La luxation congénitale de la hanche (LCH), également appelée aujourd’hui maladie luxante de hanche, est une anomalie de développement de l'articulation de la hanche qui se manifeste dès la naissance par une instabilité. Elle est relativement fréquente et, bien que le terme puisse inquiéter, elle se soigne très bien, surtout si elle est traitée précocement. Un diagnostic précoce, idéalement à la naissance, permet un traitement orthopédique débuté tôt, évitant le plus souvent un traitement plus lourd, éventuellement chirurgical.
Introduction à la Luxation Congénitale de la Hanche
La hanche est l'articulation qui unit le fémur (l'os de la cuisse) au bassin. Elle est formée par un moule appelé cotyle dans lequel se trouve une boule appelée tête fémorale. Dans une hanche normale, la tête du fémur s'emboîte parfaitement dans le cotyle, assurant ainsi la stabilité de l'articulation. En cas de luxation congénitale, la tête fémorale sort de ce cotyle, entrainant un défaut d'emboîtement. Il est important de comprendre que cette affection survient généralement en fin de grossesse. On parle de luxation lorsque la tête fémorale se retrouve en dehors de la cavité cotyloïdienne. On parle de subluxation lorsque la tête fémorale se situe en regard de la cavité cotyloïdienne mais n’est pas centrée dans le fond de la cavité: elle n’est pas recouverte par le toit osseux du cotyle.
Causes et Facteurs de Risque
La LCH est la conséquence d’une anomalie de développement anténatal de la hanche. Plusieurs facteurs peuvent favoriser sa survenue :
- Facteurs mécaniques : Des contraintes mécaniques en fin de grossesse, comme un accouchement par le siège ou la présence de jumeaux, peuvent jouer un rôle. Un manque d’espace dans le ventre de la mère pendant la grossesse peut également contraindre le fœtus à adopter des postures qui favorisent la luxation. Les gros bébés (plus de 4 kilos) peuvent également être plus à risque. C’est surtout lors d’une première grossesse que les contraintes mécaniques sont fortes.
- Facteurs génétiques : Une origine génétique est également évoquée, avec des antécédents familiaux de LCH. Certaines familles sont plus sujettes que d’autres à présenter ce problème. Certaines régions de France présentent un taux de maladies luxantes de hanche supérieur à la moyenne. Les facteurs génétiques se manifestent par une hyperlaxité ligamentaire et par un mauvais développement du cotyle.
- Sexe féminin : Les filles sont davantage concernées que les garçons par la luxation congénitale de la hanche (2 à 3 fois plus).
Bien que certaines origines régionales aient été longtemps considérées comme prédisposant à cette malformation (Bretagne, Auvergne, Creuse…), cette notion est aujourd'hui abandonnée.
Dépistage et Diagnostic
Le dépistage de la LCH est réalisé à la naissance, faisant partie de l'examen obligatoire du nouveau-né. Le pédiatre exécute plusieurs manœuvres pour tester la stabilité de la hanche (manœuvres d’Ortolani et de Barlow). Lors de ces manœuvres, le pédiatre évalue si la tête du fémur peut sortir du cotyle et note ces résultats dans le carnet de santé.
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- Examen clinique : Le pédiatre recherche une limitation d’écartement de cuisse (abduction) ou un ressaut, une sorte de claquement perçu lors des manœuvres d’Ortolani et de Barlow, prouvant l’existence d’une instabilité de la hanche.
- Échographie de la hanche : En cas de doute, si l'examen clinique est anormal ou s'il existe des facteurs de risque, une échographie des hanches est réalisée, idéalement à l'âge d'un mois. L'échographie est l'examen de choix chez l'enfant de moins de 4 mois, permettant des manœuvres dynamiques. Elle permet de vérifier qu'il y a ou non une LCH. Les critères jugent l’épaisseur du fond cotyloïdien (N < 6 mm) et la différence entre les deux hanches (N < 1,5 mm).
- Radiographie de la hanche : La radiographie n'a plus sa place pour le dépistage, car les pièces articulaires sont essentiellement de structure cartilagineuse pendant les premiers mois de vie et ne sont donc pas visibles (ou très insuffisamment) à la radiographie standard.
