La leucémie, un cancer du sang affectant la moelle osseuse et la production des cellules sanguines, touche chaque année près de 10 000 personnes en France. Elle se manifeste sous diverses formes, aiguës ou chroniques, entraînant des symptômes variés. Les traitements incluent la chimiothérapie, la greffe de moelle osseuse et l’immunothérapie, tandis que la recherche explore de nouvelles thérapies ciblées. Bien que la leucémie post-accouchement soit rare, il est crucial de comprendre cette pathologie complexe.
Comprendre la Leucémie
La leucémie est un cancer du sang qui affecte les cellules de la moelle osseuse, l’organe où sont produites les cellules sanguines. Toutes les cellules sanguines (globules blancs, globules rouges et plaquettes) sont produites dans la moelle osseuse par un processus appelé « hématopoïèse ». La moelle osseuse contient des cellules souches dites « hématopoïétiques », qui sont des cellules immatures ayant la capacité de se multiplier et de se transformer en cellules sanguines adultes opérationnelles.
Au cours de la maturation de ces cellules souches en globules blancs, des altérations génétiques peuvent apparaître et entraîner la formation de globules blancs « immatures », qui sont incapables d’assurer leurs fonctions et prolifèrent de façon incontrôlée. Ces cellules, devenues cancéreuses, s’accumulent alors au sein de la moelle, ce qui perturbe la formation des cellules sanguines.
Types de Leucémie
Il existe plusieurs types de leucémie, classés en fonction de la vitesse d’évolution (aiguë ou chronique) et du type de cellules sanguines affectées (myéloïde ou lymphoïde). La classification tient compte du type de cellules sanguines anormales en cause (myeloblastiques ou lymphoblastiques) et de la rapidité d’évolution pour distinguer quatre sous-types :
- Leucémie lymphoïde aiguë (LLA) : Concerne les cellules souches à l’origine des lymphocytes.
- Leucémie myéloïde aiguë (LMA) : Affecte les cellules souches à l’origine des globules rouges, des plaquettes et de certains globules blancs.
- Leucémie lymphoïde chronique (LLC) : Touche les lymphocytes B matures.
- Leucémie myéloïde chronique (LMC) : Implique les granulocytes matures.
Les leucémies peuvent également être myéloïdes ou lymphoïdes, toujours en fonction de la cellule dont elles sont originaires. Les cellules souches myéloïdes engendrent les globules rouges, les plaquettes et certains globules blancs (neutrophiles, éosinophiles, basophiles et monocytes). Les cellules souches lymphoïdes produisent les lymphocytes T et B. Alors que les leucémies chroniques peuvent trouver leur origine dans une cellule souche ou, au contraire, déjà mature, les leucémies aiguës débutent dans des globules blancs à des stades très précoces de leur maturation.
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Quelques chiffres sur les leucémies
Les leucémies, qui englobent divers types de cancers du sang, affectent chaque année entre 9 000 et 10 000 français. L’âge médian au diagnostic diffère selon le type de leucémies. Les formes chroniques sont beaucoup plus fréquentes chez l’adulte. La leucémie lymphoïde chronique concerne principalement les séniors, tandis que la leucémie myéloïde chronique touche plutôt les adultes d’âge moyen, entre 40 et 60 ans. Chez l’enfant, la majorité des leucémies sont de type aigu et lymphoblastique. Certaines leucémies rares touchent les très jeunes enfants, de moins de 2 ans, comme la leucémie aiguë mégacaryoblastique.
Causes et Facteurs de Risque
Dans la majorité des cas, il n’y a pas de cause identifiée pour la leucémie. Des anomalies géniques impliquées dans les leucémies ont été recensées. Elles sont acquises après la naissance et non transmissibles à la descendance. Pour exemple, on peut citer le « chromosome Philadelphie », qui est retrouvé dans les cellules engagées dans la majorité des leucémies myéloïdes chroniques. Il est le produit d’un échange de matériel génétique entre deux chromosomes.
Des facteurs de risque environnementaux ont aussi été mis au jour : exposition aux rayonnements ionisants, exposition à des produits chimiques comme le benzène ou les pesticides, et antécédents de chimiothérapie. Bien que les raisons pour lesquelles on développe une leucémie soient encore très mal connues, on « n’attrape » pas une leucémie comme on le ferait pour un virus par exemple. La leucémie n’est pas héréditaire.
Hyperleucocytose
Anomalie leucocytaire, l’hyperleucocytose se caractérise par une augmentation du taux de globules blancs dans le sang. Chez l’adulte, le nombre de globules blancs oscille normalement entre 4 000 et 10 000/mm3. On parlera d’hyperleucocytose modérée lorsque le nombre de globules blancs varie entre 10 000 et 15 000/mm3 et d’hyperleucocytose franche au-delà de 15 000/mm3.
