L'embolie amniotique est une complication obstétricale rare mais potentiellement dévastatrice. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète de cette condition, en s'appuyant sur les données disponibles pour éclairer la compréhension, le diagnostic et la prise en charge.
Introduction
L'embolie amniotique (EAA) est une urgence obstétricale rare, mais grave, qui survient lorsque le liquide amniotique, les cellules fœtales ou d'autres débris pénètrent dans la circulation sanguine de la mère. Cette invasion peut déclencher une réaction anaphylactoïde, entraînant une détresse respiratoire, une hypotension, une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) et potentiellement un arrêt cardiaque. La rareté de l'EAA et sa présentation clinique variable rendent le diagnostic difficile, ce qui souligne la nécessité d'une sensibilisation et d'une prise en charge rapide.
Thrombose Veineuse Profonde et Embolie Pulmonaire
Il est essentiel de différencier l'embolie amniotique de l'embolie pulmonaire (EP), bien que des similitudes existent dans leurs manifestations cliniques.
Thrombose Veineuse Profonde (TVP)
La thrombose veineuse profonde (TVP) est définie comme l'obstruction thrombotique d'un tronc veineux profond, le plus souvent localisée au niveau des membres inférieurs. On distingue les TVP proximales (veine poplitée, fémorale, iliaque ou cave) et les TVP distales (veines jambières : tibiale postérieure et fibulaire, veines surales : veine soléaire et gastrocnémienne).
Embolie Pulmonaire (EP)
L'embolie pulmonaire (EP) est la conséquence de l'obstruction des artères pulmonaires ou de leurs branches par des thrombi et est le plus souvent secondaire à une TVP (70 %). Dans les études d'autopsie, la prévalence de la maladie thromboembolique veineuse (MTEV) est de 20 à 40 % et serait stable dans le temps malgré la réduction des TVP postopératoires, grâce aux mesures prophylactiques.
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Facteurs de Risque et Physiopathologie
La maladie veineuse thromboembolique (MTEV) est dite provoquée lorsque la TVP survient dans un contexte hospitalier postopératoire, obstétrical ou médical. Une TVP est plus fréquente en postopératoire de chirurgie orthopédique que de chirurgie générale. La triade de Virchow (stase veineuse, lésions pariétales, anomalies de l'hémostase) explique la formation du thrombus. Le point de départ du thrombus est le plus souvent distal et se situe dans des zones de ralentissement du flux (veines soléaires, valvules, abouchement de collatérales). Il évolue vers une aggravation de l'obstruction et/ou une extension avec une migration embolique possible, ou vers une lyse spontanée qui peut survenir lorsque le thrombus est peu volumineux et que le facteur étiologique disparaît rapidement.
La première conséquence d'une EP aiguë est hémodynamique avec apparition de symptômes quand 30-50 % du lit artériel pulmonaire est occlus. Une augmentation rapide des résistances artérielles pulmonaires se produit, pouvant aboutir à une mort subite, à une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et à une surcharge brutale en pression des cavités droites qui se dilatent (cœur pulmonaire aigu). Un septum paradoxal avec baisse du débit cardiaque systémique peut entraîner une dysfonction systolique ventriculaire gauche. En l'absence de dysfonction VD, une stimulation du système sympathique permet une augmentation des pressions artérielles pulmonaires pour restaurer un flux pulmonaire. En parallèle, une vasoconstriction systémique permet de stabiliser la PA. Une deuxième phase hémodynamique peut se produire dans les 24-48 heures, par embolies récurrentes et/ou aggravation de la dysfonction VD. En parallèle, une augmentation de la demande en oxygène du myocarde VD et une baisse de la perfusion coronarienne droite peuvent provoquer une ischémie du VD. Ces mécanismes associés entraînent une dysfonction VD pouvant aboutir à une issue fatale. L'insuffisance respiratoire est la conséquence des anomalies hémodynamiques. Elle est liée principalement au contexte étiologique et à la localisation.
Diagnostic de la TVP
Le diagnostic de TVP doit reposer sur une méthode objective. Parmi les tests utilisés pour le diagnostic, le dosage biologique des D-dimères et l'échodoppler veineux occupent une place privilégiée. La phlébographie n'est plus utilisée.
