L'aménorrhée, définie comme l'absence de règles, est une condition qui peut susciter des interrogations importantes sur la santé féminine. Plus qu’une simple absence de menstruations, elle peut être le reflet de déséquilibres hormonaux ou de problèmes de santé sous-jacents. Cet article vise à explorer en détail les causes possibles de l'aménorrhée, en mettant un accent particulier sur l'importance du bilan hormonal dans le diagnostic étiologique.
Qu'est-ce que l'Aménorrhée ?
L'aménorrhée se définit comme l'absence de menstruations chez une femme en âge de procréer ou déjà menstruée, c'est-à-dire, chez une femme qui a atteint la puberté et qui n'est pas ménopausée. Elle est considérée comme normale dans certaines situations physiologiques :
- Avant la puberté.
- Pendant la grossesse.
- Pendant la période de l'allaitement.
- Pendant la période de la ménopause.
En dehors de ces périodes, l'aménorrhée est considérée comme pathologique et peut être le premier symptôme de déséquilibres biologiques ou hormonaux.
Types d'aménorrhée
Il existe deux principaux types d'aménorrhée non physiologiques :
- Aménorrhée primaire ou essentielle : Absence de premières règles après l'âge de 15 ans. Les règles apparaissent le plus souvent entre 10 et 15 ans.
- Aménorrhée secondaire : Absence de règles pendant plus de 3 mois chez une femme jusque-là bien réglée, en l'absence de grossesse. C'est la situation la plus fréquente. L’aménorrhée peut être précédée d’une période d’oligo-/spanioménorrhée, qui correspond respectivement à des cycles irréguliers/rallongés. L’intervalle normal entre deux cycles est globalement de vingt-six à trente et un jours (des variations peuvent exister ; définition de l’Organisation mondiale de la santé : de vingt-cinq à trente-cinq jours), avec une moyenne de vingt-huit jours.
Causes de l'Aménorrhée
Plusieurs causes peuvent être à l'origine d'une aménorrhée. Elles peuvent être « centrales », en lien avec une affection de l’axe hypothalamo-hypophysaire, ou « périphériques », en lien avec une pathologie ovarienne/utérine. Les causes dépendent du type d'aménorrhée, mais elles sont souvent liées à des déséquilibres hormonaux ou à des facteurs physiologiques. L'aménorrhée s'installe souvent progressivement après l'événement déclencheur que l'interrogatoire retrouve : suites de couches traitées par curetage, curetage après fausse couche ou IVG, conisation, amputation du col.
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Causes de l'aménorrhée primaire
Les troubles qui provoquent une aménorrhée primaire sont peu courants, mais les plus observés sont :
- Maladies génétiques : Syndrome de Turner (anomalie chromosomique), syndrome de Kallmann (maladie génétique caractérisée par une absence d’hormones sexuelles), surproduction d’hormones masculines par les glandes surrénales, troubles génitaux.
- Anomalies congénitales : Les organes reproducteurs sont mal formés, ce qui bloque le flux menstruel. Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est très rare (1/4 500 femmes). Les taux hormonaux (FSH, LH, estradiol) sont normaux car le fonctionnement ovarien est normal. Le syndrome MRKH est le plus souvent diagnostiqué à l’adolescence, lors de l’exploration d’une aménorrhée primaire chez des jeunes femmes ayant par ailleurs des caractères sexuels secondaires et des organes génitaux externes de type féminin. Dans ce syndrome, on observe une absence d’utérus et des deux tiers supérieurs du vagin.
Les maladies génétiques et les anomalies congénitales à l’origine d’une aménorrhée primaire passent souvent inaperçues jusqu’à la puberté. La première manifestation de la puberté chez la fille est le développement des seins. Il est considéré comme physiologique s’il survient entre 8 et 13 ans. Les règles apparaissent en moyenne deux ans après le développement mammaire.
Causes de l'aménorrhée secondaire
Les causes les plus fréquentes de l'aménorrhée secondaire sont :
- La grossesse.
- L'allaitement.
- Le dysfonctionnement de l'hypothalamus, dû au stress ou à une activité physique intense, à une mauvaise nutrition, à des troubles mentaux (dépression, trouble obsessionnel compulsif).
- Le dysfonctionnement de l'hypophyse ou de la glande thyroïde.
- Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK).
- La ménopause prématurée.
- L'utilisation de certains médicaments (contraceptifs oraux, antidépresseurs).
Bien que moins courantes, vous pouvez noter certaines causes :
- Maladies chroniques.
