Introduction
L'accident vasculaire cérébral (AVC), souvent perçu comme une pathologie affectant principalement les adultes âgés, peut également survenir chez les enfants, y compris pendant la période anténatale. Bien que moins fréquent que chez les adultes, l'AVC infantile représente une cause significative de morbidité et de mortalité à long terme. Cet article vise à fournir une information complète sur l'AVC pédiatrique, en abordant ses causes, ses symptômes, son diagnostic, sa prise en charge et les défis associés.
Qu'est-ce que l'AVC chez l'enfant ?
L'AVC pédiatrique est une maladie neurologique rare caractérisée par un infarctus et une ischémie cérébraux focaux. Ces événements sont dus à une obstruction de l'artère cérébrale, ce qui interrompt l'apport en oxygène et en sang vers le tissu cérébral. Cette interruption peut entraîner des dommages permanents au cerveau.
Causes et facteurs de risque
Contrairement aux adultes, où l'athérosclérose est une cause majeure d'AVC, les causes chez les enfants sont souvent différentes et variées. La majorité des AVC surviennent chez des enfants en bonne santé, et les causes peuvent être soit silencieuses jusqu'à l'accident, comme les malformations vasculaires, soit liées à des événements plus banals.
Le caillot sanguin est la cause la plus courante d’un AVC chez les enfants. Un caillot se produit lorsque le sang se solidifie (coagule).
Parmi les facteurs de risque et causes possibles, on retrouve :
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- Artériopathies cérébrales: Le risque d'artériopathie cérébrale, principale cause d'infarctus cérébral artériel chez l'enfant, est triplé après une infection respiratoire et multiplié par 17 dans les mois suivant une varicelle.
- Malformations vasculaires: Ces anomalies des vaisseaux sanguins peuvent prédisposer à la formation de caillots ou à des ruptures, entraînant un AVC.
- Troubles de la coagulation: Des anomalies dans le système de coagulation sanguine peuvent augmenter le risque de formation de caillots.
- Cardiopathies congénitales: Certaines malformations cardiaques peuvent entraîner un risque accru d'AVC.
- Infections: Certaines infections, comme la méningite, peuvent endommager les vaisseaux sanguins et augmenter le risque d'AVC.
- Traumatismes crâniens: Les traumatismes crâniens peuvent endommager les vaisseaux sanguins et entraîner un AVC.
- Drépanocytose: Cette maladie génétique affecte les globules rouges et peut entraîner des occlusions vasculaires, augmentant le risque d'AVC.
- Accident vasculaire cérébral périnatal: L'accident vasculaire cérébral périnatal est une cause fréquente de paralysie cérébrale, bien que de nombreux facteurs puissent en être la cause. Une étude portée sur 111 enfants ayant subi un AVC périnatal a révélé que 68% d’entre eux étaient également concernés par la paralysie cérébrale.
Symptômes
Les symptômes de l'AVC chez l'enfant peuvent varier en fonction de la localisation et de l'étendue des lésions cérébrales. Il est important de noter que chez les nourrissons, les signes peuvent être subtils et difficiles à reconnaître.
Les symptômes courants incluent :
- Hémiparésie: Faiblesse ou paralysie d'un côté du corps. La plupart des enfants présentent une hémiparésie avec ou sans paralysie faciale au moment de l'accident vasculaire cérébral (AVC).
- Paralysie faciale: Affaissement ou faiblesse des muscles d'un côté du visage.
- Ataxie: Manque de coordination des mouvements, souvent observé dans les AVC touchant la circulation postérieure.
- Troubles oculomoteurs: Problèmes de mouvement des yeux, également associés aux AVC de la circulation postérieure.
- Aphasie: Difficulté à parler ou à comprendre le langage, plus fréquente chez les enfants que chez les adultes. De même, l'aphasie est plus fréquemment observée chez les patients pédiatriques.
- Crises convulsives: Convulsions. Parmi les autres signes et symptômes figurent crises convulsives, maux de tête, vomissements et altération de la conscience.
- Maux de tête: Céphalées intenses et soudaines.
- Vomissements: Nausées et vomissements, surtout chez les jeunes enfants.
- Altération de la conscience: Confusion, léthargie ou perte de conscience.
- Crises chez un nourrisson : Une crise chez un nourrisson peut ressembler à une contraction des bras, des jambes ou du visage, des mouvements saccadés ou une pause de la respiration et du regard. Un nourrisson peut ne présenter aucun signe d’infarctus cérébral, ni dans l’utérus, ni peu après sa naissance.
Diagnostic
Un diagnostic rapide et précis est essentiel pour minimiser les dommages cérébraux et améliorer les chances de récupération. Le diagnostic de l'AVC chez l'enfant repose sur une évaluation clinique minutieuse et des examens d'imagerie cérébrale.
