Introduction
Le syndrome HELLP est une complication obstétricale grave qui peut survenir pendant la grossesse ou en post-partum. Il est souvent associé à la pré-éclampsie, une pathologie caractérisée par une hypertension artérielle et la présence de protéines dans les urines (protéinurie). Cet article explore en détail le syndrome HELLP, ses manifestations, son diagnostic et sa prise en charge, ainsi que d'autres hépatopathies gravidiques.
Qu'est-ce que le Syndrome HELLP?
Le syndrome HELLP est une atteinte hépatique sévère associant trois caractéristiques principales :
- Hémolyse (H) : Destruction des globules rouges.
- Élévation des enzymes hépatiques (EL) : Signe d'une atteinte du foie.
- Diminution des plaquettes (LP) : Augmentation des risques d'hémorragie.
Le syndrome HELLP est une complication de la grossesse potentiellement mortelle, généralement considérée comme une variante de la pré-éclampsie. Il touche 15% des femmes atteintes de pré-éclampsie. Le syndrome HELLP a été nommé par le Dr. Louis Weinstein en 1982 à partir des initiales des caractéristiques suivantes : H pour « Hémolyse », qui est la destruction des globules rouges, EL pour « Elevated Liver enzymes » (enzymes hépatiques élevées) LP pour « Low Platelet count » (faible nombre de plaquettes).
HELLP syndrome et foie
Le Hellp syndrome désigne une atteinte hépatique associant une hémolyse, une augmentation des enzymes hépatiques et une diminution des plaquettes.
Manifestations Cliniques du Syndrome HELLP
Les symptômes du syndrome HELLP peuvent être variés et parfois difficiles à distinguer d'autres affections. Ils peuvent inclure :
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- Douleurs abdominales : Souvent localisées dans la partie supérieure de l'abdomen (épigastriques) ou sous les côtes à droite, irradiant parfois dans le dos.
- Nausées et vomissements : Peuvent être confondus avec les symptômes habituels de la grossesse.
- Malaise général
- Maux de tête : Sévères et persistants.
- Troubles visuels : Comme des œdèmes et troubles de la vision.
- Œdèmes : Gonflement des mains, des pieds et du visage.
- Prise de poids rapide
- Hypertension assez sévère
- Protéinurie
Dans certains cas, le syndrome HELLP peut se manifester sans pré-éclampsie.
Diagnostic du Syndrome HELLP
Le diagnostic du syndrome HELLP repose sur des examens biologiques :
- Bilan sanguin : Évaluation de l'hémolyse, des enzymes hépatiques (ALAT, ASAT) et du nombre de plaquettes.
- Analyse d'urine : Recherche de protéines (protéinurie).
Il est crucial de diagnostiquer rapidement le syndrome HELLP pour prévenir les complications graves. Le Hellp syndrome est souvent diagnostiqué lors des examens pour surveiller une pré-éclampsie. À l’aide d’une prise de sang, l’équipe médicale évalue le taux de globules rouges dans le foie, les risques d’inflammation et le taux de plaquettes sanguines présentes dans l’organisme de la future maman. Mais des erreurs de diagnostic peuvent se produire lorsque le Hellp Syndrome n’est pas associé à une prééclampsie (10 % des cas), lorsqu'elle a lieu au deuxième trimestre de grossesse (15 % des cas) ou au post-partum (30 % des cas).
Complications du Syndrome HELLP
Les complications du syndrome HELLP peuvent être graves et potentiellement mortelles pour la mère et l'enfant. Elles incluent :
- Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) : Anomalie de la coagulation entraînant des thromboses et des hémorragies.
- Hémorragie cérébrale
- Hématome sous-capsulaire du foie voire une rupture du foie avec une hémorragie interne.
- Insuffisance rénale aiguë
- Œdème pulmonaire
- Hématome Rétro-Placentaire (HRP)
- Décès maternel ou fœtal
Dès que le Hellp syndrome est suspecté ou que le diagnostic a été posé, la patiente doit être prise en charge dans une maternité de niveau 3, qui dispose d’un service de réanimation aussi bien maternel que fœtal.
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Prise en Charge du Syndrome HELLP
La prise en charge du syndrome HELLP nécessite une hospitalisation en maternité de niveau 3 avec une équipe spécialisée. Le traitement principal est l'accouchement, souvent prématuré.
- Accouchement : Le seul traitement curatif est l'accouchement, souvent par césarienne, surtout en cas de critères de gravité ou si la grossesse est à plus de 34 semaines d'aménorrhée.