- Certaines maladies auto-immunes.
- Cancer.
- Infection par le VIH.
- Radiothérapie.
- Traumatismes crâniens.
- Syndrome de Cushing (maladie endocrinienne).
- Dysfonctionnement des glandes surrénales.
- Polypes.
- Fibromes.
Les facteurs déclenchants de l’aménorrhée sont donc multiples :
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- Déséquilibres hormonaux : Des niveaux anormaux d’hormones comme les œstrogènes et la progestérone peuvent perturber le cycle menstruel.
- Facteurs psychologiques : Le stress, l’anxiété ou la dépression peuvent affecter la régularité des menstruations.
- Facteurs liés au mode de vie : L’exercice physique excessif, une perte de poids rapide et les régimes restrictifs peuvent être des déclencheurs.
- Problèmes de santé : Des maladies auto-immunes, des anomalies de l’hypophyse peuvent influencer le cycle menstruel.
Exploration Hormonale et Diagnostic
L’exploration hormonale de première intention comprend le dosage de l’hCG plasmatique, l’estradiol (E2), la FSH, la LH et la prolactine. Le bilan initial à réaliser devant une aménorrhée comporte le dosage de la gonadotrophine chorionique humaine (hCG) pour éliminer de manière systématique une grossesse, ainsi que les dosages sanguins de FSH, LH, E2 et prolactine. Ce bilan initial hormonal oriente la suite de la prise en charge.
Axe Gonadotrope et Rétrocontrôle Hormonal
L’axe gonadotrope implique certaines régions hypothalamiques, l’hypophyse et les ovaires. L’hypothalamus est à l’origine d’une sécrétion pulsatile de l’hormone appelée gonadolibérine, ou gonadotropin-releasing hormone (GnRH), qui induit la sécrétion hypophysaire de deux hormones gonadotropes : l’hormone folliculo-stimulante (FSH) et l’hormone lutéostimulante (LH). Ces gonadotrophines, libérées dans la circulation sanguine, se lient sur leurs propres récepteurs localisés dans les follicules ovariens et induisent la sécrétion des stéroïdes sexuels, essentiellement l’estradiol (E2) et la progestérone (P). E2 et P exercent un rétrocontrôle sur l’hypothalamus et l’hypophyse. Ce rétrocontrôle est essentiellement négatif, car les stéroïdes ralentissent la sécrétion de GnRH, sauf au moment du pic préovulatoire de LH où le rétrocontrôle est positif. En effet, une montée d’E2 est nécessaire pour déclencher le pic préovulatoire de GnRH et de LH.
Test aux Progestatifs
Un test aux progestatifs peut être utile dans la démarche étiologique. Il consiste en l’administration de comprimés de progestérone pendant dix jours. Il est négatif s’il n’y a pas de règles à l’arrêt du progestatif. Un test positif est le témoin d’une bonne imprégnation utérine d’E2.
Hypogonadisme Hypogonadotrope
Il s’agit d’un hypogonadisme hypogonadotrope, en lien avec une dysfonction de l’axe hypothalamo-hypophysaire. L’hypogonadisme hypogonadotrope congénital (HHC) doit être évoqué face à une aménorrhée primaire avec absence de développement pubertaire ou une puberté arrêtée. Il s’agit d’une maladie rare. Parmi les causes d’HHC, il existe le syndrome de Kallmann-de Morsier, qui associe un HHC et des troubles olfactifs, à type d’anosmie ou d’hyposmie. Ce syndrome est secondaire à une anomalie de la migration des neurones à GnRH de la placode olfactive vers le noyau arqué, pendant la vie embryonnaire. Il induit un défaut de GnRH et une absence de stimulation des gonadotrophines hypophysaires LH et FSH (responsable de l’absence de développement pubertaire et de l’aménorrhée primaire). Un HHC peut survenir chez une adolescente avec une olfaction normale. Des variants génétiques pathogènes (plus d’une trentaine de gènes) ont été mis en évidence dans les HHC. Selon le type de variant, le développement pubertaire est plus ou moins complet. Une tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire doit être écartée avant de poser le diagnostic d’HHC. Parmi les tumeurs possibles, il peut s’agir d’un craniopharyngiome (tumeur épithéliale bénigne rare qui se développe au niveau de la tige pituitaire ou dans la région suprasellaire), d’un macro-adénome hypophysaire ou d’une tumeur compressive de la région, comme un méningiome ou un germinome. Un autre mécanisme responsable d’une insuffisance gonadotrope est l’hyperprolactinémie de déconnexion. En effet, la tumeur comprimant la tige pituitaire inhibe la sécrétion de dopamine, et la prolactine augmente. L’hypogonadisme hypogonadotrope fonctionnel est une autre cause fréquente d’hypogonadisme hypogonadotrope. Il survient à la suite d’une carence d’apports caloriques et/ou d’une activité physique excessive. La balance énergétique négative induit un défaut de pulsatilité de la GnRH, et donc un défaut de stimulation de FSH-LH, qui peut être responsable d’une aménorrhée primaire ou secondaire. Il concerne davantage les aménorrhées secondaires que les aménorrhées primaires. Un interrogatoire détaillé est indispensable ; il recherche un indice de masse corporelle inférieur à 20 kg/m2, une perte de poids récente, une restriction calorique, en particulier de la consommation de matières grasses, une dépense énergétique excessive par rapport aux apports. Il existe souvent un profil psychologique particulier, avec une anxiété et une maîtrise de soi.
