L'aménorrhée, définie par l'absence de règles, est un trouble menstruel qui peut susciter des interrogations et des inquiétudes chez les femmes. Si l'absence de menstruations est physiologique à certaines périodes de la vie, comme avant la puberté, pendant la grossesse, l'allaitement ou après la ménopause, elle peut traduire un problème de santé lorsqu'elle survient en dehors de ces contextes. Cet article se concentre sur l'aménorrhée secondaire, ses causes, sa fréquence et les approches de prise en charge.
Comprendre le Cycle Menstruel
Pour bien comprendre l'aménorrhée, il est essentiel de connaître le fonctionnement normal du cycle menstruel. De la puberté à la ménopause, une femme connaît environ cinq cents cycles, interrompus par les grossesses. Le cycle menstruel, d'une durée moyenne de 28 jours, est orchestré par des hormones sexuelles féminines : les œstrogènes (estradiol, estrone et estriol) et la progestérone.
Les œstrogènes sont responsables du développement des organes féminins à la puberté, notamment l'utérus, les seins et l'épaississement de la paroi du vagin. Ils agissent également sur le cerveau, participent à la consolidation des os, féminisent la voix et jouent un rôle important dans la qualité de la peau et des cheveux.
La progestérone est produite par les ovaires après l'ovulation et complète et contrôle les effets des œstrogènes. Elle permet l'implantation de l'œuf dans l'utérus et participe au bon déroulement de la grossesse.
Au premier jour des règles, le cerveau commence à sécréter de la FSH (hormone de stimulation folliculaire), ce qui stimule les ovaires. Quelques jours avant l'ovulation, le cerveau sécrète de la LH (hormone lutéinisante). Au 14e jour du cycle, le taux de LH est élevé, déclenchant l'ovulation. L'ovaire commence alors à sécréter de la progestérone. Sous l'effet de la progestérone, le cerveau cesse progressivement de sécréter la FSH et la LH, ce qui entraîne une diminution de la production d'œstrogènes et de progestérone par les ovaires, jusqu'au prochain cycle.
Lire aussi: Accouchement à terme : combien de SA ?
Qu'est-ce que l'Aménorrhée Secondaire ?
L’aménorrhée se définit par l’absence totale de menstruations chez les femmes. Elle est dite secondaire lorsqu’il y a interruption totale des règles (plus de 3 mois en général) chez une femme ayant déjà eu ses règles mais pas encore ménopausée. L’aménorrhée concerne 3 à 4 % des femmes en âge de procréer.
Diagnostic
Le diagnostic débute tout d’abord par un interrogatoire avec le médecin qui pose des questions sur les antécédents médicaux de la patiente, et plus précisément sur son historique menstruel (nature des cycles antérieurs : irrégularité, longueur, abondance des règles). La première question posée est souvent l’hypothèse d’un début de grossesse. Un examen clinique est ensuite envisagé pour approfondir la cause et la nature de l’aménorrhée et adapter les examens complémentaires réalisés ultérieurement.
Concernant l’historique menstruel, le médecin détermine si l’aménorrhée est primaire ou secondaire, en demandant à la jeune fille ou à la femme si elle a déjà eu des règles. Si c’est le cas, il lui demande à quel âge elles sont apparues et quand les dernières menstruations ont eu lieu. Dans le cas où la jeune fille n’aurait jamais eu ses règles (aménorrhée primaire), le médecin va poser des questions relatives à l’apparition des caractères sexuels secondaires tels que le développement mammaire (seins), des poils pubiens et axillaires ou bien la poussée de croissance. Ces informations vont permettre ainsi au médecin d’écarter certaines pistes et de savoir si la cause de l’aménorrhée est d’origine génétique ou non (après interrogation des membres de la famille). Par ailleurs, le médecin va aussi orienter son entretien sur d’autres symptômes pouvant suggérer une cause et sur l’usage médicamenteux, pratiques sportives, habitudes alimentaires et d’autres conditions susceptibles de provoquer une aménorrhée. L’absence de règles n’apparaît pas grave en soi. Pourtant, il est important de prendre en charge sa cause, qui elle peut être sérieuse. Dans le cas où la jeune fille présente un retard des règles et que tous les examens cliniques sont normaux, une surveillance de sa puberté est réalisée tous les 3 à 6 mois.
Causes de l'Aménorrhée Secondaire
Les principales causes d’aménorrhée sont hypothalamo-hypophysaires, ovariennes ou utérines. Devant une aménorrhée secondaire, la grossesse est toujours à éliminer. L’interrogatoire évalue la régularité ou non des cycles depuis l’adolescence, la prise de certains médicaments (neuroleptiques, antidépresseurs, corticothérapie, progestatifs), des troubles du comportement alimentaire avec, en particulier, une sélection alimentaire et une diminution de la prise de lipides au profit des glucides. Le nombre d’heures d’activité physique par semaine doit être questionné, à la recherche d’une activité physique intense, en particulier lors de pratique de sports nécessitant un contrôle du poids. Une balance énergétique négative est en effet une cause fréquente d’aménorrhée secondaire.
