L'oeil de boeuf chez le nourrisson, terme qui peut susciter l'inquiétude, nécessite une compréhension claire de ses causes potentielles et des approches thérapeutiques appropriées. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète, allant des aspects fondamentaux aux considérations cliniques avancées, afin d'éclairer les parents et les professionnels de la santé.
Introduction
La malvoyance chez le nourrisson est un sujet préoccupant qui nécessite une attention particulière. Une suspicion de malvoyance doit être évaluée rapidement, car une prise en charge précoce peut avoir un impact direct sur le développement visuel et général de l'enfant. L'électrophysiologie (EEG, ERG, PEV) est un outil diagnostique précieux dans ce contexte, et il est important de noter qu'une imagerie normale (OCT, IRM) ne doit pas être considérée comme une garantie d'absence de dysfonctionnement sévère.
Causes Possibles de l'Oeil de Boeuf chez le Nourrisson
Plusieurs facteurs peuvent contribuer à l'apparition de problèmes de vision chez les nourrissons.
Anomalies de réfraction
L'oeil de boeuf peut être lié à des problèmes de réfraction, souvent dus à une cornée ovalaire plutôt que sphérique. Cela peut nécessiter une correction optique. Les vices de réfraction marqués, tels qu'une hypermétropie forte dans l'ACL ou une myopie forte en cas d'héméralopie congénitale essentielle, doivent être corrigés précocement pour améliorer le développement visuel.
Troubles de la vision binoculaire
Une perturbation de la vision binoculaire peut également être en cause.
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Cataracte congénitale
L'opacification du cristallin, ou cataracte, peut se manifester par une leucocorie (pupille blanche). La chirurgie de la cataracte congénitale bilatérale doit avoir lieu avant l'âge de 8 semaines.
Nystagmus
Le nystagmus, caractérisé par des mouvements involontaires des yeux, peut être congénital ou acquis. Il peut être horizontal (plus fréquent), vertical ou rotatoire. La présence d'un nystagmus signe une atteinte des voies visuelles antérieures (entre la cornée et les ganglions géniculés). Les nystagmus à début précoce apparaissent entre 4 et 12 semaines de vie.
Strabisme
Le strabisme, une déviation des axes visuels, est une autre cause possible. Tout strabisme d'apparition brutale nécessite un bilan en urgence.
Atrophie optique
Devant une atrophie optique, il faut toujours évoquer une cause compressive, puis une maladie systémique, une maladie inflammatoire du système nerveux central, une leucoencéphalopathie, avant d'orienter le bilan vers une neuropathie optique héréditaire non syndromique.
Anomalies de la papille optique
Les anomalies congénitales de la papille optique peuvent entraîner une déficience visuelle congénitale, voire une cécité. Elles peuvent se manifester par un comportement de malvoyance et/ou un nystagmus infantile en cas d'atteinte bilatérale, ou être découvertes lors d'un dépistage ou devant un strabisme sensoriel en cas d'atteinte unilatérale.
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Hypoplasie du nerf optique
L'hypoplasie du nerf optique est l'anomalie congénitale de la papille la plus fréquente. Elle se caractérise par la diminution du diamètre papillaire, une papille pâle ou grise, le signe du « double anneau » en péripapillaire et une tortuosité vasculaire. Les facteurs de risque sont le diabète gestationnel, le syndrome d'alcoolisme fœtal et l'exposition in utero à des substances tératogènes.
Papille en fleur de liseron (morning glory disc anomaly)
La papille en fleur de liseron se définit cliniquement par une excavation congénitale papillaire, le plus souvent unilatérale, en forme d'entonnoir, entourée d'un anneau large d'altérations pigmentaires choriorétiniennes, et recouvert en son centre par un matériel glial.
Fossette colobomateuse (optic disc pit)
La fossette colobomateuse est une anomalie congénitale rare ayant l'aspect d'une dépression blanc grisâtre, ronde ou ovalaire, située au niveau de la tête du nerf optique.
Colobome papillaire
Le colobome papillaire apparaît comme une excavation blanchâtre, bien délimitée, au sein d'un disque optique élargi. L'élément caractéristique réside dans sa localisation inféromédiane.
Autres pathologies
Dans certains cas, l'oeil de boeuf peut être le signe d'une pathologie organique sous-jacente.
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Diagnostic
Un examen ophtalmologique est requis dès qu'une suspicion de malvoyance est évoquée, idéalement avant l'âge de 2 mois.
Examen clinique
L'examen clinique comprend :
- L'interrogatoire des parents, portant sur l'histoire obstétricale, développementale et familiale.
- L'observation de l'interaction du nourrisson avec ses parents et de son attitude face à eux.
- L'évaluation de l'oculomotricité (alignement oculaire inclus).
- L'examen à la lampe à fente pour rechercher des malformations (cataracte, colobome, aniridie, etc.).
- L'examen du fond d'œil (FO) après dilatation pour rechercher des signes de dystrophie rétinienne ou une hypoplasie de la fovéa.
- La réfraction après cycloplégie pour rechercher des vices de réfraction marqués.
Examens complémentaires
En cas d'absence de signe évident à l'examen clinique, des examens complémentaires peuvent être nécessaires :
- L'électrophysiologie (électrorétinogramme [ERG], potentiels évoqués visuels [PEV], électro-encéphalogramme [EEG]). Un ERG global doit être programmé entre 5 et 12 mois de vie dans l'hypothèse d'une dystrophie rétinienne congénitale mixte sévère.
- La neuro-imagerie (imagerie par résonance magnétique [IRM] cérébrale). Une imagerie cérébrale doit être réalisée en urgence en présence d'un nystagmus de type spasmus nutans afin d'exclure un gliome du chiasma.
- Le diagnostic moléculaire pour les pathologies génétiques définies.
Diagnostic différentiel
Il est important de différencier les différentes causes de malvoyance chez le nourrisson. Le retard isolé de maturation des voies visuelles (syndrome de Beauvieux) est un diagnostic d'élimination.
Traitement
Le traitement de l'oeil de boeuf chez le nourrisson dépend de la cause sous-jacente.
Correction optique
Les anomalies de réfraction peuvent être corrigées par un verre correcteur. L'amblyopie (diminution de la vision d'un œil) peut être traitée par occlusion de l'œil sain, mais cette approche n'est possible que jusqu'à l'âge de 7-8 ans.
Chirurgie
La chirurgie peut être nécessaire en cas de cataracte congénitale bilatérale.
Prise en charge des dystrophies rétiniennes
La prise en charge des dystrophies rétiniennes est en pleine mutation avec l'avènement des thérapies géniques.
Autres traitements
D'autres traitements peuvent être nécessaires en fonction de la cause de l'oeil de boeuf.
Situations d'Urgence
Certains tableaux oculomoteurs nécessitent une élimination urgente d'une pathologie neurologique : opsoclonus, nystagmus non horizontal, nystagmus dissocié, nystagmus associé à des signes neurologiques, nystagmus apparu après l'âge de 4 mois. Les grandes urgences sont : l'hypertension intracrânienne par hydrocéphalie obstructive sur tumeur de la fosse postérieure et par thrombose veineuse des sinus duraux ; la névrite optique dans le cadre du spectre des neuromyélites optiques.
Devant un myosis isolé, réaliser un test à la cocaïne. En cas de test à la cocaïne positif (majoration de l'anisocorie) ou si CBH évident, l'attitude actuelle est de réaliser une IRM cérébrale et cervicothoracique pour éliminer un neuroblastome devant tout CBH, y compris congénital, y compris associé à la notion de traumatisme obstétrical.
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