D-Dimères
Ce sont des produits de dégradation spécifiques de la fibrine, issus de la formation puis de la lyse d'un thrombus évolutif. Ils sont dosés soit par méthode Enzyme-Linked Immunosorbent Assay (Elisa), soit par méthode au latex. La méthode Elisa est la plus efficace (sensibilité > 95 %) ; en cas de test négatif, le risque d'erreur est inférieur à 5 % (valeur prédictive négative > 95 %). Au total, le dosage des D-dimères est utile à l'élimination du diagnostic de TVP à la condition d'utiliser un test Elisa rapide (seuil < 500 ng/mL). Si le test est positif, il faut avoir recours à l'échodoppler veineux pour confirmer le diagnostic de TVP et localiser le thrombus. Selon les recommandations françaises, il faut tenir compte du niveau de probabilité clinique pour demander et interpréter le dosage des D-dimères.
Échodoppler Veineux
C'est l'examen de première intention pour confirmer ou infirmer le diagnostic de TVP avec d'excellentes sensibilité et spécificité (> 95 %). L'axe veineux est observé en coupe transversale, puis longitudinale, sous compression : veine cave inférieure jusqu'aux veines distales, système profond et superficiel. Le doppler complète l'examen, en particulier aux confluents veineux (fémoro-iliaque, poplité).
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Phlébographie
La phlébographie des MI n'est actuellement plus utilisée. Elle est obtenue après injection de 60 mL de produit iodé dans une veine dorsale de chacun des pieds. Un garrot est placé à la cheville et à la cuisse pour opacifier le réseau veineux profond. Les critères de TVP sont la lacune (image radioclaire) et l'arrêt en cupule. L'absence de segment veineux principal et la présence d'une circulation collatérale ne sont pas spécifiques. La nécessité d'une injection de produit de contraste en limite les indications.
Stratégies Diagnostiques
Les stratégies diagnostiques reposent sur le score de probabilité clinique, le dosage des D-dimères et l'échodoppler veineux des membres inférieurs.
Bilan de Thrombophilie Constitutionnelle
Lorsqu'un bilan de thrombophilie constitutionnelle est indiqué chez les apparentés asymptomatiques, il est suggéré de le limiter en première intention à l'anomalie identifiée chez le propositus (AT, PC, PS ou double hétérozygote ou homozygote FV Leiden et FII G20210A). Si l'anomalie est retrouvée, il est suggéré de réaliser un bilan de thrombophilie complet. Si le patient est sous héparine, le dosage de l'antithrombine est perturbé, de même que la recherche d'anticoagulant lupique. Les dosages de la PC et de la PS sont modifiés par le traitement AVK. Le FVIII est perturbé par l'inflammation. Les œstrogènes et la grossesse modifient l'antithrombine, le FVIII, la PS et la RPCA (résistance à la protéine C activée).
Recherche de Cancer Occulte
L'incidence de cancer varie entre 6 et 28 %, mais le risque est réel comparativement à l'incidence de cancer dans la population générale. L'incidence est significativement plus élevée chez les patients ayant une TVP idiopathique ou récidivante et serait plus importante dans les 6 à 12 premiers mois. Une recherche de cancer est réalisée, surtout chez les sujets de plus de 40 ans, ou en cas de bilan de thrombophilie négatif : dosage des PSA (antigène spécifique de prostate) chez l'homme, examen gynécologique avec mammographie et échographie pelvienne chez la femme. Une recherche de sang dans les selles et une radiographie du thorax sont effectuées dans les deux sexes. Les endoscopies digestives, l'échographie abdominopelvienne et le body-scanner ne sont pas systématiques, mais sont utiles s'il existe des signes d'orientation clinique.
Thromboses Veineuses Spécifiques
Thrombophlébites Superficielles
Elles siègent habituellement sur le trajet de la grande veine saphène, et sont caractérisées par une douleur spontanée ou provoquée sur le trajet veineux, une rougeur et une inflammation, une sensation de cordon induré. L'échodoppler permet de confirmer le diagnostic, de préciser la localisation, de vérifier l'extension au réseau veineux profond (TVP associée dans 10 % des cas) et de décrire l'aspect variqueux ou non du réseau superficiel.
