Introduction
La thrombophlébite cérébrale, également appelée thrombose veineuse cérébrale (TVC), est une affection vasculaire rare mais potentiellement grave qui peut survenir après l'accouchement (post-partum). Bien que les modifications physiologiques de la grossesse et du post-partum puissent augmenter le risque d'accident vasculaire cérébral (AVC), la TVC reste relativement rare. Cependant, elle représente une part importante des décès maternels, ce qui souligne l'importance d'un diagnostic et d'une prise en charge rapides. Cet article se propose d'examiner en détail les causes, les symptômes et les traitements de la thrombophlébite cérébrale post-partum.
Prévalence et Facteurs de Risque
La TVC représente moins de 1% de tous les AVC, avec une incidence estimée entre 0,5 et 3% des AVC. Son incidence est en augmentation, en partie grâce à l'amélioration des techniques diagnostiques. Les femmes sont trois fois plus touchées que les hommes, en particulier les jeunes femmes, en raison de facteurs hormonaux tels que la grossesse et la prise de contraceptifs oraux.
Plusieurs facteurs de risque peuvent contribuer au développement de la TVC post-partum :
- Modifications hormonales: La grossesse et le post-partum entraînent des bouleversements hormonaux qui augmentent le risque de TVC. Le post-partum présente un risque plus élevé que la grossesse (respectivement 13,8 % contre 6,3 %).
- Thrombophilie: Les états d'hypercoagulabilité, pouvant atteindre 70 % des cas, sont des facteurs de risque importants. Une thrombophilie congénitale est présente chez 22 % des patientes. Les mutations du facteur V Leiden et du facteur II G20210A sont les plus fréquentes.
- Autres facteurs: D'autres facteurs de risque incluent les infections (otites, sinusites), les maladies systémiques (maladie de Behçet), les néoplasies, l'hyperhomocystéinémie et les causes indéterminées.
Physiopathologie
La TVC résulte de l'occlusion des sinus veineux duraux ou des veines corticales, entraînant une congestion veineuse, une augmentation de la pression intracrânienne et, dans certains cas, des infarctus veineux avec transformation hémorragique. La constitution d'une TVC est identique à celle de n'importe quelle thrombose veineuse et associe les facteurs pathogéniques habituels décrits par Virchow en 1856 : hypercoagulabilité, stase veineuse et anomalie endothéliale.
Quel que soit l'étiologie, le mécanisme physiopathologique contribuant à l'expression clinique est d'une part une augmentation de la pression veineuse et capillaire s'accompagnant d'une diminution de la perfusion cérébrale, puis une cascade biochimique incluant ischémie, œdème cytotoxique, œdème vasogénique, puis d'autre part une obstruction du/des sinus veineux et/ou veines cérébrales résultant en une moindre absorption du liquide cérébrospinal aboutissant à une augmentation de la pression intra cranienne.
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Symptômes
La symptomatologie de la TVC est polymorphe et peu spécifique, ce qui peut rendre le diagnostic difficile. Les symptômes peuvent varier considérablement d'une patiente à l'autre. La présence de céphalées est le symptôme le plus fréquemment rencontré (jusqu’à 90 % des cas). Les céphalées ont le plus souvent un mode d’apparition progressif sur quelques jours, mais peuvent également être brutales.
Les symptômes courants incluent :
- Céphalées: Elles sont souvent diffuses, intenses et peuvent s'aggraver progressivement sur plusieurs jours voire semaines. Elles peuvent être le seul symptôme inaugural dans 25% des cas.
- Déficits neurologiques focaux: Ils traduisent les lésions cérébrales sous-jacentes (ischémiques, hémorragiques, œdémateuses).
- Crises d'épilepsie: Elles sont retrouvées dans 30 à 40 % des cas, plus volontiers en cas de TVC du sinus sagittal ou des veines corticales.
- Hypertension intracrânienne: Elle peut se manifester par un œdème papillaire, des vomissements et des troubles de la vision.
- Troubles de la conscience: Dans les cas les plus graves, la TVC peut entraîner une somnolence, un coma et des troubles psychiatriques.
Il existe 4 cadres cliniques : hypertension intra cranienne, déficit focal, encéphalopathie diffuse, syndrôme de loge caverneuse.
Diagnostic
Le diagnostic de la TVC repose essentiellement sur l'imagerie cérébrale. Les examens clés sont le scanner cérébral sans injection, imagerie initiale, pouvant montrer une hyperdensité homogène d’une veine corticale ou d’un sinus veineux et les conséquences parenchymateuses (œdème, hémorragies). Le scanner injecté montre la prise de contraste durale et un défect au sein du sinus ou veine corticale (signe du delta à l’angioscanner temps veineux).