Dans la majorité des cas, l’augmentation du taux de globules blancs dans le sang témoigne d’une activation en cours de l’immunité face à un intrus. Il peut s’agir d’une affection virale, d’une infection bactérienne, d’une allergie… La prise de corticoïdes peut également engendrer une hyperleucocytose. Plus rarement, l’hyperleucocytose peut révéler une étiologie maligne comme la leucémie myéloïde chronique, la leucémie lymphoïde chronique ou encore la leucémie aiguë. Il existe également une hyperleucocytose « physiologique » survenant dans certaines situations : après un effort physique, pendant la grossesse, après l’accouchement, lors d’un stress majeur.
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Symptômes de la Leucémie
Les symptômes découlent de l’accumulation des cellules cancéreuses dans la moelle osseuse. Les symptômes des leucémies aiguës sont les plus visibles. Les formes chroniques sont plus asymptomatiques au début et présentent une évolution plus lente que les formes aiguës. Dans certains cas, on retrouve des symptômes similaires aux leucémies aiguës comme la fatigue et les infections à répétition.
Une leucémie aiguë se manifeste par différents symptômes apparaissant soudainement chez une personne qui, auparavant, se portait tout à fait bien. Une leucémie aiguë se manifeste assez souvent dans un premier stade par une anémie. Cela s’accompagne de pâleur, fatigue, essoufflement et palpitations cardiaques. D’autres symptômes sont associés à un déficit de plaquettes empêchant le sang de coaguler normalement : saignements au niveau des gencives, bleus, menstruations anormalement abondantes ou encore de petites taches de sang dans l’épaisseur de la peau (pétéchies). Le système immunitaire étant défaillant, les patients peuvent également présente de la fièvre, des sueurs nocturnes et un risque d’infections accrue.
Les symptômes de la leucémie chronique, lors des premiers stades de la maladie, sont très diffus, voire inexistants. Ils apparaissent graduellement et sont associés comme pour la leucémie aiguë à une anémie. Les autres symptômes prédominants sont : fatigue, gonflement de la rate, gonflement des ganglions lymphatiques au niveau du cou, des aisselles et/ou de l’aine et infection des voies respiratoires supérieures.
Symptômes Clés à Surveiller
- Fatigue persistante et inexpliquée : Intense, constante, ne disparaissant pas même après du repos.
- Infections à répétition : Rhumes, angines ou bronchites qui traînent en longueur.
- Bleus et saignements inattendus : Apparition facile de bleus, saignements fréquents de nez ou des gencives.
- Perte de poids et d’appétit inexpliquée : Amaigrissement rapide sans modification des habitudes alimentaires.
- Douleurs osseuses ou articulaires inhabituelles : Douleurs diffuses, souvent dans les jambes, les bras ou le dos.
- Fièvre persistante et sueurs nocturnes : Fièvre inexpliquée durant plusieurs jours ou semaines, sueurs nocturnes.
Il est important d’écouter son corps. Ces symptômes, pris individuellement, ne signifient pas forcément que vous avez une leucémie. Mais si plusieurs de ces signes apparaissent ensemble ou persistent dans le temps, il est essentiel de consulter un médecin.
Diagnostic de la Leucémie
L’examen médical de référence pour dépister une leucémie est l’analyse du sang. Elle donne les premières informations sur le type de leucémie en cause. On recherche la présence d’une diminution des cellules sanguines : une anémie (globules rouges), une leucopénie (globules blancs) ou une thrombopénie (plaquettes).
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En cas de suspicion de leucémie, le praticien a recours à un examen de la moelle osseuse, le myélogramme. Le prélèvement est réalisé par un hématologue, médecin spécialiste du sang. Sous anesthésie locale, une ponction est effectuée dans le sternum ou l’os du bassin. Elle ne dure que quelques secondes. Des analyses génétiques peuvent compléter l’examen de la moelle osseuse. Elles permettent en particulier de préciser la forme de la leucémie, de savoir si elle est associée à des mutations génétiques spécifiques, et de décider d’un traitement. Le chromosome Philadelphie est par exemple recherché. En fonction des résultats de l’ensemble de ces analyses, le médecin peut déterminer le stade d’avancée du cancer ou la phase de la maladie.
Examens Clés pour le Diagnostic
- Prise de sang : Une numération formule sanguine (NFS) détecte les anomalies dans les globules rouges, blancs et plaquettes. Une leucémie peut être suspectée suite à une simple prise de sang, lorsque la numération formule sanguine est anormale : baisse du nombre de globules rouges, de plaquettes et de polynucléaires.
- Myélogramme : Cet examen consiste à prélever un échantillon de moelle osseuse pour confirmer la présence de cellules leucémiques. Un myélogramme (ponction de la moelle osseuse) : c’est l’examen permettant le diagnostic de leucémie aiguë avec certitude. Il qui consiste à prélever un échantillon de tissu au niveau du sternum ou du bassin via une aiguille fine pour l’analyser au microscope afin d’identifier le type de leucémie et son degré d’évolution.