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Thromboses Veineuses Profondes Rares
Elles donnent des signes urinaires, utérovaginaux, digestifs (douleurs abdominales, masse sensible du flanc, iléus) ou un tableau fébrile, voire septique. Typiquement, elle donne des signes bilatéraux d'emblée ou par alternance. Les signes peuvent être unilatéraux et la thrombose cave découverte uniquement aux explorations. Il faut rechercher dans ce contexte une malformation veineuse congénitale. L'atteinte de la veine cave inférieure sus-rénale est rencontrée dans les thromboses néoplasiques par extension à partir de la veine rénale d'un cancer du rein.
Thromboses Veineuses et Grossesse
Les signes cliniques sont difficiles à interpréter du fait de la stase veineuse induite par la grossesse. Le diagnostic par échodoppler est le test habituellement utilisé et le plus souvent suffisant pour le diagnostic. Il peut être gêné au niveau iliocave.
Phlébite Bleue (Plegmatia Cearulea)
La phlébite bleue ou plegmatia cearulea est très rare mais plus grave car elle associe des signes d'ischémie à la douleur et à l'œdème, une cyanose et parfois un état de choc. Le pronostic fonctionnel et le pronostic vital sont liés au terrain (cancer) avec ses risques thromboemboliques et hémorragiques, ainsi qu'à la sévérité de la TVP.
Vers un Risque de Récidive
Le risque de récidive est toujours présent et d'autant plus important que le facteur favorisant est permanent.
Diagnostic Paraclinique de l'Embolie Pulmonaire
Le but du diagnostic paraclinique est de rattacher les signes cliniques au SPT et d'en noter le degré de sévérité.
Douleur Thoracique
La douleur thoracique est typiquement une douleur pleurale à type de point de côté brutal, mais peut revêtir des aspects trompeurs.
Contexte
Une recherche des facteurs prédisposants est capitale.
Examen Clinique
L'examen clinique recherche une tachycardie et des signes de retentissement hémodynamique (hypotension artérielle, signes d'insuffisance cardiaque droite).
Radiographie Thoracique
Elle est habituellement anormale, mais les signes radiographiques retrouvés sont aspécifiques (atélectasies en bande, épanchement pleural, élévation d'une coupole diaphragmatique, opacité triangulaire à base pleurale correspondant à un infarctus pulmonaire, élargissement des artères pulmonaires).
Gazométrie Artérielle
Elle retrouve généralement une hypoxémie-hypocapnie, liée à un effet shunt paradoxal : au départ effet espace mort (zones ventilées non perfusées), puis baisse de la ventilation dans les zones de l'embolie et redistribution de la perfusion dans les zones saines avec baisse du rapport ventilation/perfusion expliquant l'hypoxémie. L'hypocapnie est liée à l'hyperventilation. La gazométrie peut être normale dans 20 % des cas.
Électrocardiogramme (ECG)
Il peut être normal ou montrer simplement une tachycardie sinusale.
Scores de Probabilité Clinique
Deux scores de probabilité clinique sont utilisés en pratique courante : le score de Wells et le score révisé de Genève. Ils permettent d'accéder en urgence à une estimation sur la probabilité du diagnostic d'EP avant tout examen paraclinique plus complexe.
D-Dimères dans le Diagnostic de l'Embolie Pulmonaire
Les D-dimères sont les produits de dégradation de la fibrine. En parallèle, les D-dimères sont très spécifiques de la fibrine qui peut être élevée dans plusieurs circonstances cliniques (âge, cancer, inflammation, infection, nécrose, dissection aortique, grossesse = valeur prédictive positive faible). Ainsi, les D-dimères sont intéressants pour exclure une MTEV, mais pas pour confirmer sa présence. Les tests de dosages sont nombreux : le test Elisa a une sensibilité supérieure à 95 % et une spécificité de 40 %. La valeur seuil utilisée est habituellement de 500 μg/L. Un taux normal de D-dimères permet d'exclure une EP chez les patients avec une probabilité clinique faible ou intermédiaire. En cas de probabilité clinique forte, ils sont inutiles et il faut d'emblée demander un angioscanner pulmonaire.
Angioscanner Pulmonaire
Il est devenu l'examen le plus performant depuis l'avènement des scanners multibarrettes. La sensibilité est de 83 % et la spécificité supérieure à 90 % (4 barrettes). Un angioscanner pulmonaire multicoupes négatif permet d'exclure une EP chez des patients à probabilité faible et intermédiaire clinique. En présence d'une forte probabilité clinique et d'un scanner négatif, un autre examen comme une scintigraphie voire une angiographie doit être réalisé.
