La contraction musculaire du menton, souvent associée à d'autres manifestations cliniques telles que l'épilepsie ou la spasmophilie, peut susciter de nombreuses interrogations. Cet article vise à explorer les différentes causes potentielles de ces contractions, en mettant l'accent sur la spasmophilie, les spasmes hémifaciaux, les dystonies et les mouvements involontaires, tout en abordant les approches diagnostiques et thérapeutiques disponibles.
Spasmophilie: Une Affection Multifactorielle
La spasmophilie, souvent considérée comme une maladie spécifique à la France, se manifeste principalement chez les jeunes, entre 15 et 45 ans, et plus particulièrement chez les femmes. Elle est caractérisée par une hyperexcitabilité neuromusculaire et de l’hyperventilation, entraînant des spasmes et des tremblements. Les crises peuvent durer de 10 à 60 minutes et se traduire par des crampes, des contractures musculaires des masséters empêchant d’ouvrir la bouche, des fasciculations, des picotements dans les extrémités (mains et jambes) et une sensation de manque d’air.
Symptômes et Diagnostic
Le signe de Chvostek (contraction de la lèvre supérieure) et le signe de Trousseau (position des doigts en "main d'accoucheur") sont des indicateurs d'hyperexcitabilité neuromusculaire. L'électromyogramme permet de confirmer le diagnostic en évaluant le fonctionnement des nerfs et des muscles. Il est crucial de noter qu'aucun de ces symptômes n'est exclusivement propre à la spasmophilie, car ils peuvent aussi être liés à d'autres conditions comme l'anémie, les carences (martiale ou en sélénium), l'hyperthyroïdie, l'embolie pulmonaire ou la sclérose en plaques.
Le Cercle Vicieux de la Spasmophilie
Les crises de spasmophilie peuvent devenir récurrentes et se transformer en cercle vicieux. Les symptômes angoissants peuvent conduire la personne à penser qu'elle a une grave maladie, déclenchant ainsi une sécrétion d'adrénaline qui encourage l'hyperexcitabilité neuromusculaire. Les personnes ayant un terrain anxieux ont souvent des parents eux-mêmes anxieux, suggérant une composante héréditaire ou environnementale.
Rôle du Magnésium et Approches Thérapeutiques
Le magnésium joue un rôle dans la spasmophilie, bien qu'il soit difficile de déterminer si un déficit en magnésium cause la maladie ou si des réactions excessives au stress créent ce déficit. La prescription de magnésium semble avoir une certaine efficacité. En cas de crise, respirer dans un sac en papier peut aider à diminuer l'alcalose respiratoire et à ralentir la respiration. Les médecines douces comme l'homéopathie sont également proposées.
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Gestion du Stress et Hygiène de Vie
Il est important de suivre un traitement en fonction de la cause qui déclenche les crises nerveuses. Une hygiène de vie saine, physique et mentale, permet d'améliorer les efforts et favorise la disparition des crises de spasmophilie. Le coaching de gestion du stress, comme la thérapie cognitive et comportementale proposée par TheraSerena, peut aider à mieux comprendre le cercle vicieux de l'anxiété et à gérer le stress.
Spasme Hémifacial Primaire: Une Affection Neurologique
Le spasme hémifacial primaire est une affection neurologique chronique caractérisée par des contractions involontaires de la moitié du visage. Il touche environ une personne sur 10 000 et est légèrement plus fréquent chez la femme. Les spasmes surviennent par crises paroxystiques, souvent autour de l'œil, avant de s'étendre à toute la moitié du visage. L'affection peut fluctuer selon les conditions de stress émotionnel du patient.
Causes et Mécanismes
Dans la quasi-totalité des cas, le spasme est lié à un conflit vasculo-nerveux, c'est-à-dire une compression du nerf facial par une artère (ou rarement une veine). Cette compression génère un « désordre fonctionnel » du noyau du nerf. Malgré plus de 40 000 personnes touchées en France, cette maladie est peu connue.
Dystonie: Un Groupe Hétérogène de Troubles
La dystonie désigne un symptôme mais aussi un groupe hétérogène de troubles caractérisés par des mouvements anormaux liés à la survenue de contractions musculaires toniques, involontaires, intermittentes ou soutenues, entraînant torsion ou postures anormales. Ces mouvements, volontiers stéréotypés, peuvent aussi être trémulants.
Diagnostic et Classification
En raison de ses manifestations variées, le diagnostic peut être difficile, d'où un retard diagnostique qui peut aller de 3,7 ans pour la dystonie cervicale à 10 ans pour la crampe de l’écrivain. La dystonie peut concerner presque toutes les régions du corps, apparaître à n’importe quel âge, et s’accompagner d’autres manifestations neurologiques (myoclonies, spasticité, syndrome cérébelleux ou extrapyramidal…). Une classification récente a été établie selon deux grands axes: clinique et étiologique.