- Surveillance maternelle et fœtale : Monitoring continu de la mère et du fœtus.
- Traitement symptomatique : Stabilisation de la tension artérielle, correction des troubles de la coagulation, prévention des convulsions.
- Transfusion de plaquettes et/ou de plasma frais congelé : En cas de troubles de l'hémostase avant l'accouchement.
- Soins intensifs : Les patientes ayant une insuffisance hépatocellulaire sévère doivent être surveillées dans un service de soins intensifs avant et après l’accouchement.
Autres Hépatopathies Gravidiques
Outre le syndrome HELLP, d'autres affections hépatiques peuvent survenir pendant la grossesse :
- Cholestase intra-hépatique gravidique (CIG) : Caractérisée par un prurit intense, surtout au niveau des paumes des mains et des plantes des pieds, et une augmentation des acides biliaires.
- Hyperemesis gravidarum : Vomissements incoercibles du 1er trimestre entraînant une perte de poids et des troubles électrolytiques.
- Stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG) : Maladie rare et potentiellement mortelle du 3e trimestre.
- Lésions hépatiques de la pré-éclampsie : Secondaires à des dépôts intravasculaires de fibrine.
Cholestase intra-hépatique gravidique (CIG)
La cholestase intrahépatique gravidique survient durant le deuxième ou le troisième trimestre et disparaît après l’accouchement. La prévalence de la CIG en France a été évaluée entre 2 et 7 pour 1000 accouchements. La cholestase intrahépatique gravidique est plus fréquente dans les pays scandinaves, et surtout en Bolivie et au Chili et de manière générale, en cas de grossesse gémellaire. La cholestase se révèle par un prurit, le plus souvent généralisé mais prédominant au niveau du tronc, de la paume des mains et de la plante des pieds. Le prurit est un symptôme très désagréable pour la mère et il entraîne fréquemment des troubles du sommeil. Il disparaît habituellement dans les heures ou les jours qui suivent l’accouchement et ceci est un critère de diagnostic important de la cholestase intrahépatique gravidique. Dans 10% des cas environ, un ictère apparaît après le prurit. L’examen clinique est normal en dehors des lésions cutanées de grattage. L’activité sérique de l’ALAT est le plus souvent augmentée et fréquemment supérieure à 10 fois la valeur supérieure de la normale. Ceci peut faire suspecter une hépatite virale aiguë qui est facilement éliminée par les sérologies spécifiques. La concentration sérique des acides biliaires est augmentée. Sa mesure est surtout utile pour le diagnostic lorsqu’il existe un prurit et que l’activité sérique des transaminases est normale. La concentration sérique des acides biliaires et l’activité sérique de l’ALAT diminuent rapidement après l’accouchement. Malgré la cholestase, l’activité sérique de la GGT est normale ou est modérément augmentée. Les bilirubinémies totale et directe sont normales ou augmentées selon l’intensité de la cholestase. La numération plaquettaire est normale. Le TP est le plus souvent normal. Il peut être diminué lorsqu’il existe un ictère ou chez les patientes traitées par la cholestyramine. Dans ce cas, le taux du facteur V est normal et le TP se corrige quelques heures après l’administration de vitamine K par voie parentérale. A l’examen échographique, les voies biliaires ne sont pas dilatées. La vésicule biliaire peut être lithiasique, ce d’autant qu’il existe une association entre cholestase intrahépatique gravidique et la fréquence de la lithiase biliaire.
Hyperemesis gravidarum
L’hyperemesis gravidarum correspond aux vomissements gravidiques incoercibles du 1er trimestre. Ces vomissements entraînent un amaigrissement et des troubles électrolytiques qui motivent le plus souvent une hospitalisation. La prévalence de l’hyperemesis gravidarum est de 0,3 à 1% des grossesses. La cause exacte de cette affection n’est pas connue et l’origine semble multifactorielle. On observe fréquemment au cours de cette affection des anomalies des tests hépatiques avec parfois une hypertransaminasémie importante et éventuellement un ictère. L’ictère disparaît après la correction des troubles hydroélectrolytiques et l’arrêt des vomissements. Des cas d’encéphalopathie de Gayet-Wernicke secondaires à une carence en vitamine B1 ont été observés.
Stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG)
La stéatose hépatique aiguë gravidique est une maladie rare et potentiellement mortelle du 3e trimestre dont le pronostic a été radicalement transformé par l’accouchement précoce. A Los Angeles et à Santiago du Chili, la prévalence a été évaluée à un cas pour 6659 et 15900 grossesses respectivement. En fait, la prévalence pourrait être sous-estimée, et récemment, la prévalence a été évaluée à un cas pour 1000 accouchements au Pays de Galles. En France, la prévalence n’est pas connue mais il est clair que la stéatose hépatique aiguë gravidique est beaucoup plus rare que la cholestase intrahépatique gravidique ou l’atteinte hépatique liée à la pré-éclampsie. Cette rareté ne doit pas faire méconnaître le diagnostic qui doit être facilement évoqué au cours du troisième trimestre. La stéatose hépatique aiguë gravidique peut survenir chez une patiente ayant déjà eu plusieurs grossesses normales. Les symptômes initiaux les plus fréquents sont des nausées ou des vomissements, des douleurs abdominales en particulier épigastriques, ou une polyuro-polydipsie. L’ictère qui était autrefois quasi-constant peut actuellement être absent dans des formes diagnostiquées très précocement. Une hypertension artérielle ou une protéinurie sont fréquentes. En l’absence de traitement, la maladie peut évoluer vers une encéphalopathie hépatique. L’activité sérique des aminotransférases est habituellement augmentée de façon modérée. La bilirubinémie est presque toujours augmentée. Dans les formes sévères, les taux de prothrombine, du facteur V, et du fibrinogène sont diminués et il peut exister une hypoglycémie. Une thrombopénie est fréquente, associée ou non à d’autres signes de coagulopathie de consommation. La thrombopénie peut révéler la maladie. Une insuffisance rénale, le plus souvent fonctionnelle, et une hyperuricémie sont également fréquentes. L’échographie retrouve inconstamment un foie hyperéchogène. L’examen tomodensitométrique du foie peut être utile pour le diagnostic de stéatose en montrant une densité hépatique égale ou inférieure à celle de la rate. Dans ce cas, il est utile de refaire un examen tomodensitométrique quelques jours après l’accouchement, puis à distance de l’accouchement, par exemple 3 mois, à titre de comparaison. Comme pour les stéatoses macrovacuolaires d’origine nutritionnelle, la stéatose microvacuolaire liée à la grossesse est souvent hétérogène. Dans certains cas, les examens d’imagerie ne permettent pas de confirmer le diagnostic. Dans ces cas, la biopsie hépatique est utile mais il nous semble préférable de la faire après l’accouchement. Il faut respecter les contre-indications habituelles de la biopsie hépatique, et en cas de troubles de l’hémostase, la biopsie hépatique peut être effectuée par voie transveineuse dans un centre qui a une bonne expérience de cet examen. La principale caractéristique histologique est la stéatose microvacuolaire laissant le noyau en place au centre de l’hépatocyte. De rares foyers de nécrose hépatocytaire peuvent être trouvés mais il n’y a jamais de nécrose massive comme cela est observé dans les hépatites fulminantes. La stéatose disparaît rapidement après l’accouchement. Une coloration spécifique des graisses ou une étude ultrastructurale peut être utile lorsque la stéatose est minime. Avant 1970, la stéatose hépatique aiguë gravidique était considérée comme une maladie le plus souvent mortelle pour la mère et l’enfant. En effet, la mortalité maternelle était très élevée, de l’ordre de 90% pour les cas publiés. Le pronostic a été transformé par l’accouchement précoce. Actuellement, le pronostic maternel est bon à condition qu’il n’y ait pas de retard au diagnostic. La stéatose hépatique aiguë gravidique peut récidiver lors des grossesses ultérieures. La cause exacte de la stéatose hépatique aiguë gravidique n’est pas connue. Des cas de stéatose aiguë durant la grossesse, associés à un déficit en long-chain 3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase (LCHAD), une enzyme de la béta-oxydation mitochondriale des acides gras, ont été rapportés (13-15). Dans ces cas, le fœtus était habituellement à l’état homozygote pour le déficit et les deux parents hétérozygotes. Ainsi, un déficit de la béta-oxydation chez le fœtus peut entraîner une stéatose aiguë chez la mère en fin de grossesse. Ces anomalies génétiques décrites initialement aux Etats-Unis n’ont pas été retrouvées dans une étude Française [16] ni dans une étude récente américaine [17]. Ceci suggère qu’il existe plusieurs entités dont l’expression clinique est voisine. En