La cardiologie pédiatrique est une branche spécialisée de la cardiologie qui se consacre au diagnostic et au traitement des maladies cardiaques chez les nourrissons, les enfants et les adolescents. À Lille, comme ailleurs, elle joue un rôle crucial dans la prise en charge des malformations cardiaques congénitales et acquises, des troubles du rythme cardiaque et d'autres affections cardiovasculaires spécifiques à l'âge pédiatrique.
Le Souffle Innocent : Un Phénomène Fréquent
Chez plus de 30 % des enfants de certaines tranches d’âges, on peut entendre un souffle cardiaque dit "innocent" ou fonctionnel. Ces souffles sont physiologiques et surviennent chez des enfants au cœur normal. Ils sont généralement mésosystoliques, irradient peu et sont accentués par l'inspiration. Une caractéristique importante est qu'ils disparaissent ou s’atténuent très significativement en position debout ou en décubitus. Leur variabilité dans le temps est également évocatrice. Bien que bénins, leur identification nécessite une auscultation attentive pour les différencier des souffles pathologiques qui nécessitent une exploration plus approfondie.
Syncopes chez l'Enfant et l'Adolescent : Un Défi Diagnostique
Les syncopes, définies comme une perte de conscience transitoire avec perte du tonus postural et récupération spontanée, sont fréquentes à l’âge pédiatrique et de l’adolescence. La difficulté à établir avec précision la cause de ces syncopes rend compte de leur extrême fréquence.
Syncope Vasovagale
La syncope vasovagale est la cause la plus fréquente des syncopes de l’enfant. Il s'agit d'un diagnostic d’exclusion. Elle est due à une réponse excessive du système nerveux autonome entraînant une vasodilatation (réponse vasodépressive) ou une bradycardie (réponse cardio-inhibitrice). Parfois, ces deux types de réponses coexistent (réponse mixte). Des facteurs déclenchants tels que la chaleur, la station debout prolongée, la déshydratation ou la douleur sont classiques. Une pâleur peut précéder la perte de conscience. Les syncopes vasovagales sont souvent déclenchées par le passage de la position allongée ou assise à la position debout.
Particularités Cliniques
Certaines manifestations cliniques, telles que les mouvements anormaux, peuvent faire évoquer le diagnostic de comitialité. Les syncopes avec réponse cardio-inhibitrice sont plus fréquemment associées à des manifestations telles que bradycardie. Après la syncope, une sensation de fatigue peut persister pendant quelques heures.
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Spasmes du Sanglot
Les spasmes du sanglot sont des pertes de connaissance de l’enfant de 6 mois à 4 ans, souvent déclenchées par la colère, la peur ou la douleur. L’enfant se met à crier, bloque sa respiration (apnée), peut se cyanoser et perd connaissance. Des manifestations toniques ou en opisthotonos sont fréquentes. La reprise respiratoire est rapide avant de reprendre conscience en 1 minute environ. Il existe deux types principaux : cyanotique et pâle.
Causes Cardiaques des Syncopes
Bien que moins fréquentes, les causes cardiaques des syncopes sont particulièrement redoutées en raison du risque de mort subite. Elles peuvent être liées à des anomalies structurelles ou électriques du cœur.
- Cardiopathies Structurelles : Le rétrécissement aortique ou pulmonaire peuvent être à l’origine de syncopes chez l’enfant. Une cardiomyopathie hypertrophique peut se compliquer de syncopes voire d’une mort subite.
- Troubles du Rythme : Les bradycardies majeures par bloc auriculoventriculaire ou les tachycardies ventriculaires peuvent entraîner une syncope si la perfusion cérébrale devient insuffisante.
- Canalopathies : Ces anomalies génétiques affectent les canaux ioniques cardiaques et peuvent provoquer des troubles du rythme potentiellement mortels. Les plus connues sont le syndrome du QT long, la tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique et le syndrome de Brugada.
Exploration Diagnostique
La prise en charge d'un enfant ayant fait une syncope nécessite une évaluation approfondie pour identifier la cause sous-jacente et prévenir les récidives. Cette évaluation comprend généralement :
- Anamnèse : Recueil des antécédents médicaux personnels et familiaux, description précise des circonstances de la syncope.
- Examen Clinique : Examen cardiovasculaire et neurologique complet.
- Electrocardiogramme (ECG) : Enregistrement de l'activité électrique du cœur pour détecter des anomalies du rythme ou de la conduction.
- Holter ECG : Enregistrement continu de l'ECG pendant 24 heures ou plus pour identifier des troubles du rythme intermittents.
- Epreuve d'Effort : Surveillance de l'ECG et de la pression artérielle pendant un exercice physique pour détecter des anomalies induites par l'effort.
