L'ictère, plus communément appelé jaunisse, est une coloration jaune de la peau et du blanc des yeux fréquente chez le nouveau-né. Il survient chez 65 à 70% des nouveau-nés. Dans la majorité des cas, il est bénin et transitoire, mais il est essentiel de ne pas le négliger, car il existe des formes pathologiques nécessitant une intervention médicale. Cet article aborde les causes de l'ictère chez le nourrisson, les méthodes de dépistage et les traitements disponibles.
Qu'est-ce que la Bilirubine?
La bilirubine est un pigment jaune produit lors de la décomposition normale des globules rouges. Chez le nouveau-né, la bilirubine peut s'accumuler en raison d'une production accrue de bilirubine ou de l'immaturité du foie.
Causes de l'Ictère chez le Nourrisson
Plusieurs types d'ictères peuvent affecter les nouveau-nés, chacun ayant des causes distinctes:
Ictère Physiologique
L'ictère physiologique est le plus fréquent. Il est lié à une production accrue de bilirubine (2 à 3 fois supérieure à celle de l’adulte) ou à l’immaturité du foie du nouveau-né. Le foie n'est pas encore assez mature pour transformer et éliminer la bilirubine produite en quantité importante. Cet ictère apparaît après un intervalle de 24 à 36 heures avec un pic maximal entre le troisième et le quatrième jour, suivi d’une diminution rapide et d’une disparition vers le dixième jour. L’enfant est « jaune » mais va bien par ailleurs.
Ictère de l'Allaitement
L'ictère de l'allaitement est dû à une consommation insuffisante de lait maternel. Le transit du nouveau-né est ralenti et il a donc tendance à éliminer moins de bilirubine. L’allaitement augmente la circulation entérohépatique de la bilirubine chez certains nourrissons qui présentent en plus une diminution de l’apport en lait ainsi qu’une déshydratation ou un faible apport calorique. Il peut être réduit en augmentant la fréquence de l’allaitement jusqu’à 8 à 12 tétées par jour au moins.
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Ictère au Lait Maternel
L'ictère au lait maternel est moins fréquent et dû à la présence dans le sang maternel de forts taux d’une substance non identifiée ralentissant l’excrétion de bilirubine. Il apparaît cinq à sept jours après la naissance et est maximal à environ deux semaines. Dans certains cas, il peut être conseillé à la mère d’arrêter d’allaiter son enfant pendant 1 ou 2 jours et de reprendre l’allaitement lorsque le taux de bilirubine décroît.
Ictères par Incompatibilité Sanguine
L’ictère pour « l’incompatibilité de groupes de rhésus » entre la mère et l’enfant est beaucoup plus rare et doit être suspectée quand l’ictère persiste plus de quinze jours. L’incompatibilité sanguine survient lorsque le sang de la mère est de rhésus négatif et que celui de l’enfant est de rhésus positif. La mère fabrique alors des anticorps qui vont détruire les globules rouges du bébé. Les ictères par incompatibilité sanguine dans le système ABO se rencontrent chez les nouveau-nés de groupe A ou B lorsque la mère est de groupe O. Cet ictère apparait également avant 24-48 heures. L’ictère par incompatibilité rhésus apparaît précocement au cours des vingt-quatre premières heures de la vie. Cet ictère est devenu rare depuis la mise en place d’une prévention de l’incompatibilité rhésus par l’injection de gamma globulines anti-D (anticorps anti-rhésus).
Ictères Cholestatiques
Les ictères cholestatiques sont liés à l’impossibilité d’évacuer la bile dans l’intestin entrainant une augmentation de la bilirubine conjuguée dans le sang. Ils sont en rapport avec une malformation des voies biliaires extra-hépatiques ou des canaux intra-hépatiques. Ces ictères sont d’apparition relativement précoce et ils s’accentuent progressivement. La bile contenant la bilirubine ne peut plus être évacuée dans l’intestin. Elle s’accumule dans le sang et est éliminée dans les urines : c’est une cholestase (« ictère cholestatique »). Les selles sont alors décolorées si l’obstacle est complet et les urines de couleur marron. Des démangeaisons peuvent être présentes (prurit). L’ictère secondaire à une cholestase est dû soit à une obstruction des voies biliaires de gros calibre, soit à une maladie du foie qui limite le passage de la bilirubine conjuguée dans la bile (« ictères hépatiques »).
Autres Causes
D’autres causes plus rares peuvent être retrouvées. La jaunisse peut être due soit à la destruction de grandes quantités de globules rouges (dans les jaunisses par incompatibilité sanguine), soit à un ralentissement du fonctionnement du foie (dans les hépatites).
