Introduction
Le syndrome du grêle court (SGC) est une pathologie rare affectant environ une personne sur un million. Il résulte d'une résection intestinale importante, laissant moins de 150 à 200 cm d'intestin grêle fonctionnel après le duodénum. Chez l'adulte, les causes principales sont l'infarctus mésentérique en France et la maladie de Crohn au Royaume-Uni. La longueur de l'intestin restant est évaluée chirurgicalement ou par imagerie. Le SGC induit une insuffisance intestinale, qui peut être temporaire ou permanente, nécessitant souvent une nutrition parentérale (NP). L'insuffisance intestinale se définit par l'incapacité du tube digestif à maintenir l'équilibre énergétique, protéique, hydro-électrolytique et en micronutriments, due à une réduction de sa masse fonctionnelle.
Causes et Facteurs de Risque du Syndrome du Grêle Court
Le SGC peut avoir diverses étiologies, parmi lesquelles :
- Infarctus mésentérique (cause fréquente en France)
- Maladie de Crohn (cause fréquente au Royaume-Uni)
- Sclérodermie (associée à un pronostic moins favorable)
- Résection intestinale étendue suite à une pathologie tumorale, une volvulation, ou une entérite radique.
La survie des patients atteints de SGC était de 75 % à 5 ans à la fin des années 1980. Les facteurs indépendants de survie incluaient l'âge (meilleure survie avant 40 ans) et l'étiologie du SGC (survie réduite en cas d'ischémie artérielle ou de sclérodermie).
Adaptation Intestinale et Rôle du Côlon
Les patients présentant une amélioration significative de leur capacité d'absorption ont souvent conservé une partie ou la totalité du côlon en continuité avec le grêle restant, soulignant l'importance de cet organe dans l'adaptation au SGC. Le microbiote joue également un rôle crucial. Il doit être protégé en limitant l'antibiothérapie. La flore colique est rapidement modifiée après une résection intestinale étendue, étant principalement constituée de Lactobacilles, dont certains sont spécifiques au SGC. L'activité métabolique intense du microbiote participe à la récupération énergétique des nutriments mal absorbés par la production d'acides gras à chaîne courte (acétate, butyrate, propionate), absorbés par le côlon et stimulant l'adaptation colique via le GLP-2. La réabsorption des produits de la fermentation colique peut également entraîner des complications spécifiques comme la lithiase oxalique.
Complications Associées au SGC
Plusieurs complications peuvent survenir chez les patients atteints de SGC :
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- Lithiase oxalique : La prévalence varie de 15 à 60 % chez les patients avec SGC et côlon en continuité. Elle résulte de la réabsorption d'oxalates produits par le métabolisme des graisses mal absorbées.
- Encéphalopathie D-lactique : Complication rare mais potentiellement sévère, liée à l'adaptation du microbiote et/ou du côlon.
- Pullulation microbienne : La perte de la valvule iléo-cæcale ou la présence de segments intestinaux dilatés favorisent la pullulation microbienne, entraînant des nausées, douleurs abdominales, ballonnements, et aggravant la malabsorption. Elle peut également favoriser les translocations bactériennes et l'hépatopathie liée à l'insuffisance intestinale.
- Ulcère gastroduodénal : Dû à une hypersécrétion gastrique acide.
- Cholélithiase : Associée à la résection iléale et au repos digestif.
- Lithiase rénale : Liée à l'hyperoxalurie.
Marqueurs Biologiques et Évaluation de l'Insuffisance Intestinale
La citrulline plasmatique est un marqueur important de l'insuffisance intestinale chronique. Cet acide aminé, synthétisé par l'entérocyte, est corrélé à la longueur du grêle restant et à ses capacités d'absorption. Il est considéré comme un marqueur de la masse fonctionnelle entérocytaire.
Prise en Charge Initiale et Réanimation Hydro-Électrolytique
Les six premières semaines après une résection intestinale étendue sont cruciales en raison des pertes hydro-électrolytiques majeures. Ces pertes peuvent entraîner une déshydratation avec hypokaliémie et hypomagnésémie profonde, liées à une hypersécrétion gastrique acide et une accélération du transit gastro-intestinal. La réanimation hydro-électrolytique est primordiale, guidée par la mesure régulière des entrées et sorties (débits de selles et d'urine) et des électrolytes sanguins et urinaires (Na, K, Ph, Mg). En cas d'entérostomie, les selles ont une concentration sodique proche des concentrations plasmatiques. Les métabolismes du magnésium, du calcium et du potassium sont étroitement liés.