Échodoppler Veineux des Membres Inférieurs
Dans 90 % des cas, l'origine de la TVP est au niveau des membres inférieurs. L'EDV a largement supplanté la phlébographie : il a une sensibilité supérieure à 90 % et une spécificité proche de 95 %. En cas de suspicion d'EP, la présence d'une TVP proximale est suffisante pour confirmer le diagnostic et débuter un traitement anticoagulant sans nécessité d'autres examens. Enfin, un EDV des membres inférieurs normal ne permet pas d'éliminer le diagnostic d'EP.
Scintigraphie Pulmonaire
Le principe repose sur une injection de technétium 99mTc couplé à des macroagrégats de particules d'albumine qui se bloquent dans les capillaires pulmonaires et permettent d'apprécier la perfusion pulmonaire. Lors d'une obstruction artérielle, les particules n'arrivent pas jusqu'aux capillaires et on observe un défect de perfusion. En parallèle, un traceur radiomarqué est inhalé pour apprécier la ventilation pulmonaire. Lors d'une EP, il y a un défaut de perfusion avec une ventilation normale (discordance ou mismatch ventilation-perfusion). L'existence d'une pathologie cardiorespiratoire limite cet examen car elle peut perturber la ventilation pulmonaire. Le résultat d'une scintigraphie est donné en 3 niveaux de probabilité : probabilité élevée, examen non diagnostique, examen normal. La combinaison d'une scintigraphie normale avec un score de probabilité clinique faible permet d'exclure une EP.
Échocardiographie Transthoracique (ETT)
L'ETT peut montrer des signes indirects de surcharge des cavités droites ou signes de « cœur pulmonaire aigu » : dilatation VD, septum paradoxal, hypokinésie VD, élévation des pressions pulmonaires. Beaucoup plus rarement, l'ETT peut révéler l'existence d'un thrombus dans les cavités droites, voire de manière exceptionnelle dans les gros troncs pulmonaires. En cas de suspicion d'EP grave (avec choc ou hypotension artérielle), si l'angioscanner pulmonaire n'est pas disponible ou que le patient est trop instable pour le réaliser, l'ETT permet d'éliminer les autres causes de choc cardiogénique et l'existence de signes de surcharge des cavités droites peut suffire pour poser le diagnostic d'EP et pour entreprendre une fibrinolyse en urgence.
Prise en Charge de l'Embolie Pulmonaire
Les EP doivent être séparées en formes à haut risque et non à haut risque car le traitement diffère.
Dinoprostone (PROPESS) dans le Contexte Obstétrical
La dinoprostone, commercialisée sous le nom de PROPESS, est une prostaglandine E2 (PGE2) utilisée pour la maturation cervicale et le déclenchement du travail. Bien qu'elle ne soit pas directement liée à l'embolie amniotique, il est important de comprendre son utilisation et ses effets potentiels dans le contexte obstétrical.
Administration et Dosage
Le système de diffusion vaginal doit être inséré assez haut dans le cul-de-sac postérieur du vagin. La sécurité et l'efficacité de Propess chez les jeunes filles enceintes âgées de moins de 18 ans n'ont pas été établies. Propess doit être conservé dans le sachet et doit être sorti du congélateur immédiatement avant utilisation. Le sachet présente un trait repère sur un côté. L'emballage doit être ouvert en suivant ce trait repère tout le long de l'extrémité supérieure du sachet. Les ciseaux ou objets coupants qui pourraient endommager le dispositif de retrait ne doivent pas être utilisés. Le système de diffusion vaginal doit être introduit haut dans le cul-de-sac postérieur du vagin. Lorsque le système de diffusion vaginal est retiré du vagin, il aura atteint 2 à 3 fois sa taille d'origine et sera flexible.
Surveillance et Retrait
Dès que des contractions utérines régulières et douloureuses sont constatées, le système de diffusion vaginal sera retiré quel que soit l'aspect du col de l'utérus afin d'éviter tout risque d'hypertonie utérine. En effet, certaines patientes, en particulier les multipares, peuvent présenter des contractions régulières et douloureuses sans modification apparente du col de l'utérus. Quelques cas de rupture utérine ont été rapportés en association avec l'utilisation de Propess principalement chez les patientes présentant une contre-indication au produit. Les données d'utilisation de PROPESS chez les patientes ayant une rupture des membranes sont limitées. Par conséquent, PROPESS doit être utilisé avec prudence chez ces patientes. Etant donné que la libération de dinoprostone du système peut être affectée par la présence du liquide amniotique, l'activité utérine ainsi que l'état fœtal doivent être particulièrement suivis.
