Les troubles du rythme cardiaque, également appelés arythmies cardiaques, se manifestent par des battements cardiaques irréguliers, trop lents ou trop rapides, qui ne sont pas liés à des causes physiologiques telles que l'effort physique. Bien que souvent bénignes, ces arythmies peuvent varier en gravité et sont relativement fréquentes, en particulier chez les personnes âgées. Chez le nourrisson, elles nécessitent une attention particulière en raison de leur potentiel impact sur le développement et la santé à long terme.
Le fonctionnement normal du cœur
Le cœur est un muscle creux composé de quatre cavités : les oreillettes gauche et droite, et les ventricules gauche et droit. Les contractions du muscle cardiaque sont déclenchées par un influx électrique provenant d'une zone située en haut de l'oreillette droite, appelée nœud sinusal (ou nœud sino-atrial, sino-auriculaire ou de Keith & Flack). Ce nœud sinusal produit spontanément des décharges électriques, environ 100 par minute, contrôlées par le nerf vague.
L'activité électrique issue du nœud sinusal provoque la contraction des oreillettes, qui envoient ainsi le sang dans les ventricules. Cette activité électrique se propage ensuite dans les ventricules le long de fibres de conduction (ou faisceau de His), organisées en deux branches pour chaque ventricule. Lorsque l'activité électrique atteint les ventricules, ceux-ci se contractent et expulsent le sang vers l'aorte (ventricule gauche) ou l'artère pulmonaire (ventricule droit).
Au repos, le cœur bat à une fréquence de 60 à 100 battements par minute chez l'adulte et l'enfant, et de 90 à 120 battements par minute chez le nourrisson. Lors d'un effort physique, le système nerveux accélère le rythme cardiaque pour assurer un apport suffisant d'oxygène aux organes.
Prévalence et périodes à risque chez l'enfant
La fréquence exacte des troubles du rythme chez l'enfant est difficile à déterminer, car de nombreux cas paroxystiques passent inaperçus. On estime qu'entre 1 sur 1000 et 1 sur 2500 enfants sont concernés. Les troubles du rythme peuvent survenir à tout âge, mais certaines périodes sont considérées comme plus à risque :
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- Les premiers mois de vie : Les troubles du rythme peuvent débuter pendant les derniers mois de la grossesse, récidiver ou persister après la naissance, ou être découverts durant la période néonatale.
- L'âge scolaire (à partir de 5-6 ans) : Chez les enfants sans cardiopathie, cette période est plus susceptible de voir apparaître des troubles du rythme.
- Enfants avec une malformation cardiaque congénitale : Ces enfants sont plus à risque à tout âge, en particulier en période post-opératoire.
Causes des arythmies chez le nourrisson
La cause la plus fréquente de battement cardiaque irrégulier chez l’enfant est l’arythmie respiratoire. Il s’agit d’une particularité normale du fonctionnement cardiaque de l’enfant se traduisant par une accélération de la fréquence cardiaque à l’inspiration et un ralentissement à l’expiration.
Les arythmies de l'enfant sans cardiopathie sont presque essentiellement des troubles du rythme supraventriculaires. Le mécanisme principal est la réentrée sur une voie accessoire visible à l’ECG de base (syndrome de Wolff Parkinson White) ou non (Voie accessoire cachée de conduction rétrograde exclusive) qui explique jusqu’à 80% des troubles du rythme dans les premières années de vie. Cette proportion diminue avec l’âge au profit des réentrées intra-nodales qui s’observent, chez l’enfant, essentiellement après l’âge de 6 ans. Les flutters, par macro réentrée intra atrial, sont beaucoup plus rare que chez l’adulte et surviennent essentiellement dans la période périnatale chez les enfants n’ayant pas de cardiopathie congénitale ou, plus tard dans la vie, après une chirurgie de cardiopathie congénitale.
Il est courant de constater des extrasystoles supra-ventriculaires (hyperexcitabilité supra ventriculaire) ou ventriculaire sur les derniers monitorings avant l’accouchement ou lors des examens de maternité du nouveau-né. Les ESV sont parfois en salves soutenues, on parle de RIVA ou Rythme Idio Ventriculaire Accéléré, quand la fréquence en QRS larges n’excède pas 10 à 15% de la fréquence attendue en rythme sinusal.
Les tachycardies ventriculaires (TV) peuvent être méconnues chez l’enfant quand le QRS n’est pas très élargies. Les TV sont très peu fréquentes et peuvent être confondus avec une tachycardie supra ventriculaire avec aberration de conduction. C’est le cas de la tachycardie fasciculaire gauche qui concernent les enfants dès l’âge de 3 ans. Cette tachycardie est volontiers déclenchée par l’effort ou la fièvre et se caractérise par une tachycardie dont les QRS sont peu élargis avec un aspect de retard droit, axe ascendant. Les troubles du rythme ventriculaire survenant après une chirurgie cardiaque sont moins fréquents à l’âge pédiatrique qu’à l’âge adulte.
