La syringomyélie est une pathologie rare caractérisée par la présence de cavités (syringes) dans la moelle épinière. Cet article explore les risques associés à l'anesthésie péridurale chez les patients atteints de syringomyélie, ainsi que les aspects importants de la prise en charge de cette condition.
Syringomyélie : Aperçu Général
La prévalence exacte de la syringomyélie est difficile à estimer. Elle se manifeste très souvent entre 20 et 40 ans, avec un âge moyen de survenue vers 30 ans. Il existe deux types principaux de syringomyélie :
- Syringomyélies primitives : L'origine est inconnue, et la syringomyélie est alors qualifiée d'idiopathique.
- Syringomyélies secondaires : Elles résultent d'un endommagement de la colonne vertébrale ou d'une obstruction du flux de liquide céphalorachidien (LCR) dans le canal vertébral. La syringomyélie post-traumatique peut survenir suite à une tumeur ou un accident.
Symptômes
Divers symptômes peuvent apparaître, variant fortement d’un malade à l’autre. Les symptômes les plus courants sont des symptômes d’atteinte médullaire dont :
- Le déficit moteur des mains avec amyotrophie.
- Les troubles sensitifs : typiquement, perte de sensibilité thermique et douloureuse alors que les autres sensibilités sont préservées, brûlure liée à l’anesthésie thermo-algique.
- L’absence de sensation de douleur est responsable de blessures et brûlures indolores.
Des cas de syringomyélie familiale à transmission autosomique récessive ont été décrits avec une incidence estimée à 2% de tous les cas de syringomyélie.
Diagnostic
Dans la grande majorité des cas, il est retrouvé une fine cavité (fente) pour laquelle le diagnostic différentiel doit faire la part entre les dilatations du canal centromédullaire et une véritable syringomyélie évolutive. Le canal centromédullaire est considéré comme une variante anatomique de la normale, présente à la naissance, qui se ferme progressivement et spontanément dans les 2 premières années de vie chez la grande majorité des sujets. Les fentes sont des fines cavités syringomyéliques qui peuvent présenter une évolution lentement progressive. Le diagnostic ne peut être confirmé qu’avec une surveillance clinique et radiologique régulière sur plusieurs années.
Lire aussi: IRM pédiatrique: comprendre les protocoles
Prise en Charge
La prise en charge consiste d’abord en un suivi à long terme. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire en cas de dégradation neurologique progressive.
Anesthésie Péridurale et Risques
L'anesthésie péridurale est une technique couramment utilisée pour soulager la douleur pendant l'accouchement ou pour certaines interventions chirurgicales. Cependant, chez les patients atteints de syringomyélie, elle peut présenter des risques spécifiques, notamment :
- Arachnoïdite: L'arachnoïdite est un processus inflammatoire progressif de l'arachnoïde, l'une des membranes entourant la moelle épinière. Elle peut être d'origine mécanique (localisée) ou chimique (diffuse) et est souvent liée à une anesthésie neuro-axiale (rachianesthésie ou épidurale) (22 %). En phase précoce (inflammatoire), les racines sont oedémateuses, alors qu'en phase proliférative tardive (arachnoïdite adhésive), elles sont agglutinées de façon asymétrique.
- Complications de l'arachnoïdite: L'arachnoïdite lombo-sacrée peut se compliquer de syringomyélie, syndrome de la queue de cheval, pseudoméningocèles, kystes intrathécaux ou d'adhérences de la moelle et des racines nerveuses.
Symptômes de l'arachnoïdite
Elle se manifeste par une douleur de désafférentation persistante et chronique du bas du dos, des membres et du tronc, majorée par le mouvement, une hyporéflexie, une perte de la sensibilité thermique, un engourdissement et souvent allodynie, dysesthésie et hyperpathie diffuses. Des troubles proprioceptifs sont possibles (dont des troubles de l'équilibre, des acouphènes et une atteinte auditive et visuelle), ainsi qu'une faiblesse et des crampes musculaires, des fasciculations, une anhydrose et des troubles vésicaux, intestinaux et sexuels.
Diagnostic de l'arachnoïdite
Le diagnostic repose sur l'anamnèse, la clinique et la notion d'événement causal ; il peut être confirmé par l'IRM avec injection de produit de contraste. Si l'IRM n'est pas possible, le myélo-scanner est indiqué. Les principaux diagnostics différentiels sont l'hématome intrarachidien ou la séquestration discale, en cas de survenue postopératoire immédiate, et le syndrome douloureux des multi-opérés du rachis.
