Introduction
L'ictère néonatal, caractérisé par une coloration jaune de la peau et des conjonctives, est une condition fréquente chez les nouveau-nés. Il survient chez environ deux nouveau-nés sur trois et est principalement dû à une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. La bilirubine est un pigment jaune produit lors de la dégradation normale des globules rouges. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète de l'ictère néonatal, en abordant les causes, le diagnostic, la gestion et les complications potentielles, afin d'aider les professionnels de la santé et les parents à mieux comprendre et gérer cette condition.
Physiopathologie de l'Ictère Néonatal
Métabolisme de la Bilirubine
La bilirubine est le produit de la dégradation de l'hème, un composant de l'hémoglobine dans les globules rouges. Chez le nouveau-né, la production de bilirubine est plus élevée en raison d'une durée de vie plus courte des globules rouges et d'une concentration plus élevée en globules rouges. La bilirubine non conjuguée, également appelée bilirubine indirecte, est insoluble dans l'eau et doit être conjuguée dans le foie pour être excrétée.
Causes de l'Hyperbilirubinémie
L'hyperbilirubinémie, ou taux élevé de bilirubine dans le sang, peut être causée par plusieurs facteurs :
Production accrue de bilirubine: Ceci peut être dû à une hémolyse (destruction des globules rouges) accrue, des hématomes ou une polycythémie (nombre élevé de globules rouges).
Diminution de la clairance hépatique de la bilirubine: Le foie du nouveau-né peut ne pas être entièrement mature, ce qui entraîne une capacité réduite à conjuguer et à excréter la bilirubine.
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Augmentation de la réabsorption de la bilirubine: La bilirubine conjuguée peut être déconjuguée dans l'intestin et réabsorbée dans la circulation, un processus appelé circulation entérohépatique.
Types d'Ictère Néonatal
Ictère Physiologique
L'ictère physiologique est le type d'ictère néonatal le plus courant. Il survient généralement entre 24 et 72 heures après la naissance et culmine vers le 3e ou 5e jour de vie. Il est dû à la combinaison d'une production accrue de bilirubine et d'une capacité réduite du foie à la conjuguer. L'ictère physiologique se résout généralement spontanément en une semaine ou deux.
Ictère de l'Allaitement Maternel
L'ictère de l'allaitement maternel peut survenir de deux manières :
Ictère de Début Précoce: Il survient dans la première semaine de vie et est dû à une prise de lait insuffisante, ce qui entraîne une augmentation de la circulation entérohépatique de la bilirubine.
Ictère de Début Tardif (Ictère au Lait Maternel): Il survient après la première semaine de vie et peut durer plusieurs semaines. La cause exacte de l'ictère au lait maternel n'est pas entièrement comprise, mais on pense qu'elle est liée à des substances dans le lait maternel qui inhibent la conjugaison de la bilirubine ou augmentent sa réabsorption. L'abstention thérapeutique est de règle à l’heure actuelle, comme pour l’ictère simple (pas d’interruption de l’allaitement maternel, pas de chauffage du lait).
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Ictère Pathologique
L'ictère pathologique est un ictère qui survient dans les premières 24 heures de vie, qui est sévère ou qui persiste plus de deux semaines. Il peut être causé par diverses conditions sous-jacentes, telles que :
Incompatibilité Sanguine: L'incompatibilité Rh ou ABO entre la mère et le bébé peut entraîner une hémolyse et une hyperbilirubinémie.
Anomalies des Globules Rouges: Des conditions telles que la sphérocytose héréditaire ou le déficit en G6PD peuvent provoquer une hémolyse accrue.
Infections: Les infections néonatales, telles que la septicémie, peuvent entraîner une hyperbilirubinémie.
Troubles Métaboliques: Des conditions telles que le syndrome de Gilbert ou le syndrome de Crigler-Najjar peuvent affecter la capacité du foie à conjuguer la bilirubine.
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Obstruction Biliaire: Des conditions telles que l'atrésie des voies biliaires peuvent empêcher l'excrétion de la bilirubine, conduisant à un ictère conjugué (ou cholestatique).
Diagnostic de l'Ictère Néonatal
Examen Clinique
L'ictère est généralement diagnostiqué par un examen visuel. La peau et les conjonctives du nouveau-né apparaissent jaunâtres. L'ictère progresse généralement de la tête aux pieds. Il doit être recherché à chaque examen clinique dès les premiers jours de vie à la maternité ou lors des premières consultations de suivi médical. L’enfant doit être totalement déshabillé et observé à la lumière naturelle.
Bilirubinométrie Transcutanée
En maternité, le dépistage de l’ictère est assuré par un bilirubinomètre transcutané. Cet appareil, appliqué sur le front et le sternum du nouveau-né, estime, par mesure optique, la concentration de bilirubine totale. La mesure doit être effectuée au moins une fois par jour à la maternité. La détection clinique de l’ictère par l’inspection n’est pas suffisamment sensible.
Dosage de la Bilirubine Sérique
Si le niveau de bilirubine estimé par bilirubinométrie transcutanée est élevé, un dosage de la bilirubine sérique est nécessaire pour confirmer le diagnostic et déterminer la gravité de l'hyperbilirubinémie. Le dosage de la bilirubine sérique mesure les niveaux de bilirubine totale, de bilirubine directe (conjuguée) et de bilirubine indirecte (non conjuguée).
