Le bec de lièvre, également connu sous le nom de fente labiale, est une malformation congénitale qui affecte environ 1 enfant sur 700 en France. Cette condition se caractérise par une fente ou une fissure dans la lèvre supérieure, qui peut s'étendre jusqu'au nez et au palais. Cet article vise à fournir une compréhension approfondie du bec de lièvre, en abordant ses causes, ses conséquences et les options de traitement disponibles.
Qu'est-ce que le bec de lièvre ?
Le bec de lièvre est une malformation congénitale qui se produit lorsque les tissus du visage du bébé ne se rejoignent pas complètement pendant la grossesse. Les lèvres se forment entre la quatrième et la septième semaine de grossesse, lorsque le tissu en formation commence à se développer et à fusionner vers le centre du visage. Lorsque ces tissus en formation ne se rejoignent pas totalement, une fente ou une séparation se produit, entraînant un bec de lièvre. Il peut se trouver d’un côté de la lèvre, des deux côtés, ou parfois, au centre. Dans les cas sévères, la fente peut affecter le nez.
Il existe plusieurs formes de fentes :
- Elle peut toucher uniquement la lèvre.
- Elle peut concerner aussi le palais en même temps de manière totale ou partielle.
- Elle peut être unilatérale (côté droit ou côté gauche) ou bilatérale.
- Elle peut encore concerner uniquement le palais. Ce dernier cas de figure reste isolé - environ 6 % des cas -, la majorité des fentes étant des fentes labio-palatines unilatérales, et à 75 % chez des garçons.
Causes du bec de lièvre
Chez la plupart des enfants concernés, la cause du bec de lièvre est souvent inconnue. Toutefois, les antécédents familiaux et la génétique peuvent affecter le risque d’en développer un. La plupart des fentes oro-faciales sont provoquées par l’interaction entre des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux. Des études préliminaires sur les causes des fentes oro-faciales, du bec de lièvre avec/sans fente palatine et de la fente palatine seule ont étudié des gènes candidats et la façon dont ils contribuent à ces affections.
Plusieurs gènes ont été associés au bec de lièvre et à la fente palatine, comme le gène à l'origine du facteur de croissance transformant alpha (TGF-α), BCL3, DLX2, MSX1, TGFB3 et IRF6. Des études continues s’intéressent au rôle du tabagisme dans les gènes TGFA et MSX1, notamment le tabagisme maternel.
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D'autres facteurs peuvent également contribuer au développement du bec de lièvre, notamment :
- La prise de certains médicaments pendant la grossesse.
- Un déficit en vitamine B12 ou en acides foliques.
- L'alcoolisation de la mère pendant la grossesse.
- Le diabète maternel.
Lorsqu’une grossesse se déroule normalement, au 40e jour de la grossesse, le visage du bébé fusionne par involution cellulaire programmée : les 5 bourgeons faciaux se rassemblent et vont former, entre autres, la lèvre et les narines de façon symétrique. Si les bourgeons destinés à former la lèvre supérieure ne se sont pas suffisamment rapprochés, la fusion est incomplète et une fente plus ou moins importante persiste au niveau de cette lèvre. Lors de la formation du fœtus la langue est verticale puis s’abaisse. S’il existe un défaut d’induction motrice alors la langue reste verticale (ptose linguale) elle reste entre les lames palatines et le palais ne se ferme pas, la fente palatine est en arche romane, elle garde l’empreinte de la langue.
Diagnostic du bec de lièvre
Fort heureusement, à l’échographie, le médecin peut déterminer si votre enfant présentera un bec de lièvre. L’échographie est utile, car, en cas de nécessité, les médecins coordonnent immédiatement les soins du nourrisson avec une équipe de professionnels médicaux et dentaires spécialisés dans la prise en charge du bec de lièvre. Un examen échographique en 3D lors de la troisième échographie de contrôle (à 32 semaines de grossesse) peut révéler la présence d’une fente labiale (ou bec-de-lièvre) associée ou non à une fente palatine avec une fiabilité élevée. Si une malformation est détectée ou suspectée, une amniocentèse est généralement réalisée.
La plupart sont dépistées à l’échographie foetale, mais pas toujours, car il s’agit de tissu mou, et il n’est pas toujours facile de voir l’ensemble de la bouche, des lèvres, de la voute palatine. Dans les cas où ce n’est pas dépisté en anté-natal, c’est la plupart du temps un choc pour les parents. Mais passé la première surprise, après de bonnes explications, ils se rassurent. Car cela s’opère très bien, et les chirurgiens font désormais des prouesses.