Symptômes et signes d'alerte
Dans la plupart des cas, les troubles du rythme cardiaque ne provoquent pas de symptômes perceptibles. Lorsqu'ils sont ressentis, ils peuvent se traduire par :
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- Une sensation de coups dans la poitrine ou d'emballement du cœur (palpitations).
- Un malaise avec sueurs soudaines et pâleur.
- Une perte de connaissance temporaire (syncope).
Chez le nourrisson, les signes peuvent être plus subtils et difficiles à identifier, notamment avant le développement du langage. Les parents peuvent observer :
- Des difficultés alimentaires.
- Un changement de teint.
- Une apathie inhabituelle.
- Des symptômes respiratoires (polypnée, tirage, toux).
- Des symptômes digestifs (vomissements postprandiaux, stagnation pondérale ou perte de poids).
- Un retard staturo-pondéral.
Il est important de noter que les palpitations ne sont pas considérées comme des troubles du rythme cardiaque au sens strict. De plus, les contractions cardiaques sont perceptibles en posant la main en regard du cœur chez tous les enfants minces, surtout après l'effort.
La cyanose, une coloration bleutée de la peau et des téguments, peut être un signe d'hypoxie, mais peut aussi apparaître en cas d'hypothermie ou d'hypoglycémie chez le nourrisson. Elle doit être recherchée au niveau des extrémités (ongles), des lèvres et de la muqueuse buccale.
Diagnostic
Face à des symptômes évocateurs, il est essentiel de consulter un médecin pour établir un diagnostic précis. L'auscultation n'est pas toujours facile chez le petit enfant car le cœur est rapide et l'auscultation est souvent gênée par les cris, les pleurs et l'agitation. Le rythme cardiaque de l'enfant est rapide et souvent irrégulier, car l'arythmie sinusale respiratoire, physiologique, peut être très marquée. Un dédoublement du 2e bruit (DB2) le long du bord sternal gauche, variable avec la respiration, est fréquent et physiologique.
Les examens complémentaires peuvent inclure :
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- Électrocardiogramme (ECG) : C'est l'examen clé pour identifier le type d'arythmie. L’ECG et le cliché de thorax n’ont qu’une valeur d’orientation.
- Holter ECG : Il permet d'enregistrer l'activité électrique du cœur sur une période prolongée (24 heures ou plus) pour détecter les arythmies paroxystiques. L’Holter ECG peut être utile en cas de symptôme quotidien.
- Échocardiographie transthoracique : Elle permet d'évaluer la structure et la fonction du cœur, et de rechercher d'éventuelles cardiopathies congénitales. L’échocardiographie transthoracique est l’examen clé du diagnostic. Elle est très performante chez l’enfant mais nécessite un matériel adapté et un opérateur formé à la cardiologie pédiatrique.
- Cathétérisme cardiaque : Ses indications sont limitées chez l’enfant pour le diagnostic. L’examen est généralement réalisé sous anesthésie générale avant 10 ans. Il est réservé au bilan préopératoire des cardiopathies congénitales complexes, ou alors à visée thérapeutique en cathétérisme interventionnel.
Complications possibles
Bien que la plupart des troubles du rythme cardiaque soient bénins, certaines complications peuvent survenir, notamment :
- Complications cardiaques : Les arythmies non prises en charge peuvent fatiguer le cœur et, à terme, entraîner une insuffisance cardiaque. L’insuffisance cardiaque est souvent moins typique chez l’enfant que chez l’adulte. Il est important de savoir reconnaître les signes d’insuffisance cardiaque chez le nourrisson qui incluent des symptômes respiratoires (polypnée, tirage, toux) et/ou digestifs (difficultés alimentaires, vomissements postprandiaux, stagnation pondérale ou perte de poids), et pouvant égarer le diagnostic vers une pathologie bronchopulmonaire ou gastro-intestinale.
- Complications vasculaires : La mauvaise circulation du sang dans les cavités du cœur favorise la formation de caillots, qui peuvent se détacher et provoquer des accidents vasculaires cérébraux (AVC), des troubles de la rétine ou des embolies pulmonaires (risque thrombo-embolique).
Prise en charge thérapeutique
La prise en charge des troubles du rythme cardiaque chez le nourrisson dépend de la cause, de la fréquence et de la gravité des symptômes. Les options thérapeutiques peuvent inclure :
- Traitement médicamenteux : Des médicaments antiarythmiques peuvent être prescrits pour contrôler le rythme cardiaque et prévenir les récidives. Chez l’enfant de moins de 1 an, ne décrivant pas ses symptômes, et dont le risque de récidive de TSV par réentrée sur une voie accessoire est de 50%, le consensus est de proposer un traitement antiarythmique préventif. Les molécules les plus utilisées à cet âge sont les bétabloquants, l’amiodarone et la flécaïnide pour certaines équipes. La prescription sera fonction du poids de l’enfant. Il est alors nécessaire de faire des préparations en pharmacie et d’adapter régulièrement la posologie à la prise de poids. Le traitement est proposé pour une durée de 6 à 12 mois qui couvre la période la plus à risque de récidive. Passé cette période, le traitement peut-être interrompu. Pour les TSV de l’enfant plus grand, qui décrit des accès des tachycardies bien toléré sur le plan hémodynamique, la prise en charge peut se résumer à l’enseignement des manœuvres vagales lorsque que les crises ne sont pas trop fréquentes.