Optimisation de l'Alimentation Orale et Entérale
L'alimentation orale doit être hypercalorique (hyperphagique > 2.5 DER) et hyperprotéique, privilégiant les solides aux liquides, administrée en petites quantités répétées selon la tolérance. Les boissons hypotoniques doivent être évitées ou limitées. L'alimentation entérale à débit constant est indiquée lorsque l'hyperphagie ne se développe pas malgré un grêle restant sain. L'amélioration des capacités absorptives doit être recherchée par tous les moyens, et la résection de segments digestifs non fonctionnels peut être bénéfique.
Approches Chirurgicales
L'anse jéjunale anti-péristaltique, en ralentissant le transit, améliore l'absorption en énergie et en macronutriments et réduit la dépendance à la NP. Cette technique est à envisager en l'absence d'iléon et en cas de risque élevé d'insuffisance intestinale permanente.
Nutrition Parentérale (NP)
La NP est le traitement de référence de l'insuffisance intestinale. Pour être efficace, elle doit être adaptée à chaque patient selon son coefficient d'autonomie orale et comporter > 1 g/kg de protides par perfusion. La NP, menée en centre expert, n'altère pas le pronostic à long terme et constitue le traitement de première intention.
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Traitements Médicamenteux et Entéro-Hormones
Le GLP-2 est un entéro-peptide impliqué dans l'adaptation morphologique et l'amélioration de l'absorption. L'administration de Téduglutide, une forme recombinante du GLP-2, réduit le débit de selles et le volume de NP. Le Téduglutide augmente également la citrullinémie et entraîne une adaptation morphologique villositaire significative. Un essai randomisé a montré un effet positif du Téduglutide chez les patients adultes avec SGC, réduisant significativement le volume des perfusions.
Transplantation Intestinale
La transplantation intestinale (TI) est proposée pour l'insuffisance intestinale irréversible lorsque l'échec de la NP met en jeu le pronostic vital. Les principales causes d'échec de la NP sont l'hépatopathie, les infections et les thromboses veineuses liées aux cathéters. Les indications retenues pour la TI sont l'insuffisance hépatique et l'existence de tumeurs desmoïdes.
Myosites : Une Pathologie Inflammatoire Musculaire
Une myosite est une inflammation des muscles, souvent d'origine auto-immune. Dans ce cas, le système immunitaire attaque les constituants de l'organisme, comme les muscles. On distingue plusieurs types de myosites, chacun ayant des caractéristiques spécifiques en termes de symptômes, d'auto-anticorps et d'aspect du tissu musculaire.
Types de Myosites
- Myosite à inclusions : Touche principalement les adultes après 50 ans, avec une faiblesse des muscles des cuisses et des doigts. Les traitements habituels sont inefficaces.
- Dermatomyosite : Affecte les muscles et la peau, avec un risque accru de cancer chez l'adulte.
- Myopathie nécrosante auto-immune : Provoque des douleurs et une faiblesse musculaire progressive, parfois liée à la prise de statines.
- Polymyosite : Atteinte isolée des muscles, souvent ceux de la racine des membres.
- Myosites de chevauchement : Association d'une atteinte musculaire ou cutanée à des signes d'autres maladies auto-immunes.
Diagnostic des Myosites
Le diagnostic repose sur :
- L'âge de début
- Les symptômes
- L'examen clinique
- Les résultats d'examens complémentaires (prise de sang, électromyogramme, biopsie musculaire)
La créatine phosphokinase (CPK) est une enzyme musculaire dont le taux augmente en cas de myosite. La recherche d'auto-anticorps spécifiques peut également orienter le diagnostic.
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Évolution et Traitement des Myosites
Sans traitement, la myosite s'aggrave. Sous traitement, la plupart des myosites s'améliorent avec une rémission. Le traitement de fond repose sur :
- Les corticoïdes
- Les immunosuppresseurs
- Les biothérapies (immunoglobulines, anticorps monoclonaux)
- La plasmaphérèse
Le traitement est adapté au cas par cas, en fonction du type de myosite et des atteintes associées.
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