Conséquences du bec de lièvre
Si votre bébé est né avec un bec de lièvre, il peut faire face à certaines difficultés. Selon la sévérité de la fente, l’enfant peut avoir des problèmes pour parler et pour manger. Les enfants présentant une fente peuvent également avoir des problèmes bucco-dentaires, comme des dents supplémentaires, des dents manquantes ou des dents déformées. Ils développent souvent plus de caries que les autres enfants et peuvent avoir besoin d’un appareil dentaire pour les aider à corriger leurs dents définitives.
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À la naissance, la présence d’un bec de lièvre peut compliquer l’alimentation. Néanmoins, il est possible de donner le sein : c’est même conseillé. En revanche, s’il y a en plus une fente au palais, les répercussions fonctionnelles sont plus importantes. Le biberon peut être préférable. Une prothèse peut être proposée si la fente palatine est particulièrement importante. Une guidance alimentaire et un contrôle de la prise de poids sont nécessaires. Une fente n’empêche pas une alimentation au sein ou au biberon. Toutefois, parfois des dispositifs comme un biberon à tétine ou un biberon cuillère peuvent faciliter l’alimentation. La nutrition entérale n’est pas envisagée.
À long terme, dans le cadre d’une fente labio-palatine, il peut y avoir des conséquences pour votre bébé tels que des problèmes d’élocution, en raison d’une difficulté d’articulation, ou d’audition. La majorité des enfants souffrant d’une fente labio-palatine fera des otites séreuses, qui peuvent entraîner des pertes auditives. Un suivi rapproché est donc important. Un retard de langage et d'élocution : la fente palatine conduit à une mauvaise fermeture du palais, rendant difficile la prononciation de certains sons.
Traitement du bec de lièvre
Bien sûr, la chirurgie est indispensable. Chaque cas de fente étant unique, le traitement sera adapté à votre bébé. Cela peut ainsi être plus ou moins simple. La simple fente labiale peut être prise en charge rapidement après la naissance : parfois à 3 mois, mais certains chirurgiens la répare avant. Pour ce qui est des fentes labio-palatines, la prise en charge se fait généralement en deux voire trois temps :
- Une réparation du voile du palais (palais mou) et de la lèvre entre 3 et 6 mois du bébé.
- Puis une réparation du palais (la partie dure) entre 15 et 18 mois.
Plusieurs interventions peuvent être nécessaires pour réparer la fente, le nez, qui peut également être touché, puis le palais et la gencive, pour lesquels une greffe osseuse prélevée sur l’enfant à la hanche s’avère parfois nécessaire, quand il est plus grand. Un suivi durant les premières années est généralement fait, notamment pour s’assurer que votre enfant rencontre le moins de difficultés possible dans son apprentissage du langage.
La chirurgie permet de corriger la malformation. La réparation chirurgicale primaire qui consiste à réparer la malformation en une ou plusieurs interventions. Un appareillage prothétique préchirurgical est parfois rendu nécessaire. La réparation secondaire qui s’effectue plusieurs années après la première chirurgie. Enfin, La chirurgie esthétique peut intervenir pour atténuer les cicatrices laissées par l’opération et redonner au visage un meilleur aspect. « Il est recommandé de se tourner vers un spécialiste de la rhinoplastie et/ou de la chirurgie des lèvres.
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En cas de fente labio-palatine, une prise en charge pluridisciplinaire Si la réparation d’une simple fente labiale ne nécessite pas d’autres opérations ou un suivi particulier quand l’enfant grandit, pour une fente labio-palatine, orthophoniste, orthodontiste, ou encore psychologue sont à envisager. De la chirurgie esthétique réparatrice peut être faite aussi pour rectifier la cloison nasale, mais aussi améliorer l’aspect des ailes du nez. Dès l'âge de 6 ans, et en complément de la chirurgie réparatrice, une prise en charge orthodontique peut être mise en place afin de corriger les problèmes dentaires et les anomalies occlusales (mauvaise position des dents) liés à la malformation.
Dès le diagnostic, avant la naissance, les futurs parents peuvent bénéficier d’un soutien psychologique. Cela peut être un choc pour vous, même si vous vous y étiez préparé : se confronter à la réalité au moment de la naissance n’est pas forcément évident. De même, tout au long du parcours de soin après la naissance, vous pouvez demander de l’aide : n’hésitez pas à le faire.
Prévention du bec de lièvre
Il n'existe pas de méthode infaillible pour prévenir cette anomalie, car elle résulte souvent d'un mélange de facteurs génétiques et environnementaux. Bien qu'il n'existe pas de prévention absolue contre cette condition, certaines mesures peuvent être prises pour réduire les risques.
La prévention du bec-de-lièvre passe par une conduite à tenir au cours de la grossesse. À noter que la supplémentation en acide folique (ou vitamine B9) permet de diminuer les risques de fentes.
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