- Analyses complémentaires : Des tests génétiques, les caryotypes moléculaires ou encore le séquençage de l’ADN sont des explorations complémentaires permettant de rechercher des mutations chromosomiques spécifiques à certaines formes de leucémie. Des tests génétiques et des imageries (scanner, IRM) permettent d’identifier les mutations spécifiques et d’évaluer les atteintes des organes.
Traitements de la Leucémie
Le traitement de la leucémie dépend du type, du stade, de l’âge et de l’état général du patient. Les leucémies lymphoïdes chroniques diagnostiquées de manière très précoce et qui n’évoluent pas peuvent être mises « sous surveillance active ». Une thérapie peut être proposée par la suite en cas de progression du cancer.
Options Thérapeutiques
- Chimiothérapie : Ce traitement utilise des médicaments pour détruire les cellules qui se divisent rapidement. Cela inclut les cellules cancéreuses, mais aussi des cellules saines, contribuant à des effets secondaires importants. Le traitement des leucémies aiguës, myéloïdes et lymphoïdes, repose sur une chimiothérapie intensive antimitotique (inhibant la division des cellules), associant un grand nombre de substances. Mais ce traitement détruit aussi bien les cellules tumorales que les cellules normales de la moelle.
- Greffe de moelle osseuse ou de cellules souches : Dans certains cas, après une chimiothérapie intensive, une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches peut être proposée afin de rétablir la quantité de cellules perdues. Elle consiste à injecter au patient les cellules de moelle osseuse d’un donneur sain dans l’objectif de reconstruire un système immunitaire sain chez le malade. La greffe nécessite que le donneur et le receveur soient compatibles afin d’éviter tout rejet.
- Radiothérapie : Ce traitement consiste à délivrer des rayonnements ionisants pour détruire les cellules cancéreuses. Il peut être utilisé afin de prévenir l’invasion du système nerveux central par les cellules anormales. Les effets secondaires associés à cette thérapie limitent son utilisation à des cas spécifiques.
- Thérapies ciblées : Dans le cas de certaines leucémies associées à des mutations génétiques, il existe des médicaments visant un récepteur ou un mécanisme spécifique des cellules cancéreuses.
- Immunothérapie : L'immunothérapie consiste à stimuler le système immunitaire du patient afin de lutter contre les cellules cancéreuses. L’immunothérapie par cellules CAR-T est une approche très prometteuse pour traiter certains cancers sévères, comme la leucémie lymphoblastique aiguë à cellules B (LLA-B).
Traitement de la Leucémie Myéloïde Chronique (LMC)
Le traitement de la leucémie myéloïde chronique a été révolutionné ces dernières années par la mise au point de médicaments susceptibles de détruire préférentiellement les cellules porteuses du chromosome Philadelphie en inhibant l’activité de la tyrosine kinase qui résulte de cette anomalie. L’imatinib est le premier des médicaments mis au point pour traiter le mécanisme de la transformation maligne. L’allogreffe de moelle osseuse, lorsqu’un donneur existe, était le seul traitement capable de guérir cette maladie.
Traitement de la Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC)
Le traitement de la leucémie lymphoïde chronique est, dans de nombreux cas, inutile, cette maladie n’entraînant aucun symptôme et étant d’évolution très lente. Si nécessaire, on administre une chimiothérapie légère (telle que le chlorambucil) pour diminuer le nombre de globules blancs du sang et pour réduire la taille des ganglions lymphatiques et de la rate, ou une chimiothérapie un peu plus intensive, telle que le fludarabine.
Leucémie et Grossesse
L’association leucémie aiguë et grossesse est une situation rare mais grave, posant des problèmes intéressant le gynécologue-obstétricien, l’hématologue, ainsi qu’éventuellement et dans le meilleur des cas le pédiatre. La prévalence de la leucémie associée à la grossesse est d’environ 1 cas sur 10 000 grossesses. Cette rareté explique l’absence de grandes études prospectives concernant le diagnostic et la prise en charge thérapeutique de la patiente, mais aussi le suivi du devenir de l’enfant. La plupart de nos connaissances reposent donc sur des cas cliniques ou de petites séries rétrospectives.
La plupart des drogues utilisées en chimiothérapie ont des poids moléculaires faibles qui leur permettent donc un passage transplacentaire. Néanmoins, nous ne disposons que de peu de données sur le passage transplacentaire des drogues ainsi que sur la pharmacocinétique de ces drogues chez l’embryon ou le fœtus humains. Enfin, les données de tératogénicité chez l’animal correspondent souvent à des concentrations supérieures à celles observées en thérapeutique chez l’Homme.
