Les tumeurs cérébrales chez l'enfant représentent un défi de santé important. En France, environ 500 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année chez les enfants de moins de 18 ans, ce qui en fait les tumeurs solides les plus fréquentes dans cette tranche d'âge. Cet article vise à fournir une information complète et structurée sur les symptômes des tumeurs cérébrales chez l'enfant, les méthodes de diagnostic et les options de traitement disponibles.
Que sont les tumeurs cérébrales?
Les tumeurs cérébrales, également appelées tumeurs du système nerveux central (SNC), sont des proliférations incontrôlées de cellules dans le cerveau ou la moelle épinière. Dans 90 % des cas, la tumeur est située dans le cerveau, et dans 10 % des cas, elle se trouve dans la moelle épinière.
Une tumeur peut être bénigne ou maligne. Une tumeur bénigne se caractérise par une croissance lente et progressive et ne se propage pas à d'autres parties du corps. Une tumeur maligne, en revanche, a une croissance rapide, peut s'étendre à d'autres organes (métastases) et peut récidiver après le traitement.
Chez l'enfant, les tumeurs cérébrales sont la deuxième cause de cancer après les leucémies. Elles peuvent se développer dans n'importe quelle partie du cerveau et comprennent différents types de maladies.
Le système nerveux central
Le cerveau et la moelle épinière forment le système nerveux central (SNC), qui contrôle les fonctions essentielles du corps. Le cerveau est divisé en trois parties principales : le télencéphale, le cervelet et le tronc cérébral.
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- Le télencéphale est la plus grande partie du cerveau et est responsable de la pensée, de l'apprentissage, de la parole, de la mémoire et des émotions. Il est constitué des hémisphères cérébraux (ou lobes).
- Le cervelet est situé à l'arrière du cerveau et contrôle les fonctions motrices telles que le mouvement, l'équilibre et la coordination.
- Le tronc cérébral relie le cerveau à la moelle épinière et contrôle les fonctions vitales telles que la respiration, la fréquence cardiaque et la tension artérielle.
Les messages sont transmis du cerveau au reste du corps par la moelle épinière et les nerfs.
Types de tumeurs cérébrales chez l'enfant
Les tumeurs cérébrales de l'enfant peuvent survenir à tout âge, de la petite enfance à l'adolescence, avec un pic entre 0 et 10 ans. On distingue plusieurs types de tumeurs, dont les plus courants sont :
- Les tumeurs embryonnaires : Ces tumeurs comprennent le médulloblastome, qui se développe dans le cervelet et est la tumeur cérébrale la plus fréquente chez les enfants (un cas pour 20 000 enfants par an). Près de 70 % des médulloblastomes sont aujourd'hui guéris. Les tumeurs tératoïdes rhabdoïdes atypiques (AT/RT) sont des tumeurs rares (un cas pour 1 million par an) et très agressives, avec un pronostic défavorable (environ 25 % de survie globale à 2 ans).
- Les tumeurs gliales (gliomes) : Ces tumeurs se développent dans les cellules de soutien (cellules gliales) du cerveau ou de la moelle épinière. Il existe une vingtaine de types de gliomes chez l'enfant, allant des tumeurs bénignes (gliomes de bas grade) aux tumeurs malignes (gliomes de haut grade). Les gliomes chez l'enfant sont très différents de ceux chez l'adulte.
- Les épendymomes : Ces tumeurs se développent principalement dans le cervelet, puis dans le télencéphale, et plus rarement dans la moelle épinière.
- Autres tumeurs rares : Les tumeurs des plexus choroïdes (petits organes situés dans les ventricules qui produisent le liquide céphalorachidien), les méningiomes (qui se développent à partir des membranes qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière), les craniopharyngiomes (qui se développent dans la partie centrale du cerveau, au-dessus de l'hypophyse) et les tumeurs germinales malignes (qui se développent à partir des cellules primitives destinées à former les ovules ou les spermatozoïdes) sont également possibles.
Il est important de noter que les tumeurs cérébrales chez l'enfant sont biologiquement différentes de celles chez l'adulte et peuvent donc se comporter très différemment.
Facteurs de risque
Dans la plupart des cas, la cause des tumeurs cérébrales chez l'enfant est inconnue. Cependant, certains facteurs de risque ont été identifiés :
- Troubles génétiques : Certaines maladies génétiques, telles que la neurofibromatose (qui affecte le système nerveux) ou le syndrome de Li-Fraumeni (qui prédispose au cancer), peuvent augmenter le risque de développer une tumeur cérébrale. De nouveaux syndromes génétiques sont régulièrement identifiés.
- Radiothérapie : Les enfants ayant reçu une radiothérapie à la tête pour traiter un cancer ou une autre affection médicale ont un risque accru de développer une tumeur cérébrale. Les risques sont soigneusement évalués avant chaque traitement, et les avantages de la radiothérapie pour traiter le cancer dépassent généralement le risque de développer une tumeur.
Il est important de souligner que les tumeurs cérébrales ne sont pas contagieuses.
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Symptômes courants
Les symptômes des tumeurs cérébrales chez l'enfant peuvent varier considérablement en fonction du type de tumeur, de sa taille, de sa localisation, de sa vitesse de croissance, de l'âge et du stade de développement de l'enfant. Les symptômes peuvent être subtils, voire banals, et peuvent apparaître et disparaître ou ressembler à ceux d'autres maladies infantiles. C'est pourquoi le diagnostic peut être difficile à établir et peut prendre plusieurs semaines.
