Le bec de lièvre, ou fente labio-palatine, est une malformation congénitale touchant la lèvre supérieure et pouvant s'étendre jusqu'au palais. Cette condition, bien que visible, est aujourd'hui bien prise en charge grâce aux progrès de la chirurgie et de l'orthodontie. Cet article vise à informer sur les causes, les conséquences et les traitements du bec de lièvre, tant chez l'enfant que chez l'adulte.
Qu'est-ce que le bec de lièvre ?
Le bec de lièvre, plus précisément appelé fente labio-palatine, est une anomalie embryologique qui affecte la lèvre supérieure, le seuil nasal, l’arcade alvéolaire, le palais osseux et le voile musculaire du palais. Il se manifeste par une fente ou fissure au niveau de la lèvre supérieure, située sous le nez, et peut varier en étendue et en sévérité. Certains patients présentent un léger creux, tandis que d'autres ont une fente plus prononcée. La fente labiale peut être légère, affectant uniquement la lèvre, ou remonter jusqu'au nez, voire toucher les gencives, on parle alors de fente labio-maxillaire.
Il est important de noter que le terme "bec-de-lièvre" est parfois considéré comme désuet, bien qu'il soit encore utilisé couramment. Le terme médical approprié est fente labio-palatine.
Développement embryonnaire et morphogenèse faciale
La morphogenèse faciale, c'est-à-dire le développement du visage de l'embryon, se déroule entre la 5ème et la 8ème semaine de vie embryonnaire. Pour former la lèvre supérieure, trois bourgeons se rejoignent et fusionnent sous le nez. La morphogenèse du palais se déroule en deux étapes : la formation du palais primaire vers la 7ème semaine, puis la formation du palais secondaire vers la 11ème semaine. Pour former le palais, deux lames s’abaissent, se rapprochent puis se soudent au milieu. Cette fermeture est progressive de l’avant vers l’arrière jusqu’à former la luette à l’extrémité postérieure. Un défaut de fusion de ces zones pendant la grossesse peut entraîner un bec de lièvre. La formation des lèvres se produit entre la quatrième et la septième semaine de grossesse, lorsque le tissu en formation commence à se développer et à fusionner vers le centre du visage. Lorsque ces tissus en formation ne se rejoignent pas totalement, une fente ou une séparation se produit, entraînant un bec de lièvre. Il peut se trouver d’un côté de la lèvre, des deux côtés, ou parfois, au centre. Dans les cas sévères, la fente peut affecter le nez.
Causes du bec de lièvre
On ne connaît pas exactement l’origine de ce défaut de fusion entre les bourgeons faciaux. Les causes des fentes faciales sont multiples et souvent plusieurs facteurs entrent en ligne de compte. Il semblerait que parfois ce soit la combinaison de facteurs génétiques et environnementaux qui entraîne cette malformation.
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Facteurs génétiques
Dans 70% des cas, ces malformations sont isolées et non héréditaires. Les 30% restants concernent environ 300 syndromes, qui associent les fentes faciales à d’autres malformations. La fente labio-palatine est une malformation génétique et héréditaire dans le cadre du syndrome de Van Der Woude. Cette affection génétique est la première cause de fente labio-palatine, en rapport avec une mutation d’un seul gène. En dehors de ces cas de figure, le bec-de-lièvre n’est pas une affection génétique ni héréditaire.
Des études ont identifié plusieurs gènes associés au bec de lièvre et à la fente palatine, comme le gène à l'origine du facteur de croissance transformant alpha (TGF-α), BCL3, DLX2, MSX1, TGFB3 et IRF6.
Facteurs environnementaux
Outre les causes génétiques, d'autres facteurs de risque extérieurs peuvent favoriser la formation d'une fente labio-palatine pendant la grossesse. La prise de certains médicaments au cours de la grossesse peut être un facteur. Des études s’intéressent au rôle du tabagisme dans les gènes TGFA et MSX1, notamment le tabagisme maternel. Le diabète et certains traitements peuvent également affecter la santé du bébé.
Types de fentes faciales
Plusieurs types de fentes labio-palatines sont distingués par les spécialistes, en fonction du degré d’atteinte de l’enfant. Une fente faciale se définit comme un espace anormal au sein d’une structure anatomique, résultant d’un défaut de la morphogenèse de la face et du palais. Il ne s’agit pas d’une simple séparation, mais d’un réel déficit tissulaire, squelettique et dentaire. La fente faciale peut concerner selon son ampleur la lèvre, l’alvéole (futur emplacement des incisives latérales), le palais primaire, le palais secondaire et le voile du palais. Par ailleurs, toutes les fentes faciales ne sont pas des fentes labio-palatines.
- Fentes labiales (fentes du palais primaire) : touchent la lèvre et l’alvéole. Le nez peut être déformé. L’alimentation et le langage ne sont pas affectés.
- Fentes labio-palatines (fentes des palais primaire et secondaire) : affectent la lèvre, l’alvéole, le palais osseux et le voile du palais (partie molle du palais). Le nez est parfois très déformé.