L'imagerie par IRM, qui est l'examen recommandé car il permet d'améliorer la rapidité du diagnostic, n'est pas toujours réalisée d'emblée chez un jeune enfant. Le taux de réalisation de cet examen en urgence peut être amélioré par la mise en place d'une organisation connue par les équipes accueillant ces enfants (conseils pour la réalisation d'une IRM chez l'enfant). De même, l’imagerie par IRM, qui est l’examen recommandé car il permet d’améliorer la rapidité du diagnostic, n’est pas toujours réalisée d’emblée chez un jeune enfant.
Prise en charge
La prise en charge de l'AVC pédiatrique nécessite une approche multidisciplinaire impliquant des neurologues, des pédiatres, des radiologues, des neurochirurgiens et des spécialistes de la rééducation.
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Les objectifs de la prise en charge sont de :
- Stabiliser l'état du patient: Assurer une ventilation et une circulation adéquates.
- Identifier la cause de l'AVC: Effectuer des examens complémentaires pour déterminer la cause sous-jacente.
- Limiter les dommages cérébraux: Administrer des traitements spécifiques pour réduire l'inflammation et prévenir la formation de caillots.
- Prévenir les complications: Surveiller et traiter les complications potentielles, telles que les crises convulsives et l'œdème cérébral.
- Réhabiliter les fonctions perdues: Mettre en place un programme de rééducation individualisé pour améliorer la mobilité, le langage et les fonctions cognitives.
Sur le thème spécifique de l’AVC, il est démontré quel’accueil des patients adultes au sein d’une unité neurovasculaire diminue la mortalité, les séquelles et la dépendance.
Défis et perspectives
Malgré les progrès réalisés dans la prise en charge de l'AVC pédiatrique, de nombreux défis persistent. Le diagnostic peut être retardé en raison de la rareté de la maladie et de la variabilité des symptômes. De plus, les traitements spécifiques pour l'AVC, tels que la thrombolyse, sont moins étudiés chez les enfants que chez les adultes.
Mieux abordée que par le passé, notamment pour les déficits cognitifs, on sait désormais qu’au moins deux-tiers des enfants gardent des séquelles.
La morbidité à long terme reste très élevée et il s’agit là d’un des principaux défis actuels. Les séquelles neurologiques peuvent avoir un impact significatif sur la qualité de vie de l'enfant et de sa famille.
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Néanmoins, des efforts sont déployés pour améliorer la prise en charge de l'AVC pédiatrique. La création de centres de référence spécialisés, tels que celui mentionné dans l'information fournie, vise à fédérer et à coordonner les soins, à élaborer des recommandations professionnelles et à offrir une expertise nationale.
Fonctionnant sur le modèle développé pour les maladies rares, le centre n’a pas vocation à accueillir l’ensemble des enfants ayant un AVC. Son role est de mettre en place des actions de collaboration afin de fédérer, coordonner et animer les filières de soins régionales et de proposer un recours et une expertise à l'échelon nationale. Le centre se doit ainsi d'élaborer des recommandations professionnelles argumentées de prévention, de diagnostic et de traitement argumentées. Pour les patients avec une histoire complexe, une réunion de concertation pluridisciplinaire est organisée en webconférence le vendredi à partir de 15 heures. La présentation de l’observation de l’enfant (au mieux par le clinicien référent local qui le connait bien) et le partage des imageries sont suivis d'une discussion où chaque professionnel apporte sa spécificité pour délivrer un avis collégial et argumenté sur le dossier. Dès à présent, le centre est l’interlocuteur privilégié du ministère, des agences régionales de santé (ARS), de l’ensemble des professionnels de santé impliqués dans la prise en charge de l’AVC de l’enfant ainsi que des représentants des patients et des usagers.
Il est difficile de mesurer directement l’action des centres de référence sur la prise en charge des patients et au final sur l’amélioration du service sanitaire rendu à la population. Nous disposons d’évaluations de qualité de prise en charge préalables à la mise en place des filières enfants. Ainsi en 2013, une enquête prospective dans les services d’urgence pédiatrique des CHU de Clermont-Ferrand, Lyon et Saint-Étienne a trouvé un délai diagnostique moyen de 11 h entre le premier signe évocateur et le diagnostic d’AVC. Une analyse nationale exhaustive réalisée a posteriori sur les années 2009-2010 a montré que 39% des patients agés de 1 mois à 17 ans révolus ayant fait un AVC, avaient séjourné en unité de surveillance continue : réanimation, unité neurovasculaire, soins intensifs… (Tuppin et al. Les référentiels professionnels recommandent désormais que l’ensemble des enfants soient accueillis dans une unité de soins continus à la phase aiguë de l’AVC.
L'amélioration de la sensibilisation à l'AVC pédiatrique, la formation des professionnels de santé et le développement de protocoles de prise en charge spécifiques sont essentiels pour améliorer le pronostic des enfants atteints.
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