Il est important de noter que dans certains cas, la situation n'est pas tranchée et une surveillance est nécessaire.
Symptômes
Dans la majorité des cas, la LCH est asymptomatique à la naissance. Plus rarement, les symptômes ne sont découverts que lorsque l'enfant commence à marcher. Dans ce cas, une boiterie peut révéler la malformation, surtout si elle ne touche qu’un seul côté. Il est important de noter que le retard à l’acquisition de la marche n’est aucunement un signe de luxation de hanche.
Traitements
Le traitement de la LCH vise à remettre la tête du fémur dans son moule (cotyle) et à l'empêcher d'en ressortir, assurant ainsi une croissance et un développement normal de la hanche. Plus le diagnostic est effectué tôt, meilleures sont les chances de guérison et plus simple sera la méthode. Le traitement est choisi par le chirurgien en fonction de l'âge du bébé et du type de luxation. Après l’accouchement, la levée des contraintes obstétricales permet la plupart du temps spontanément un remodelage, une stabilisation et la guérison. Souvent, l'évolution va se faire spontanément vers la guérison spontanée et ne nécessitera qu'une surveillance.
Traitements Orthopédiques
Ils sont généralement réalisés à la maison et visent à stabiliser une hanche en place ou à réduire la hanche luxée. Ils exigent différents dispositifs de mise en abduction des hanches (écartement des cuisses).
- Le lange câlin : Il s’agit d’un lange en coton, avec une épaisse couche de tissu placée entre les cuisses et 2 rabats qui viennent recouvrir ce coussin. Cette technique s’adresse aux imperfections échographiques de hanche associées à une anomalie de l’examen clinique (limitation d’abduction, hanche(s) luxable(s)).
- Le lange câlin à deux personnes (langeage à 4 mains) : Cette technique s’adresse aux hanches luxées réductibles, donc particulièrement instables. Une personne tient les hanches en position de réduction, pendant qu’une seconde personne nettoie les fesses du bébé, remet en place la couche et le lange. Cette technique nécessite une hospitalisation de quelques jours jusqu’à stabilisation de la hanche, contrôlée par échographie. Le nombre de changement de couche est limité à deux par jour.
- Le coussin d'abduction : Il se présente comme une salopette avec un coussin semi-rigide entre les jambes qui maintient les jambes écartées, position dans laquelle la tête du fémur est à priori en bonne position. Ce coussin est porté en permanence, nuit et jour, ôté uniquement pour les changes et le bain.
- Le harnais de Pavlik : C’est un dispositif constitué de sangles qui maintiennent les genoux et les hanches en flexion, un peu comme un harnais de sécurité. Le but de ce système est toujours de positionner les cuisses de façon écartée, c'est-à-dire en abduction. C'est le poids des genoux qui fait le travail. Si la limitation est importante le harnais ne sera pas efficace et il faudra envisager un traitement en hospitalisation par de la traction.
- Le plâtre dorso-pelvi-bi-pédieux : Certaines hanches peuvent être remises en place manuellement chez des bébés trop grands pour bénéficier des premiers traitements orthopédiques. Il est positionné autour du ventre et descend jusqu'aux pieds. Afin de maintenir l'écartement de hanche nécessaire, ce plâtre prendra impérativement les deux membres inférieurs. Il est maintenu en place 6 à 8 semaines et renouvelé 1 à 2 fois (suivant la stabilité de la hanche évaluée par le chirurgien). Le changement est réalisé à l'occasion d'une courte hospitalisation (48h en général). Cela fait un total de 2 à 3 plâtres de 6 à 8 semaines chacun.
Traitement par Traction (Technique de Somerville-Petit)
Parfois le traitement précédent échoue ou n'est pas envisageable. Il faut donc réaliser un traitement en hospitalisation pendant 2 à 3 semaines. Le bébé est installé en traction sur le dos et les jambes sont maintenues à la verticale par des poids. Après cette période de traction, le bébé est examiné au bloc opératoire sous anesthésie générale. Lorsque l'enfant est plus âgé, 8 ou 9 mois, la traction se fait dans le plan du lit. Les poids sont augmentés de 250 gr tous les jours pendant 10 jours. On écarte ensuite progressivement les jambes pendant une semaine. On fait de nouveau une radiographie.