- Fentes palatines (fentes du palais secondaire) : atteignent le palais osseux et le voile du palais. Invisibles de l’extérieur de la bouche, elle peut néanmoins affecter l’ensemble du palais (fente vélo-palatine) ou seulement la partie postérieure du palais (fente vélaire).
Il existe plus d'une centaine de formes de malformations, distinguées en fonction de leur lieu d'apparition et de l'intensité de leur manifestation. L'encoche labiale est une partie de la lèvre supérieure qui est touchée et n'est pas complètement soudée. On parle de fente labiale lorsque l'encoche de la lèvre supérieure se trouve entre la bouche et le nez. Dans ce cas, la lèvre et la partie de la mâchoire supérieure portant les dents sont concernées. Dans 30 % des cas, on observe des fentes palatines isolées. En cas de fente palatine complète ou de fente palatine dure et molle, la fente se manifeste sur tout le palais. La partie dure antérieure et la partie molle postérieure sont donc toutes deux touchées. Il existe également des fentes palatines souples isolées.
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Diagnostic
Les fentes labiales et labio-palatines sont le plus souvent détectées lors des échographies obstétricales, et en particulier au moment de l’échographie morphologique du second trimestre de la grossesse. Les fentes palatines, à l’intérieur de la bouche, peuvent être plus difficiles à visualiser lors des échographies.
Un examen échographique en 3D lors de la troisième échographie de contrôle (à 32 semaines de grossesse) peut révéler la présence d’une fente labiale (ou bec-de-lièvre) associée ou non à une fente palatine avec une fiabilité élevée. Si une malformation est détectée ou suspectée, une amniocentèse est généralement réalisée.
Parfois, les fentes palatines isolées ne sont pas vues et ne sont même pas visibles après la naissance, lorsqu'elles sont recouvertes d'une muqueuse intacte. C'est pourquoi les nouveau-nés sont examinés de manière très détaillée au niveau du visage, de la bouche et de la gorge après la naissance, afin de ne rien manquer.
Conséquences du bec de lièvre
Une fente labio-palatine peut entraîner plusieurs conséquences, en fonction du degré de handicap :
- Troubles de l'alimentation: L’alimentation est perturbée, car des aliments peuvent passer de la bouche vers le nez. L’allaitement maternel au sein n’est possible que dans le cas des fentes labiales. Dans les autres cas, un biberon, adapté spécifiquement ou non, voire une prothèse palatine, doivent être utilisés.
- Troubles de la parole et du langage: La fente palatine conduit à une mauvaise fermeture du palais, rendant difficile la prononciation de certains sons. Le nez et la bouche ne sont pas idéalement formés, ce qui perturbe également la caisse de résonance.
- Problèmes d'audition: Les fentes faciales peuvent impacter le fonctionnement de la trompe d’Eustache (conduit cartilagineux qui s’étend des fosses nasales à la cavité tympanique), augmentant le risque d’otite séro-muqueuse associé à une possible baisse de l’audition. La trompe d’Eustache fonctionne mal, favorisant la survenue d’otites séreuses. Les enfants présentant une fente labio-palatine sont plus souvent touchés par des troubles de l'audition. Les causes en sont par exemple des malformations au niveau des oreilles externes, de l'oreille moyenne ou de l'oreille interne. Dans les cas extrêmes, il peut même y avoir une surdité totale.
- Problèmes dentaires: Divers défauts dentaires sont possibles : une chronologie des poussées dentaires perturbée, des dents poussant à des endroits anormaux, des dents de forme anormale, modification du nombre de dents (dents manquantes ou dents surnuméraires). Les fentes labio-palatines ont forcément un impact sur la dentition de l’enfant, bien que cela dépende de leur sévérité. Ces malformations congénitales gênent très souvent le développement des maxillaires et peuvent alors entraîner des problèmes de dentition, en particulier au niveau de la poussée dentaire et de l’occlusion. La position des dents peut aussi être anormale, lorsqu’une incisive manque par exemple.
- Impact psychologique: Les enfants et les adultes sont souvent confrontés à leur apparence. Même s'il existe aujourd'hui de très bonnes possibilités de traitement avec de bons résultats esthétiques, une cicatrice reste visible. Les enfants en particulier souffrent alors souvent d'exclusion ou de moqueries.
Traitement du bec de lièvre
La prise en charge d’un enfant atteint d’une fente faciale est impérative dès la naissance et jusqu’à la fin de la croissance. La prise en charge implique dans tous les cas un recours à la chirurgie, qui peut être mise en œuvre dès les premières semaines de vie. L'objectif d'un traitement est toujours d'améliorer les handicaps physiques tels que les difficultés à respirer, à avaler ou à entendre, ainsi que l'apparence visuelle des personnes concernées. En principe, on peut dire qu'un traitement très précoce est généralement visé, afin que l'enfant ne souffre plus ou très peu d'une déficience visuelle au moment de son entrée à l'école, dans le meilleur des cas. Il s'agit ainsi d'éviter que les enfants concernés ne soient marginalisés.