cas de déficit enzymatique au niveau de la béta-oxydation, la maladie peut se révéler brutalement chez l’enfant après la naissance. En pratique, lorsqu’une femme est atteinte d’une stéatose aiguë au cours de la grossesse, il faut prévenir les pédiatres afin de surveiller les enfants dès la naissance et éliminer un déficit héréditaire au niveau de la béta-oxydation des acides gras. Le dépistage de la principale mutation (G1528C) sur le gène codant pour la long-chain 3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase (LCHAD) par les techniques de biologie moléculaire est recommandé chez l’enfant et les deux parents. L’évacuation utérine précoce est le principal traitement de la stéatose hépatique aiguë gravidique et dès que le diagnostic est fait, l’interruption de la grossesse doit être envisagée en urgence. De manière générale, si la patiente est en travail et qu’il n’y a pas de signes de souffrance fœtale, l’accouchement peut être tenté par voie basse en surveillant soigneusement la mère et l’enfant. Lorsque la patiente n’est pas en travail, et que la maladie est peu sévère (sans trouble de la coagulation), un déclenchement peut être tenté. Dans les formes sévères, les complications infectieuses et hémorragiques qui sont actuellement la principale cause de mortalité doivent être prévenues. En cas de troubles de l’hémostase, une transfusion de plaquettes et/ou de plasma frais congelé doit être effectuée avant l’accouchement. Les patientes ayant une insuffisance hépatocellulaire sévère doivent être surveillées dans un service de soins intensifs avant et après l’accouchement.
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Lésions hépatiques de la pré-éclampsie
La pré-éclampsie ou pré-éclampsie-éclampsie est une maladie multisystémique du 3e trimestre, atteignant en particulier le système nerveux central, le rein et le foie. Par définition, les deux principaux signes sont l’hypertension artérielle et la protéinurie. La pré-éclampsie est une complication relativement fréquente de la grossesse et s’observe chez environ 1 à 10% des femmes. Elle est plus fréquente chez les nullipares et ne récidive donc pas systématiquement lors des grossesses ultérieures. Les lésions hépatiques de la pré-éclampsie sont secondaires à des dépôts intravasculaires de fibrine situés principalement au niveau des sinusoïdes périportaux. Elles sont initialement constituées de foyers de nécrose hépatocytaire, puis d’infarctus et d’hémorragies intrahépatiques. Leur répartition dans le foie est hétérogène. Ces lésions peuvent évoluer vers la formation d’un hématome intrahépatique, le plus souvent sous capsulaire, et au niveau du lobe droit. La rupture de cet hématome est la principale complication de cette atteinte hépatique et est le plus souvent due à un retard au diagnostic. Le diagnostic de ces lésions hépatiques peut être difficile lorsque l’hypertension artérielle est modérée. Des douleurs épigastriques typiquement en barre ou de l’hypochondre droit peuvent être révélatrices. L’ictère est rare, à l’inverse de ce qui est observé dans la stéatose hépatique aiguë gravidique. Le diagnostic de l’hématome intrahépatique repose habituellement sur l’échographie ou l’examen tomodensitométrique du foie, mais peut également être fait au cours de la laparotomie lors de la césarienne. Le syndrome HELLP («hemolysis- elevated liver enzymes-low platelet count») est un élément de mauvais pronostic chez les patientes atteintes d’une pré-éclampsie. Sa présence justifie le transfert de la patiente dans une unité spécialisé afin de faire face aux différentes complications fœto-maternelles. L’extraction fœtale doit être, sauf cas particulier, rapidement envisagée [20-22]. Ce syndrome peut s’observer au décours de l’accouchement. Il s’agit d’une cause de calcifications hépatiques [23]. Le traitement de ces lésions hépatiques repose sur le traitement médical de la pré-éclampsie, associé le plus souvent à l’évacuation utérine. Les infarctus hépatiques et les hématomes non rompus guérissent habituellement sans séquelles. En revanche, le pronostic d’une rupture hépatique est sévère. Le traitement repose sur la correction du choc hémorragique et la laparotomie en urgence afin d’évacuer l’utérus et de faire l’hémostase de l’hémorragie hépatique. Le diagnostic différentiel entre une stéatose hépatique aiguë gravidique et une pré-éclampsie avec atteinte hépatique peut être difficile ce d’autant qu’il existe des formes de chevauchement.
Prévention
Malheureusement, il n’y a actuellement aucun moyen de prévenir cette maladie.
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