Introduction
La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite systémique aiguë qui touche principalement les enfants, et plus particulièrement les nourrissons et les jeunes enfants de moins de cinq ans. Elle est caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins de moyen calibre, avec une prédilection pour les artères coronaires. Dans les pays développés, elle représente la première cause de cardiopathie acquise chez l'enfant. Un diagnostic et une prise en charge précoces sont essentiels pour minimiser le risque de complications cardiovasculaires à long terme.
Épidémiologie et Étiologie
La maladie de Kawasaki affecte majoritairement les enfants de moins de 5 ans, avec un âge médian de 26 mois. On observe une légère prédominance masculine. L'incidence de la maladie est nettement plus élevée au Japon (359/100 000) qu'en Occident (9/100 000).
Bien que la physiopathologie exacte de la MK reste inconnue, il est communément admis qu'elle résulte d'une interaction complexe entre des facteurs environnementaux et une prédisposition génétique. Un ou plusieurs agents infectieux ubiquitaires sont suspectés de déclencher une réponse inflammatoire inappropriée chez des individus génétiquement sensibles. Plusieurs virus ont été évoqués, notamment les « coxsackievirus », B19, HHH-6, et HHH-7, ainsi que des échovirus, mais aussi des réactions post-vaccinales (DTCP, BCG).
Critères Diagnostiques et Présentation Clinique
Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est principalement clinique, car il n'existe pas de test spécifique. Il repose sur la présence d'une fièvre persistante pendant plus de cinq jours, associée à au moins quatre des cinq critères suivants définis par l'American Heart Association en 2004 :
- Anomalies des extrémités : Érythème et œdème des mains et des pieds en phase aiguë, suivis d'une desquamation périunguéale (autour des ongles) en phase de convalescence. La desquamation survient généralement 2 à 4 semaines après le début des signes, et peut prendre un aspect « en doigts de gants ».
- Exanthème : Éruption cutanée polymorphe, débutant aux plis et aux régions périorificielles. L'éruption est généralement érythémateuse et peut être légèrement en relief, non prurigineuse, mais respectant toujours des intervalles de peau saine.
- Hyperhémie conjonctivale bilatérale : Injection conjonctivale non purulente, sans exsudat.
- Anomalies buccales : Chéilite (lèvres rouges, sèches et fissurées), pharyngite et langue framboisée (rouge et avec des papilles proéminentes).
- Lymphadénite cervicale : Adénopathie cervicale, souvent unilatérale et de plus de 1,5 cm de diamètre.
D'autres signes cliniques peuvent également être présents, tels qu'une altération de l'état général, une inflammation cutanée au site de vaccination par le bacille bilié de Calmette-Guérin (BCG), une douleur ou une masse de l'hypocondre droit (hydrocholécyste), et des arguments biologiques comme l'augmentation franche de la protéine C réactive (CRP), l'hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, et la thrombocytose progressive, parfois après une phase précoce de thrombopénie relative.
Lire aussi: Causes et symptômes de la maladie de Kawasaki
Formes Atypiques
Il est important de noter que certains enfants peuvent présenter des formes atypiques ou incomplètes de la maladie, en particulier les nourrissons de moins de six mois. Dans ces cas, les critères diagnostiques classiques peuvent ne pas être tous présents, ce qui rend le diagnostic plus difficile. Il peut également s'agir de situations où certaines manifestations habituellement secondaires (douleurs abdominales, hydrocholécyste, méningite lymphocytaire, troubles hémodynamiques) se trouvent au premier plan. Une vigilance particulière est donc requise chez les nourrissons de moins de 6 mois pour prévenir les complications coronaires.
Diagnostic Différentiel
Le diagnostic de la maladie de Kawasaki peut être difficile en raison de la similitude des symptômes avec d'autres pathologies infectieuses de l'enfant, telles que la scarlatine, la rougeole, la rubéole, l'adénovirus, le syndrome de Stevens-Johnson, ou une infection virale.
- Scarlatine: La scarlatine est une infection bactérienne causée par le streptocoque du groupe A. Elle se caractérise par une fièvre, une éruption cutanée érythématopultacée, une tachycardie et des vomissements. L'éruption est plus marquée au niveau des plis cutanés et la région péribuccale est respectée. La langue devient framboisée, mais la desquamation est différente de celle observée dans la maladie de Kawasaki. Un diagnostic biologique est indispensable pour confirmer la scarlatine.