Causes Hypothalamo-Hypophysaires
Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle : La cause la plus fréquente d’aménorrhée hypothalamique est fonctionnelle, secondaire à une restriction calorique associée ou non à une activité physique intense. Elle peut être précédée d’une spanioménorrhée (espacement des cycles de plus de six à huit semaines). Celle-ci s’explique par une sécrétion insuffisante d’estrogènes ovariens, secondaire à l’arrêt de pulsatilité de la sécrétion hypothalamique de GnRH, elle-même conséquence d’un apport énergétique insuffisant. Chez l’athlète, l’inhibition de la sécrétion pulsatile de GnRH est accentuée par l’augmentation de la sécrétion de cortisol liée au stress physique et psychologique du sport de haut niveau. Les autres signes souvent associés sont le stress intense et les variations de poids rapides. Les femmes pratiquant du sport en compétition sont trois fois plus à risque d’aménorrhée que les autres ; la prévalence est encore plus importante chez les athlètes de longue distance.
Lire aussi: Aménorrhée : Guide complet
Tumeurs hypophysaires : Parmi les causes centrales, il est nécessaire d’éliminer une tumeur hypophysaire. En cas d'adénome vrai ou macroadénome, l'aménorrhée est souvent associée à une galactorrhée, des céphalées et des troubles visuels. Biologiquement : élévation importante de la prolactine > 100 ng/ml. Le diagnostic est confirmé par la radiographie du crâne qui montre une érosion de la selle turcique. Une IRM de l'antéhypophyse est essentielle pour détecter les adénomes à prolactine souvent de petit volume. Le traitement des adénomes à prolactine vrais est chirurgical. Le plus souvent il s'agit d'un microadénome mesurant moins de 10 mm de diamètre. Le diagnostic radiologique est plus difficile, il faut alors recourir à l'examen IRM de l'hypophyse. Le traitement est médical. Le pronostic est bon et la fécondité ultérieure non modifiée. Le microadénome disparaît le plus souvent après une grossesse.
Syndrome de Sheehan : Dans sa forme complète, il réalise une insuffisance hypophysaire globale par nécrose ischémique du lobe antérieur, secondaire à un accouchement hémorragique. Cliniquement : absence de montée laiteuse et de retour de couches, puis altération de l'état général avec asthénie. Le bilan endocrinien confirme l'atteinte des différentes sécrétions de l'antéhypophyse avec une TSH basse, des gonadotrophines basses ou normales non réactivées sous GnRH, prolactine souvent indétectable. ACTH bas associé à un cortisol plasmatique bas aux différentes heures de prélèvement. Le traitement est substitutif, il associe aux œstroprogestatifs de l'hydrocortisone. Des formes frustres sont le plus souvent rencontrées. Elles se traduisent par une aménorrhée secondaire associée à des troubles endocriniens discrets.
Hypophysite : Elle réalise un tableau voisin et se caractérise par la positivité des auto-anticorps antihypophyse.
Causes Ovariennes
Ménopause précoce (Insuffisance Ovarienne Prématurée) : La ménopause est dite précoce lorsqu'elle s'installe avant 40 ans. Sa prévalence est d'environ 2 % dans la population. Selon le mécanisme en cause l'arrêt du fonctionnement ovarien n'est pas toujours définitif d'où le terme de plus en plus utilisé d'insuffisance ovarienne prématurée. Des antécédents identiques sont parfois retrouvés dans la famille. L'aménorrhée s'accompagne de bouffées de chaleur dans 50 % des cas et l'examen clinique peut retrouver une hypoœstrogénie clinique. Le test aux progestatifs est négatif. Le diagnostic est affirmé par un taux de FSH très élevé confirmé par 2 dosages faits à un mois d'intervalle. Plusieurs causes sont invoquées : chirurgicales (ovariectomie) toxiques (chimiothérapie, radiothérapie, la galactosémie. Un traitement substitutif œstroprogestatif est nécessaire pour éviter des troubles trophiques, une involution des organes génitaux, des troubles sexuels et une ostéoporose.
Syndrome des Ovaires Polykystiques (SOPK) : Une aménorrhée secondaire succédant à une spanioménorrhée. Une stérilité anovulatoire et 2 volumineux ovaires réguliers sans trace d'ovulation, de couleur blanc nacré à la cœlioscopie. Androgènes élevés (androstènedione (2 à 3 fois la normale) et la testostérone. Les gonadotrophines sont normales ou basses. L'œstradiol est en général effondré.
Lire aussi: Aménorrhée post-partum : Comprendre et agir
Tumeurs virilisantes ovariennes et/ou surrénaliennes: Plus rarement, il existe des causes tumorales responsables d’aménorrhée, comme les tumeurs virilisantes ovariennes et/ou surrénaliennes.
