Introduction
Le syndrome du défilé thoraco-brachial (SDTB) est une affection complexe qui peut toucher les enfants, bien que plus fréquemment diagnostiquée chez les adultes. Il est caractérisé par la compression des structures neurovasculaires (plexus brachial, artère et veine subclavière) dans le défilé thoraco-brachial, un espace anatomique complexe situé entre le cou et l'épaule. Cet article vise à définir le SDTB en pédiatrie, à explorer ses causes, ses symptômes, son diagnostic et ses options de traitement, en tenant compte des particularités de l'enfant.
Définition du syndrome du défilé thoraco-brachial
Le défilé thoraco-brachial est un espace anatomique complexe où passent le plexus brachial (ensemble de nerfs qui innervent le membre supérieur), l'artère subclavière et la veine subclavière. Le SDTB survient lorsque ces structures sont comprimées dans cet espace, entraînant divers symptômes neurologiques et/ou vasculaires. Cette compression peut se produire à différents niveaux :
- Le défilé de l’appareil suspenseur de la plèvre
- Le défilé inter-scalénique
- Le défilé pré-scalénique
- L’espace costo-claviculaire
- Le tunnel sous le petit pectoral
- La région antérieure de la tête humérale
Ce syndrome peut également être connu sous d'autres appellations telles que : Syndrome de la pince costo-claviculaire, Syndrome de la traversée thoraco-brachial, Syndrome de Paget Schrötter, Syndrome plexique et vasculaire du membre supérieur, Syndrome artériel d’hyper abduction, Syndrome du défilé scalène, thoracic Outlet Syndrome (TOS).
Etiologies possibles
Chez l'enfant, les causes du SDTB peuvent être congénitales (présentes dès la naissance) ou acquises.
Anomalies congénitales :
- Côte cervicale (côte supplémentaire au niveau du cou)
- Bandes fibreuses anormales
- Anomalies musculaires (scalènes, petit pectoral)
- Malformations osseuses
Causes acquises :
- Traumatismes (fracture de la clavicule, entorse de l'épaule)
- Activités sportives répétitives (natation, gymnastique, lancer)
- Mauvaise posture
- Tumeurs
- Anomalies de la posture : schéma hyperactif en extension
Il est important de noter que, chez certains enfants, la cause du SDTB peut rester indéterminée.
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Symptômes du syndrome du défilé thoraco-brachial
Les symptômes du SDTB peuvent varier considérablement d'un enfant à l'autre, en fonction des structures comprimées et du degré de compression. Ils peuvent être classés en deux catégories principales : neurologiques et vasculaires.
Symptômes neurologiques :
- Douleur dans le cou, l'épaule, le bras et la main
- Paresthésies (picotements, engourdissements) dans le bras et la main
- Faiblesse musculaire dans le bras et la main
- Fatigue du bras à l'effort
- Céphalées postérieures
- Irritation du nerf grand occipital
- Irritation du nerf supra-claviculaire
- Irritation du nerf scapulaire dorsal
Symptômes vasculaires :
- Sensation de froideur dans le bras et la main
- Œdème du bras et de la main
- Changement de couleur de la peau (pâleur, cyanose)
- Douleur pulsatile
- Fatigabilité à l’effort du membre supérieur
- Impression de lourdeur, de paresthésies dans l’ensemble du membre supérieur
Dans certains cas, les symptômes peuvent être exacerbés par certaines positions ou activités, comme lever le bras au-dessus de la tête ou effectuer des mouvements répétitifs. Il faut d’abord situer le patient dans un contexte, car il s’agit de patients douloureux chroniques. La profession est à connaître, mais surtout d’éventuelles gestuelles répétitives. Il faut caractériser la douleur ou les paresthésies (date de début, trajet, horaire, territoire, facteurs favorisants, facteurs de soulagement), le retentissement sur le sommeil. Il faut demander si les symptômes actuels sont récurrents. Il faut rechercher l’existence de cervicalgies, céphalées postérieures, irritation du nerf grand occipital, irritation du nerf supra-claviculaire, irritation du nerf scapulaire dorsal.
