Un cancer des os se manifeste par la présence d'une tumeur maligne à l'intérieur d'un os. Il est crucial de distinguer les cancers primitifs des os, qui se développent directement dans le tissu osseux, des métastases osseuses, qui résultent de la propagation d'un cancer initial situé dans un autre organe. En France, environ 130 nouveaux cas de cancer des os sont enregistrés chaque année. Ces cancers, bien que rares, touchent plus fréquemment les enfants et les adolescents, représentant entre 6 et 10% de l'ensemble des cancers dans cette tranche d'âge.
Tumeurs Osseuses Primitives : Un Aperçu
Les tumeurs osseuses primitives (TOP) chez l'enfant sont presque toujours primitives, ce qui signifie qu'elles prennent naissance directement dans le tissu osseux ou le cartilage. La majorité de ces tumeurs sont bénignes, mais 6 à 10 % sont malignes. Cela représente environ 0,2% de l'ensemble des cancers, soit environ 300 nouveaux cas chaque année en France.
Types de Tumeurs Osseuses Malignes
Il existe plusieurs types de tumeurs osseuses malignes, dont les plus courantes sont :
- Ostéosarcome : C'est le type de cancer des os le plus fréquent. Il se développe généralement sur la partie centrale des os longs, en particulier autour du genou, entre l'extrémité inférieure du fémur et l'extrémité supérieure du tibia. L'ostéosarcome touche principalement les enfants de moins de 20 ans, surtout les garçons.
- Sarcome d'Ewing : Ce sarcome atteint plus souvent les os plats comme le bassin et les côtes, mais peut aussi toucher les os longs. Il affecte principalement les jeunes âgés de 10 à 20 ans.
- Chondrosarcome : Il s'agit d'une tumeur maligne qui se développe dans le tissu cartilagineux associé à tous les os. Bien qu'il existe des localisations préférentielles telles que les os plats et les os longs, le chondrosarcome touche principalement les adultes après l'âge de 40 ans et est la tumeur osseuse maligne la plus fréquente après l'ostéosarcome.
D'autres types de tumeurs osseuses existent, mais leur présence chez l'enfant est beaucoup plus rare. Il peut s'agir du chondrosarcome (une tumeur maligne qui se développe dans le tissu cartilagineux), de l'adamantinome (une tumeur qui se développe sur le tissu de revêtement de la gencive), ou encore de lymphomes osseux (tumeur du tissu lymphatique).
Facteurs de Risque et Causes
L'origine précise du cancer des os est encore inconnue à ce jour. Aucune étude scientifique n’a démontré que l’environnement, les traumatismes, l’alimentation ou les produits chimiques étaient des facteurs de risque dans le développement des cancers des os. Les hormones de croissance peuvent être impliquées. Certaines maladies génétiques rares prédisposent à un ostéosarcome (moins de 5 % des cas).
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Symptômes Révélateurs des Tumeurs Osseuses
Le premier signe d'alerte d'un cancer des os est souvent la douleur. Lorsque la tumeur grossit, elle peut engendrer de la douleur ou rendre palpable une masse sur un os. Le symptôme le plus fréquent est la douleur osseuse ou articulaire qui ne disparaît pas et s’intensifie avec de l’exercice ou en fin de journée.
D'autres symptômes peuvent inclure :
- Une douleur située autour de la tumeur. L’apparition de ce type de douleurs ne doit pas être prise à la légère car celles-ci sont plutôt rares chez l’enfant.
- L'apparition d'une petite tuméfaction.
- Une inégalité de longueur qui se développe entre deux membres.
- Des troubles moteurs.
- Des troubles respiratoires.
- La compression d’une tumeur vertébrale.
- Une fièvre et une altération de l’état général, en particulier dans le cas du sarcome d’Ewing.
- Dans le cas d’une tumeur bénigne, il existe un risque de fracture ou de compression vasculo-nerveuse. La tumeur bénigne est souvent découverte de manière fortuite et parfois symptomatique. C’est par exemple la douleur (souvent nocturne) qui révèle sa présence. Elle peut aussi être découverte lorsqu'un petit traumatisme engendre une réaction disproportionnée (comme une inflammation ou une fracture).
Il est important de noter que ces symptômes peuvent varier en fonction du type de tumeur, de son emplacement et de son stade de développement.
Diagnostic des Cancers des Os chez l'Enfant
Le diagnostic débute généralement par un examen clinique ainsi qu’un questionnement du médecin envers son patient. Selon les informations collectées, le médecin décidera ou non de prescrire d’autres examens comme une radiographie osseuse, une scintigraphie osseuse voire une biopsie.
Examens d'Imagerie
Des tests d'imagerie sont nécessaires pour diagnostiquer une tumeur osseuse :
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- Radiographie osseuse : Le 1er examen à pratiquer est en règle générale une radiographie standard de la portion de squelette concernée. Une radiographie de l'os entier est utilisée pour rechercher les lésions « ignorées », ce qui signifie que l'ostéosarcome s'est propagé de la tumeur primitive à d'autres parties de l'os.
- Scintigraphie osseuse : Cet examen permet de détecter les zones d'activité anormale dans les os.