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La technique de Sommerville-Petit est une méthode de réduction progressive effectuée en milieu hospitalier, suivie d’une période d’immobilisation dans un grand plâtre pendant plusieurs semaines (3 mois en moyenne). Elle comporte plusieurs phases :
- Traction avec augmentation progressive des poids : Elle permet d'abaisser la tête du fémur. Selon la progression, des poids seront ajoutés.
- Traction avec abduction progressive : Puis les jambes seront écartées un peu plus tous les jours.
- Traction et dérotation : Quand les jambes seront assez écartées, on pourra alors commencer la dérotation. Des barres seront alors rajoutées autour du lit. Les jambes seront tournées en rotation interne par de nouveaux poids afin de bien finir de positionner la tête du fémur dans le cotyle.
Des radios de contrôle seront faites régulièrement pendant l'hospitalisation pour surveiller l'évolution de la hanche de votre enfant.
Traitement Chirurgical
Un traitement chirurgical doit être réalisé si les méthodes orthopédiques n’ont pas permis de remettre la tête du fémur à sa place, quand l’enfant est trop âgé pour que le traitement orthopédique soit tenté ou lorsque les composants osseux de la hanche ne se développent pas de façon satisfaisante. Il faut s'assurer que le cotyle grandit bien et que la tête du fémur n'a pas de trouble de croissance. Elle peut parfois présenter des troubles de croissance.
Ces opérations peuvent viser à remettre en place la tête du fémur (réduction chirurgicale), à corriger des défauts osseux empêchant le développement harmonieux de la hanche (ostéotomie du bassin, ostéotomie du fémur).
Suivi Post-Traitement
Après le retrait du plâtre, des attelles sont portées en permanence ou par intermittence (siestes et nuits) suivant les recommandations du médecin. Ces attelles sont très importantes pour traiter la dysplasie résiduelle (faire que le cotyle entoure au mieux la tête du fémur). L'enfant reprendra progressivement la marche s'il marchait avant le traitement. Sinon il reprendra le cours normal de son développement et de ses acquisitions. Un suivi régulier par un médecin orthopédiste est nécessaire, avec de nouvelles radios.
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Risques et Complications
Il faut avoir conscience que plus le traitement orthopédique est lourd, plus il y a un risque de perturber la circulation sanguine des hanches (malades ou saines) et de provoquer une ostéochondrite iatrogène, véritable effet secondaire du traitement.
Importance d'un Diagnostic et d'un Traitement Précoces
L'importance d'un diagnostic précoce et d'un traitement immédiatement pertinent réside dans la simplicité du traitement précoce comparée à la complexité du traitement tardif, et dans l'évolution favorable à l'âge adulte d'un traitement efficace et sans complication comparée à l'arthrose précoce de la hanche pouvant succéder à un traitement imparfait ou compliqué.
Kinésithérapie Pédiatrique
Les bébés ayant été traités pour une luxation congénitale de la hanche requièrent un suivi en kinésithérapie pédiatrique. Les séances doivent être effectuées aussi précocement que possible, comme l’ensemble du traitement, pour éviter une boiterie à l’âge de la marche. Les exercices et manipulations pratiqués en rééducation visent notamment le renforcement des articulations, et l’augmentation de l’amplitude des mouvements. L’objectif de cette rééducation est multiple. Aussi tôt que possible après le diagnostic de l’anomalie, la première chose à faire est de replacer la tête du fémur à son emplacement normal, au niveau du cotyle.
L'Importance d'un Deuxième Avis
Un deuxième avis est particulièrement pertinent du fait du caractère essentiel du rôle de la hanche, dès les premiers mois de notre vie. Nos hanches nous permettent de supporter le poids de notre corps quand on se tient debout. Elles nous permettent également de marcher sans boiter. Un second avis est nécessaire pour bien comprendre les procédés utilisés, leurs effets, et accepter pleinement de les mettre en œuvre. Prendre part aux choix thérapeutiques est capital car, dans bien des cas, le traitement orthopédique se fait à la maison par les parents, et les appareillages proposés peuvent se révéler parfois un peu délicats à manier.
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