moelle épinière.

Le Spina Bifida « Aperta » désigne une ouverture dorsale (postérieure) des vertèbres associée à une atteinte plus ou moins prononcée de la moelle épinière. Il peut se former une poche au niveau cutané, contenant les méninges seules (méningocèle) ou associée à la moelle (myélo-méningocèle).

Il se situe le plus souvent dans la partie lombaire ou sacrée du rachis, sur 2 à 3 vertèbres, parfois plus. Les conséquences de ce trouble du développement vertébro-médullaire sont une paraplégie (paralysie des membres inférieurs), une hydrocéphalie et une malformation d’Arnold Chiari (conséquence de la moelle attachée pendant la vie intra-utérine), une incontinence urinaire et anorectale.

Ces troubles sont d’intensité très variable selon le niveau de la lésion et son étendue.

Cette malformation a une fréquence de 0,5 pour 1000 en France. En Europe la prévalence moyenne enregistrée pour le Spina Bifida est 5 sur 10 000 naissances.

En période néonatale, la neurochirurgie est palliative : elle vise à refermer le plan cutané et une dérivation ventriculopéritonéale est posée s’il existe une hydrocéphalie. Ultérieurement de nombreuses prises en charge sont nécessaires.

L’étiologie est multifactorielle. Le risque de récurrence lors d’une prochaine grossesse peut être diminué par la prise d’acide folique (vitamine B9) avant et en tout début de grossesse.

Autres Affections

  • Arthrogrypose : affection non héréditaire congénitale caractérisée par des malpositions des membres prédominantes aux extrémités et souvent symétriques.
  • Atélostéogenèse : dysplasie squelettique du nouveau-né à mortalité péri-natale caractérisée par des membres courts, un faciès typique et une radiologie signant le diagnostic.
  • Syndrome campomélique : atteinte très rare, caractérisée par l’association variable d’anomalies squelettiques à des anomalies extrasquelettiques.
  • Fibrochondrogenèse : chondrodysplasie rhizomélique néonatale, rare et létale.
  • Maladie des brides amniotiques : série de malformations dont la dénomination est liée à une hypothèse étiologique sous-jacente de rupture de la membrane amniotique.
  • Dysplasie diastrophique : affection rare responsable d’un nanisme et de limitations articulaires.
  • Forme létale du syndrome des pterygium multiples (LMPS) : tableaux malformatifs comprenant des pterygium (ponts cutanés limitant la mobilité des articulations).
  • Syndrome de Freeman-Sheldon (SFS) : syndrome congénital rare caractérisé par une dysmorphie combinant des anomalies osseuses et des contractures articulaires avec un faciès typique.

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