Dépistage de l'Ictère
Le dépistage de l’ictère en maternité est assuré par un bilirubinomètre transcutané. L’appareil est appliqué sur le front et le sternum du nouveau-né. Il évalue par mesure optique la concentration en bilirubine totale. La surveillance se fait grâce à un bilirubinomètre transcutané (BTC). Ce petit appareil permet de « flasher » la peau du nourrisson afin de mesurer de façon instantanée, le taux de bilirubine au contact de son épiderme. Celui-ci indique alors le taux de bilirubine dans le sang. Lorsque le taux est élevé, un contrôle est fait par dosage sanguin. L’enfant doit être totalement déshabillé et observé à la lumière naturelle.
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Complications Possibles
Un taux excessif de bilirubine peut s’avérer dangereux pour la santé du nouveau-né. Elle peut en effet avoir un effet toxique sur ses reins et son cerveau et engendrer des lésions cérébrales. C’est ce qu’on appelle « l’ictère nucléaire ».
Ictère Nucléaire
L’ictère nucléaire est une complication grave mais rare en raison des efforts de dépistage et du traitement précoce. Il est associé à un taux très élevé de bilirubine, qui se dépose dans le cerveau, ce qui entraîne des lésions cérébrales. Le risque d’ictère nucléaire est plus élevé chez les nouveau-nés prématurés, gravement malades ou recevant certains médicaments. Non traité, il peut aboutir à une absence de réaction ou une léthargie, une perte du tonus musculaire, des pleurs, des problèmes d’alimentation et des crises convulsives. Cet ictère nucléaire peut laisser de graves séquelles neurologiques (surdité profonde, retard mental…).
Traitement de l'Ictère
Le traitement de l’ictère physiologique a pour but d’empêcher le taux de bilirubine de monter à un taux où il entraînerait un risque d’ictère nucléaire. Le traitement de l’ictère associé à un taux élevé de bilirubine fait appel à la photothérapie. En cas de jaunisse par incompatibilité sanguine, le traitement est adapté selon la gravité des symptômes.
Photothérapie
La photothérapie est le traitement le plus courant. Le principe de la photothérapie est d’exposer le nouveau-né à une lumière bleue qui transforme la bilirubine libre plasmatique en dérivés hydrosolubles qui sont éliminés dans les urines. Cette technique médicale consiste à utiliser la lumière bleue pour ralentir la progression de la jaunisse en réduisant le taux de bilirubine. L’exposition à la lumière bleue permet de convertir la bilirubine en produits de dégradation hydrosolubles éliminables dans l’urine. Il existe différents systèmes de photothérapie : disposititifs en berceau, photothérapie conventionnelle ou photothérapie intensive, dont l’indication est modulée par le niveau de bilirubine dans le sang. Les nouveau-nés sont dévêtus afin d’exposer autant de peau que possible. Une protection oculaire est nécessaire pour protéger leurs yeux de la lumière intense. Par mesure de prévention, ses yeux sont protégés des rayons par un bandeau en tissu ou par des petites lunettes afin d’éviter tout risque de lésion oculaire. Les nouveau-nés sont retournés fréquemment et laissés sous photothérapie jusqu’à ce que le taux de bilirubine baisse. La température et l’état d’hydratation sont surveillés La photothérapie est poursuivie jusqu’à ce que le taux de bilirubine revienne à un taux non dangereux. Le traitement peut durer 2 jours à une semaine.
Transfusion Sanguine
Rarement, si le taux de bilirubine continue à augmenter malgré une photothérapie intense, une transfusion peut être pratiquée. En cas de jaunisse par incompatibilité sanguine, une photothérapie seule peut suffire, mais il arrive parfois qu’une transfusion sanguine soit nécessaire.
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Prévention
Il n'existe pas de moyen de prévenir la jaunisse bénigne du nouveau-né. Lorsque le père et la mère sont de groupes sanguins différents et s'il existe un risque d'incompatibilité sanguine, une attention particulière est portée tout au long de la grossesse, ainsi que pendant et après la naissance. La prévention de l’incompatibilité rhésus se fait depuis la mise en place d’une prévention de l’incompatibilité rhésus par l’injection de gamma globulines anti-D (anticorps anti-rhésus).
Jaunisse à Bilirubine Conjuguée
La première est la jaunisse à bilirubine conjuguée, où une anomalie dans la sécrétion de la bile est le plus souvent impliquée. La bile contenant la bilirubine ne peut plus être évacuée dans l’intestin. Elle s’accumule dans le sang et est éliminée dans les urines : c’est une cholestase (« ictère cholestatique »). Les selles sont alors décolorées si l’obstacle est complet et les urines de couleur marron. Des démangeaisons peuvent être présentes (prurit). L’ictère secondaire à une cholestase est dû soit à une obstruction des voies biliaires de gros calibre, soit à une maladie du foie qui limite le passage de la bilirubine conjuguée dans la bile (« ictères hépatiques »).
