Les mouvements répétitifs des mains chez les bébés, souvent observés sous forme de moulinets ou d'agitation, suscitent de nombreuses questions chez les parents. Ces gestes, bien que parfois déconcertants, font généralement partie du développement normal de l'enfant. Cet article vise à explorer les causes de ces mouvements, leur évolution typique, et les situations dans lesquelles une attention médicale est conseillée. Il aborde également des stratégies pour accompagner au mieux le développement moteur et émotionnel de l'enfant.
Les Moulinets des Mains : Une Étape Naturelle du Développement
Les parents remarquent souvent que leur bébé agite ses bras et fait des moulinets avec ses mains. Ces mouvements, parfois intrigants, font partie du développement naturel de l’enfant.
Réflexe d’Agitation et Adaptation à l’Environnement
Les moulinets avec les mains sont d’abord liés au réflexe d’agitation, présent dès la naissance. Ce réflexe primaire aide le nourrisson à s’adapter à son environnement. Ces gestes représentent une étape importante dans le développement psychomoteur du bébé. Chaque enfant évolue à son rythme, et ces mouvements spontanés constituent les premières tentatives de maîtrise corporelle.
Expression des Émotions
Les moulinets peuvent aussi manifester différents états émotionnels. Un bébé joyeux agite souvent ses bras en signe d’excitation, tandis qu’un bébé fatigué peut faire ces mouvements pour exprimer son besoin de repos. L'observation attentive des circonstances dans lesquelles apparaissent les moulinets aide à mieux comprendre leur signification. Les parents peuvent noter les moments de la journée, les situations ou les stimuli qui déclenchent ces mouvements.
Chronologie des Mouvements
Les premiers mouvements de type moulinets se manifestent dès les premières semaines de vie. Ils sont particulièrement visibles entre 2 et 4 mois, période où le bébé commence à découvrir ses mains et leurs possibilités. Vers 3 mois, les gestes deviennent progressivement plus coordonnés. Le bébé commence à attraper volontairement les objets à sa portée, marquant une évolution significative dans sa motricité fine. Entre 6 et 8 mois, les moulinets diminuent généralement en fréquence, laissant place à des mouvements plus précis et intentionnels, comme pointer du doigt ou faire « au revoir » de la main.
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Quand S’Inquiéter ? Signes d’Alerte et Nécessité d’un Avis Médical
Les moulinets font partie du développement normal, mais certains signes méritent l’attention des parents. Des mouvements très répétitifs et intenses, particulièrement s’ils persistent au-delà de 12 mois, peuvent nécessiter un avis médical. Si ces gestes s’accompagnent d’autres particularités comportementales comme l’absence de contact visuel, le manque d’interaction sociale ou des difficultés à communiquer, une consultation chez un pédiatre est recommandée. Une évaluation professionnelle permet d’écarter ou de diagnostiquer précocement d’éventuels troubles du développement. Plus tôt un suivi adapté est mis en place, meilleures sont les perspectives d’accompagnement.
Mouvements Anormaux : Tics, Stéréotypies et Dystonies
Les mouvements anormaux de l’enfant ont des causes très variées. Les plus fréquents sont, d’une part, les tics et les stéréotypies et, d’autre part, les dystonies. Les mouvements anormaux de l’enfant constituent un groupe très varié sur le plan phénoménologique. La démarche diagnostique repose sur un interrogatoire minutieux et une fine analyse sémiologique qui va permettre la classification du mouvement anormal. L’examen d’un jeune patient nécessite de s’adapter à son âge, pour un examen de qualité. Les vidéos familiales sont très aidantes pour le diagnostic.
La caractérisation du mouvement anormal et le raisonnement anatomoclinique impliquent la prise en compte des aspects développementaux : la motricité va évoluer de la naissance à l’âge adulte, au gré de la maturation du système nerveux. Ainsi, certains mouvements peuvent être physiologiques à un moment de la vie, et pathologiques au-delà d’un certain âge : c’est le cas des syncinésies, qui disparaissent après l’âge de 6 ans en l’absence de trouble. Un mouvement anormal peut résulter du dysfonctionnement d’une des multiples structures neurologiques impliquées de la programmation à l’exécution du geste. La présentation pédiatrique de certaines maladies peut différer de ce qui est observé chez l’adulte : ainsi, une carence dopaminergique se traduit typiquement par un syndrome akinéto-rigide chez l’adulte, et par une dystonie chez l’enfant.
L’enfant consulte parfois pour un mouvement qui l’inquiète ou inquiète l’entourage, ou du fait du retentissement du mouvement (gêne à l’écriture, au sport, moqueries des pairs…). Les mouvements anormaux les plus fréquemment vus en consultation sont, d’une part, les troubles moteurs neurodéveloppementaux (tics et stéréotypies), d’autre part, les dystonies.