- Tilt Test : Surveillance de la pression artérielle et du rythme cardiaque lors du passage de la position allongée à la position debout pour évaluer la réponse vasovagale.
- Echocardiographie : Imagerie du cœur par ultrasons pour visualiser sa structure et sa fonction.
- Exploration Electrophysiologique : Etude invasive du système électrique du cœur pour localiser et traiter les troubles du rythme complexes (rarement réalisée chez l'enfant).
Syncope et Epilepsie
Il est important de différencier la syncope de l'épilepsie, car les deux peuvent entraîner une perte de conscience. La perte de conscience survient habituellement si la crise est généralisée. Des convulsions, une morsure de langue ou une perte d'urine sont plus évocateurs d'une crise d'épilepsie. Des céphalées violentes occipitales récidivantes accompagnées d’un riche cortège de signes cliniques doivent faire évoquer une autre étiologie.
L’hypoglycémie est rarement la cause d’une syncope.
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Mort Subite et Sport
La pratique du sport, bien que bénéfique pour la santé, peut être associée à un risque de mort subite chez les jeunes, notamment en présence d'une pathologie cardiaque sous-jacente méconnue. Un certificat d’aptitude au sport engage la responsabilité du médecin. L'incidence de la mort subite chez les jeunes sportifs est estimée à environ 1 pour 100 000 pratiquants âgés de 12 à 35 ans.
Troubles du Rythme Cardiaque chez l'Enfant
Les troubles du rythme cardiaque sont fréquents à tous les âges de la vie. Avant l’âge adulte, des arythmies seront rencontrées chez 2% des fœtus, chez 1/250 à 1/1000 enfants avec des symptômes associés responsables de 5% des admissions aux urgences pédiatriques. Les tachycardies sinusales réactionnelles sont les plus fréquentes, associées à des symptômes et à un retentissement familial très varié rendant leur diagnostic parfois difficile. La majorité des arythmies organiques seront représentées par des tachycardies dont nous allons ici revoir les principaux types. Elles seront le plus souvent supraventriculaires, avec des particularités en fonction de l’âge.
Tachycardies Supraventriculaires (TSV)
Les TSV sont les troubles du rythme les plus fréquents chez l'enfant. Elles se caractérisent par une fréquence cardiaque rapide (> 180 bpm) et un QRS fin (sauf en cas de bloc de branche associé).
- Tachycardies par Voie Accessoire : Les voies accessoires de conduction auriculoventriculaires sont responsables de la majorité de ces tachycardies, surtout chez le petit enfant. Elles peuvent être rarement associées à une cardiopathie qu’il faudra dépister. Les plus fréquemment retrouvées sont l’anomalie d’Ebstein et les doubles discordances (ou transpositions corrigées des gros vaisseaux). La voie accessoire de conduction et la voie nodohisienne forment le circuit de réentrée de la tachycardie. L’ECG en tachycardie enregistrera un intervalle entre le début du QRS et l’onde P’ rétrograde, lorsqu’elle est visible, de plus de 70ms. Elles sont le plus souvent paroxystiques et bien supportées. Les manœuvres vagales seront le plus souvent efficaces en favorisant les manœuvres de Valsalva ou équivalents (manœuvre du poirier, application de glace sur le visage). L’adénosine intraveineuse pourra être utilisée en cas d’échec (dose adaptée entre 0.1 et 0.3 mg/kg en bolus).
- Tachycardies Jonctionnelles Réciproques : Ces tachycardies sont rares avant l‘âge de 10 ans, nécessitant le développement d’un circuit de réentrée avec des propriétés électriques suffisantes. Ce circuit est situé dans le triangle de Koch près du nœud auriculo-ventriculaire avec individualisation d’une voie lente et d’une voie rapide de conduction nodale. L’ECG en rythme sinusal sera sans particularités. Des aspects 2/1 ne sont pas rares chez l’enfant (jusqu’à 15% des cas). Le traitement de la crise sera identique aux tachycardies sur voies accessoires.
- Tachycardie Ectopique Jonctionnelle : C’est une forme rare et grave de tachycardie jonctionnelle de l’enfant. Le mécanisme est ici focal et automatique proche du faisceau de His. Cette tachycardie est le plus souvent post opératoire transitoire après une chirurgie proche de la zone nodohisienne (valvulopathie aortique, communication interventriculaire notamment). Plus rarement elle peut survenir en période néonatale ou anténatale avec un possible caractère familial. Les fréquences peuvent être très rapides jusqu’à 370/min chez le nouveau-né. La cardiopathie rythmique est alors fréquente et grave avec jusqu’à 4% de mortalité actuellement. L’aspect de l’ECG sera souvent celui d’ une tachycardie à QRS fins avec dissociation AV (le plus souvent plus d’oreillette que de ventricules comme dans une tachycardie ventriculaire). Un traitement ralentisseur sera proposé à base d’amiodarone souvent associée à un bétabloquant, de la flécaïne ou plus rarement de la digoxine. Le traitement est prolongé plusieurs mois à années avec souvent une guérison spontanée.