Causes Utérines
Synéchies utérines (Syndrome d'Asherman) : L'aménorrhée s'installe après un épisode de la vie génitale : IVG, curetage, hémorragie des suites de couches ayant nécessité la vérification de l'utérus. Une synéchie isthmique étendue, son mécanisme fait alors intervenir des phénomènes réflexes. Le diagnostic repose sur l'hystéroscopie. Traitement : chirurgical, il consiste à effondrer la synéchie sous hystéroscopie. Le pronostic dépend de l'étendue et de l'ancienneté des lésions. En cas de synéchie tuberculeuse, il doit être médical et consiste en une antibiothérapie antituberculeuse, étant donné le caractère définitif de la stérilité.
Sténose cervicale : L'aménorrhée s'installe souvent progressivement après l'événement déclencheur que l'interrogatoire retrouve : suites de couches traitées par curetage, curetage après fausse couche ou IVG, conisation, amputation du col. a. Sténose cicatricielle du col utérin Secondaire à une électrocoagulation du col trop appliquée ou à une intervention chirurgicale, conisation ou amputation du col. L'aménorrhée s'accompagne souvent de douleur menstruelle par rétention. Le test à la progestérone est négatif mais peut déclencher des douleurs pelviennes. Diagnostic : l'examen clinique confirme un orifice ponctiforme ou absent, non cathétérisable par l'hystéromètre. Traitement : consiste à cathétériser le canal endocervical et à agrandir l'orifice sténosé (trachéloplastie).
Examens Complémentaires
Après avoir caractérisé le type d’aménorrhée, primaire ou secondaire, une enquête étiologique est nécessaire à la recherche d’une origine hypothalamo-hypophysaire, ovarienne, surrénalienne ou utérine.
L’examen clinique permet d’évaluer le développement mammaire (absent ou quasi « normal ») selon la classification de Tanner. Il est souhaitable de mesurer la taille, le poids, de calculer l’IMC et d’apprécier l’évolution du poids au cours des derniers mois. Les signes de carence nutritionnelle sont la cyanose des extrémités ou un lanugo. Les signes en faveur d’une hyperandrogénie sont l’acné et la pilosité au niveau du visage, du menton, de la ligne intermamelonnaire, des cuisses et des jambes.
Le bilan biologique initial comporte les dosages de la gonadotrophine chorionique humaine (hCG) plasmatique, de l’hormone de stimulation folliculaire (FSH), de l’hormone lutéinisante (LH), de l’estradiol, de la prolactine. La testostéronémie totale est associée s’il existe des signes cliniques d’hyperandrogénie, à type d’acné ou d’hirsutisme. Le bilan peut être réalisé à tout moment chez une patiente en aménorrhée ou après dix jours de progestérone (test au progestatif). Un saignement dans les deux semaines suivant l’arrêt du progestatif indique que le test est positif ; il signe la présence d’un utérus et d’une imprégnation estrogénique normale. En revanche, il est négatif dans les circonstances suivantes : imprégnation estrogénique trop faible, grossesse, aménorrhée d’origine utérine. Il est souhaitable de ne pas attendre plus de deux mois avant de réaliser le bilan hormonal devant une aménorrhée. Il n’y a pas d’indication à prescrire le dosage de l’hormone antimüllerienne (AMH) en première intention.
Le caryotype - après consentement éclairé - est demandé en cas d’hypogonadisme hypergonadotrope, que l’aménorrhée soit primaire ou secondaire.
Une échographie pelvienne est particulièrement informative lorsqu’elle est réalisée par voie vaginale. Cet examen permet de préciser la présence, la taille et la position des gonades et l’existence ou non d’un utérus, ainsi que la taille de celui-ci. Une longueur utérine supérieure à 25 mm signe une imprégnation estrogénique et donc un début de puberté. En revanche, une aménorrhée primaire avec un estradiol bas, une FSH et une LH basses ou non élevées fait évoquer une origine hypothalamo-hypophysaire. Il est alors souhaitable de réaliser une IRM de cette région pour éliminer un syndrome tumoral hypothalamo-hypophysaire.
Conséquences de l'Aménorrhée et Prise en Charge
Une carence estrogénique chez l’adolescente induit une diminution du pic de masse osseuse. L’ostéopénie est définie lors de l’ostéodensitométrie par un T score entre - 1 et - 2,5 DS et l’ostéoporose par un T score inférieur à - 2,5 DS. La carence en estrogènes chez la femme jeune est également associée à un risque cardiovasculaire accru.
Les causes d’aménorrhée sont, dans la majorité des cas, associées à une infertilité. La prise en charge de certaines pathologies permet de rétablir la fertilité : les conseils diététiques dans le cadre d’une aménorrhée fonctionnelle peuvent permettre le retour des cycles ; en cas de surpoids et/ou d’obésité, la perte de poids, en particulier dans le SOPK, peut rétablir l’ovulation ; un traitement par agoniste dopaminergique peut diminuer le volume d’un adénome à prolactine, diminuer la sécrétion de prolactine et donc rétablir l’ovulation. Il est important d’éliminer une tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire avant la mise en place d’un THS devant un hypogonadisme hypogonadotrope.
Des recommandations de prise en charge de l’aménorrhée hypothalamique ont été publiées: elles insistent sur l’importance de détailler les apports alimentaires et la dépense énergétique.
tags: #aménorrhée #secondaire #causes #et #fréquence