Diagnostic du syndrome du défilé thoraco-brachial
Le diagnostic du SDTB chez l'enfant peut être difficile, car les symptômes sont souvent vagues et peuvent être attribués à d'autres affections. Il repose sur un examen clinique minutieux, complété par des examens complémentaires.
Examen clinique :
Le médecin recherchera des signes de compression neurovasculaire, tels que :
- Diminution des pouls au niveau du bras et de la main
- Présence d'un souffle vasculaire
- Reproduction des symptômes lors de manœuvres spécifiques (tests de provocation)
- La palpation du petit pectoral, pouvant induire une douleur voire une reproduction des symptômes.
Le patient est torse nu debout.
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Examens complémentaires :
- Radiographie du thorax et du cou : pour rechercher une côte cervicale ou d'autres anomalies osseuses.
- Échographie Doppler artérielle et veineuse : pour évaluer le flux sanguin dans les artères et les veines du membre supérieur, en position assise, en statique permettra de visualiser une sténose artérielle, un anévrysme artériel, diagnostiquer une thrombophlébite ou ses séquelles ; en dynamique et si possible lors des postures provoquant la symptomatologie, une compression artérielle ou veineuse en demandant de préciser la localisation (défilé interscalénique, espace costo-claviculaire, tunnel sous le muscle petit pectoral).
- Électromyogramme (EMG) : utile pour éliminer un ou des syndromes canalaires, perturbé dans les formes neurologiques avancées, parfois atteinte du nerf brachial cutané interne.
- Angio-IRM ou angio-TDM : pour visualiser les artères et les veines et identifier une éventuelle compression.
Il est important d'éliminer d'autres causes possibles des symptômes, telles que les syndromes canalaires (syndrome du canal carpien), les cervicalgies et les pathologies de l'épaule. Le défilé thoraco-brachial est surtout diagnostiqué par l’examen clinique, après avoir éliminé les diagnostics différentiels.
Prise en charge du syndrome du défilé thoraco-brachial
La prise en charge du SDTB chez l'enfant est individualisée et dépend de la cause, de la gravité des symptômes et de l'âge de l'enfant. Elle repose généralement sur une approche conservatrice, mais la chirurgie peut être envisagée dans certains cas. Sa prise en charge initiale est basée sur la rééducation. Dans un second temps, une prise en charge en centre de rééducation spécialisé peut être nécessaire.
Traitement conservateur :
- Kinésithérapie : exercices d'étirement et de renforcement musculaire pour améliorer la posture, renforcer les muscles du cou et des épaules, et libérer les structures neurovasculaires.
- Ergothérapie : conseils sur l'adaptation des activités quotidiennes pour éviter les postures et les mouvements qui exacerbent les symptômes.
- Médicaments : antalgiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou myorelaxants pour soulager la douleur et les spasmes musculaires.
- Injections de toxine botulinique : L’utilisation de toxines botuliniques est envisageable, mais est hors AMM. Son utilisation nécessite des injections réalisées sous échographie. La principale problématique est les muscles à cibler (petit pectoral seul ou en association aux scalènes) mais surtout la dose à injecter.
Traitement chirurgical :
La chirurgie est rarement nécessaire chez l'enfant. Elle peut être envisagée en cas d'échec du traitement conservateur ou en présence d'une compression anatomique significative (côte cervicale, bande fibreuse). Parfois la ténotomie du petit pectoral peut suffire, mais le plus souvent l’exploration des différents passages est nécessaire aboutissant à une neurolyse du plexus brachial, avec une scalenectomie du scalène moyen plus ou moins antérieur, avec excision des brides et muscles surnuméraires, la résection des malformations osseuses, une aponévrotomie du muscle subclavier. La voie d’abord axillaire reste notre voie d’abord privilégiée. Aucune immobilisation du bras n’est nécessaire. En effet il n’y a pas de réinsertion musculaire ni osseuse dans cette intervention.
