Introduction
La cardiologie pédiatrique se consacre à l'étude et au traitement des maladies cardiaques chez les enfants, depuis la période fœtale jusqu'à l'adolescence. Parmi les affections rencontrées, les troubles du rythme cardiaque, ou arythmies, représentent une part significative des consultations. Cet article vise à définir les troubles du rythme en cardiologie pédiatrique, à explorer leur fréquence, leurs causes, leurs manifestations cliniques et les options de prise en charge disponibles.
Fréquence des Troubles du Rythme chez l'Enfant
La fréquence exacte des troubles du rythme chez l'enfant reste difficile à déterminer, car de nombreux cas paroxystiques peuvent passer inaperçus. Cependant, on estime qu'environ 1 enfant sur 1000 à 2500 présente un trouble du rythme. Ces troubles peuvent survenir à tout âge, mais certaines périodes sont considérées comme plus à risque.
Périodes à Risque
On distingue principalement trois périodes durant lesquelles les troubles du rythme sont le plus souvent diagnostiqués :
- Les premiers mois de vie : Les troubles du rythme peuvent se manifester dès les derniers mois de la grossesse, persister après la naissance ou être découverts pendant la période néonatale. Dans certains cas, un traitement antiarythmique transplacentaire peut être administré pendant la grossesse pour agir sur le rythme cardiaque du fœtus.
- L'âge scolaire (à partir de 5-6 ans) : Chez les enfants sans cardiopathie, cette période représente une seconde phase de risque accru.
- Enfants avec une cardiopathie congénitale : À tout âge, les enfants présentant une malformation cardiaque congénitale sont plus susceptibles de développer des troubles du rythme, en particulier après une intervention chirurgicale.
Types d'Arythmies chez l'Enfant
Chez les enfants sans cardiopathie, les arythmies sont principalement des troubles du rythme supraventriculaires. Le mécanisme le plus fréquent est la réentrée sur une voie accessoire, visible ou non à l'ECG de base (syndrome de Wolff-Parkinson-White ou voie accessoire cachée). Ce mécanisme explique jusqu'à 80% des troubles du rythme dans les premières années de vie. La proportion de ces réentrées diminue avec l'âge, au profit des réentrées intra-nodales, observées surtout après 6 ans.
Les flutters, causés par une macro-réentrée intra-atriale, sont plus rares chez l'enfant que chez l'adulte. Ils surviennent surtout en période périnatale chez les enfants sans cardiopathie congénitale, ou plus tardivement après une chirurgie cardiaque congénitale.
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Il est fréquent d'observer des extrasystoles supraventriculaires (hyperexcitabilité supraventriculaire) ou ventriculaires sur les monitorings précédant l'accouchement ou lors des examens de maternité du nouveau-né. Lorsque les ESV sont en salves soutenues, on parle de RIVA (Rythme Idio Ventriculaire Accéléré), si la fréquence en QRS larges n'excède pas 10 à 15% de la fréquence attendue en rythme sinusal.
Les tachycardies ventriculaires (TV) sont rares et peuvent être confondues avec une tachycardie supraventriculaire avec aberration de conduction. La tachycardie fasciculaire gauche, qui touche les enfants dès l'âge de 3 ans, est un exemple. Elle est souvent déclenchée par l'effort ou la fièvre et se caractérise par une tachycardie avec des QRS peu élargis et un aspect de retard droit, axe ascendant. Les troubles du rythme ventriculaire post-chirurgie cardiaque sont moins fréquents chez l'enfant que chez l'adulte.
Présentation Clinique
La présentation clinique des tachycardies chez l'enfant varie en fonction de l'âge et de la capacité à exprimer les symptômes. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, les signes cliniques sont souvent discrets et difficiles à interpréter. Les parents peuvent signaler des difficultés alimentaires, un changement de teint ou une apathie inhabituelle, qui peuvent indiquer un début d'insuffisance cardiaque.
Chez les enfants plus âgés, la plainte fonctionnelle est plus précise, mais la description d'un "cœur qui tape fort et/ou vite" n'est pas toujours liée à un trouble du rythme. L'interrogatoire doit préciser les circonstances de déclenchement, le contexte psychologique et familial, ainsi que le mode de début et de fin des accès.
Si certaines anamnèses évoquent clairement un éréthisme cardiaque ou des symptômes de désadaptation cardiaque, l'ECG per-critique est essentiel pour confirmer le diagnostic. L'Holter ECG peut être utile en cas de symptômes quotidiens.