Le traitement d’une femme enceinte souffrant de leucémie peut être associé à une grande morbidité fœtale, liée à la fois au traitement et à la pathologie sous-jacente, allant jusqu’à la mort fœtale ou à de graves malformations. Cela pose donc un défi difficile à relever tant pour la patiente que pour les spécialistes hématologues et obstétriciens. La chimiothérapie pendant le premier trimestre est associée à un risque accru de malformations congénitales. Toutefois, ce risque diminue à mesure que la grossesse avance.
Axes de Recherche sur la Leucémie
La recherche avance pour offrir de nouvelles options thérapeutiques pour le traitement des différentes leucémies. Afin de développer de nouvelles stratégies de traitement pour les leucémies, il est important d’en comprendre l’origine. Toute une ligne de recherche s’intéresse aux modifications génétiques qui peuvent prédisposer au développement de leucémies, notamment les prédispositions génétiques familiales. L’étude des causes environnementales suspectées des leucémies comme l’exposition aux pesticides mobilise également les chercheurs.
Les chercheurs développent également de nouvelles thérapies ciblées pour traiter les leucémies. Pour cela, ils doivent identifier des médicaments qui agissent spécifiquement sur les cellules cancéreuses en bloquant des protéines ou des mécanismes précis. Ces stratégies sont intéressantes car elles épargnent les cellules saines, contrairement à la chimiothérapie, et limitent les effets secondaires. Afin d’améliorer le traitement des leucémies, comprendre les mécanismes à l’origine de certaines résistances est essentiel.
Pour améliorer le traitement des leucémies aiguës, des chercheurs développent une application intégrant un modèle de pronostic visant à soutenir les décisions thérapeutiques et à optimiser la prise en charge des patients. Par ailleurs, l’identification de biomarqueurs prédictifs de l’efficacité des traitements, comme le ruxolitinib dans la leucémie lymphoblastique aiguë à cellules T (LLA-T), ou la bithérapie dans les leucémies aiguës myéloïdes, permet de cibler les patients les plus réceptifs et d’éviter des thérapies inefficaces.
Soutien et Accompagnement
Votre soutien est précieux et indispensable pour permettre à l’association d’aider tous ceux qui luttent contre les cancers du sang - leucémies. Il n’y a pas de petit don, votre geste compte et sera utilisé au mieux par l’association. Il n’y a pas de petite collecte, chaque soutien est indispensable et peut faire la différence.
Association Laurette Fugain
Laurette Fugain était la fille de Stéphanie et Michel Fugain. En juillet 2001, elle apprend qu’elle est atteinte de leucémie. Elle se battra pendant 11 mois avant d’être emportée par la maladie.
Il y a plusieurs manières de s’investir bénévolement : mettre en relation avec son réseau (entreprise, école, etc.), apporter une compétence (juriste, graphiste, photographe…), agir sur le terrain (événements, interventions scolaires, préparation et livraisons de dons à l’hôpital…), aider sur l’administratif ou la recherche de partenaire, coordonner des projets… Quel que soit votre profil, votre situation (lycéen-étudiant ; retraité ; en activité ou non), vos compétences, vous pourrez nous aider ! Il faut de la bonne humeur, de la volonté et de l’implication ! L’association dispose de plusieurs antennes partout en France (Bordeaux, Lille, Lyon, Île-de-France, Toulouse), des bénévoles dynamiques à Nice, sur l’île de La Réunion et des actions partout en France et dans les DOM.
Il existe trois façons d’aider différentes : le donateur fait un don d’argent ponctuel ou régulier, le bénévole s’engage en donnant de son temps, l’adhérent paye une cotisation annuelle.
Dons et Legs
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Dons de Sang et de Moelle Osseuse
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Perspectives et Espoir
Il n’y a pas de leucémie plus grave qu’une autre. Il n’y a pas de leucémie moins grave qu’une autre. La leucémie peut être mortelle, tout dépend de la forme de leucémie, de son stade de développement lorsqu’elle est repérée, de l’état de santé général du patient et son âge, etc. Toutes les formes de leucémie offrent des chances de guérir, il faut toujours garder espoir. Il n’est pas possible de prédire les chances de guérir d’une leucémie pour plusieurs raisons : il y a un très grand nombre de formes de leucémies différentes, qui varient grandement de l’une à l’autre dans leur fonctionnement et effets ; tout dépend aussi de nombreux autres facteurs, tels que le stade de développement de la leucémie lorsqu’elle est identifiée, l’état général du malade et son âge, etc.
L’espérance de vie suite à une leucémie est extrêmement variable : il dépend de l’âge et de l’état de santé, de la forme de leucémie (aïgue ou chronique, myéloïde ou lumphoblastique, et bien des sous-formes associées à ces grandes catégories), etc. Certaines formes offrent 80% de guérison dès la 1ière ligne de traitement, d’autres à peine 20%.
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