L'accident vasculaire cérébral (AVC) est une condition qui affecte non seulement les adultes, mais aussi les enfants, y compris ceux qui ne sont pas encore nés. Comprendre l'AVC anténatal, ses causes, ses manifestations, et surtout, la possibilité d'un AVC sans séquelles, est crucial pour une prise en charge précoce et une amélioration des résultats pour les enfants concernés.
Qu'est-ce qu'un AVC ?
Un accident vasculaire cérébral (AVC) survient lorsque la circulation sanguine vers le cerveau est interrompue, soit par un blocage (AVC ischémique) soit par la rupture d'un vaisseau sanguin (AVC hémorragique). Cette interruption prive les cellules cérébrales d'oxygène et de nutriments essentiels, ce qui peut entraîner des dommages cérébraux. Chez l'enfant, et plus particulièrement pendant la période anténatale et néonatale, l'AVC présente des particularités importantes.
Diversité des AVC Périnataux
L’accident vasculaire cérébral (AVC) regroupe six catégories nosologiques qui diffèrent par leurs causes et mécanismes, leur temporalité et mode de présentation clinique et l’évolution. L'AVC périnatal, qui survient pendant la grossesse et jusqu'à 28 jours après la naissance, touche environ 300 à 500 enfants chaque année en France. Il est essentiel de comprendre que les AVC ne touchent pas uniquement les adultes et qu'ils peuvent frapper sans prévenir des enfants.
On distingue principalement:
- AVC Hémorragiques: Il s’agit de la rupture d’un vaisseau sanguin intracrânien qui provoque alors un ou des saignements dans le cerveau.
- AVC Ischémiques: Ils correspondent à la formation d’un caillot dans un vaisseau intracrânien.
Dans les deux cas, une partie du cerveau cesse de recevoir son apport habituel de sang qui transporte les substances nutritives vitales et l’oxygène. La plupart du temps, il n’y a pas de cause identifiée. Lorsqu’il y en a une, il s’agit de malformations vasculaires, de maladies comme la maladie de moyamoya, les vascularites cérébrales ou encore la drépanocytose.
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Par définition, l’AVC néonatal - lui-même divisé en infarctus cérébral artériel néonatal, thrombose néonatale des sinus et des veines cérébraux, et hémorragie cérébrale primitive - se manifeste dans les 28 premiers jours de vie par des convulsions ou d’autres signes d’agression cérébrale néonatale : apnée, léthargie, hypotonie, bombement de la fontanelle… Par contraste, les signes de l’AVC présumé périnatal (artériel ou veineux, ischémique ou hémorragique) ne se manifestent qu’après plusieurs mois ou années par une déficience motrice, un trouble du développement ou des crises d’épilepsie.
Nombre d’éléments suggèrent que l’infarctus cérébral artériel néonatal et l’infarctus cérébral artériel présumé périnatal d’une part et l’hémorragie cérébrale primitive néonatale et l’hémorragie cérébrale présumée périnatale d’autre part, représentent les mêmes entités qui diffèrent simplement par la temporalité de leur présentation (ou de leur reconnaissance) clinique. Hormis certaines circonstances bien identifiées (méningite, cardiopathie, diathèse hémorragique, etc.), le mécanisme reste souvent indéterminé. On retrouve cependant les facteurs de risque communs à la pathologie néonatale : nulliparité, chorioamniotite, asphyxie perpartum… Mais le déterminant final qui conduit à l’AVC reste souvent non identifié : origine multifactorielle.
AVC Anténatal : Particularités et Défis
L'AVC anténatal, qui survient avant la naissance, représente un défi particulier en raison de la difficulté de détection et de diagnostic. Les bébés victimes d'un AVC avant la naissance ou qui n'ont pas de troubles convulsifs à la naissance paraissent complètement normaux puisque le cerveau vient à peine de commencer à se développer. Les signes de l'AVC périnatal apparaissent plus tard, et une imagerie du cerveau permet de le confirmer.