- Tachycardies Atriales Ectopiques : Elles sont le plus souvent monofocales, automatiques, issues indifféremment des oreillettes droite ou gauche. Elles sont peu fréquentes (jusqu’à 5% des tachycardies supraventriculaires de l’enfant), le plus souvent chez le petit enfant. Les fréquences sont très variables chez un même patient, avec le plus souvent débuts et fins progressifs des accès. Elles surviennent le plus souvent sur des cardiopathies et sont bien tolérées mais des cardiopathies rythmiques ne sont pas rares. L’aspect ECG est celui d’une onde P non sinusale (parfois de distinction difficile si le foyer est proche du nœud sinusal) avec le plus souvent une conduction 1/1 au ventricule. Les manœuvres vagales peuvent permettre de démasquer l’activité auriculaire sans arrêter la tachycardie en ralentissant la conduction auriculoventriculaire. La guérison spontanée est fréquente chez l’enfant avant 3 ans (jusqu’à 78%), toujours possible chez l’enfant plus grand jusqu’à la majorité (16%). Une forme particulière est la tachycardie multifocale ou chaotique survenant exclusivement chez le nouveau-né et le nourrisson sans cardiopathie sous-jacente. L’activité atriale est polymorphe avec au moins 3 morphologies différentes d’onde P et une conduction ventriculaire plus ou moins rapides avec de fréquentes aberrations de conduction.
- Flutter Atrial : Il est majoritairement néonatal, représentant 15% des tachycardies supraventriculaires à cet âge, sans cardiopathie sous-jacente mais possible mauvaise tolérance avec cardiopathie rythmique. L’aspect ECG sera comparable à l’adulte avec un aspect commun, en « toit d’usine » ou « dents de scie » dans les dérivations inférieures. La fréquence atriale sera vers 500/min avec conduction auriculo-ventriculaire variable le plus souvent 2/1. Une réduction rapide est nécessaire le plus souvent par choc électrique (possible stimulation œsophagienne pour certaines équipes). Un traitement anti-arythmique, le plus souvent par amiodarone, sera proposé pour quelques mois seulement.
- Tachycardies Atriales Post-Opératoires (Tachycardies Intra-Atriales) : Ils surviennent sur cardiopathie congénitale opérée, rarement avant l’âge de 11-12 ans, le plus souvent à l’âge adulte. Ils sont secondaires aux cicatrices chirurgicales que ce soit des atriotomies ou de simples canulations. L’évolution spontanée est la récidive à plus ou moins long terme. La tolérance est fonction de la cardiopathie sous-jacente et de la fréquence ventriculaire en tachycardie. Des fréquences très rapides avec mauvaise tolérance hémodynamique ne sont pas exceptionnelles.
- Fibrillation Auriculaire : Elle est exceptionnelle chez l’enfant. Elle est le plus souvent associée à des tachycardies jonctionnelles récidivantes chez le grand enfant et régresse après le traitement de celles-ci.
Tachycardies Ventriculaires (TV)
Les TV sont des troubles du rythme rares mais potentiellement graves chez l'enfant. Elles se caractérisent par une fréquence cardiaque rapide (> 120 bpm) et un QRS large (> 0.08 s).
- TV Monomorphes : Elles sont le plus souvent issues de l’infundibulum droit, sans cardiopathie sous-jacente. L’ECG enregistre soit des extrasystoles monomorphes isolées ou en salves avec un aspect de retard gauche axe inférieur. Elles sont le plus souvent asymptomatiques et disparaissent à l’effort. Une dysplasie arythmogène du ventricule droit devra être écartée.
- TV Fasciculaires Gauches : Elles surviennent sur cœur sain et sont le plus souvent bien tolérées voire asymptomatiques. L’aspect est typiquement un QRS élargi avec bloc de branche droit avec axe gauche ou droit. Un traitement par vérapamil (sauf chez les nourrissons) arrêtera le plus souvent la tachycardie avec un ralentissement progressif. La guérison spontanée est exceptionnelle.
- TV Polymorphes : Le mécanisme est le plus souvent une réentrée avec un risque vital associé à la tolérance et à la cardiopathie. Les QT longs peuvent se révéler en période néonatale voire fœtale par des torsades de pointe responsables d’absences/convulsions/syncopes/mort subite chez l’enfant. L’ECG intercritique sera très évocateur avec un intervalle QT allongé (plus de 490 ms chez le nouveau-né) ou un bloc 2/1 associé (en faveur d’un syndrome de QT long de type 2). Un typage génétique sera nécessaire associé à un traitement bétabloqueur par propranolol chez le nouveau-né en 3 prises puis par nadolol en 2 prises dès que possible. Une stimulation cardiaque définitive voire une sympathectomie thoracique pourra être proposée.
