Le syndrome HELLP est une complication obstétricale grave qui peut mettre en danger la vie de la mère et de l'enfant. Il est essentiel de comprendre cette condition, son diagnostic et les options de traitement disponibles.
Introduction au Syndrome HELLP
Le syndrome HELLP est une complication sévère de la grossesse, souvent associée à la pré-éclampsie. Il survient généralement vers la fin du deuxième ou au cours du troisième trimestre, mais peut aussi se manifester après l'accouchement (post-partum). Le nom HELLP est un acronyme qui décrit les principales caractéristiques de ce syndrome :
- H pour Hémolyse (destruction des globules rouges)
- EL pour Elevated Liver enzymes (augmentation des enzymes hépatiques)
- LP pour Low Platelet count (faible nombre de plaquettes)
Bien que les causes exactes du syndrome HELLP restent mal connues, on suppose qu'il s'agit d'un mécanisme de pathologie vasculaire dont le point d'origine serait le début de la grossesse, au moment où le placenta s'élabore (placentation).
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome HELLP repose sur l'identification des symptômes caractéristiques et sur des analyses sanguines. Les symptômes peuvent être confondus avec une gastro-entérite, une grippe, une hépatite aiguë, une maladie de la vésicule biliaire ou d’autres conditions. Les analyses sanguines permettent de vérifier les éléments suivants:
- Les enzymes hépatiques
- La saturation en oxygène.
- Le taux de plaquettes dans le sang
- Les marqueurs hépatiques
- La fonction rénale
- La protéinurie des 24 heures (albumine dans les urines)
De plus, la diurèse (fonction de faire pipi) de la future maman est suivie, l'atteinte rénale pouvant conduire à une anurie, c'est-à-dire que les reins sont bloqués. La tension va également être surveillée de très près, son excès conduisant au risque de convulsions. L'équipe médicale obstétricale va également s'assurer que les échanges vasculaires entre la mère et le fœtus se font correctement par le biais du placenta grâce à un doppler fœtal et lors d'échographie.
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Symptômes du Syndrome HELLP
Les symptômes physiques du syndrome HELLP peuvent ressembler à ceux de la pré-éclampsie, comme par exemple les œdèmes et troubles de la vision. Cependant, il peut aussi se manifester par :
- Des maux de tête, sourds ou violents, souvent décrits comme des migraines qui ne disparaissent pas.
- Des troubles de la digestion (nausées/vomissements/diarrhées), qui sont préoccupants s’ils apparaissent soudainement et dans le troisième trimestre de la grossesse.
- Une douleur au ventre, ressentie typiquement comme une « barre » : elle se situe généralement sous les côtes du côté droit (quadrant supérieur droit en terme médical). Cette douleur peut être confondue avec des brûlures d’estomac, des problèmes de vésicule biliaire, ou une indigestion.
- Une douleur à l’épaule, souvent appelée « douleur référée » parce qu’elle irradie du foie sous les côtes droites. Elle peut vous faire penser à un pincement le long de la sangle du soutien-gorge ou sur votre cou.
- Une douleur dans le bas du dos, les douleurs lombaires (appelées aussi lombalgies) sont un problème très fréquent de la grossesse, mais elles peuvent parfois indiquer un problème en lien avec le foie, surtout si elles s’accompagnent d’autres symptômes de la pré-éclampsie.
Traitement
Le traitement du syndrome HELLP repose avant tout sur la stabilisation de la patiente et l'interruption de la grossesse.
Stabilisation Maternelle
Dès le diagnostic, une hospitalisation en réanimation est nécessaire, au sein d'une équipe obstétricale, pédiatrique et de réanimation rodée à la prise en charge de cette très grave pathologie. Différentes mesures peuvent être mises en place :
- Traitements hypotenseurs : Administrés pour réduire la tension artérielle.
- Traitements anticoagulants et oxygène: Peuvent être administrés selon les besoins.
- Transfusion plaquettaire : Indiquée en cas de diminution importante du taux de plaquettes.
- Sulfate de magnésium : Dans les cas les plus sévères, des injections de sulfate de magnésium peuvent se révéler indispensables.
Interruption de la Grossesse
Quoi qu'il en soit, il n'y a que l'accouchement qui permet de stopper complètement le syndrome HELLP puisqu'il s'agit d'un mécanisme vasculaire au niveau du placenta. La décision du moment et du mode d'accouchement (césarienne ou voie basse) dépend de plusieurs facteurs, notamment :
- La gravité du syndrome
- L'âge gestationnel du fœtus
- L'état de la mère et du fœtus
Dans les cas où la grossesse est suffisamment avancée (autour de 34 semaines d’aménorrhée), le déclenchement de l’accouchement est donc perçu comme un traitement adéquat car, comme la prééclampsie, le HELLP syndrome disparaît de lui-même sans séquelle dans les jours suivant l’accouchement. Lorsque la grossesse n'est pas assez avancée, une attitude plus attentiste peut se justifier afin d’assurer une meilleure maturité pulmonaire fœtale, sous couvert d’une surveillance maternofœtale stricte. Des corticoïdes peuvent être administrés pour accélérer la maturation pulmonaire du fœtus.
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Prise en Charge Post-Partum
Après l'accouchement, la surveillance de la mère doit être continue. Les paramètres biologiques (enzymes hépatiques, plaquettes, etc.) sont surveillés jusqu'à leur normalisation. Les traitements hypotenseurs sont maintenus si nécessaire.
Complications Potentielles
Le syndrome HELLP peut entraîner des complications graves pour la mère et l'enfant, notamment :
- Pour la mère :
- Éclampsie (crises convulsives)
- Hématome rétroplacentaire
- Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
- Insuffisance rénale aiguë
- Œdème aigu du poumon
- Hématome sous-capsulaire du foie
- Rupture du foie (très rare)
- Accident vasculaire cérébral (œdème cérébral ou hémorragie cérébrale)
- Pour l'enfant :
- Prématurité
- Retard de croissance intra-utérin
- Décès in utero
Les séquelles peuvent être rénales et neurologiques puisqu'au stade ultime de la pré-éclampsie, la maman convulse et présente une atteinte cérébrale. Elle peut également souffrir de séquelles hépatiques puisque le foie va énormément souffrir, "c'est l'apparition de micro-thromboses à l'intérieur du foie, des reins et du placenta qui sont très destructrices. En outre, le Hellp syndrome est une grave complication de la pré-éclampsie, qui engage le pronostic vital de la mère et de l'enfant dans les formes très sévères de la maladie. Cela nécessite une prise en charge par des équipes spécialisées.
Prévention
Malheureusement, il n’y a actuellement aucun moyen de prévenir cette maladie. Chez les patientes qui ont un antécédent de pré-éclampsie, un traitement préventif par aspirine à faible dose peut être prescrit. Il doit être commencé avant la 16e semaine d’aménorrhée.
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