Syndrome de Sheehan
Dans un contexte d’accouchement hémorragique avec collapsus vasculaire, le syndrome de Sheehan peut être évoqué. D’autres causes sont possibles, telles l’hypophysite auto-immune ou lymphocytaire, l’infiltration de la tige pituitaire (sarcoïdose, histiocytose, lymphome), l’hémochromatose.
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Hypogonadisme Hypergonadotrope
Il s’agit d’un hypogonadisme hypergonadotrope. Il est le reflet d’une dysfonction ovarienne. Selon le moment de survenue de cette dysfonction ovarienne, l’adolescente ou la femme peut avoir un impubérisme complet, une puberté partielle ou une puberté complète avec une aménorrhée secondaire. Le syndrome de Turner (ST) constitue l’une des principales causes d’hypogonadisme hypergonadotrope. L’aménorrhée survient à la suite d’une atrésie folliculaire accélérée. Le ST doit systématiquement être évoqué devant une petite taille. La ménopause doit être évoquée en premier lieu à partir de l’âge de 50 ans, devant un hypogonadisme hypergonadotrope.
Syndrome d'Insensibilité aux Androgènes
Survenant chez des femmes ayant un caryotype 46,XY, il est secondaire à une perte de fonction du récepteur des androgènes. Les organes génitaux externes sont féminins. L’utérus est absent en raison de la sécrétion d’AMH par la gonade de type testiculaire, ce qui explique l’aménorrhée primaire. Certaines patientes en aménorrhée primaire ou secondaire et avec un développement pubertaire normal ont des signes cliniques d’hyperandrogénie et une testostérone élevée. Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) est une affection chronique se révélant souvent à l’âge de la puberté par l’association d’une spanioménorrhée à des signes cliniques d’hyperandrogénie comme l’acné, la séborrhée (voire l’hirsutisme). hypertrophie ovarienne à l’échographie (volume supérieur à 10 mL) ou ovaires multifolliculaires (compte folliculaire antral avec au moins 20 follicules sur au moins un ovaire). Un bloc en 21 -hydroxylase incomplet, forme « non classique », induit par une mutation « perte de fonction » du gène CYP21A2, provoque une accumulation des précurseurs stéroïdiens en amont du bloc, notamment de la 17 -OH-P et des androgènes surrénaliens. Si la 17 -OH-P de base est inférieure à 2 ng/mL, le diagnostic est très peu probable. En dehors de la grossesse, de la lactation et de la ménopause, l’aménorrhée est toujours pathologique. Un hypogonadisme hypogonadotrope doit faire rechercher une hyperprolactinémie et faire réaliser une IRM hypophysaire.
Sténose Cicatricielle du Col Utérin
Secondaire à une électrocoagulation du col trop appliquée ou à une intervention chirurgicale, conisation ou amputation du col. L'aménorrhée s'accompagne souvent de douleur menstruelle par rétention. Le test à la progestérone est négatif mais peut déclencher des douleurs pelviennes. Diagnostic : l'examen clinique confirme un orifice ponctiforme ou absent, non cathétérisable par l'hystéromètre. Traitement : consiste à cathétériser le canal endocervical et à agrandir l'orifice sténosé (trachéloplastie).