- Tachycardie Ventriculaire Polymorphe Catécholaminergique (TVPC) : Ce trouble électrique primaire, dû à un trouble de l’homéostasie calcique du réticulum sarcoplasmique, est rare (1/10 000) mais potentiellement grave avec morts subites associées. Il survient sans prédominance de sexe, le plus souvent après 5 ans et avant 20 ans. Des épisodes de syncopes ou d’absences lors d’efforts physiques ou émotions sont typiquement retrouvés. Un diagnostic d’épilepsie peut parfois être porté à tort. L’ECG ou le holter ECG sont typiques lors des efforts avec apparition lors de l’augmentation de la fréquence cardiaque d’ESV souvent polymorphes puis d’une tachycardie ventriculaire bidirectionnelle (on rappellera que cet aspect de tachycardie ventriculaire est aussi rencontré dans l’intoxication digitalique). La poursuite de l’effort peut se solder par une fibrillation ventriculaire. Un traitement bétabloquant par nadolol en 2 prises, à forte dose (jusqu’à 1.8 mg/kg) sera nécessaire, parfois associé à de la flécaïne voire à une sympathectomie thoracique avec une grande efficacité.
- Syndrome de Brugada : Les symptômes associés à cette anomalie électrique sont rares chez l’enfant (100 fois inférieurs à l’adulte). Les critères ECG diagnostiques sont identiques à ceux de l’adulte à savoir un sus-décalage du segment ST descendant (« coved-type » ou type 1) de plus de 2 mm dans au moins une dérivation précordiale droite. Les troubles rythmiques auriculaires sont plus fréquents chez l’enfant à type de dysfonction sinusale, salves de tachycardies atriales, flutters voire fibrillation auriculaire. Ils doivent faire penser au syndrome de Brugada en cas d’ECG de repos normal. Un test à l’ajmaline pour démasquer un aspect de type 1 pourra être proposé, plutôt vers la puberté afin d’éviter de potentiels faux négatifs. Il sera toujours réalisé dans un environnement pouvant prendre en charge un évènement rythmique sévère potentiellement induit par le test. La réalisation d’un ECG chez les parents pourra parfois orienter le diagnostic avant. Les troubles rythmiques ventriculaires seront exceptionnels, le plus souvent à l’occasion d’un épisode fébrile. L’exceptionnelle mort subite du nourrisson imputée à ce syndrome dans 10 à 15% des cas actuellement rapportés. La prise en charge sera le plus souvent une simple surveillance avec liste des traitements contre-indiqués et traitement antipyrétique de tout épisode fébrile.
Prise en Charge des Troubles du Rythme
La prise en charge des troubles du rythme chez l'enfant dépend du type d'arythmie, de sa fréquence, de sa tolérance et de la présence d'une cardiopathie sous-jacente. Elle peut inclure :
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- Manœuvres Vagales : Stimulation du nerf vague pour ralentir la fréquence cardiaque (ex : application de glace sur le visage, manœuvre de Valsalva).
- Médicaments Anti-Arythmiques : Bêta-bloquants, amiodarone, flécaïne, digoxine, etc.
- Cardioversion Electrique : Choc électrique pour rétablir un rythme cardiaque normal.
- Ablation par Radiofréquence : Destruction ciblée des foyers arythmogènes ou des voies de conduction anormales par cathétérisme.
- Implantation de Défibrillateur Automatique Implantable (DAI) : Prévention de la mort subite chez les patients à haut risque de TV ou de fibrillation ventriculaire.
- Stimulation Cardiaque : Implantation d'un stimulateur cardiaque (pacemaker) en cas de bradycardie sévère ou de bloc auriculoventriculaire.
Soins Palliatifs Pédiatriques
Les soins palliatifs pédiatriques s’adressent aux enfants et adolescents, gravement malades et quelle que soit la pathologie. Au cours des années 1980-90, les soins palliatifs pédiatriques se sont développés dans les services d’hémato-oncologie. Les soins palliatifs pédiatriques sont des soins qui s’adressent à l’enfant et à son entourage. L'objectif est d'améliorer la qualité de vie de l'enfant et de sa famille en soulageant la douleur, en gérant les symptômes et en offrant un soutien psychologique et spirituel. Nous sommes particulièrement vigilants aux besoins du bébé en tant que bébé, de l’enfant en tant qu’enfant, de l’adolescent en tant qu’adolescent. Nous ne sommes pas en train d’attendre la mort.
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