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Chirurgie
Plusieurs interventions chirurgicales peuvent être nécessaires selon le degré d’atteinte de l’enfant. La réparation chirurgicale primaire consiste à réparer la malformation en une ou plusieurs opérations (réparation de la lèvre, de la déformation nasale, du voile du palais et du palais osseux). Cette étape est effectuée dans les premières semaines ou mois de vie de l’enfant.
- Cheiloplastie: Cette intervention consiste à refermer la fente labiale en rapprochant les deux bords de la lèvre. En général, il est recommandé d'effectuer cette opération, la fermeture des lèvres pendant plusieurs heures, dès l'âge de quatre à six mois. S'il s'agit d'une fente labiale isolée et non d'une fente labio-palatine, on en reste souvent à cette seule opération. Au cours de l'opération, les lèvres fendues sont réunies et un vestibule buccal est formé - on appelle ainsi la zone située entre l'arcade dentaire et la face interne des lèvres. En cas de fente labiale, le chirurgien doit normalement aussi former une entrée et un fond de nez.
- Palatoplastie: La fermeture chirurgicale du palais dur et du palais mou ne se fait pas d'un seul coup avec la lèvre, mais seulement lorsque l'enfant a environ onze mois. C'est à cette période qu'il commence à émettre ses premiers sons. Avant, cette intervention n'est généralement pas envisageable, car une cicatrice sur le palais pourrait perturber la croissance de la mâchoire supérieure.
- Greffe osseuse: L'espace dans l'os au niveau de l'arcade dentaire n'est généralement fermé qu'avant l'éruption de la canine permanente, entre 9 et 13 ans. Cette dent peut alors être déplacée dans l'espace, où elle trouvera une base osseuse solide. Concrètement, cela signifie que des morceaux d'os sont greffés à partir de la crête iliaque.
Orthodontie
Dès l'âge de 6 ans, et en complément de la chirurgie réparatrice, une prise en charge orthodontique peut être mise en place afin de corriger les problèmes dentaires et les anomalies occlusales (mauvaise position des dents) liés à la malformation. Une prise en charge orthodontique débute généralement vers l’âge de 4 ans, et consiste en différents traitements et appareillages, temporaires ou définitifs, pour permettre à l’enfant puis à l’adulte d’être capable de manger le plus normalement possible. En général, un traitement orthodontique intensif est complété lors de l'éruption des dents antérieures supérieures permanentes. Celui-ci se poursuit généralement jusqu'à la fin de la croissance. On utilise par exemple des appareils amovibles ou fixes.
Orthophonie
Une prise en charge et un suivi orthophonique sont nécessaires dans la majorité des cas. Une simple guidance peut suffire dans certains cas, tandis que dans d’autres une rééducation poussée est indispensable. Les professionnels de santé préconisent un bilan orthophonique précoce ainsi qu’un suivi régulier assortis, si besoin, d’une rééducation orthophonique.
Suivi pluridisciplinaire
Le suivi pluridisciplinaire doit être poursuivi jusqu’à l’âge adulte, notamment en ce qui concerne le suivi dentaire et orthodontique. Il est essentiel d'apporter un soutien psychologique à l'enfant atteint de bec de lièvre, ainsi qu'à sa famille.
Autres traitements
- Prothèse (plaque palatine): Une prothèse (plaque palatine) peut être mise en place avant et entre les temps chirurgicaux. Pendant cette période, une plaque palatine est fabriquée, qui peut être parfaitement adaptée au palais individuel grâce à l'empreinte de la mâchoire. L'objectif est que la plaque ferme l'espace entre le nez et la bouche. En outre, la plaque palatine permet de contrôler les parties de la mâchoire en croissance, de sorte qu'elles se rapprochent déjà.
- Soutien à l'alimentation: Une guidance alimentaire et un contrôle de la prise de poids sont nécessaires. Une fente n’empêche pas une alimentation au sein ou au biberon. Toutefois, parfois des dispositifs comme un biberon à tétine ou un biberon cuillère peuvent faciliter l’alimentation.
Correction de cicatrices
De nombreuses personnes touchées par une fente labio-palatine se plaignent de leur apparence. Il est nécessaire d'avoir un entretien en toute confiance et de discuter ensemble de la mesure dans laquelle la chirurgie plastique peut aider. Dans certains cas, la cicatrice peut également être traitée au laser. Il est recommandé de se tourner vers un spécialiste de la rhinoplastie et/ou de la chirurgie des lèvres.
Prévention
Il n'existe pas de méthode infaillible pour prévenir cette anomalie, car elle résulte souvent d'un mélange de facteurs génétiques et environnementaux. Toutefois, certaines mesures peuvent être prises pour réduire les risques, telles que :
- Éviter le tabagisme pendant la grossesse.
- Avoir une alimentation saine et équilibrée pendant la grossesse.
- Éviter la prise de médicaments tératogènes pendant la grossesse (sur avis médical).
- Un apport en acide folique avant et pendant la grossesse pourrait aider à prévenir les malformations congénitales, y compris les fentes labiales et palatines.
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