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Évolution des Troubles du Rythme
L'évolution des troubles du rythme chez l'enfant diffère de celle observée chez l'adulte. Après un premier épisode de tachycardie par réentrée sur une voie accessoire pendant la période néonatale, un enfant a une chance sur deux de présenter un nouvel épisode au cours de la première année de vie. Ce risque diminue ensuite, avec une "lune de miel" de plusieurs années sans récidive de tachycardie chez 90% des enfants. Cependant, les tachycardies peuvent réapparaître à l'adolescence. Le pourcentage de patients présentant une récidive de tachycardie augmente avec la durée du suivi.
L'hyperexcitabilité atriale et ventriculaire néonatale a généralement une évolution spontanée favorable. Les troubles du rythme qui débutent après les premières années de vie ont plus de chances de persister dans le temps.
Prise en Charge Thérapeutique
- Traitement antiarythmique préventif : Chez l'enfant de moins de 1 an présentant un risque de récidive de TSV par réentrée sur une voie accessoire de 50%, un traitement antiarythmique préventif est souvent recommandé. Les molécules les plus utilisées sont les bêtabloquants, l'amiodarone et la flécaïnide. La prescription est adaptée au poids de l'enfant, nécessitant des préparations en pharmacie et un ajustement régulier de la posologie. Le traitement est généralement proposé pour une durée de 6 à 12 mois, couvrant la période la plus à risque de récidive. Passé ce délai, le traitement peut être interrompu.
- Manœuvres vagales et traitement minute : Pour les TSV de l'enfant plus grand, qui décrit des accès de tachycardies bien tolérés sur le plan hémodynamique, la prise en charge peut se limiter à l'enseignement des manœuvres vagales (manœuvre de Valsalva, expiration contre un obstacle, ingestion d'eau glacée, position du poirier). Si ces techniques sont inefficaces, un "traitement minute" peut être prescrit, consistant en la prise d'un comprimé de bêtabloquant ou d'un autre antiarythmique en automédication pour faire cesser la crise.
- Ablation endocavitaire : L'ablation endocavitaire est techniquement réalisable à tout âge, même chez les nouveau-nés de moins de 2 kg. Cependant, les indications d'ablation chez les petits enfants sont exceptionnelles et réservées aux cas d'échec du traitement médical d'une tachycardie mettant en jeu le pronostic vital, ou lorsque le contrôle de la tachycardie entraîne des effets secondaires graves du traitement antiarythmique. Le rapport bénéfice/risque est moins favorable à l'ablation chez le petit enfant en raison de l'évolution spontanée souvent favorable et du risque de complications plus élevé. Les indications d'ablation chez le petit enfant concernent donc exclusivement les troubles du rythme menaçant le pronostic vital ou les substrats qui ne seront plus accessibles par voie endocavitaire après une chirurgie cardiaque. En cas de syndrome de Wolff-Parkinson-White, l'exploration endocavitaire avec option d'ablation est indiquée, que l'enfant présente ou non des accès de tachycardie, avant l'entrée au collège. Cette exploration complète l'épreuve d'effort et renseigne sur la période réfractaire antérograde de la voie accessoire et le risque potentiel de mort subite par transmission d'une fibrillation atriale en fibrillation ventriculaire. Le risque de fibrillation atriale chez l'enfant est exceptionnel avant cet âge, ce qui justifie la limite de 8-10 ans retenue par la plupart des électrophysiologistes pédiatriques pour réaliser l'exploration. Au terme de l'exploration, la période réfractaire antérograde de la voie accessoire (de base et sous Isuprel) est renseignée, de même que sa localisation et l'inductibilité ou non de rythme réciproque. L'exploration peut être complétée par une ablation de la voie accessoire si celle-ci n'a pas une localisation à risque de complication, si elle est potentiellement dangereuse et/ou responsable de tachycardie. À l'inverse, une voie accessoire non dangereuse, dont la localisation est à risque ou qui n'est pas responsable d'accès de rythme réciproque, sera respectée. En cas de voie accessoire "mal placée", potentiellement dangereuse et/ou responsable d'accès de tachycardie, l'ablation pourra être temporisée. Dans ce cas, l'enfant est placé sous traitement par flécaïnide jusqu'à ce qu'il ait atteint un gabarit permettant d'envisager l'ablation et que les risques de celle-ci aient été expliqués et compris par le patient et sa famille.
Syndrome de Wolff-Parkinson-White et Sport
En cas de syndrome de Wolff-Parkinson-White, la pratique du sport de compétition est déconseillée à partir de l'âge de 8-10 ans ou tant que l'exploration électrophysiologique n'a pas été effectuée.
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