Précautions et Contre-Indications
Les effets de ce médicament n'ont pas été étudiés chez les patientes présentant des pathologies pouvant altérer le métabolisme ou l'excrétion de la PGE2 (maladies pulmonaires, hépatiques ou rénales). Les femmes âgées de plus de 35 ans, les femmes ayant rencontré des complications durant leur grossesse tels qu'un diabète gestationnel, une hypertension artérielle ou une hypothyroïdie, ou dont l'âge gestationnel de la grossesse est supérieur à 40 semaines ont un plus grand risque de développer une Coagulation Intravasculaire Disséminée (CIVD). Ce risque est d'autant plus élevé chez celles pour lesquelles le travail a été déclenché. Ainsi, la dinoprostone et l'ocytocine devraient être utilisées avec précaution chez ces femmes.
Interactions Médicamenteuses
Les prostaglandines potentialisent les effets de l'ocytocine.
Grossesse et Allaitement
En clinique, il n'existe pas actuellement de données suffisamment pertinentes pour évaluer un éventuel effet malformatif. La dinoprostone pourrait être excrétée dans le colostrum ou le lait maternel, mais la quantité et la durée devraient être très limitées et ne devraient pas empêcher l'allaitement.
Effets Indésirables
Les événements indésirables le plus fréquemment reportés dans les essais cliniques d'efficacité versus placebo ou comparateurs actifs (N=1116) ont été les troubles du rythme cardiaque fœtal (6,9%), les contractions utérines anormales (6,2%) et le travail anormal affectant le fœtus (2,6%). Le tableau ci-dessous présente les principaux effets indésirables répartis selon les classes par systèmes et organes (SOC) et la fréquence. La dénomination « syndrome de détresse fœtal » incluait les items « acidose fœtale », « Enregistrement Cardiotocographique pathologique », « anomalie du rythme cardiaque fœtal », « hypoxie intra utérine » ou « menace d'asphyxie ». La déclaration des effets indésirables suspectés après autorisation du médicament est importante. Elle permet une surveillance continue du rapport bénéfice/risque du médicament.
Mécanisme d'Action
La prostaglandine E2 (PGE2) est une substance d'origine naturelle présente à de faibles concentrations dans la plupart des tissus de l'organisme. Elle joue un rôle important dans le déroulement des modifications biochimiques et structurelles aboutissant à la maturation cervicale. Celle-ci nécessite la relaxation des fibres musculaires lisses du col de l'utérus qui se ramollit et se dilate pour permettre ainsi le passage du fœtus dans la filière génito-pelvienne.
Pharmacocinétique
La PGE2 est métabolisée rapidement et essentiellement dans le tissu où elle est synthétisée. La dose moyenne libérée par heure est d'environ 0,3 mg pendant une période de 24 heures chez les femmes ayant des membranes intactes.
Informations Pharmaceutiques
Chaque système de diffusion vaginal est contenu dans un système de retrait en polyester tissé et est conditionné individuellement dans un sachet de film thermosoudé en aluminium/polyéthylène. Le système de diffusion vaginal doit être conservé dans le sachet et doit être sorti du congélateur immédiatement avant utilisation.
Formation en Chirurgie Maxillo-Faciale et Chirurgie Orale
Bien que la chirurgie maxillo-faciale et la chirurgie orale ne soient pas directement liées à l'embolie amniotique, il est important de noter la formation nécessaire pour ces spécialités médicales.
Chirurgie Maxillo-Faciale
La formation pour devenir spécialiste en chirurgie maxillo-faciale comprend 12 semestres, dont au moins 8 dans la spécialité (dont au moins 5 dans un lieu de stage avec encadrement universitaire) et au moins 3 dans un lieu de stage sans encadrement universitaire.
Chirurgie Orale
La formation pour devenir spécialiste en chirurgie orale comprend 8 semestres, dont au moins 6 dans la spécialité (3 en médecine et 3 en odontologie).
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