Jaunisses à Bilirubine « Non Conjuguée » ou « Libre »
Les ictères à bilirubine « non conjuguée » ou « libre » sont dus à un excès de production de bilirubine du fait d’une destruction excessive des hématies (anémie « hémolytique »). Ce second type de jaunisse peut également être provoqué par un défaut génétique de conjugaison de la bilirubine dans le foie ; l’enzyme chargée de conjuguer la bilirubine avec la molécule dérivée du glucose fait partiellement défaut (-20 à -30 %). Ce syndrome dit de Gilbert n’occasionne aucun autre symptôme que l’ictère. Il est relativement fréquent et touche 5 % de la population en Occident. Les personnes souffrent en conséquence de jaunisses transitoires, favorisées par des périodes de jeûne, une déshydratation ou une infection. La maladie de Crigler-Najjar est en revanche bien plus grave, avec l’absence ou la quasi absence d’une enzyme fonctionnelle chez les nouveau-nés et nourrissons.
Concernant l’ictère du nouveau-né, le mécanisme impliqué fait lui aussi appel à un déficit modeste en cette enzyme. Il s’agit néanmoins d’un phénomène physiologique transitoire, qui atteint son maximum au 4ème jour de vie de l’enfant. Le taux de bilirubine sanguin doit cependant être étroitement surveillé car cette « bilirubine libre » peut atteindre le cerveau et engendrer des dégâts irréversibles (surdité, épilepsie, retard mental) du fait de l’immaturité de la barrière hématoméningée.
Diagnostic
Les symptômes accompagnant la jaunisse (douleurs biliaires, démangeaisons, fièvre, troubles de la conscience, diminution de l’appétit et du poids, symptômes extra hépatiques comme des tumeurs abdominales palpables, des ganglions) ou des douleurs articulaires, pourront orienter le médecin vers une étiologie en particulier. Une prise de sang est systématique. Elle permet de doser les enzymes hépatiques (transaminases, phosphatases alcalines, gamma-GT) et une protéine synthétisée par le foie (prothrombine). Elle comprend une numération formule sanguine (globules rouges, blancs et plaquettes). Dans l’ictère cholestatique dû à l’obstruction des voies biliaires, la réalisation d’une échographie abdominale permet de visualiser une maladie du foie (une tumeur, par exemple) ou la dilatation de la voie biliaire en amont de l’obstacle. Un scanner (tomodensitométrie) peut également être instructif. Dans la jaunisse à bilirubine conjuguée, caractérisée par un défaut d’excrétion de la bile, l’obstruction de la voie biliaire principale (le cholédoque) peut être provoquée de façon soudaine par des calculs (lithiase). Cette obstruction est plus progressive en cas de tumeur (tumeurs de la tête du pancréas, cancer des voies biliaires) ou de pancréatite chronique. Mais ce type de jaunisse peut également être en rapport avec des problèmes hépatiques, au rang desquels une cirrhose, une hépatite virale, une hépatite liée à une toxicité notamment alcoolique, ou médicamenteuse (paracétamol, antibiotiques, anti-dépresseurs). Elle peut être aussi causée par un défaut d’approvisionnement des hépatocytes en oxygène (hépatite hypoxique) ou encore par une tumeur du foie pouvant comprimer les voies biliaires.
Traitement des Jaunisses
Soit une intervention chirurgicale ou endoscopique sera requise, en cas de calculs ou de tumeurs, soit des médicaments seront prescrits, adaptés à l’étiologie de la jaunisse (infections, maladies du sang, cancer). Aucune prise en charge n’est nécessaire dans le cas du syndrome héréditaire de Gilbert, sauf à éviter la déshydratation ou le jeûne. Chez le nouveau-né, en fonction du taux de bilirubine dans le sang, plusieurs options seront envisagées, de la simple surveillance à la photothérapie par lumière bleue qui dégrade la bilirubine cutanée.
Quand Consulter en Urgence
Toute fièvre ou frissons associés à une jaunisse, témoins d’une infection sévère, ainsi que des troubles de la conscience (altération du sens de l’orientation etc.) imposent une consultation médicale en urgence.
Autres causes possibles
En théorie, une alimentation trop riche en graisses favoriserait la formation de calculs biliaires (cristallisation du cholestérol), lesquels pourraient par la suite obstruer les voies biliaires. Ces jaunisses peuvent survenir exclusivement chez les bébés allaités (2% d’entre eux) mais elles sont rarissimes et sans gravité. Dans le paludisme (malaria), le foie détruit les globules rouges infectés par le parasite, conduisant à un excès dans le sang de bilirubine libre (hémolyse). Quant à la drépanocytose, elle provoque une anémie hémolytique (baisse anormale du nombre de globules rouges) et du taux d’hémoglobine (protéine qui transporte l’oxygène). Des maladies auto-immunes peuvent également provoquer des anémies hémolytiques (« anémie hémolytique auto-immune »).
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