- Scanner thoracique : Un scanner du thorax permet de voir si l'ostéosarcome s'est propagé aux poumons.
- IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : Un scanner complémentaire peut être nécessaire afin de préciser certains critères d’agressivité, mais la description précise de la maladie par rapport aux organes, nerfs et vaisseaux environnants passe obligatoirement par une IRM. Cette IRM de l’os malade en entier permet également de déterminer la présence de petits foyers de la maladie à distance du foyer principal au sein du même segment osseux, appelés skip métastases. Une IRM est utilisée pour évaluer la tumeur et faciliter la planification de la chirurgie.
- TEP scanner : La recherche de métastases dans le cadre du bilan d’extension du cancer à d’autres organes ou sites de l’organisme passe par la réalisation d’un scanner thoracique, d’une scintigraphie osseuse ou d’un Tep scanner (en fonction du type tumoral), d’une analyse de la moelle osseuse (en fonction du type tumoral).
Biopsie : L'Examen Clé
Le diagnostic de cancer osseux et son type précis passe obligatoirement par une biopsie, faite par un chirurgien ou un radiologue expérimenté. A savoir ! Une biopsie consiste à prélever un échantillon de tissus à analyser au microscope. Pour le sarcome d’Ewing, le diagnostic est confirmé par une technique de biologie moléculaire appelée PCR (Polymérase Chain Réaction) qui permet d’identifier les translocations génétiques spécifiques de cette maladie.
Traitement des Cancers des Os chez l'Enfant
Le traitement choisi diverge selon le stade du cancer des os. Comme dans tous les cancers, il existe trois types de traitement : la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Le traitement des tumeurs osseuses malignes est complexe et nécessite une approche multidisciplinaire impliquant des chirurgiens orthopédiques pédiatriques spécialisés dans les tumeurs osseuses, des oncologues pédiatriques et des radiothérapeutes.
Approches Thérapeutiques
- Chimiothérapie : Le traitement commence systématiquement par une chimiothérapie pour réduire le volume de la tumeur et éliminer ou prévenir les métastases (propagation de la tumeur dans le corps). Une 1ére période de polychimiothérapie (methotrexate /étoposide, ifosfamide) ayant pour but de canaliser voire diminuer la tumeur principale afin d’améliorer les symptômes et faciliter sa résection par la chirurgie ; mais aussi traiter les métastases si elles existent ou micrométastases non visibles. Une nouvelle phase de polychimiothérapie, dont le but est de consolider les résultats obtenus précédemment et éradiquer les cellules cancéreuses qui pourraient être encore présentes dans le corps. Les molécules de chimiothérapie utilisées dans cette phase seront déterminées par la qualité de la réponse à la première période de chimiothérapie, apportée par l’analyse de la pièce opératoire où seront dénombrées les cellules tumorales encore vivaces.
- Chirurgie : Lorsque sa localisation le permet, la chirurgie est recommandée pour retirer la tumeur. La chirurgie, dont le but est d’enlever la tumeur en passant au large de celle-ci. Au niveau d’un membre, elle est le plus souvent conservatrice, c’est-à-dire permettant de préserver ce membre atteint avec une technique de reconstruction de la partie réséquée. Cette technique (prothèse interne, reconstruction par péroné vascularisé) dépend du site précis de développement de la tumeur. Le chirurgien enlève la tumeur mais aussi les tissus voisins. La tumeur doit être retirée en un seul morceau. Parfois, la résection implique une amputation du membre mais cette option reste rare.
- Radiothérapie : Si la chirurgie n’est pas possible, elle peut être remplacée par la radiothérapie.
Essais Cliniques
Il est parfois proposé aux enfants et adolescents souffrant d’une tumeur osseuse difficile à soigner de participer à des essais cliniques nationaux ou internationaux. Il s’agit d'études scientifiques menées avec des patients dont l’objectif est de rechercher de meilleures modalités de prise en charge du cancer et d’améliorer les chances de guérison.
Facteurs Influant sur le Pronostic
Plusieurs facteurs influencent le pronostic des cancers des os, notamment :
- L’emplacement de la tumeur. Une tumeur qui débute dans un os du bras ou de la jambe est généralement de meilleur pronostic qu’au niveau du thorax, du bassin ou de la colonne vertébrale.
- La propagation de la tumeur, autrement dit la capacité de la tumeur à métastaser. C’est le facteur le plus important dans l’évaluation du pronostic.
- La réponse au traitement de chimiothérapie. En effet, une chimiothérapie est souvent administrée avant une chirurgie afin de réduire la taille de la tumeur.
Suivi Après le Traitement
Après le traitement, les patients bénéficient d’un programme de surveillance pour prévenir les risques de rechute de la maladie et pour prendre en charge les éventuelles conséquences des traitements utilisés. Il s’agit de consultations régulières au cours desquelles sont réalisés des examens cliniques, des radiographies ou des bilans sanguins.
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Vivre avec la Maladie
Le quotidien d’un enfant atteint d’un cancer et de son entourage est bousculé par la maladie et les traitements. Le soutien et l’accompagnement sont essentiels durant toute cette période.
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