Les lymphomes sont des cancers du système lymphatique, un élément clé du système immunitaire. Chez l'enfant, ils représentent le troisième type de cancer le plus fréquent après les leucémies et les tumeurs cérébrales. Cet article vise à fournir une information détaillée et structurée sur les symptômes des lymphomes chez l'enfant, en distinguant les lymphomes hodgkiniens (LH) et non hodgkiniens (LNH).
Qu'est-ce que le lymphome ?
Le lymphome est un cancer qui affecte le système lymphatique, une partie essentielle du système immunitaire. Ce système est constitué d'un réseau de ganglions, de glandes et de vaisseaux qui transportent les lymphocytes, des globules blancs responsables de la lutte contre les infections, dans tout le corps. Il existe deux principaux types de lymphocytes : les lymphocytes B (cellules B) et les lymphocytes T (cellules T).
Le système lymphatique étant présent dans tout le corps, la tumeur initiale peut se développer à différents endroits comme la rate, les ganglions, le foie, le thymus, ou encore la peau et le tube digestif.
Types de lymphomes chez l'enfant
On distingue principalement deux grands types de lymphomes :
- Lymphome hodgkinien (LH) : Plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes, il est caractérisé par la présence de cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg, des lymphocytes B anormaux.
- Lymphome non hodgkinien (LNH) : Plus courant chez les enfants de moins de 15 ans, il regroupe un ensemble de lymphomes qui ne présentent pas les cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg.
Sous-types de lymphomes non hodgkiniens (LNH) chez l'enfant
Le LNH infantile est classé en fonction du type de lymphocyte d'origine (B ou T). On distingue quatre sous-types principaux chez l'enfant et l'adolescent :
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- Lymphome de Burkitt (à cellules B) : Représente 35 à 40 % des cas, touchant principalement les garçons âgés de 5 à 15 ans. Il peut être endémique, non endémique ou associé au VIH.
- Lymphome B diffus à grandes cellules : Représente 15 à 20 % des cas, touchant les adolescents et les jeunes adultes.
- Lymphome lymphoblastique (à cellules T ou Pré-B) : Représente 25 à 30 % des cas, touchant surtout les adolescents et localisé préférentiellement au niveau du thorax (sous-type T).
- Lymphome anaplasique à grandes cellules (cellules T) : Représente 10 % des cas, touchant surtout les jeunes enfants.
Symptômes généraux des lymphomes chez l'enfant
Les symptômes des lymphomes chez l'enfant peuvent varier considérablement en fonction du type de lymphome, de sa localisation et de son stade d'évolution. Cependant, certains symptômes généraux sont fréquemment observés :
- Adénopathies (ganglions enflés) : C'est le symptôme le plus courant. Les ganglions lymphatiques augmentent de volume, devenant visibles et palpables, généralement au niveau du cou, des aisselles ou de l'aine. Ces ganglions ne sont généralement pas douloureux et leur évolution est lente. Tous les sites ganglionnaires superficiels et profonds peuvent être touchés, en particulier le médiastin.
- Fièvre : Une fièvre persistante, supérieure à 38°C, sans cause connue pendant trois jours ou plus, peut être un signe de lymphome.
- Sueurs nocturnes : Transpiration excessive pendant la nuit, imprégnant les vêtements et la literie.
- Perte de poids inexpliquée : Amaigrissement significatif, supérieur à 10 % du poids corporel, sans raison apparente.
- Fatigue (asthénie) : Sensation de fatigue intense et persistante, même après le repos.
- Prurit généralisé (démangeaisons) : Démangeaisons persistantes sur tout le corps, parfois associées à des lésions cutanées.
Lorsque ces trois derniers signes généraux sont présents, on parle de symptômes B, et le lymphome est alors classé comme lymphome hodgkinien B.
Symptômes spécifiques selon la localisation du lymphome
En plus des symptômes généraux, des signes spécifiques peuvent apparaître en fonction de la localisation du lymphome :
- Médiastin (région entre les poumons) : Une masse médiastinale peut provoquer une toux inexpliquée, des essoufflements, des difficultés respiratoires, une respiration bruyante, une douleur thoracique ou une sensation de malaise général.
- Abdomen : Des maux d'estomac, des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales, des troubles du transit, une ascite (épanchement intra-abdominal) ou des signes d'infection intra-abdominale peuvent être présents. Dans certains cas, notamment pour le Lymphome de Burkitt ou le Lymphome B Diffus à Grandes Cellules, le point de départ peut être digestif.
- Amygdales et rate : Ces organes lymphoïdes peuvent également être touchés, entraînant une augmentation de leur volume.
- Os, moelle osseuse, poumon, foie, reins : Ces organes peuvent être atteints dans certains cas.
- Anneau de Waldeyer : Il peut être affecté, surtout dans les formes de lymphome de Burkitt.