- Manœuvres vagales : Elles peuvent être utilisées pour ralentir le rythme cardiaque lors d'un épisode de tachycardie. Les manœuvres vagales réalisables par un enfant ou un adolescent sont : la manœuvre de Valsalva, le fait d’expirer contre un obstacle, l’ingestion d’un grand verre d’eau glacé ou encore le fait de se mettre en position du poirier. Si ces techniques ne sont pas efficaces, on peut proposer de prescrire un « traitement minute » qui consiste à prendre, en automédication, un comprimé de bétabloquant ou d’un autre anti arythmique afin de faire cesser la crise.
- Ablation endocavitaire : Cette procédure consiste à détruire la zone du cœur responsable de l'arythmie à l'aide d'un cathéter. L’ablation endocavitaire est techniquement possible à tout âge. Des cas d’ablations chez des nouveaux nés de moins de 2 kg ont même été rapportés dans la littérature. Cependant les indications d’ablation chez les petits enfants sont tout à fait exceptionnelles et uniquement retenues en cas d’échec du traitement médical d’une tachycardie mettant en jeu le pronostic vital ou lorsque le contrôle de la tachycardie se fait au prix d’effets secondaires graves du traitement antiarythmique. En effet le rapport bénéfice/risque n’est pas en faveur de l’ablation chez le petit enfant car l’évolution spontanée est souvent favorable et le risque de complications de l’ablation plus important que chez le grand enfant ou l’adulte. Chez le petit enfant, les indications d’ablation concerne donc exclusivement les troubles du rythme mettant en jeu le pronostic vital ou les substrats qui ne seront plus accessibles par voie endocavitaire après une chirurgie cardiaque (palliation de ventricule unique par dérivation cavo-pulmonaire totale ou annuloplastie risquant d’exclure une voie accessoire). En cas de syndrome de Wolff-Parkinson-White, l’exploration endocavitaire avec option d’ablation est indiquée, que l’enfant fasse des accès de tachycardie ou non, avant l’entrée au collègue.
- Cardioversion : Elle consiste à délivrer un choc électrique pour rétablir un rythme cardiaque normal. Le moyen le plus facile est la stimulation rapide transoesophagienne ou la cardioversion DC synchronisée de basse énergie utilisant environ 0.5-1 J/kg.
Focus sur le flutter auriculaire idiopathique (AFL) du nouveau-né
Le flutter auriculaire idiopathique (AFL) du nouveau-né est un trouble rare du rythme cardiaque, caractérisé par une tachycardie soutenue chez les nouveau-nés et les nourrissons, avec un rythme auriculaire souvent autour de 440 battements/min (entre 340-580). L'AFL du nouveau-né apparaît au cours de la période néonatale et la majorité des patients (72%) présentent des symptômes au cours des 48h de vie. Sa survenue pendant la période foetale peut être associée à un hydrops foetoplacentaire et être létal.
L'AFL se manifeste par une tachycardie et une insuffisance cardiaque congestive. Le flutter est soutenu, bien qu'une conversion du flutter auriculaire à un rythme sinusal puisse survenir de manière spontanée (< 24h). Le diagnostic repose sur l'électrocardiogramme (ECG) de surface qui montre généralement un rythme auriculaire d'environ 440 battements /min, le plus souvent avec une conduction atrioventriculaire (AV) de 2:1 (parfois avec une conduction AV variable et un rythme ventriculaire irrégulier compris entre 125 et 280 battements/min), et des ondes P en dent de scie dans les dérivations II, III et aVF.
Le but premier du traitement est de restaurer le rythme sinusal. La réponse au traitement médicamenteux est variable et non prévisible. La récurrence du flutter auriculaire chez les nouveau-nés est rare et un traitement prophylactique n'est généralement pas nécessaire.
Évolution et pronostic
L’évolution des troubles du rythme de l’enfant est différente de celle des adultes. Après un premier accès de tachycardie par réentrée sur une voie accessoire dans la période néonatale, un enfant à une chance sur 2 de refaire un nouvel accès dans la première année de vie. Ce risque diminue passé cette période avec une « lune de miel » de plusieurs années sans récidive de tachycardie chez 90% des enfants. A l’entrée dans l’adolescence, les tachycardies vont de nouveau se manifester chez certains d’entre eux. Le pourcentage de patients qui refont une tachycardie augmente avec la durée du suivie. L’hyperexcitabilité atriale et ventriculaire néonatale a, elle aussi, une évolution spontanée le plus souvent favorable. Les troubles du rythme qui débute après les premières années de vie ont plus de risque de durer dans le temps.
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