- Rougeole: La rougeole est une infection virale hautement contagieuse. Elle se caractérise par une fièvre élevée, une toux, un coryza, une conjonctivite et une éruption maculopapuleuse. L'éruption débute sur le visage et s'étend ensuite au reste du corps.
- Rubéole: La rubéole est une infection virale généralement bénigne chez l'enfant. Elle se caractérise par une éruption maculopapuleuse, une lymphadénopathie et une fièvre modérée. Les femmes en âge de procréer doivent être prévenues des risques de la rubéole congénitale.
- Adénovirus: Les infections à adénovirus peuvent provoquer une variété de symptômes, notamment une fièvre, une pharyngite, une conjonctivite et une éruption cutanée.
- Syndrome de Stevens-Johnson: Le syndrome de Stevens-Johnson est une réaction cutanéomuqueuse sévère, souvent d'origine médicamenteuse. Il se caractérise par des érosions douloureuses des muqueuses buccales, génitales et oculaires, ainsi que par un décollement cutané. Le diagnostic différentiel avec la maladie de Kawasaki peut être difficile, en particulier dans les formes atypiques.
Complications
La complication la plus grave de la maladie de Kawasaki est le développement d'anévrismes coronaires, qui surviennent dans 20 à 25 % des cas non traités. Ces anévrismes peuvent entraîner une sténose (rétrécissement) ou une thrombose (formation de caillots) des artères coronaires, ce qui peut provoquer un infarctus du myocarde et une mort subite. Le traitement par immunoglobulines intraveineuses réduit le risque d'anévrismes coronaires à environ 5 %.
D'autres complications possibles de la maladie de Kawasaki comprennent :
- Myocardite (inflammation du muscle cardiaque)
- Péricardite (inflammation de la membrane entourant le cœur)
- Valvulite (inflammation des valves cardiaques)
- Arthrite (inflammation des articulations)
- Méningite aseptique (inflammation des méninges)
- Uvéite (inflammation de l'uvée, la couche intermédiaire de l'œil)
- Hydrocholécyste (distension de la vésicule biliaire)
Traitement
Le traitement de première ligne de la maladie de Kawasaki repose sur l'administration d'immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) à la dose de 2 g/kg en une seule perfusion, associée à de l'aspirine à forte dose (80-100 mg/kg/jour) pendant la phase inflammatoire aiguë, puis relayée par de l'aspirine seule à dose antiagrégante (3-5 mg/kg/jour) pendant au moins six mois.
Lire aussi: Tout savoir sur le service de pédiatrie à Libourne
Les IgIV permettent de réduire l'inflammation et de diminuer le risque de complications coronaires. L'aspirine, quant à elle, a un effet anti-inflammatoire et antiplaquettaire.
Le taux de succès du traitement par IgIV est de l'ordre de 80 %. En cas de non-réponse à cette première ligne de traitement (persistance de la fièvre après 36 heures), une deuxième cure d'IgIV peut être proposée, en association avec des corticoïdes, surtout dans les formes de mauvais pronostic (choc, activation macrophagique, âge < 1 an). Les formes réfractaires nécessitent des approches alternatives, telles que l'infliximab (un inhibiteur du TNF-alpha).
Surveillance
Après le traitement, une surveillance cardiologique régulière est nécessaire pour détecter et surveiller l'évolution des anévrismes coronaires. Cette surveillance comprend généralement des échocardiographies répétées. Dans certains cas, une coronarographie (examen radiologique des artères coronaires) peut être nécessaire.
Pronostic
Le pronostic de la maladie de Kawasaki dépend de la présence ou de l'absence de complications coronaires. Chez les enfants traités précocement, le pronostic est généralement bon. Cependant, les anévrismes coronaires peuvent entraîner des complications à long terme, telles qu'une ischémie myocardique (diminution de l'apport sanguin au cœur) ou un infarctus du myocarde.
Lire aussi: Soins Pédiatriques à Paris
tags: #emc #pediatrie #maladie #de #kawasaki