- Système nerveux central : Une ponction lombaire peut révéler une atteinte cérébrale.
Symptômes spécifiques du lymphome hodgkinien (LH)
Le lymphome de Hodgkin se manifeste généralement par une augmentation du volume des ganglions lymphatiques, le plus souvent au niveau du cou. Ces ganglions ne sont pas douloureux et leur évolution est lente. Cela peut s’accompagner d’une perte de poids, d’une fatigue, de sueurs nocturnes, de fièvre et de démangeaisons. Dans la majorité des cas, la maladie touche également un ganglion médiastinal non détectable au toucher, mais décelable lors d’un examen radiographique. Dans 35 % des cas, la maladie démarre au niveau d’un ganglion cervical. Plus rarement, elle atteint en premier un ganglion profond de l’abdomen (10 % des cas) ou de l’aisselle (5 % des cas). Elle s’étend ensuite à d’autres ganglions et organes en progressant par les voies lymphatiques. Dans près d’un tiers des cas, on observe également un prurit généralisé (démangeaisons).
Symptômes spécifiques des lymphomes non hodgkiniens (LNH)
Les symptômes des LNH sont très variés en raison des différents types de lymphomes et des différentes parties du corps qui peuvent être touchées. Le lymphome de Burkitt peut se manifester par des douleurs abdominales, des nausées, l'apparition de ganglions et/ou une altération de l'état général. Le lymphome lymphoblastique est souvent localisé au niveau du thorax et peut provoquer des difficultés respiratoires. Le lymphome anaplasique à grandes cellules peut se localiser partout dans le corps.
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Diagnostic du lymphome chez l'enfant
Le diagnostic d'un lymphome chez l'enfant nécessite une approche multidisciplinaire comprenant :
- Examen clinique : Le médecin recherche des ganglions enflés, une hypertrophie du foie ou de la rate, et d'autres signes physiques.
- Biopsie : Une biopsie est essentielle pour confirmer le diagnostic et déterminer le type de lymphome. Elle consiste à prélever un échantillon de tissu (ganglion lymphatique, tumeur) pour l'analyser au microscope. L'examen anatomopathologique permet d’observer les cellules de Reed-Sternberg caractéristiques du lymphome hodgkinien. On peut effectuer une biopsie de ganglions lymphatiques, de tumeurs présentes dans le thorax ou l’abdomen, ou encore une ponction-biopsie de la moelle osseuse pour définir le type et le stade du lymphome. Il est également possible de caractériser les cellules de Reed-Sternberg en utilisant des anticorps capables de reconnaître des molécules présentes dans leur membrane (la recherche de la protéine CD30 est ainsi obligatoire pour le diagnostic).
- Bilan d'extension : Il permet de déterminer l'étendue de la maladie, c'est-à-dire le nombre de sites touchés par le lymphome. Il comprend :
- Analyses sanguines
- Examens d'imagerie : Radiographies, échographies, scanners, IRM et TEP (tomographie par émission de positons) pour visualiser les régions de l'organisme touchées par le cancer. La TEP est la principale technique d’imagerie utilisée.
- Ponction lombaire : Pour rechercher une éventuelle atteinte cérébrale.
- Myélogramme : Pour permettre le diagnostic de certains sous types de LNH (Burkitt, lymphoblastique).
- Bilan préthérapeutique : La dernière étape du diagnostic consiste à réaliser le bilan général du patient. L’équipe soignante parle aussi de bilan préthérapeutique. Il consiste à rechercher la présence éventuelle d’autres pathologies, en particulier cardiaques ou chroniques, afin de choisir le traitement le plus adapté à l’état général du patient. La recherche d’infections associées (via un contrôle dentaire par exemple) ; • Enfin, selon l’âge du patient, une analyse de la fertilité par un médecin spécialiste.
À partir de l’ensemble de ces éléments, l’équipe pluridisciplinaire pourra établir le diagnostic précis du cancer, évaluer son pronostic et mettre en place une prise en charge adaptée.
Traitement du lymphome chez l'enfant
Le traitement du lymphome chez l'enfant dépend de plusieurs facteurs, notamment l'âge de l'enfant, le type et le stade du lymphome, et sa localisation. Les principales modalités de traitement sont :
- Chimiothérapie : C'est le traitement le plus courant, consistant en l'administration de médicaments anticancéreux pour détruire les cellules tumorales. Elle est souvent utilisée en association (polychimiothérapie). La durée et l’intensité du traitement sont variables également selon le type de lymphome, et varie de 2 mois (pour des lymphomes de Burkitt localisés et opérés complètement) à 2 ans pour les lymphomes lymphoblastiques.
- Radiothérapie : Elle est utilisée dans des cas très particuliers, notamment pour le lymphome hodgkinien. Elle consiste à irradier les zones touchées par le cancer pour détruire les cellules tumorales.