Considerations sur les schémas hyperactifs en extension chez le nourrisson
Il est important de noter que certains nourrissons peuvent présenter des schémas moteurs hyperactifs en extension, qui peuvent contribuer au développement du SDTB ou aggraver les symptômes. Ces schémas se caractérisent par une tendance à l'extension excessive du tronc et des membres, souvent associée à une hyperexcitabilité et une difficulté à se détendre.
Caractéristiques des nourrissons avec schémas hyperactifs en extension :
- Dos raide, parfois tout droit
- Tendance à "partir" le dos en extension lorsqu'ils sont portés ou dans certaines situations
- Réactions excessives aux stimulations sonores ou vestibulaires
- Bras souvent en chandelier, avec contractures au niveau de la ceinture scapulaire
La prise en charge de ces nourrissons doit être globale et viser à intégrer les réflexes archaïques hyperactifs, à améliorer la posture et à favoriser la détente musculaire.
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Rôle de l'évaluation neurologique et de la connaissance de l'anatomie musculaire
L’évaluation neurologique implique la connaissance de chaque muscle, anatomie et fonction. Dans un but très pragmatique, pour permettre l’examen analytique de l’appareil moteur, les principaux muscles nécessaires à la station debout et à la marche sont étudiés quant à leurs insertions et à leur fonction principale. La description est entreprise de la tête vers les pieds, parce qu’on marche avec sa tête…
Muscles impliqués dans la statique de la tête et du tronc :
- Trapèze : muscle superficiel situé à la partie supérieure du dos, participe à l’extension de la tête.
- Sterno-cléido-mastoïdien : muscle le plus puissant de la région antérolatérale du cou, entraîne la flexion antérieure de la tête.
L’équilibre de ces deux groupes musculaires est essentiel pour la statique de la tête et du tronc.
Muscles de l’articulation coxofémorale :
- Psoas iliaque : muscle principal de la flexion de la cuisse.
- Grand fessier : muscle principal de l’extension et de la rotation externe.
- Moyen fessier : abducteur de la cuisse.
- Adducteurs : adducteurs de la cuisse.
Muscles du genou et de la jambe :
- Ischiojambiers : fléchisseurs du genou.
- Quadriceps fémoral : extenseur du genou.
Muscles de la cheville et du pied :
- Tibial antérieur : flexion dorsale du pied.
La connaissance de l'anatomie et de la fonction de ces muscles est essentielle pour évaluer et traiter les troubles moteurs associés au SDTB et aux schémas hyperactifs en extension.
Complications possibles
A force de compression la paroi veineuse se dégrade dans le temps. La thrombose veineuse profonde de la veine sous-clavière en revanche est brutale. Le bras devient gros, lourd, les veines sous cutanées sont visibles au niveau de l’épaule et du pectoral. Complication rare mais grave de la compression artérielle. En aval de la compression l’artère sous clavière se dilate. Dans la dilatation des turbulences engendre des caillots qui peuvent partir dans la circulation et boucher les artères digitales. Ce processus dégrade les artères de l’avant-bras et de la main.
Conclusion
Le syndrome du défilé thoraco-brachial est une affection complexe qui peut toucher les enfants et avoir un impact significatif sur leur qualité de vie. Un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée sont essentiels pour soulager les symptômes et prévenir les complications à long terme. La prise en charge doit être individualisée et peut inclure la kinésithérapie, l'ergothérapie, les médicaments et, dans certains cas, la chirurgie. Il est également important de prendre en compte les schémas moteurs hyperactifs en extension chez les nourrissons et de les intégrer dans la prise en charge globale.
Il est nécessaire d’effectuer une batterie d’examen pour rechercher une somme de résultats convergents vers le Sd DCTB. Ce syndrome est reconnu comme maladie rare par Orphanet car il peut engendrer un handicap privé et professionnel.
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