Traitement de l'arachnoïdite
En phase précoce, le traitement repose sur la méthylprednisolone IV à fortes doses pendant cinq jours, de préférence dans les trois mois suivant l'événement causal, suivie d'un protocole multimodal de contrôle de la douleur neuropathique avec anti-inflammatoire, anti-épileptique et antidépresseur. Les opiacés à fortes doses sont déconseillés en raison du risque d'hyperalgésie, d'hypersensibilité, de tachyphylaxie et de dépendance. Dès son entrée en phase proliférative, l'arachnoïdite va devenir permanente et compliquée par le processus de vieillissement du rachis.
Lire aussi: Choisir son anesthésie pour l'accouchement
Grossesse et Syringomyélie
Si la grossesse est rarement contre-indiquée chez les femmes en situation de handicap, sa prise en charge et son suivi peuvent s’avérer compliqués. Il est conseillé aux femmes qui ont sont - ou ont été - suivies par un spécialiste pour leur handicap, de retourner le voir pour discuter de leur désir de grossesse. Chaque handicap est spécifique, et engendre des conseils ou des recommandations propres de la part du spécialiste. Les femmes dont le handicap est génétique devront par exemple faire un bilan chez un généticien, en compagnie du futur papa, pour évaluer les risques de transmission. Ce bilan prénatal a pour but de détecter in utero chez l’embryon ou le fœtus une affection d’une particulière gravité.
Suivi de Grossesse
Les maternités spécialisées dans le suivi des femmes porteuses de handicap sont rares. L’une des plus connues est l’Institut Mutualiste de Montsouris à Paris, qui propose une « consultation mère-enfant-parentalité handicap moteur et sensoriel », avec un suivi adapté sur mesure. La consultation préconceptionnelle est indispensable en cas de handicap moteur. Cette consultation en amont de la grossesse permet de mettre en place les choses à surveiller et les recommandations particulières, pour ensuite les faire suivre à l’équipe qui prendra en charge la patiente. Si certains handicaps ne nécessitent pas de suivi plus poussé que celui proposé aux femmes en bonne santé, d'autres réclament plus de précautions. Il y a également les risques d’infections urinaires liés à l'autosondage, et les risques accentués d’escarres dus à l’immobilisation de la patiente.
Accouchement
Syringomyélie : cette pathologie plutôt rare qui se caractérise par la présence de cavité dans la moelle épinière rend l’accouchement par voie basse formellement contre-indiquée. « La patiente ne doit surtout pas pousser pour le travail, au risque d’accentuer son handicap », insiste la spécialiste. Mais contrairement à ce que l'on pourrait penser, la plupart des femmes handicapées moteurs, paraplégiques et même parfois tétraplégiques, pourront accoucher par voie basse. Il est aujourd'hui prouvé que les contractions d’une femme handicapée sont tout aussi efficaces que celles des femmes valides.
Préparation à l'arrivée du bébé
La préparation de l'arrivée du bébé à la maison - assortie des contraintes liées au handicap de la maman - est une question qui doit se préparer dès le début de la grossesse. De quel matériel spécifique la maman aura besoin pour s'occuper de son enfant ? Depuis janvier 21, il existe un droit appelé prestation compensatrice du handicap parentalité appelé PCH parentalité, destiné à aider les parents en situation de handicap. Il existe également un service de guidance périnatale et parentale des personnes en situation de handicap (SAPPH) qui propose à ces femmes un accompagnement à la parentalité, dès lors qu'elles envisagent une grossesse jusqu'aux 7 ans de l'enfant.
Myéloméningocèle
Pour une femme porteuse de myéloméningocèle, la grossesse risque d’être compliquée d’infection urinaire de poussée tensionnelle. L’accouchement naturel pose le problème de déformation du bassin et d’une insuffisance de poussée abdominale. Peu de patients porteur de myéloméningocèle parviennent à devenir parent. La rétention urinaire et les infections sont responsables d’une insuffisance rénale et d’une hypertension artérielle chez de trop nombreux patients porteurs de myéloméningocèle. La verticalisation est cependant indispensable pour éviter le cercle vicieux de l’inaction, de l’ostéoporose, des rétractions et de la prise de poids. Elle intéresse 30% des patients à l’âge adulte et peut occasionner des accidents anaphylactiques graves. Alors que le QI est en moyenne dans les valeurs normales et que la scolarité est souvent correcte, l’insertion professionnelle reste très médiocre. Il existe en effet, en plus des différents handicaps liés à la maladie, des difficultés cognitives non identifiées par le bilan neuropsychologie standard et gommées par l’intégration scolaire. En pratique, les patients sont souvent démunis du fait des différents handicaps et de la multiplicité des intervenants. La prise en charge des différents problèmes liés à la myéloméningocèle se fait de façon centralisée. Les équipes de rééducation prennent souvent en charge les patients au plan neurologique, orthopédique, urologique et médico-social.
