Introduction
Le pancréas, organe vital situé dans l'abdomen, joue un rôle crucial dans la digestion et la régulation de la glycémie. Chez l'enfant, la destruction du pancréas, qu'elle soit partielle ou totale, peut avoir des conséquences graves sur la santé. Cet article explore les causes de la destruction du pancréas en pédiatrie, en mettant l'accent sur les mécanismes physiopathologiques et les implications cliniques.
Insuffisance Pancréatique Exocrine (IPE)
L'insuffisance pancréatique exocrine (IPE) se définit comme une altération de la production d'enzymes digestives pancréatiques et/ou de leur utilisation dans le processus de dégradation des macronutriments apportés par l'alimentation. L'IPE peut être sous-diagnostiquée et sous-traitée, même parmi les spécialistes, en raison de son caractère longtemps asymptomatique, de la paucité des symptômes et de la survenue tardive des complications. Le diagnostic repose sur une corrélation entre le contexte clinique, les manifestations biologiques et les résultats des tests fécaux. La prise en charge médicamenteuse de l'IPE repose sur les extraits pancréatiques (EP), et la prise en charge diététique est primordiale pour lutter contre la dénutrition et ses complications.
Causes de l'IPE
Les mécanismes de survenue d'une IPE sont multiples et ne se limitent pas à la réduction du parenchyme pancréatique ou à l'obstruction canalaire. La chirurgie pancréatique, la pancréatite chronique et la mucoviscidose sont les principales causes d'IPE, mais celle-ci peut aussi être présente dans de nombreuses autres situations extra-pancréatiques.
Pancréatite Chronique
La pancréatite chronique est l'une des principales causes d'IPE chez l'adulte, caractérisée par des phénomènes fibro-inflammatoires conduisant à une destruction du parenchyme et à une atrophie pancréatique. Environ 60 % des patients atteints de pancréatite chronique développent une IPE après une dizaine d'années d'évolution.
Pancréatite Aiguë
Une IPE peut également survenir après un épisode de pancréatite aiguë, avec une prévalence globale de 27 %. L'étiologie alcoolique, le caractère nécrosant ou récidivant de la pancréatite aiguë sont associés à un risque accru d'IPE.
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Résections Pancréatiques
Les résections pancréatiques sont souvent pourvoyeuses d'IPE en raison de la réduction de la masse cellulaire active. La duodénopancréatectomie céphalique a le taux le plus élevé d'IPE postopératoire, suivie par la splénopancréatectomie caudale.
Cancer du Pancréas
L'IPE est un facteur contribuant à la dénutrition des patients atteints de cancer du pancréas et peut être un facteur de risque de mortalité. Elle est plus fréquente lorsque la tumeur est localisée dans la tête du pancréas et en cas d'ictère.
Atteintes Auto-Immunes
Les atteintes auto-immunes du pancréas peuvent induire une IPE par défaut de production ou par obstruction canalaire.
Mucoviscidose
La mucoviscidose est une maladie génétique caractérisée par une obstruction des canaux pancréatiques par des sécrétions hypervisqueuses, conduisant à une fibrose et une involution pancréatique progressive. La prévalence de l'IPE est élevée et dépend du génotype.
Diabète
Les patients atteints de pancréatite chronique peuvent développer un diabète de type III. De même, les pathologies ciblant les cellules du pancréas endocrine sont susceptibles d'avoir un impact sur l'intégrité de la production acinaire. Dans l'atteinte auto-immune du diabète de type 1, des altérations morphologiques et histologiques du pancréas sont fréquentes, avec une inflammation et une destruction parenchymateuse pancréatique progressive. Chez le sujet diabétique de type 2, un mauvais contrôle glycémique, des doses élevées d'insuline et un diabète ancien sont des facteurs associés à la survenue d'une IPE.
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Pathologies Duodéno-Jéjunales
Toute pathologie affectant la structure tissulaire duodéno-jéjunale peut conduire à une IPE par diminution de la production de facteurs hormono-stimulants. L'atrophie villositaire sévère de la maladie cœliaque induit une nette diminution de la production de cholécystokinine, d'où une réduction de la production pancréatique.
Chirurgie Gastro-Bilio-Pancréatique
Toutes les interventions chirurgicales ayant un impact sur l'anatomie et/ou la physiologie gastro-bilio-pancréatique peuvent être responsables d'une IPE. La gastrectomie est la chirurgie entraînant la plus grande altération de la digestion pancréatique.
Médicaments
Certains médicaments peuvent avoir une action sur la fonction et la trophicité pancréatique. Une étude a mis en évidence une IPE chez près de 30 % de patients suivis pour infection VIH sous antirétroviraux.
Sénescence
Comme tous les organes, le pancréas est également affecté par la sénescence, avec une réduction du volume et une altération de la structure pancréatique progressive avec l'âge.
Diagnostic de l'IPE
La classique stéatorrhée, définie comme l’émission de selles huileuses, malodorantes, flottantes, ne survient que lorsque la sécrétion de lipase chute en dessous de 5 à 10 % de son taux habituel. Une diarrhée (avec ou sans stéatorrhée) n’est retrouvée que chez 38 % de patients atteints de pancréatite chronique avec IPE confirmée. Limiter la recherche d’une IPE aux patients présentant une diarrhée ou une stéatorrhée peut donc conduire à un sous-diagnostic fréquent. D’autres troubles digestifs, le plus souvent aspécifiques, peuvent être induits par une insuffisance pancréatique exocrine. On peut citer : les douleurs abdominales, le ballonnement, l’incontinence fécale. Une anomalie de la sécrétion pancréatique et/ou une élastase fécale basse a été mise en évidence chez 14 à 25% de patients consultant pour des symptômes dyspeptiques, dans des études de cohorte. Enfin, nombre de patients sont asymptomatiques et le diagnostic d’IPE sera fait lors de l’exploration d’une perte de poids inexpliquée, d’une carence en micronutriments ou après la survenue d’une fracture ostéoporotique.
