Introduction
L'expression "malaise du nourrisson" englobe un large éventail d'événements, de gravité variable, qui nécessitent tous une attention particulière. Bien que les malaises du nourrisson puissent être impressionnants, ils ne sont heureusement pas toujours alarmants. Il est crucial de différencier le malaise du nourrisson du spasme du sanglot, qui survient lors d'une crise de larmes intense où la respiration du nourrisson s'arrête brusquement. Ce dernier est un réflexe probablement causé par une réponse excessive du système nerveux autonome qui contrôle la respiration et le rythme cardiaque.
Définition du Malaise Grave du Nourrisson
Le malaise du nourrisson se définit comme un événement soudain et inattendu, associant à des degrés divers des troubles du tonus musculaire (hypotonie ou hypertonie) et/ou de la coloration de la peau (pâleur ou cyanose), avec ou sans modification du rythme respiratoire (bradypnée, tachypnée, apnées), et avec ou sans perte de conscience. Il affecte principalement les nourrissons de moins de 6 mois.
La présentation clinique de ces malaises peut susciter une anxiété importante chez les parents, allant parfois jusqu'à une impression de mort imminente. Cependant, l'évolution est généralement favorable et l'examen clinique initial de l'enfant est souvent normal. Il est donc essentiel de rechercher des signes de gravité objectifs en interrogeant rigoureusement l'entourage et en examinant attentivement le nourrisson, afin d'adapter la prise en charge diagnostique et thérapeutique.
Signes Cliniques
Les principaux signes cliniques d'un malaise du nourrisson sont :
- Pâleur ou cyanose (coloration bleutée de la peau)
- Irrégularités respiratoires (bradypnée, tachypnée, apnées)
- Hypotonie (diminution du tonus musculaire)
- Perte de conscience
L'intensité et la durée de ces signes déterminent la gravité du malaise, allant d'un malaise bref et léger à un malaise profond et prolongé nécessitant une réanimation médicale complète.
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Causes Possibles
De multiples causes peuvent être à l'origine d'un malaise chez le nourrisson. Il est important de noter que le pronostic du malaise du nourrisson est celui de l'affection causale.
Voici quelques causes possibles :
- Infectieuses: Un tableau infectieux sévère peut provoquer un malaise.
- Cardiaques: Cardiopathies congénitales cyanogènes ou cardiopathies obstructives gauches.
- Neurologiques: Urgences neurologiques, syndrome du bébé secoué.
- Digestives: Reflux gastro-œsophagien (RGO), association RGO/hyperréactivité vagale (HRV).
- Métaboliques: Hypoglycémie (maladies métaboliques).
- Autres: Hyperréactivité vagale (HRV), maltraitance.
Certains malaises peuvent rester initialement inexpliqués.
Diagnostic
L'interrogatoire de l'entourage est d'une importance fondamentale pour comprendre le déroulement du malaise. L'examen clinique minutieux est suivi d'examens complémentaires, généralement en milieu hospitalier, complétés au fur et à mesure de l'orientation diagnostique.
Démarche Diagnostique
- Anamnèse: Recueillir des informations précises auprès de l'entourage sur les circonstances de découverte (lieu, position de l'enfant au moment du malaise, horaire du dernier repas), la durée du malaise et les manœuvres entreprises. L'enfant est évalué à plusieurs reprises : durant le sommeil, éveillé, lors des repas, lors des pleurs.
- Examen clinique: Examen complet de l'enfant appareil par appareil, en recherchant notamment des signes cutanés qui pourraient orienter vers l'existence de sévices corporels (hématomes, ecchymoses), un rétrognathisme, un palais ogival.
- Examens paracliniques:
- Bilan biologique : numération formule sanguine (NFS)-plaquettes, ionogramme sanguin avec glycémie et calcémie, bilan hépatique et rénal, bilan infectieux, gaz du sang, lactates et créatine phosphokinase (CPK).
- Radiographie thoracique.
- Électrocardiogramme (ECG), avec mesure du QT corrigé.
- Scanner cérébral (en cas d'examen neurologique anormal).
- Fond d'œil, ponction lombaire (PL) en fonction du contexte et de la symptomatologie.
Il est important de noter qu'aucun bilan paraclinique ne doit être prescrit de manière systématique, en dehors des examens à l'arrivée de l'enfant aux urgences. L'enquête paraclinique à visée étiologique doit être orientée par les données anamnestiques et cliniques.
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Prise en Charge
La prise en charge du malaise grave du nourrisson nécessite une approche structurée et rapide, basée sur les principes de l'ABCDE :
- A (Airways) : Assurer la liberté des voies aériennes en vérifiant l'absence de sécrétions ou de corps étranger obstructif.
- B (Breathing) : Évaluer la respiration (fréquence, travail respiratoire, volume courant, oxygénation).
- C (Circulation) : Évaluer l'état hémodynamique (fréquence cardiaque, pression artérielle, pouls, perfusion périphérique, précharge).
- D (Disability) : Évaluer l'état neurologique (score AVPU).