Il est important de consulter un médecin si votre enfant présente des douleurs persistantes ou récurrentes associées à des signes neurologiques. Les symptômes les plus courants sont les suivants :
- Maux de tête : Souvent plus intenses le matin.
- Nausées et vomissements : Surtout le matin.
- Crises d'épilepsie.
- Changements de personnalité ou de comportement.
- Irritabilité ou perte d'intérêt pour les activités habituelles.
- Troubles de la vision : Strabisme, vision double ou floue.
- Somnolence excessive ou fatigue inexpliquée.
- Changement du niveau d'activité ou fatigue plus rapide que d'habitude.
- Faiblesse ou engourdissement d'un côté du visage ou du corps.
- Faiblesse ou maladresse : Difficulté à marcher ou à garder l'équilibre.
- Difficulté à parler ou à avaler.
- Difficulté à entendre.
- Puberté précoce ou retardée.
- Retard de croissance ou de développement.
- Régression des capacités motrices.
- Augmentation de la taille de la tête chez les nourrissons.
Les symptômes d'une tumeur de la moelle épinière chez l'enfant peuvent inclure :
- Douleur dorsale : Douleur qui irradie vers les bras et les jambes.
- Changements ou perte de contrôle de l'intestin ou de la vessie.
- Faiblesse dans les jambes.
- Difficulté à marcher.
- Faiblesse ou paralysie des deux côtés du corps.
Ces symptômes ne suffisent pas à établir un diagnostic. Seul un examen d'imagerie, voire une biopsie, peut permettre de poser un diagnostic précis et de déterminer la nature, la localisation et le degré d'agressivité de la tumeur.
Diagnostic
Le diagnostic commence généralement par une consultation chez le médecin traitant. Si nécessaire, le médecin orientera votre enfant vers un spécialiste ou prescrira des examens complémentaires.
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Le diagnostic d'une tumeur cérébrale repose principalement sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM), qui permet de créer des images détaillées du cerveau et de la moelle épinière. Les médecins peuvent ainsi visualiser la taille et la localisation de la tumeur et mieux comprendre les zones du cerveau susceptibles d'être touchées.
Une biopsie est souvent réalisée pour identifier le type spécifique de tumeur. Il s'agit d'une intervention chirurgicale consistant à prélever un petit échantillon de la tumeur pour l'analyser. Une ponction lombaire peut également être effectuée pour rechercher des cellules cancéreuses dans le liquide céphalorachidien.
Dans certains cas, un scanner (tomodensitométrie - TDM) peut être utilisé en première intention pour détecter la présence d'une tumeur, bien que l'IRM soit généralement plus sensible.
Traitements
Une fois le diagnostic posé, l'équipe médicale proposera les modalités thérapeutiques appropriées. Le traitement standard des tumeurs cérébrales chez l'enfant repose sur les trois principales approches thérapeutiques utilisées dans le traitement du cancer :
- Chirurgie : La chirurgie est le traitement principal des tumeurs du cerveau et de la moelle épinière. Elle consiste à enlever, dans la mesure du possible et en fonction de la localisation, la totalité ou une partie de la tumeur. Les progrès techniques réalisés ces dernières décennies ont considérablement amélioré la sécurité de la neurochirurgie.
- Radiothérapie : La radiothérapie est également couramment utilisée pour traiter les tumeurs cérébrales chez l'enfant, en utilisant des techniques qui épargnent au maximum les tissus sains. La protonthérapie est de plus en plus utilisée chez l'enfant, car elle permet de mieux protéger les tissus sains autour de la région tumorale à irradier.
- Chimiothérapie : Les médicaments anticancéreux (chimiothérapie) constituent souvent une part importante de ces traitements. De nouveaux types de médicaments, appelés thérapies ciblées, sont également développés pour cibler spécifiquement les mécanismes cellulaires des cellules tumorales.
Le traitement optimal dépend de nombreux facteurs, notamment l'âge de l'enfant, le type de tumeur, sa taille et sa localisation, ainsi que la réponse de l'enfant au traitement.
Pronostic et séquelles
Le pronostic des tumeurs cérébrales chez l'enfant varie considérablement en fonction du type de tumeur et de son stade de développement. Les séquelles liées à la maladie et aux traitements constituent une préoccupation majeure pour les médecins et les chercheurs. Les recherches actuelles visent non seulement à améliorer le pronostic, mais aussi à limiter au maximum les effets secondaires de la maladie et des traitements, qui sont particulièrement importants pour le système nerveux en développement.
Les séquelles possibles comprennent des troubles intellectuels (lenteur, troubles de la mémoire, difficultés à effectuer des tâches complexes), des troubles endocriniens (liés à l'irradiation de l'hypophyse) et des troubles auditifs (en cas d'irradiation de la fosse postérieure).
Vivre avec la maladie
La vie quotidienne d'un enfant atteint d'un cancer et de son entourage est bouleversée par la maladie et les traitements. Le soutien et l'accompagnement sont essentiels tout au long de cette période.
Il est important de se rappeler que chaque enfant est unique et que les symptômes et l'évolution de la maladie peuvent varier considérablement. Une prise en charge multidisciplinaire, impliquant des médecins, des infirmières, des psychologues et d'autres professionnels de la santé, est essentielle pour assurer les meilleurs soins possibles à l'enfant et à sa famille.
Soutien et ressources
De nombreuses organisations offrent un soutien aux enfants atteints de tumeurs cérébrales et à leurs familles. Imagine for Margo est une association qui se mobilise pour guérir plus et mieux les enfants atteints de cancer. La Société Française de lutte contre les Cancers et les leucémies de l’Enfant et de l’adolescent (SFCE) est également une ressource précieuse.
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