Les crises fébriles, bien qu'effrayantes pour les parents, sont souvent bénignes. Elles surviennent chez les enfants en bas âge lorsqu'ils ont de la fièvre. Cet article aborde les causes, les symptômes, la prise en charge et les perspectives à long terme des crises fébriles chez l'enfant.
Qu'est-ce qu'une Crise Convulsive Hyperthermique ?
Une crise convulsive hyperthermique (CCH), également appelée convulsion fébrile, se définit par la survenue de convulsions chez un enfant de 3 mois à 5 ans, en présence de fièvre, et n'ayant jamais présenté de convulsions en l'absence de fièvre. Elles touchent 3 à 8 % des enfants de moins de 7 ans.
Causes des Convulsions Fébriles
La cause exacte des convulsions fébriles est encore mal comprise.
- Prédisposition génétique: Environ un quart des enfants présentant une CCH ont des antécédents familiaux similaires, ce qui suggère un terrain génétique.
- Fièvre: Bien que la fièvre soit un facteur déclenchant, les convulsions ne surviennent pas nécessairement lorsque la température est à son maximum. Elles peuvent être déclenchées par des fièvres modérées. Tous les contextes où un jeune enfant a de la fièvre, par exemple en cas d’infection bactérienne ou virale, peuvent être à l’origine de convulsions fébriles de l’enfant. Les convulsions résultent de la fièvre, et pas de la cause de la fièvre. Les convulsions se produisent généralement lors de la montée de la température corporelle ou dans les premières heures d’une fièvre élevée.
Chez les enfants qui y sont prédisposés, une poussée brutale de fièvre peut déclencher des convulsions.
Symptômes et Manifestations
Les convulsions fébriles se manifestent par des contractions musculaires involontaires et saccadées. Le corps de l’enfant se raidit brusquement, l’enfant roule des yeux et présente des spasmes des bras et des jambes, parfois du corps tout entier. Lors d’une crise, l’enfant pâlit, se raidit, ses yeux se révulsent et subit des secousses musculaires sur tout ou partie du corps.
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Il est important de distinguer les crises fébriles simples des crises fébriles complexes. Les convulsions fébriles compliquées sont longues (plus de 15 minutes), répétées sur 24 heures, unilatérales et associées à un déficit neurologique transitoire ou permanent.
Que Faire Lors d'une Crise Convulsive ?
La prise en charge immédiate est cruciale :
- Placer l'enfant en position latérale de sécurité (allongé sur le côté) pour éviter l'étouffement en cas de vomissements. Tournez-le sur le côté, tête légèrement plus basse que le corps pour laisser la salive s’écouler. Il est fréquent qu’il vomisse, cette position évite qu’il fasse une fausse route.
- Assurer la respiration en vérifiant qu'il n'y a rien qui obstrue les voies respiratoires, mais ne rien introduire dans sa bouche. Ne rien mettre dans sa bouche (ni objet, ni médicament, ni vos doigts).
- Rester à côté de l'enfant et noter l'heure de début de la crise. La durée est difficile à évaluer, mais elle est importante pour la prise en charge ultérieure.
- Contacter un médecin pour obtenir des conseils si la crise dure moins de 5 minutes. Si elle dure plus de 5 minutes, appeler le 15.
Après une convulsion, les informations recueillies par les témoins peuvent être très utiles aux secours ou au médecin. Si possible, notez l’heure de début, la durée approximative de la crise, les mouvements observés (secousses généralisées ou localisées), la présence ou non d’une perte de connaissance, les modifications de la respiration, de la couleur du visage, ou encore une éventuelle chute ou blessure. Il est également utile de préciser ce qui s’est passé juste avant la crise (fatigue, fièvre, stress, traumatisme, prise de médicaments).
Après une convulsion, la personne entre souvent dans une phase dite post-critique. Elle peut être désorientée, très fatiguée, avoir des maux de tête, des douleurs musculaires ou éprouver des difficultés à parler ou à se souvenir de ce qui vient de se passer. Cette période peut durer de quelques minutes à plus d’une heure selon les cas. Il est important de rester auprès d’elle, de la rassurer et de la laisser récupérer calmement.