Une des caractéristiques de la neurologie néonatale est l'absence de concomitance obligée entre la survenue de la lésion cérébrale et les signes cliniques. On distingue :
- Infarctus cérébral présumé périnatal, diagnostiqué chez les enfants de plus de 28 jours chez lesquels il est supposé que l’AVC est survenu entre la 20ème semaine de vie fœtale et le 28ème jour post-natal. L’hypothèse étant qu’un accident survenu entre la période néonatale et celle du diagnostic aurait été symptomatique au moment de sa constitution.
Cette classification clinique tend à être renforcée par l’imagerie. La définition de l’infarctus néonatal (NAIS) est ainsi souvent complétée par la confirmation du caractère aigu à partir des séquences de diffusion. A l’inverse l’imagerie de l’infarctus présumé périnatal (APPIS et PVI) montre par définition la lésion au stade de la destruction ou de l’atrophie parenchymateuse.
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Facteurs de Risque et Causes
Bien que dans de nombreux cas, la cause exacte de l'AVC anténatal reste inconnue, plusieurs facteurs de risque ont été identifiés. Les théories actuelles font intervenir en premier lieu le placenta. Les facteurs de risque sont en effet pour la plupart des déterminants ou des marqueurs de la pathologie vasculo-placentaire pouvant induire un dysfonctionnement de la circulation materno-fœtale, l’occlusion de capillaires et la constitution d’infarctus placentaires. L’autre hypothèse, moins probable, est une lésion des artères à destinée encéphalique lors de l’accouchement.
On retrouve cependant les facteurs de risque communs à la pathologie néonatale : nulliparité, chorioamniotite, asphyxie perpartum… Mais le déterminant final qui conduit à l’AVC reste souvent non identifié : origine multifactorielle.
Diagnostic
Cette prise en charge initiale consiste en un diagnostic précis par des actes d’imagerie médicale de manière à confirmer le diagnostic et à localiser la ou les lésions et leur étendue. L’IRM permet caractérisation de l’AVC.
L'électroencéphalogramme confirme les crises, voire un état de mal, toujours du même côté, sur un rythme de fond conservé. L’échographie transfontanellaire montre une hyperéchogénicité triangulaire à base corticale, typiquement bien limitée et parfois des anomalies de la vascularisation en doppler. L’IRM avec séquences de diffusion est la méthode la plus sensible. Initialement, la dédifférenciation cortex/substance blanche peut être discrete sur les séquences T1 et T2 alors que l’ischémie est évidente en diffusion : franc hypersignal et hypo ADC de systématisation artérielle.
Manifestations Cliniques
Bien souvent, les symptômes de l’AVC chez l’enfant sont les mêmes que chez l’adulte. Après la naissance, un infarctus cérébral peut parfois se révéler par des convulsions d’un seul côté du corps. Dans la majorité des cas, c’est quand l’enfant a entre 3 et 4 mois, que parents et professionnels de santé se rendent compte de la survenue de troubles du développement.
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La présentation motrice est la plus habituelle : latéralisation précoce, manque de souplesse du membre supérieur et persistance d’un poing fermé constatés par les parents lors des jeux ou de l'habillage. Les symptômes se complètent entre le 4ème et le 9ème mois avec une spasticité et une asymétrie motrice de plus en plus patente, prédominant au membre supérieur. Plus rarement le signe d’appel est une crise d’épilepsie.
AVC Anténatal Sans Séquelles : Réalité et Facteurs Influents
La question de savoir si un AVC anténatal peut survenir sans laisser de séquelles est complexe et dépend de plusieurs facteurs, notamment :
- L'étendue et la localisation de la lésion cérébrale: La capacité du cerveau à compenser les dommages dépend de la taille et de l'emplacement de la zone touchée.
- La plasticité cérébrale: Le cerveau du nouveau-né et de l'enfant a une plus grande capacité d'adaptation que celui de l'adulte. Cette plasticité cérébrale peut permettre à d'autres zones du cerveau de prendre le relais des fonctions perdues.