- E (Exposure) : Examiner l'enfant à la recherche de signes de traumatisme ou d'autres anomalies.
Prise en charge préhospitalière
En cas de détresse respiratoire, hémodynamique ou neurologique, une équipe médicale doit se déplacer en urgence au domicile. Les thérapeutiques suivantes peuvent être envisagées :
- Oxygénothérapie au masque haute concentration en cas d'hypoxie.
- Ventilation au masque en cas d'épuisement respiratoire, d'apnées.
- Remplissage vasculaire au sérum physiologique (20 mL/kg en 20 min) en cas d'insuffisance circulatoire (après avoir vérifié l'absence d'hépatomégalie évoquant un choc cardiogénique).
- Intubation orotrachéale par une équipe entraînée si les voies aériennes sont à risque, en cas de défaillance neurologique.
- Traitement spécifique des convulsions, sepsis sévère, hypoglycémie…
Prise en charge hospitalière
À l'arrivée aux urgences pédiatriques, l'évaluation initiale se fera également selon le principe ABCDE. Après stabilisation des fonctions vitales, l'interrogatoire et l'examen clinique seront minutieux et complets.
Tout malaise authentifié récent chez un nourrisson doit être hospitalisé durant 24-48 heures pour traiter une éventuelle détresse vitale, mener les investigations complémentaires, prévenir une récidive et rassurer les parents.
Le traitement est adapté à chaque étiologie avec l'aide des spécialistes concernés.
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Mort Inattendue du Nourrisson (MIN) et Mort Subite du Nourrisson (MSN)
La "mort inattendue du nourrisson" (MIN) est définie comme "le décès subit d'un enfant âgé de 1 mois à 1 an jusqu'alors bien portant, alors que rien dans ses antécédents connus ni dans l'histoire des faits ne pouvait le laisser prévoir". Après un bilan étiologique exhaustif, la MIN peut être attribuée à une origine infectieuse, génétique, cardiaque, métabolique, traumatique, accidentelle, etc. En l'absence d'explication, on parle alors de mort subite du nourrisson (MSN).
La MIN est la première cause de mortalité infantile dans les pays développés. Elle répond au modèle du "triple risque" :
- Un enfant vulnérable (prématuré, petit poids de naissance…).
- Une période critique de son développement neurologique, respiratoire et cardiaque (de 1 à 4 mois).
- Une exposition à des facteurs de "stress" environnementaux (décubitus ventral ou latéral, tabagisme passif, couchage sur une surface inadaptée, objets dans le lit, infections…).
Facteurs de risque de MIN
- Couchage en décubitus ventral ou latéral: Facteur de risque majeur lié au risque d'obstruction mécanique des voies aériennes supérieures.
- Présence d'objets dans le lit: Couverture, couette, oreiller, doudous, peluches, tour de lit…
- Couchage sur un matelas mou ou un canapé: Augmente le risque d'enfouissement ou de confinement du visage de l'enfant.
- Exposition au tabac pendant la grossesse et après: Responsable d'un défaut de développement cérébral fœtal et d'une possible dysautonomie postnatale.
Prévention de la MIN
La prévention reste le meilleur moyen de réduire le nombre de décès. Les recommandations de l'American Academy of Pediatrics (AAP) reposent sur des données scientifiques et proposent les mesures suivantes :
- Coucher les nourrissons strictement en décubitus dorsal, dans une turbulette adaptée à leur taille et à la saison, sur un matelas ferme et dans un lit à barreaux.
- Ne pas mettre de coussin, drap, couette, oreiller, matelas surajouté, cale-bébé, tour de lit ni autres objets dans le lit.
- La chambre ne doit pas être surchauffée et l'air doit circuler.
- Faire dormir l'enfant dans la chambre de ses parents au moins les 6 premiers mois, voire la première année.
- Allaitement maternel exclusif pendant les 6 premiers mois.
- Utilisation d'une tétine au moment de l'endormissement (non fixée à l'enfant).
En dehors d'indications médicales ciblées, le monitorage à domicile des fratries d'un bébé décédé n'est pas recommandé, tout comme l'utilisation systématique d'appareils ou de matelas d'autosurveillance visant à détecter apnées et bradycardie.
Centres de Référence Régionaux de la Mort Inattendue du Nourrisson (CRRMIN)
Des centres de référence régionaux ont été définis pour prendre en charge les enfants de moins de 2 ans décédés de mort inattendue du nourrisson et réaliser les investigations diagnostiques post mortem. Ces centres ont également pour mission d'accompagner les familles, de développer des axes de recherche, de participer à la prévention et à la formation des professionnels de santé et des familles.
L'Association nationale des centres de référence de la mort inattendue du nourrisson (ANCReMIN) soutient la recherche et diffuse les informations cliniques, physiologiques et scientifiques, et soutient les actions de prévention et de santé publique.
L'Observatoire national des morts inattendues du nourrisson (OMIN) a été créé pour recueillir les données épidémiologiques, socio-environnementales, cliniques, paracliniques et pharmacologiques de tous les enfants décédés de MIN pris en charge dans l'un des centres référents MIN français.
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