Lorsque la convulsion est terminée, mettre l’enfant sur le côté en position latérale de sécurité. L’enfant est très endormi, ronfle parfois. La récupération est LENTE et PROGRESSIVE, et peut prendre 20 à 30 minutes.
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Écarter tout objet autour de la victime pour éviter des chocs et des blessures accidentelles. Ne pas laisser la victime seule dès la fin de la crise.
Hospitalisation : Est-ce Nécessaire ?
La nécessité d'une hospitalisation dépend de la nature de la crise convulsive (simple ou complexe), déterminée par la durée de la crise, le type de convulsions, l'âge de l'enfant, entre autres facteurs.
Toute victime de convulsions doit être hospitalisée, d’autant plus s’il s’agit d’une première crise convulsive.
Une surveillance hospitalière de courte durée (4 heures) peut être envisagée pour les crises fébriles simples chez les nourrissons âgés de moins de 12 mois.
Devant une crise d’épilepsie survenant en climat fébrile, une ponction lombaire est indiquée dans les situations suivantes : suspicion de méningite (syndrome méningé, fontanelle bombante, anomalie du tonus…), suspicion d’encéphalite (trouble du comportement, crise focale et/ou prolongée au-delà de 15 minutes ou suivie d’un déficit post-critique) et systématiquement avant l’âge de 6 mois même si isolée et résolutive. Après 6 mois, l’âge ne doit pas, à lui seul, faire réaliser une ponction lombaire. La PL n’est donc pas recommandée après l’âge de 6 mois sans aucun signe de méningite ou d’encéphalite (syndrome méningé, trouble du comportement et syndrome septique).
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La réalisation d’un scanner cérébral avant ponction lombaire n’est pas systématique chez l’enfant. Son indication repose sur le contexte étiologique suspecté et la clinique. Un scanner cérébral est notamment conseillé en l’absence d’amélioration de troubles de conscience ou en l’absence d’amélioration d’une anomalie neurologique focale entre deux examens séparés d’au moins 30 minutes. Il faudra tenir compte du contexte clinique (administration de benzodiazépines ou autres antiépileptiques de secours et/ou crise prolongée qui peuvent décaler le retour à la conscience normale) pour le délai entre deux évaluations cliniques.
L’EEG n’est pas un examen urgent (sauf s’il y a un doute sur la persistance de crises) mais doit être fait après une première crise non fébrile ou inhabituelle pour un patient épileptique connu. Il sera suivi d’une demande d’avis spécialisé.
Prévention des Récidives
Après une première CCH, environ 30 % des enfants auront une ou plusieurs récidives. On estime le risque de récidive à 50 % avant l’âge de 1 an et 30 % après cet âge. Le risque de récidive est plus élevé chez les enfants qui ont fait un premier épisode de convulsions avant l’âge de 1 an, ceux qui ont fait un deuxième épisode et ceux qui ont des antécédents familiaux d’épilepsie.
- Absence d'efficacité des traitements préventifs: Ni l'acharnement à faire baisser la fièvre, ni les traitements anticonvulsivants (en raison de leurs effets secondaires) n'ont prouvé leur efficacité dans la prévention des récidives. Les traitements antipyrétiques n’ont pas montré d’efficacité dans la prévention de la récurrence de crises fébriles au cours d’un épisode fébrile.
- Diazépam intra-rectal: Les pédiatres prescrivent parfois du valium (diazépam), par voie intra-rectale, à administrer en cas de récidive si la crise dure plus de 5 minutes. Cependant, cette prescription ne fait pas l'unanimité en raison des effets secondaires du valium (somnolence, irritabilité) qui peuvent gêner l'évaluation clinique de l'enfant après la crise. En cas de survenue d’une récidive de crise fébrile à domicile, une dose de diazépam intrarectal doit être administrée si celle-ci n’a pas cédé au terme de 5 minutes.
Risque de Séquelles et Évolution à Long Terme
En cas de CCH simple, le risque d'épilepsie (crises convulsives se répétant, sans fièvre) est quasiment identique à celui des enfants n'ayant pas fait de crise.
- Impact sur le développement: Des études récentes ont montré que le comportement, le niveau d'intelligence et la mémoire des enfants ne sont pas affectés par les crises convulsives hyperthermiques, même complexes.