- La précocité de la prise en charge: Une intervention précoce, comprenant la rééducation et la stimulation, peut favoriser la récupération et minimiser les séquelles.
Certaines études estiment que 5 à 10% des enfants posséderont plus tard une fonction motrice normale. Mais le plus souvent, des séquelles subsistent, pouvant apparaître secondairement pendant le développement de l’enfant, l’évolution globale de cette pathologie dépendant de son étiologie.
La Plasticité Cérébrale et la Récupération
Le cerveau d’un nouveau-né et d’un enfant n’a pas fini de grandir, de se développer et d’apprendre de nouvelles choses. Le cerveau du nouveau-né a des capacités d’adaptation souvent plus importantes que celui de l’adulte. Par une rééducation précoce, l’enfant pourra acquérir des fonctions motrices et cognitives permettant d’avoir une qualité de vie et une autonomie les meilleurs possibles.
En effet, il ne faut pas oublier que c’est tout l'apprentissage et le développement à la fois moteur mais aussi psychique et comportemental d’une partie du cerveau qui se fera à partir d’une partie lésée à la base, et donc d’une manière variée, nécessitant donc une prise en charge spécifique.
Séquelles Possibles et Prise en Charge
Les 2/3 des enfants ont des séquelles. La paralysie cérébrale est la complication la plus courante se manifestant par des troubles du mouvement et de la posture. Quasiment tous les enfants avec infarctus cérébral présumé périnatal auront ce type de séquelles puisque la déficience motrice est le signe révélateur habituel de cette forme d’accident. Chez les enfants avec infarctus néonatal, le risque est de l’ordre de 30%. A distance, les séquelles cognitives sont le plus à craindre. L’épilepsie est plus rare.
Lesquelles séquelles peuvent apparaître immédiatement après l’accident ou dans les mois ou les années qui suivent. En effet, l’enfant est par définition en pleine croissance et en plein développement cognitif et motrice. Dès lors qu’il n’a pas acquis toutes les compétences qu’il est supposé acquérir une fois adulte, il est impossible d’évaluer l’ensemble des séquelles dont il risque de souffrir.
La médecine physique et réadaptation a pour mission de reconnaître les difficultés des patients et de mettre en œuvre les moyens d’optimiser leurs performances fonctionnelles, de promouvoir la réadaptation, de favoriser la réinsertion dans l’environnement et d’une manière générale la qualité de la vie.
La prise en charge de ce type de paralysie est avant tout multidisciplinaire. La pierre angulaire de la prise en charge des jeunes patients hémiplégiques est réalisée par la réadaptation fonctionnelle par un kinésithérapeute. Elle consiste en l’étirement et la mobilisation d’abord passive des membres ; jusqu’à une augmentation de l’autonomie et l’apprentissage des actes de la vie quotidienne. En termes médicamenteux, des injections de toxine botulique sont parfois réalisées lorsque certains muscles ou groupes musculaires sont particulièrement gênants pour la fonction ou la posture. Souvent efficaces, elles doivent être réalisées précocément (vers 2 ans) et sont souvent répétées au cours de la croissance.
La thérapie par contrainte induite a été beaucoup utilisée et a fait ses preuves lorsqu’elle était utilisée de manière intensive. Le principe est de contraindre son corps à utiliser le membre paralysé, en gardant le membre sain immobile, en écharpe contre le torse par exemple. Ainsi, on permet de lutter contre la non-utilisation habituelle de ce dernier, amenant une sorte d’amnésie fonctionnelle du membre (on oublie même qu’il peut fonctionner) et un cercle vicieux qui chronicise cette absence d’utilisation du membre. Les causes évoquées à cette amnésie motrice sont les multiples échecs dans les actes de la vie quotidienne, qui découragent le patient, même inconsciemment, ainsi qu’une part centrale du cerveau qui exclut volontairement le membre car il retient son non-fonctionnement avec donc un élément compensatoire du membre controlatéral. Enfin, il a été démontré que la baisse d’activité motrice d’un membre réduit la place qu’il occupe dans le cerveau, pour laisser plus d’espace à d’autres zones du corps fonctionnant correctement. La méthode HABIT (Hand Arm Bimanual Intensive Therapy) a également été employée, et a montré des améliorations dans le domaine de la coordination, car employant les deux mains.