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La mesure du taux d'élastase fécale (EF) est le test de première intention en cas de suspicion d'IPE. L'élastase fécale est une protéase pancréatique très peu dégradée lors de son passage intestinal. Son dosage se fait par test ELISA à partir d'un échantillon de selles brutes et n'est pas affecté par la prise d'extraits pancréatiques ou le type d'alimentation. Un taux d'EF < 100 mg/g de selles est communément admis pour le diagnostic d'IPE sévère, et un taux > 200 mg/g de selles permet d'éliminer une IPE dans la plupart des situations. Le dosage de la quantité de graisse fécale sur 72 heures est le test de référence pour la confirmation d'une stéatorrhée, bien qu'il soit de moins en moins utilisé en pratique clinique.
Pancréatite Aiguë chez l'Enfant
Les pancréatites aiguës sont beaucoup plus rares chez l'enfant que chez l'adulte. Le diagnostic est souvent évoqué dès l'examen clinique devant des douleurs violentes épigastriques contraignant l'enfant à une position antalgique en chien de fusil. Les vomissements sont fréquents voire constants. La pancréatite aiguë est un processus réversible caractérisé par la présence d'oedème interstitiel, d'infiltration de cellules inflammatoires et, à des degrés variés, d'apoptose, de nécrose et d'hémorragie.
Physiopathologie
Quelle que soit l'étiologie, l'inflammation pancréatique semble toujours secondaire à une voie commune. Une signalisation calcique aberrante entraîne l'activation prématurée des pro-enzymes des cellules acinaires pancréatiques. Les protéases ainsi formées (dont la trypsine) entraînent la destruction des cellules acinaires et la production de cytokines dont le TNF-α, elles-mêmes responsables d'une inflammation aiguë intra-pancréatique.
Etiologies
- Infectieuses: Les oreillons peuvent survenir sans parotidite.
- Malformation: Le pancreas divisum n'est pas en soit cause de pancréatite aiguë mais favorise sa survenue.
- Idiopathique: Pancréatite aiguë isolée ou inaugurale d'une pancréatite chronique.
- Pathologies multi-systémiques:
- Les anticorps de la maladie coeliaque sont de réalisation facile en cas de pancréatite aiguë sans point d'appel, cette dernière pouvant être le seul symptôme.
- Les pancréatites aiguës survenant dans le cadre d'une maladie de Crohn peuvent être liées à la maladie ou aux traitements utilisés.
Clinique
La clinique se manifeste par une douleur abdominale diffuse ou épigastrique avec défense mais rarement irradiante, des nausées et vomissements quasi-constants, une distension abdominale avec iléus, et de la fièvre. La pancréatite aiguë peut aussi être pauci-symptomatique et seulement détectée sur une élévation de la lipase.
Diagnostic
La tomodensitométrie (TDM) abdominale avec injection, réalisée au mieux au 3ème jour d'évolution, permet d'effectuer le bilan initial des lésions de pancréatite et de rechercher des complications afin d'évaluer son pronostic via le score de Balthazar modifié. La TDM recherche une augmentation de taille du pancréas, une hétérogénéité pancréatique, une infiltration péri-pancréatique et des coulées de nécroses péri-pancréatiques.
Pronostic
Il n'existe pas d'indice pronostique de gravité clinique validé chez l'enfant.
Diabète et Destruction des Cellules Bêta
Le diabète de type 1 est une maladie auto-immune due à une destruction des cellules β insulino-sécrétrices des îlots de Langerhans du pancréas. Toutes les données épidémiologiques convergent, l'incidence du diabète de type 1 augmente régulièrement chez l'enfant, en particulier chez les plus jeunes. Parmi les causes avancées pour expliquer cet accroissement, l'hypothèse hygiéniste est certainement l'une des plus abouties.
Diabète Néonatal
Le diabète néonatal se caractérise par une hyperglycémie qui apparaît dans les premiers jours ou mois de la vie et qui nécessite un traitement par injection d'insuline. Contrairement au diabète de type 1, ce n'est en général pas une maladie auto-immune : les cellules bêta du pancréas ne sont pas détruites. D'un point de vue clinique, on distingue deux formes de diabète néonatal : une forme permanente nécessitant une insulinothérapie à vie et une forme transitoire s'arrêtant après une semaine à une année de vie et réapparaissant éventuellement, souvent à la puberté. Ces deux formes sont dues à des anomalies génétiques.
Diabète Néonatal Transitoire
Le diabète transitoire se caractérise par une anomalie de la production d'insuline qui disparaît spontanément en quelques mois. Les enfants ont un faible poids et une petite taille à la naissance, car l'insuline joue un rôle important dans la croissance du fœtus, notamment durant le dernier trimestre de la grossesse. L'insulinothérapie s'impose dans un premier temps. Une rémission apparaît au bout de quelques mois, ce qui permet d'arrêter les injections d'insuline. Mais les enfants restent souvent intolérants au glucose et rechutent parfois à la fin de l'enfance ou à l'âge adulte.
Diabète Néonatal Permanent
Le diabète néonatal permanent apparaît en période néonatale et persiste toute la vie sans aucune phase de rémission. On a identifié plusieurs anomalies génétiques responsables d'un diabète néonatal permanent ou d'un syndrome apparenté. Des mutations des gènes codant le canal potassique des cellules bêta sont responsables d'un diabète néonatal permanent. Le pancréas de ces enfants ne sécrète pas d'insuline en réaction au glucose.
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