- Mortalité: Une étude danoise portant sur 1,6 million d'enfants suivis pendant 25 ans a montré que les crises convulsives hyperthermiques ne sont pas associées à une augmentation de la mortalité.
- Convulsions fébriles et épilepsie: Si elles ne sont pas une forme d’épilepsie, l’existence de convulsions fébriles chez un petit enfant peut indiquer un risque plus élevé de souffrir d’épilepsie plus tard. Les convulsions fébriles de l’enfant ne constituent pas une forme particulière d’épilepsie. Le risque de développer une épilepsie à la suite d’épisodes de convulsions fébriles est aujourd’hui encore controversé. Il est estimé à 1 % après une crise de convulsions fébriles simples et à 10 % après des convulsions fébriles compliquées.
Diagnostic des Convulsions Fébriles
Le diagnostic des convulsions fébriles de l’enfant repose essentiellement sur les symptômes caractéristiques de la crise convulsive associés à une fièvre élevée. Le médecin s’appuie sur les données recueillies au cours de la crise par l’entourage de l’enfant. Néanmoins, des examens peuvent être nécessaires pour rechercher la cause de la fièvre ou une origine neurologique aux convulsions.
Dans la majorité des cas, un interrogatoire et un examen clinique complets permettent d’éliminer les causes nécessitant un traitement en urgence (méningite ou encéphalite, hématome intracrânien, troubles ioniques) et de décider de réaliser ou non une ponction lombaire, une imagerie cérébrale ou un ionogramme sanguin.
À Propos de l'Épilepsie
Les crises épileptiques les plus fréquentes chez le nourrisson et le jeune enfant sont les crises fébriles (appelées par le passé crises convulsives hyperthermiques).
L’épilepsie est une maladie neurologique chronique. Les épilepsies constituent un groupe hétérogène de maladies qui partagent la caractéristique de crises épileptiques se répétant sans facteur déclenchant. Une première crise d’épilepsie peut être inaugurale d’une épilepsie. Il est important de vérifier qu’il n’y a pas eu de crises passées inaperçues ou non diagnostiquées comme telles avant l’épisode amenant à consulter. Un avis neuropédiatrique est indispensable en cas d’épilepsie du nourrisson.
Les crises épileptiques à début focal (anciennement appelées partielles), qui débutent initialement dans une seule partie du cerveau ; ces crises peuvent avoir une diffusion dans les deux hémisphères.
Diagnostic de l'Épilepsie
Le diagnostic repose sur l’interrogatoire de l’enfant et des personnes ayant été témoins de l’épisode. Aucun examen complémentaire ne permet de confirmer ou d’infirmer le diagnostic de crise d’épilepsie a posteriori.
Types de Crises Épileptiques
- Crises généralisées tonicocloniques: Elles débutent de manière brutale, avec une perte de connaissance et une chute si l’enfant est en position verticale sans qu’il ne puisse prévenir ou se protéger. Se succèdent : une phase tonique (contraction soutenue des quatre membres avec pause respiratoire) de 10 à 20 secondes, une phase clonique (secousses rythmiques et synchrones des quatre membres) de 30 secondes à 2 minutes (avec parfois morsure de langue), puis une phase de relâchement musculaire (avec perte d’urine fréquente).
- Absences: Elles surviennent de manière pluriquotidienne, avec un début et une fin brusques. Elles sont marquées par une suspension brève de la conscience (2 à 20 secondes), avec interruption des activités en cours. Le regard de l’enfant est fixe, avec parfois des myoclonies de faible intensité des paupières et des globes oculaires. L’enfant reprend ensuite son activité où il l’avait arrêtée.
- Myoclonies: Elles entraînent un sursaut brutal et une chute secondaire à une contraction brève de la musculature axiale, sans rupture de contact, avec récupération rapide.
- Crises focales: Elles se caractérisent par des signes focaux (moteurs, sensitifs, sensoriels…) stéréotypés, suivis d’un déficit post-critique, en rapport avec la région cérébrale en cause. Par exemple, une crise partielle occipitale se traduira par des hallucinations visuelles. Elles peuvent être à conscience conservée ou altérée.