- Chirurgie : Une intervention chirurgicale peut être réalisée dans certains cas, avant ou après la chimiothérapie, pour retirer certains ganglions ou tumeurs.
- Greffe de moelle osseuse : Elle est réservée aux récidives de lymphomes non hodgkiniens.
- Thérapies ciblées : Ces traitements visent à cibler spécifiquement les cellules tumorales, limitant ainsi les effets secondaires sur les cellules saines. Elles se développent ces dernières années, avec l’objectif d’améliorer le très bon taux de guérison tout en diminuant les effets secondaires de la chimiothérapie.
- Immunothérapie : Elle est utilisée pour stimuler le système immunitaire de l'enfant afin qu'il puisse combattre les cellules tumorales. L'immunothérapie est également une arme thérapeutique pour les patients qui ne répondent pas suffisamment à la chimiothérapie ou qui rechutent. Essai d’immunothérapie pour les lymphomes anaplasiques à grandes cellules.
Les protocoles de traitement proposés aux enfants, adolescents et adultes jeunes pris en charge pour un lymphome de Hodgkin sont des protocoles communs au niveau européen. L’objectif de ces protocoles est notamment de diminuer les effets secondaires à long terme du traitement en maintenant les bons résultats thérapeutiques dans cette maladie. La place de la chimiothérapie dans le traitement des lymphomes de Hodgkin dans la population pédiatrique et des adultes jeunes est prépondérante. Le traitement comporte 2 à 6 cures de chimiothérapie. L’évaluation précoce et tardive de la réponse au traitement principalement par le biais de la TEP, permet de décider de l’intérêt de la radiothérapie pour le patient. Actuellement, moins de 25% des patients reçoivent de la radiothérapie sur les ganglions initialement malades. Par ailleurs, depuis déjà plusieurs années, d’autres traitements sont employées chez l’adulte chez les patients présentant des réponses non satisfaisantes aux traitements classiques du lymphome de hodgkin.
Pronostic et suivi
Le pronostic des lymphomes chez l'enfant est généralement bon, avec des taux de survie élevés, surtout pour le lymphome hodgkinien. Cependant, le pronostic peut varier en fonction du type de lymphome, de son stade, de la réponse au traitement et d'autres facteurs individuels.
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- Lymphome hodgkinien : Taux de survie à 5 ans de plus de 90 %.
- Lymphomes non hodgkiniens : Taux de survie à 5 ans de plus de 80 %.
A la fin du traitement, la maladie est généralement en rémission. Il est alors nécessaire de poursuivre un suivi régulier en consultation afin d’une part de détecter précocement une rechute en cas de réapparition de signe de la maladie et également de suivre l’apparition d’éventuels effets indésirables à long terme pouvant nécessiter d'une prise en charge médicale. Le suivi est similaire aux autres lymphomes notamment B, avec un suivi tous les 3 à 4 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 à 12 mois jusqu’à 5 ans de la fin du traitement.
Facteurs de risque
On ne connaît pas les causes exactes de la survenue de lymphomes chez l’enfant. Néanmoins, quelques facteurs de risque rares ont été identifiés par les chercheurs :
- L’infection par le virus d’Epstein-Barr (virus responsable de la mononucléose infectieuse)
- Un système immunitaire affaibli suite à l’infection par le VIH, à la prise de médicaments qui affectent le système immunitaire ou à un déficit immunitaire héréditaire
- Des antécédents familiaux de lymphomes.
La très grande majorité d’entre eux n’a cependant qu’un faible poids, c’est-à-dire que le risque est à peine plus important que pour une personne ne présentant pas de facteur de risque. Présenter un facteur de risque n’implique absolument pas de développer, à terme, un lymphome. Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés pour le Lymphome Hodgkinien, comme le virus d’Epstein-Barr (responsable de la mononucléose infectieuse), des antécédents familiaux de Lymphome Hodgkinien ou un système immunitaire affaibli. Grâce à la recherche, de nombreux facteurs individuels ont pu être identifiés pour contribuer à l’apparition d’un Lymphome non-Hodgkinien. Tout comme le Lymphome Hodgkinien, un système immunitaire affaibli ou des déficits immunitaires héréditaires, une infection par le virus d’Esptein-Barr ou un antécédent familial de Lymphome non-Hodgkinien sont autant de facteurs qui peuvent contribuer à l’apparition de la maladie.
Conclusion
Les lymphomes chez l'enfant sont des cancers complexes qui nécessitent une prise en charge spécialisée. La reconnaissance précoce des symptômes, un diagnostic précis et un traitement adapté sont essentiels pour améliorer les chances de guérison. Si vous suspectez un lymphome chez votre enfant, il est crucial de consulter rapidement un médecin.
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