Synéchie Isthmique
L'aménorrhée s'installe après un épisode de la vie génitale : IVG, curetage, hémorragie des suites de couches ayant nécessité la vérification de l'utérus. Une synéchie isthmique étendue, son mécanisme fait alors intervenir des phénomènes réflexes. Le diagnostic repose sur l'hystéroscopie. Traitement : chirurgical, il consiste à effondrer la synéchie sous hystéroscopie. Le pronostic dépend de l'étendue et de l'ancienneté des lésions. En cas de synéchie tuberculeuse, il doit être médical et consiste en une antibiothérapie antituberculeuse, étant donné le caractère définitif de la stérilité.
Ménopause Précoce
La ménopause est dite précoce lorsqu'elle s'installe avant 40 ans. Sa prévalence est d'environ 2 % dans la population. Selon le mécanisme en cause l'arrêt du fonctionnement ovarien n'est pas toujours définitif d'où le terme de plus en plus utilisé d'insuffisance ovarienne prématurée. Des antécédents identiques sont parfois retrouvés dans la famille. L'aménorrhée s'accompagne de bouffées de chaleur dans 50 % des cas et l'examen clinique peut retrouver une hypoœstrogénie clinique. Le test aux progestatifs est négatif. Le diagnostic est affirmé par un taux de FSH très élevé confirmé par 2 dosages faits à un mois d'intervalle. Plusieurs causes sont invoquées : chirurgicales (ovariectomie) toxiques (chimiothérapie, radiothérapie, la galactosémie. Un traitement substitutif œstroprogestatif est nécessaire pour éviter des troubles trophiques, une involution des organes génitaux, des troubles sexuels et une ostéoporose.
Syndrome des Ovaires Polykystiques (SOPK)
Une aménorrhée secondaire succédant à une spanioménorrhée. Une stérilité anovulatoire et 2 volumineux ovaires réguliers sans trace d'ovulation, de couleur blanc nacré à la cœlioscopie. Androgènes élevés (androstènedione (2 à 3 fois la normale) et la testostérone. Les gonadotrophines sont normales ou basses. L'œstradiol est en général effondré.
Adénome Hypophysaire
En cas d'adénome vrai ou macroadénome, l'aménorrhée est souvent associée à une galactorrhée, des céphalées et des troubles visuels. Le but des examens est de mettre en évidence un adénome à prolactine qui peut menacer la fonction oculaire, se nécroser et grossir brusquement sous œstroprogestatifs ou lors d'une grossesse. Biologiquement : élévation importante de la prolactine > 100 ng/ml. Le diagnostic est confirmé par la radiographie du crâne qui montre une érosion de la selle turcique. Une IRM de l'antéhypophyse est essentielle pour détecter les adénomes à prolactine souvent de petit volume. Le traitement des adénomes à prolactine vrais est chirurgical. Le plus souvent il s'agit d'un microadénome mesurant moins de 10 mm de diamètre. Le diagnostic radiologique est plus difficile, il faut alors recourir à l'examen IRM de l'hypophyse. Le traitement est médical. Le pronostic est bon et la fécondité ultérieure non modifiée. Le microadénome disparaît le plus souvent après une grossesse.
Diagnostic Différentiel
Il est important de noter que l'aménorrhée peut également être iatrogène, c'est-à-dire induite par certains médicaments.
Symptômes Associés
L’aménorrhée peut avoir des conséquences significatives sur la santé. Le principal symptôme de l'aménorrhée est l'absence de règles. D’autres symptômes peuvent s’ajouter et orienter vers la cause. Vous pouvez observer :
- Un retard de la puberté.
- Le développement de caractères masculins tels qu’une pilosité corporelle excessive, une réduction du timbre de la voix et une augmentation de la masse musculaire.
- Des troubles de la vision.
- Un écoulement laiteux des mamelons pouvant survenir spontanément.
- Une variation importante du poids.
- Du stress et de l’anxiété.
Si l’aménorrhée dure longtemps, vous pouvez également ressentir des symptômes ressemblant à ceux de la ménopause, tels que :
- Des bouffées de chaleur.
- La sécheresse vaginale.
- Une réduction de la densité osseuse (ostéoporose)
Le risque de troubles cardiaques et vasculaires est aussi accru.
Quand Consulter ?
En cas de retard de règles ou d’absence de règles, il est conseillé de consulter votre médecin ou votre gynécologue. Votre situation va permettre de répondre à des questionnements essentiels.