Syndromes Épileptiques
- Épilepsie absence de l'enfant (EAE): Elle représente 5 à 10 % des épilepsies de l’enfant. Elle débute vers l’âge de 5-7 ans et disparaît souvent avant l’adolescence. Elle se manifeste par des absences pluriquotidiennes, favorisées par l’hyperpnée (déclenchement aisé d’une absence en consultation par une épreuve d’hyperpnée). Au moment du diagnostic, les absences sont le seul type de crise observée, sinon il s’agit d’un autre diagnostic. L’EEG est indispensable pour établir le diagnostic ; il montre, de façon concomitante des absences, des bouffées de pointes-ondes généralisées, synchrones à 3 cycles/s, de début et fin brutaux.
- Épilepsie à pointes rolandiques (EALPCT): L’EALPCT représente 15 à 20 % des épilepsies de l’enfant. Elle survient vers l’âge de 3 à 13 ans (en moyenne 10 ans). Les crises sont à début focal avec des phénomènes sensitivomoteurs de la région buccofaciale (avec hypersalivation et arrêt de la parole), survenant en pleine conscience le plus souvent en fin de nuit, avec généralisation secondaire possible. L’EEG montre entre les crises des anomalies qui, associées à la clinique, permettent le diagnostic. Il s’agit de pointes-ondes amples centrotemporales unifocales ou bilatérales, avec un aspect particulier en ondes biphasiques. On observe une augmentation de leur nombre au cours du sommeil. Le pronostic est excellent, avec guérison constante avant l’âge de 15 ans. Attention aux troubles attentionnels et cognitifs qui sont des comorbidités pouvant être associées.
- Syndrome de West (Syndrome des spasmes infantiles): Il s’agit d’une épilepsie grave du nourrisson, débutant entre 3 et 12 mois (habituellement vers l’âge de 6 mois) associant un type particulier de crises : les spasmes épileptiques, qui surviennent le plus souvent en cluster, un EEG intercritique anormal pouvant aller jusqu’à un tracé hypsarythmique (ondes lentes et pointes multifocales diffuses et asynchrones de grande amplitude, disparition de l’activité de fond), ainsi qu’une stagnation ou régression psychomotrice, parfois absentes si le diagnostic est précoce.
- Syndrome de Dravet: C’est une épilepsie rare, génétique, non héréditaire, qui débute dans la première année de vie par des crises convulsives prolongées dans un contexte fébrile ou post-vaccinal.
Traitement de l'Épilepsie
Le traitement ne doit être introduit que si le diagnostic d’épilepsie est confirmé. La molécule doit être choisie en fonction du type de crise épileptique, du syndrome épileptique et parfois de l’étiologie. Il faut débuter par une monothérapie et chercher la dose minimale efficace en introduisant progressivement le traitement. Le traitement ne devra pas être arrêté brutalement. L’enfant devra être revu 1 à 2 mois après l’introduction pour vérifier l’efficacité sur les crises et les effets indésirables, puis tous les 6 mois.
Il est important que les éléments suivants soient pris en compte : la connaissance de la maladie et la connaissance des éventuels facteurs déclenchants des crises et des risques liés aux crises (qui dépendent du type d’épilepsie et de son contrôle). La plupart des enfants épileptiques peuvent avoir une vie normale, mais il peut arriver que certains sports soient contre-indiqués. L’épilepsie est une maladie chronique avec un vécu souvent difficile pour l’enfant et pour la famille.
État de Mal Épileptique
L’état de mal épileptique établi est défini par des crises continues ou par la succession de crises sans amélioration de la conscience sur une période de 30 minutes. Il est précédé d’un état de mal « menaçant », défini par des crises de plus de 5 minutes dont on sait qu’elles ont moins de probabilité de s’arrêter d’elles-mêmes.
Conseils aux Parents
Si votre enfant est sujet à des crises convulsives, il est essentiel d'en discuter avec un médecin. N'hésitez pas à recourir à la téléconsultation pour obtenir rapidement un avis médical.
Une convulsion fébrile peut être traumatisante et angoissante pour l’entourage. Il peut exister une forte inquiétude lors d’un nouvel épisode de fièvre ou de convulsion.
Il est fréquent qu'il vomisse, cette position évite qu'il fasse une fausse route. L’enfant est très endormi, ronfle parfois. La récupération est LENTE et PROGRESSIVE, et peut prendre 20 à 30 minutes.
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