Examens Complémentaires
Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour déterminer la cause sous-jacente de l'ictère, tels que :
Groupe Sanguin et Test de Coombs: Pour évaluer l'incompatibilité Rh ou ABO.
Hémogramme Complet: Pour évaluer l'anémie ou l'infection.
Frottis Sanguin: Pour rechercher des anomalies des globules rouges.
Dosage du Déficit en G6PD: Pour évaluer un déficit en G6PD.
Bilan Hépatique: Pour évaluer la fonction hépatique et exclure une cholestase.
Échographie Abdominale: Pour évaluer une obstruction biliaire.
Gestion de l'Ictère Néonatal
Photothérapie
La photothérapie est le traitement de base des ictères à bilirubine libre dont l’intensité laisse craindre un risque d’ictère nucléaire. L’exposition à la lumière bleue permet de convertir la bilirubine en produits de dégradation hydrosolubles éliminables par voie rénale. La photothérapie est le traitement le plus courant de l'ictère néonatal. Elle consiste à exposer la peau du bébé à une lumière bleue spéciale, qui aide à convertir la bilirubine en une forme plus facilement excrétée par l'organisme. La photothérapie peut être administrée à l'hôpital ou à domicile.
Exsanguino-Transfusion
L'exsanguino-transfusion est une procédure rare qui consiste à remplacer le sang du bébé par du sang de donneur. Elle est utilisée dans les cas graves d'hyperbilirubinémie qui ne répondent pas à la photothérapie, ou en cas d'ictère nucléaire.
Traitement de la Cause Sous-Jacente
Si l'ictère est causé par une condition sous-jacente, telle qu'une infection ou une incompatibilité sanguine, un traitement spécifique de cette condition est nécessaire.
Complications de l'Ictère Néonatal
Ictère Nucléaire
Le risque principal est celui de l’ictère nucléaire (encéphalopathie hyperbilirubinémique), qui ne concerne que les ictères à bilirubine libre. Rechercher un ictère nucléaire = encéphalopathie hyperbilirubinémique : lésions irréversibles des noyaux gris centraux en cas d’hyperbilirubinémie libre intense. L'ictère nucléaire est la complication la plus grave de l'hyperbilirubinémie. Il survient lorsque la bilirubine traverse la barrière hémato-encéphalique et endommage le cerveau. L'ictère nucléaire peut entraîner des lésions cérébrales permanentes, une paralysie cérébrale, une surdité et des problèmes de développement.
Autres Complications
D'autres complications potentielles de l'hyperbilirubinémie comprennent :
Déshydratation: L'augmentation de la fréquence des selles due à la photothérapie peut entraîner une déshydratation.
Éruption Cutanée: La photothérapie peut provoquer une éruption cutanée temporaire.
Lésions Rétiniennes: Une exposition excessive à la lumière bleue peut endommager la rétine.
Prévention de l'Ictère Néonatal
Alimentation Précoce et Fréquente
Encourager une alimentation précoce et fréquente, que ce soit au sein ou au biberon, peut aider à prévenir l'ictère en favorisant l'élimination de la bilirubine par les selles.
Surveillance de l'Ictère
Une surveillance attentive de l'ictère chez tous les nouveau-nés, en particulier chez ceux qui présentent des facteurs de risque, peut aider à détecter et à traiter l'hyperbilirubinémie de manière précoce.
Information des Parents
Fournir aux parents des informations claires et compréhensibles sur l'ictère néonatal, ses causes, son diagnostic, sa gestion et ses complications potentielles peut les aider à prendre des décisions éclairées concernant les soins de leur bébé.
Ictères spécifiques
Ictère par hyperhémolyse
L’ictère par hyperhémolyse est la première cause d’ictère pathologique. Il est lié à la production anormalement élevée de bilirubine, consécutive à la lyse des globules rouges. Il répond à de nombreuses causes, notamment les allo-immunisations érythrocytaires maternofœtales et les hémolyses constitutionnelles. L’allo-immunisation ABO est la plus fréquente actuellement. Elle peut survenir lorsque la mère est de groupe O et le nouveau-né de groupe A ou B. Le test de Coombs peut être négatif. Le déficit en G6PD peut induire une anémie hémolytique corpusculaire par déficit enzymatique, de transmission liée à l’X (expression chez tous les garçons atteints mais aussi chez certaines filles).
Ictère lié à une infection néonatale
Il faut savoir évoquer le diagnostic d’infection néonatale, notamment l’infection à E.
Ictère cholestatique
Le diagnostic doit être évoqué systématiquement devant l’apparition progressive d’un tableau de cholestase dans les jours ou semaines suivant la naissance : hépatomégalie ferme, urines foncées, selles décolorées. L’atrésie des voies biliaires est une urgence diagnostique et thérapeutique.
Ictère et prématurité
Il convient d’être particulièrement vigilant chez le prématuré pour lequel l’ictère est plus fréquent, plus prolongé, et plus intense, avec un risque neurologique plus élevé.
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