Introduction
Le syndrome de Kawasaki, également connu sous le nom de maladie de Kawasaki ou syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile, est une vascularite aiguë systémique fébrile qui affecte principalement les nourrissons et les jeunes enfants. Décrite pour la première fois en 1967 par le pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki, cette maladie inflammatoire rare est devenue la première cause de cardiopathie acquise chez l'enfant dans les pays développés. Bien que présente dans le monde entier, elle est plus fréquemment observée dans les pays asiatiques, en particulier au Japon.
Causes et Facteurs de Risque
L'origine exacte de la maladie de Kawasaki reste inconnue à ce jour. Cependant, plusieurs hypothèses ont été formulées par les scientifiques. L'hypothèse la plus solide est celle d'un agent infectieux lié à une infection virale qui produirait une hypersensibilité ou une réponse anormale du système immunitaire, entraînant une inflammation et des lésions des vaisseaux sanguins.
Plusieurs agents pathogènes ont été suggérés, tels que Yersinia enterocolitica, certains Staphylocoques ou Streptocoques, Coronavirus, Adénovirus, Virus d’Epstein-Barr et Herpès virus. Néanmoins, aucune preuve formelle entre une infection et le syndrome de Kawasaki n’a pu être établie.
Les chercheurs s'accordent à dire que la génétique joue un rôle majeur dans le déclenchement de la maladie. Un terrain génétique prédisposant, associé à des facteurs environnementaux ou étiologiques, pourrait être impliqué.
Symptômes et Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Kawasaki repose sur l’observation clinique, car il n'existe pas de test diagnostique spécifique. Il est parfois difficile à poser, car les symptômes peuvent être confondus avec ceux de nombreuses maladies infantiles, telles que la scarlatine, la rougeole, ou encore avec des réactions médicamenteuses.
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Le déclenchement de la maladie se caractérise par une forte fièvre (+ de 39 °C) qui persiste au moins 5 jours et ne répond pas aux traitements par antipyrétiques ou antibiotiques.
Les critères cliniques définis par l'American Heart Association en 2004 incluent :
- Fièvre persistante pendant au moins cinq jours
- Hyperémie conjonctivale bilatérale (rougeur des yeux sans écoulement)
- Atteinte oropharyngée (érythème des lèvres, sécheresse, fissures, saignements, langue framboisée)
- Éruption cutanée polymorphe
- Modifications des extrémités (érythème et œdème des mains et des pieds, desquamation périunguéale)
- Adénopathies cervicales (ganglions lymphatiques enflés > 1,5 cm)
Le diagnostic est confirmé si l'enfant présente une fièvre persistante et au moins quatre de ces cinq critères. Cependant, certains enfants peuvent présenter des formes incomplètes de la maladie, surtout lorsque celle-ci apparaît à un âge inhabituel.
D'autres symptômes peuvent inclure :
- Mauvais état général
- Irritabilité
- Douleurs abdominales
- Vomissements
- Diarrhée (dans certains cas)
Une analyse de sang peut révéler une inflammation, mais elle n'est pas spécifique à la maladie de Kawasaki. Une échographie cardiaque est essentielle pour rechercher un anévrisme coronarien, une complication grave de cette maladie.
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Complications
La complication la plus importante de la maladie de Kawasaki est le risque d’anévrisme des artères coronaires (AAC), qui surviennent habituellement entre 10 et 30 jours après le début de la maladie. Les complications cardiaques surviennent chez 25 à 30 % des patients non traités, ce qui souligne l'importance d'un diagnostic et d'un traitement précoces.
Dans la moitié des cas, les anévrismes coronaires régressent totalement au cours des deux années qui suivent le syndrome de Kawasaki. La taille de l’anévrisme est un critère déterminant dans la gravité de ces complications.
D'autres complications peuvent inclure :
- Myocardite (inflammation du muscle cardiaque)
- Péricardite (inflammation de la membrane entourant le cœur)
- Valvulite (inflammation des valves cardiaques)
- Thrombose coronarienne (formation de caillots sanguins dans les artères coronaires)
- Infarctus du myocarde (crise cardiaque)
Traitement
En cas de syndrome de Kawasaki suspecté ou typique, l’hospitalisation de l’enfant est systématique au cours de la phase aiguë. Une surveillance régulière est instaurée par électrocardiogramme et échographie cardiaque, pour détecter le plus rapidement possible les complications éventuelles.
Le traitement de première ligne consiste en l'administration intraveineuse d'immunoglobulines polyvalentes (IgIV) et d'aspirine. Ce traitement administré rapidement permet de réduire la fréquence des anomalies coronariennes à moins de 5 %. Il permet dans la majorité des cas de faire régresser la fièvre en quelques heures.
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- Immunoglobulines polyvalentes (IgIV) : Les IgIV sont des concentrés d'anticorps issus de dons de sang. Elles permettent de moduler la réponse immunitaire et de réduire l'inflammation.
- Aspirine : L'aspirine est utilisée à fortes doses pour son effet anti-inflammatoire pendant la phase aiguë de la maladie. Une fois la fièvre disparue, la dose d'aspirine est réduite et maintenue à faible dose pour son effet antiplaquettaire, afin de prévenir la formation de caillots sanguins.
Si, 36 heures après le début du traitement, la fièvre persiste ou revient, une deuxième voire une troisième dose d’immunoglobulines peut être administrée. En cas de non-réponse aux IgIV, des corticostéroïdes peuvent être utilisés en association avec une deuxième cure d'immunoglobulines, surtout dans les formes de mauvais pronostic. D'autres traitements immunosuppresseurs plus ciblés, comme l'anakinra, sont en cours d'évaluation.
En cas d’anévrismes ou d’anomalies coronariennes, une prise en charge spécifique de ces complications est nécessaire. Cela peut inclure des médicaments anticoagulants, des interventions chirurgicales (pontage coronarien) ou des procédures de cardiologie interventionnelle (angioplastie).
Le suivi à long terme est indispensable, avec des consultations plus ou moins rapprochées selon la situation cardiaque et le type de traitement mis en place. Les examens de suivi sont généralement des échographies cardiaques, des électrocardiogrammes, des tests d’effort et des prises de sang pour la surveillance d’un éventuel traitement anticoagulant.
Maladie de Kawasaki et COVID-19
Durant la pandémie de COVID-19, des cas d’enfants présentant une maladie ressemblant à la maladie de Kawasaki, un syndrome inflammatoire avec des symptômes proches, qui survenait dans les suites d’une infection par le COVID-19 ont été décrits. Ce syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique (PIMS) a suscité des inquiétudes quant à un possible lien entre l'infection par le SARS-CoV-2 et la maladie de Kawasaki.
Bien que le PIMS partage des symptômes avec la maladie de Kawasaki, il s'agit d'une maladie différente. Le PIMS survient chez des enfants plus âgés (8 ans en moyenne) et peut se manifester par des symptômes gastro-intestinaux ainsi qu’une myocardite (inflammation du cœur), qui en a fait la sévérité. Ces atteintes sont exceptionnelles au cours de la maladie de Kawasaki.
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