L'IRM cérébrale avec séquences de susceptibilité magnétique et veino-IRM est l'examen de référence. Elle permet de visualiser directement le thrombus et d'évaluer les lésions parenchymateuses associées. L’IRM cérébrale sans puis avec injection et étude des temps veineux (MRV) est l’examen de référence montrant selon les séquences T1, T2, T2,TOF, et avec injection/étude aux temps veineux MRV, tous les signes positifs d’une TVC aux différents temps de son évolution. A la phase aigüe, la thrombose veineuse apparaît en hypo/iso signal T1, hypointense en T2, T2 puis à la phase sub aigue, hyper intense en T1 et T2 puis hypo intense en T2*. Après injection, la séquence MRV apporte un diagnostic de certitude probablement meilleur que la séquence TOF observant un défect au sein du compartiment veineux ou sinusal.
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Les examens biologiques sont peu spécifiques, mais peuvent inclure un bilan inflammatoire et un bilan d'hémostase approfondi.
En cas de suspicion de thrombophlébite lors d’une grossesse, on privilégie l’IRM non injectée, avec séquences en ARM en temps de vol ou contraste de phase, à 1,5 T plutôt que 3 T si possible, notamment lors du premier trimestre. En cas de contre-indication à l’IRM et de forte suspicion de thrombophlébite cérébrale, le scanner injecté cérébral n’est pas formellement contre-indiqué chez la femme enceinte et peut permettre de poser le diagnostic.
Traitement
La prise en charge de la TVC repose sur trois principes :
- Traitement antithrombotique: Il vise à limiter le risque de récidive de thrombose, à prévenir la croissance du thrombus et à faciliter la recanalisation. Le traitement favorisera alors le développement d’une circulation collatérale et la prévention des infarctus veineux.
- Héparine: L'héparine de bas poids moléculaire (HBPM) ou l'héparine non fractionnée (HNF) sont utilisées en phase aiguë, suivies d'un relais par anti-vitamine K (AVK). Le traitement par HBPM semblerait être associé à moins de complications que l’héparine non fractionnée. L'héparine est l'anticoagulant de choix pendant la grossesse, et les AVK peuvent être utilisés de 13 à 36 semaines de gestation. L'héparine, la warfarine et l'acénocoumarol peuvent être utilisés pendant l'allaitement.
- Anticoagulants oraux directs (AOD): De nouvelles données confortent l’utilisation des anticoagulants oraux directs. L’étude DOAC-CVT montre que les AOD (majoritairement apixaban et rivaroxaban) ne sont ni inférieurs aux AVK en termes de récidive thrombotique, ni en termes de saignements majeurs. La place des nouveaux anticoagulants anti Xa n’est pas encore bien établie.
- Durée du traitement: La durée du traitement anticoagulant varie de 3 à 6 mois pour les patients exposés à un risque thrombotique transitoire, à 6 à 12 mois pour les patients ayant une TVC idiopathique.
- Traitement symptomatique: Il vise à contrôler les symptômes tels que les céphalées, l'hypertension intracrânienne et les crises d'épilepsie.
- Traitement étiologique: Il consiste à identifier et à traiter la cause sous-jacente de la TVC, ainsi qu'à exclure les facteurs de risque identifiés.
Dans certains cas graves, un traitement thrombolytique peut être envisagé en cas de dégradation clinique malgré l'anticoagulation initiale. Les modalités techniques des traitements thrombolytiques sont soit par thrombolyse médicamenteuse intra vasculaire (rtPA ou urokinase) après cathétérisme endovasculaire soit par méthode mécanique de type thrombectomie directe employant des dispositifs innovants évoluant au cours de récentes publications. En revanche, la corticothérapie n’a aucune place.
Malgré ces thérapeutiques initiales et en cas de dégradation clinique, il peut être indiqué de réaliser une craniectomie décompressive afin de traiter l’hypertension intracranienne tout comme le traitement d’une hydrocéphalie liée à un trouble de la résorption du LCS.
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Pronostic
Le pronostic des patients atteints de TVC est généralement favorable, avec une récupération fonctionnelle complète dans environ 80 à 90 % des cas. Cependant, certains patients peuvent présenter des séquelles persistantes, telles que des céphalées chroniques, des troubles cognitifs légers ou une épilepsie post-thrombotique. Le taux de mortalité à la phase aiguë est faible (3 à 15%), et le risque de dépendance grave est évalué à 15%. En gros, en évaluation à long terme, 80% des patients ont une évolution favorable.
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