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Causes et Étiologie
Certaines dystonies sont acquises, d’autres sont génétiques ou hérédodégénératives, mais le plus souvent, elles restent idiopathiques. La prise de drogues et toxiques est à rechercher à l’interrogatoire (neuroleptiques, lithium, cocaïne…). Une IRM est nécessaire pour vérifier l’absence de lésion cérébrale.
Formes de Dystonie
- Dystonie cervicale: Contractions involontaires des muscles du cou et des épaules entraînant des postures ou des mouvements anormaux de la tête et/ou du cou.
- Blépharospasme: Clignements involontaires et parfois prolongés des paupières.
- Crampe de l’écrivain: Spécifique d’une tâche, elle survient durant l’écriture.
- Dystonie laryngée: Touchant les muscles du larynx, elle altère la voix.
- Dystonie oromandibulaire: Affecte les muscles de la mâchoire, des lèvres et de la langue.
Dystonies Secondaires
Sont évocateurs de dystonie non primaire: souffrance néonatale, dysmorphie, retard de développement, épilepsie, hémidystonie, début brutal, dystonie oromandibulaire prédominante, signes évocateurs d’une pathologie non neurologique. De plus en plus de pathologies curables sont identifiées (déficit intracérébral en folates, en créatinine, en transporteur du glucose, maladie de Niemann-Pick type C…).
Dystonie Sensible à la L-Dopa et Maladie de Wilson
La dystonie sensible à la L-dopa et la maladie de Wilson sont à connaître. La maladie de Wilson, génétique autosomique récessive, est due à une accumulation de cuivre essentiellement dans le foie et le système nerveux central. Les manifestations cliniques sont polymorphes, avec des atteintes hépatiques et neurologiques.
Traitements de la Dystonie
En dehors des cas liés à une pathologie sous-jacente curable, le traitement de la dystonie est le plus souvent celui du symptôme moteur. Les médicaments (Rivotril, Artane, Xenazine) sont hélas décevants et non dénués d’effets secondaires. La kinésithérapie spécialisée est fondamentale. Une démarche centrée sur le bien-être, la gestion du stress (sophrologie, yoga, prise en charge psychologique) est capitale. Pour les dystonies focales, la toxine botulique est très efficace. Dans les formes sévères, une stimulation cérébrale profonde peut être proposée.
Dystonies Paroxystiques
Certaines dystonies se manifestent de façon paroxystique, le plus souvent chez le sujet jeune. La sémiologie et le caractère fluctuant des troubles ne doivent pas faire oublier les causes organiques ou iatrogènes sous-jacentes.
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Mouvements Involontaires: Diagnostic Différentiel
Il est essentiel de différencier les contractions musculaires du menton et autres mouvements involontaires d'autres affections neurologiques.
Tremblements
- Tremblement de repos: Apparaît au repos, disparaît lors du maintien d’attitude et lors du mouvement (tremblement parkinsonien).
- Tremblement d'attitude: N'apparaît que dans le maintien volontaire d'une attitude et disparaît totalement en position de repos.
- Tremblement d'action: Apparaît surtout lors du mouvement volontaire nécessitant une précision du geste.
Myoclonies
Secousses musculaires brusques, elles peuvent s'inscrire dans le cadre d'une crise d'épilepsie généralisée ou partielle motrice.
Syndrome des Jambes Sans Repos
Les malades éprouvent des impressions pénibles survenant au repos, le soir ou la nuit, et les obligeant à marcher pour soulager leurs symptômes.
Tics
Mouvement ou vocalisation involontaire, de survenue soudaine, bref, souvent explosif, stéréotypé chez un même patient, sans but apparent.
Hémiballisme
Mouvement involontaire brusque et rapide, caractérisé par sa très grande amplitude, rotatoire, et le fait qu'habituellement il concerne tout un hémicorps.
Chorées et Dyskinésies
Mouvements involontaires brusques, brefs, très variables dans leur distribution, leur fréquence et leur intensité.
Paralysie Faciale: Une Cause Potentielle
La paralysie faciale, qu'elle soit périphérique ou centrale, peut également entraîner des contractions musculaires involontaires. La paralysie faciale périphérique est une atteinte du nerf facial après sa sortie du cerveau, tandis que la paralysie faciale centrale est liée à une atteinte du nerf dans le cerveau, souvent due à un AVC ou une tumeur.
Diagnostic de la Paralysie Faciale
Le diagnostic repose sur un interrogatoire minutieux et un examen clinique. L'électroneuronographie (EnoG) permet d'évaluer le pourcentage de fibres nerveuses fonctionnelles résiduelles.
Traitement de la Paralysie Faciale
Le traitement associe des traitements médicamenteux (corticothérapie, antiviraux), de la kinésithérapie, des soins oculaires et, dans quelques cas, une intervention chirurgicale de décompression du nerf facial.
Épilepsie et Contractions Musculaires
Les contractions musculaires du menton peuvent être une manifestation d'une crise d'épilepsie partielle motrice. Dans ce cas, les myoclonies peuvent atteindre un hémicorps ou uniquement un hémiface. Le diagnostic d'épilepsie repose sur un examen neurologique approfondi et des examens complémentaires tels que l'électroencéphalogramme (EEG).
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