Lire aussi: Grossesse et anesthésie dentaire : une évaluation
Épidurite Infectieuse
L’épidurite infectieuse est une pathologie rare, mais grave, en constante augmentation. L’incidence de cette pathologie est de 0,2 à 1,2 cas pour 10 000 admissions et augmente avec le viellissement de la population. La contamination, qui s’effectue soit par contiguïté avec un foyer infectieux à proximité, soit par voie hématogène, survient préférentiellement chez les patients, diabétiques, immunodéprimés (VIH, néoplasie…) et toxicomanes ou encore chez les patients suivis pour une pathologie chronique. Cette contamination peut également être iatrogène dans les suites d’un geste chirurgical ou d’une infiltration. Dans la littérature, on retrouve 14 à 22% d’épidurite secondaire à un traitement chirurgical. L’épidurite reste une pathologie grave avec 1 à 16% de mortalité selon les études (2).
Diagnostic de l'épidurite infectieuse
Le diagnostic d’épidurite d’origine infectieuse doit être évoqué devant l’association d’une douleur rachidienne, d’un syndrome fébrile et d’un tableau neurologique déficitaire. Le syndrome rachidien, souvent révélateur, est le symptôme le plus fréquemment rapporté (70-90%). En terme d’imagerie, l’IRM avec injection de gadolinium est l’examen de 1ère intention. Sa sensibilité et sa spécificité sont de à 90% (3). L’IRM doit être réalisée en urgence dès que l’on suspecte une épidurite infectieuse. Par ailleurs, dans ce contexte de pathologie infectieuse, les investigations biologiques sont indispensables. Il est également recommandé de compléter le bilan avec un examen cyto-bactériologique urinaire ainsi qu’une échographie cardiaque. La ponction lombaire n’est plus recommandée car elle représente un risque de dissémination de l’infection et un risque d’aggravation neurologique brutale. Les cultures retrouvent dans 2/3 des cas un Staphylocoque Aureus . Les autres germes fréquemment identifiés sont le Streptocoque, les BGN (E.
Traitement de l'épidurite infectieuse
Le traitement de l’épidurite infectieuse associe un drainage et une décompression chirurgicale avec une antibiothérapie adaptée. La stratégie chirurgicale, qui doit s’adapter au terrain, est variable selon les écoles. Elle comporte le plus souvent un drainage de la collection après une laminectomie étendue selon l’extension de l’épidurite. Selon les cas, on peut associer d’emblée une fixation rachidienne. Plusieurs études ont montré sa faisabilité dans le même temps opératoire sous couvert d’une antibiothérapie adaptée (1,3). L’intervention chirurgicale doit être pratiquée en urgence lorsque que le patient présente un déficit neurologique car l’évolution est imprévisible et peut être très rapide. Le traitement anti-infectieux doit également être instauré le plus rapidement possible, mais de préférence après les prélèvements bactériologiques. Enfin l’utilisation de corticoïdes est controversée mais non contre indiquée (2). La chirurgie n’est plus recommandée pour les patients qui ne présentent pas de trouble neurologique (ni de compression médullaire radiologique), les patients présentant trop de comorbidités, les épidurites trop étendues ou pan rachidiennes, les patients souffrant d’une paralysie complète depuis plus de 48-72h et enfin les patients pédiatriques. Il est décrit 4 à 22% de paralysies irréversibles mais si la prise en charge est rapide et efficace, la récupération neurologique peut être complète (2). L’aggravation est souvent brutale et imprévisible, ce qui nous oblige à traiter rapidement le patient dès son arrivée. La mortalité diminue progressivement mais reste autour de 5% (2). Les facteurs de risque d’échec du traitement sont la présence de maladies chroniques (diabète), l’âge supérieur à 65 ans, l’infection à S. Le facteur principal du résultat neurologique post opératoire dépend de la gravité du tableau neurologique initial. Le délai de prise en charge influence également beaucoup le résultat neurologique.
tags: #syringomyélie #et #anesthésie #péridurale #risques