- Vous pensez être enceinte : L’absence de règles est le premier signe naturel de grossesse. Mais ce n’est pas un signe suffisant car certaines femmes ont des cycles irréguliers. Le stress, le sport ou les voyages peuvent également retarder les règles. Dans un premier temps, vous pouvez faire un test de grossesse disponible en pharmacie. Le principe est de déceler dans vos urines du matin la présence de l’hormone de grossesse (hormone chorionique gonadotrope ou HCG). Cette hormone apparaît 10 jours après la fécondation et la fiabilité de ces tests est de 95 %. Si le test est positif ou si vous avez un doute, même après un test négatif, consultez votre médecin. Une prise sang permettra de confirmer le dosage sanguin de Bêta-HCG.
- Vous allaitez : Si vous avez décidé d’allaiter votre bébé, le retour de couches, c’est-à-dire le retour des règles, est reporté à la fin de l‘allaitement. Il est donc normal que vous n’ayez pas vos règles pendant l’allaitement. En effet, la tétée du bébé entraîne la production d’une hormone chez la mère : la prolactine. Cette hormone bloque l’ovulation. Cependant, attention au risque de grossesse ! Vous devez vous protéger et adopter un mode de contraception pour ne pas tomber à nouveau enceinte.
- Vous approchez de la ménopause : Avant la ménopause, vous vivez une période appelée périménopause. Les signes sont les suivants : Vos règles sont irrégulières ; Vous ressentez un syndrome prémenstruel (avant les règles) : les seins sont tendus et l'humeur est irritable ; Les premières bouffées de chaleur et sueurs nocturnes apparaissent. Ce sont les troubles dits « climatériques ». Les symptômes de la périménopause surviennent, en général, vers l'âge de 47 ans et sont dus à une carence en progestérone, l'une des principales hormones féminines. Ensuite vos règles s’arrêtent définitivement. La ménopause est un phénomène naturel. Elle survient lorsque les ovaires cessent leur fonction hormonale (œstrogènes et progestérone) et leur production d’ovules. Les troubles s'atténuent ou persistent. La ménopause est véritablement installée lorsque les règles sont absentes depuis une année.
Si vos règles ne sont pas encore apparues à l’âge de 16 ans ou si elles sont interrompues pendant plus de 3 mois, consultez votre médecin. Il recherchera la cause car cette situation est le symptôme d’un trouble de votre organisme.
Pour poser le diagnostic de l’aménorrhée, le médecin pose des questions sur vos antécédents médicaux, plus précisément sur l’historique de vos menstruations. Un examen clinique est ensuite réalisé pour définir la cause de l’aménorrhée. Des examens complémentaires peuvent être prescrits, à savoir :
- Un test de grossesse.
- Des analyses de sang pour mesurer les taux d’hormones.
- Des examens d’imagerie permettant d’examiner les organes génitaux (échographie, hystéroscopie, IRM).
Traitement de l'Aménorrhée
Chaque situation étant unique, le traitement dépend de la cause de votre absence de règles et nécessite une attention médicale. Si vous n’avez pas encore eu vos règles et que tous les examens cliniques sont normaux, une surveillance de la puberté est réalisée tous les 3 à 6 mois. Pour stimuler la puberté, des progestatifs ou des œstrogènes peuvent être prescrits afin de déclencher les premières règles ainsi que l’apparition des caractères sexuels secondaires, tels que les seins.
Si l’aménorrhée est due à une anomalie congénitale qui affecte vos organes, une chirurgie peut être envisagée pour rétablir l’écoulement du flux menstruel. Si une tumeur est à l’origine de l’aménorrhée, une prise en charge oncologique est nécessaire. Si l’aménorrhée est provoquée par un choc, un traumatisme ou des troubles d’ordre psychologique, une prise en charge psychothérapeutique est nécessaire. Si l’aménorrhée est causée par la prise de certains médicaments, leur arrêt peut permettre le retour de vos règles.
Risques pour la Santé
L’aménorrhée en elle-même si elle n’apparaît pas grave, sa cause, elle, peut être sérieuse et doit être prise en charge. Les possibles conséquences à moyen et long terme sur votre santé sont :
- Les difficultés à devenir enceinte (infertilité).
- La diminution de la densité osseuse.
- La sécheresse vaginale.
- Le risque accru de maladies cardiaques et vasculaires.
- La pilosité corporelle excessive.
L’aménorrhée peut également avoir un grand impact psychologique (stress, anxiété, dépression) sur votre santé mentale, lié à l'absence de menstruations et aux implications sur votre santé reproductive. Si vous ressentez des difficultés passagères, du stress ou de l’anxiété, si vous traversez une période de mal-être, un suivi psychologique peut être utile ou nécessaire. N’hésitez pas à consulter votre médecin traitant.
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