Certaines interventions chirurgicales peuvent être proposées chez les enfants souffrant d’hémiplégie cérébrale. Celles-ci comportent des gestes de neurotomies (on affaiblit le nerf d’un muscle spastique ou dystonique) ou d’allongement tendino-musculaire lorsqu’un muscle ou un groupe musculaire est particulièrement gênant pour la fonction en raison de son hyperactivité ou de sa rétraction. On peut également dans certains cas réaliser un transfert musculaire visant à renforcer un muscle faible, par exemple les extenseurs du poignet ou du pouce. Enfin, des gestes d’arthrodèses (blocage d’une articulation) peuvent se discuter en fin de croissance pour corriger une attitude vicieuse, par exemple un poignet bloqué en hyperflexion ou un pouce dans la paume.
Hémiplégie Infantile : Une Séquelle Fréquente
L’hémiplégie cérébrale infantile est caractérisée par une paralysie de la moitié du corps, affectant particulièrement les membres supérieurs, survenant le plus souvent en anténatal lors d’un accident vasculaire cérébral, ou au cours d’une souffrance fœtale aiguë.
Chez les nourrissons, on le remarque parfois en raison d’une certaine hypotonie des bras du bébé, qui s’agitent moins d’un côté que de l’autre. Il existe des hémiplégies de formes spastiques dans lesquelles certains muscles auront tendance à être trop actifs et tendus (augmentation du réflexe d’étirement du muscle), des formes dystoniques avec des mouvements incontrôlés, et des formes mixtes. Les anomalies de la posture et du mouvement comportent le plus souvent, notamment dans les formes spastiques, une épaule limitée dans les mouvements actifs d’élévation, un coude trop en flexion, un avant-bras en pronation (paume vers le sol), un poignet et des doigts en flexion et un pouce dans la paume. Des troubles de la sensibilité de la main sont constamment associés.
Le diagnostic est souvent retardé car les parents ne se rendent pas tout de suite compte des premiers symptômes (on remarque moins facilement qu’un nourrisson d’à peine quelques jours bouge moins une main que l’autre…), en moyenne vers les 5 mois de l’enfant, et l’inquiétude du personnel de santé ne survient généralement qu’autour des 10 mois. Il n’existe pas d’indication à une imagerie du membre paralysé sauf en cas de doute sur une paralysie du plexus brachial, qui représente le principal diagnostic différentiel avec néanmoins des symptômes présents dès la naissance.
Importance d'une Détection Précoce et d'une Prise en Charge Adaptée
Au moindre doute, il est recommandé d'appeler les numéros d'urgence. Plus l'AVC est pris en charge tôt plus l'enfant a des chances de récupérer toutes ses facultés.
Les spécialistes de la pathologie sont les neurologues, qui plus est s’ils sont spécialisés en pédiatrie, ainsi que les pédiatres qui effectueront un suivi rapproché des enfants atteints. Il existe également des médecins spécialisés en réadaptation qui pourront épauler le travail des kinésithérapeutes ainsi que les chirurgiens orthopédistes pédiatres et les neurochirurgiens. Les kinésithérapeutes sont les piliers de la prise en charge de ce type d’hémiplégie, ce sont eux qui s’assureront du suivi réadaptatif des enfants malades, qui comporte davantage un aspect paramédical que médical à proprement parler, une fois le diagnostic posé. Les ergothérapeutes sont aussi des professionnels à consulter dans ce cas-là, afin d’adapter l’environnement de l’enfant à sa pathologie et à ses besoins. Ils travaillent généralement en symbiose avec les kinésithérapeutes.
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