Chorée
La chorée est définie par des mouvements involontaires irréguliers rapides sur un fond hypotonique. Chez l’enfant, elle peut être secondaire à des lésions cérébrales (lésions anoxo-ischémiques périnatales, ou plus rarement vasculaires, tumorales…) ou à des mécanismes auto-immuns (chorée aiguë post-streptococcique de Sydenham, encéphalites à anticorps antirécepteurs N-méthyl-D-aspartate [NMDA]…). Elle peut être le symptôme prédominant d’une maladie neurodégénérative, d’où l’importance de suivre attentivement l’évolution des enfants ayant des mouvements anormaux, en étant vigilant quant à la survenue de nouveaux signes cliniques. Il existe une forme de chorée chronique avec décalage posturo-moteur, sans survenue d’autres signes neurologiques, dite chorée bénigne familiale, souvent liée à une mutation NKX2-1.1 Le traitement de la chorée dépend de la cause de celle-ci (traitements immunomodulateurs discutés dans les causes auto-immunes notamment).
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Dystonie
La dystonie, en tant que symptôme, est définie comme une contraction musculaire tonique involontaire et soutenue, entraînant des mouvements et des postures anormales. On l’évalue cliniquement en variant les schémas moteurs (marche en arrière, course) et en testant la motricité volontaire (faire attraper un jouet…). Chez l’enfant, elle touche volontiers plusieurs parties du corps, et elle est le plus souvent secondaire. La cause principale de dystonies de l’enfant est, en effet, l’infirmité motrice cérébrale (lésions anoxo-ischémiques, ictère nucléaire néonatal). La dystonie peut aussi refléter des maladies neurométaboliques (maladie de Lesch-Nyhan, maladies mitochondriales, lysosomales, acidurie organique…). Dans tous ces cas, les mouvements anormaux sont souvent sévères et accompagnés d’autres signes neurologiques (spasticité, ataxie, atteinte cognitive) et /ou extra-neurologiques, qui vont guider l’orientation diagnostique.
L’aggravation des symptômes, la dégradation cognitive et/ou motrice sont des signes d’alerte devant amener à une consultation spécialisée dans un délai rapide. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est l’examen complémentaire de première intention, qui guide les analyses ultérieures. Un diagnostic d’encéphalopathie anoxo-ischémique ne doit pas être porté trop hâtivement et repose sur des critères anamnestiques et radiologiques rigoureux. En fonction de la clinique et de l’imagerie, les investigations sur le plan métabolique et génétique sont prescrites, en veillant toujours à rechercher prioritairement les causes potentiellement traitables. Les avancées génétiques récentes permettent l’identification d’un nombre croissant de syndromes dystoniques à début précoce. La place et l’accessibilité du séquençage de nouvelle génération sont en évolution mais deviendront essentielles dans les années à venir.
Le traitement de la dystonie secondaire doit être guidée par l’objectif attendu : gain de fonction, qualité de vie… En règle générale, les traitements médicamenteux apportent un faible bénéfice aux enfants ayant des dystonies secondaires.2 Il faut savoir les limiter, ce d’autant qu’ils peuvent exposer à des effets indésirables notables (aggravation de l’hypotonie, impact négatif sur la cognition…). La L-dopa est recommandée en première intention si la cause de la dystonie n’est pas élucidée, de façon à ne pas passer à côté d’une dystonie dopa-sensible. On propose en deuxième intention les traitements anticholinergiques (trihexyphénidyle). Les injections de toxine botulique ont un intérêt dans les dystonies focales ou pour traiter un problème focal dans les dystonies généralisées. Ces enfants sont surtout aidés par la qualité de leur installation et de leur équipement (appareillage, tablette à pictogrammes, ordinateur avec logiciel de synthèse vocale…), par une éducation spécialisée et des soins réguliers de rééducation au sein d’un cadre adapté à leur handicap (ergothérapie, orthophonie, kinésithérapie…).
Dans une minorité de cas, la dystonie fait partie d’un syndrome dystonique génétiquement défini. Dans ce cadre, il est important de connaître les dystonies dopa-sensibles, disposant d’un traitement efficace. Elles se caractérisent par un début des mouvements anormaux dans l’enfance, avec une fluctuation diurne, une aggravation en fin de journée et une amélioration par le sommeil. Elles sont liées à un déficit enzymatique dans la voie de synthèse de la dopamine, entraînant une carence en neurotransmetteurs. Dans certaines formes, l’amélioration par la prise de L-dopa est spectaculaire. Parmi les dystonies primitives non dopa-sensibles d’expression pédiatrique, les plus fréquentes impliquent les gènes torsine A (début dans l’enfance à un membre avec extension progressive vers une dystonie généralisée), le gène KMT2B (début dans l’enfance par les membres inférieurs et atteinte faciale affectant la parole), et le gène SGCE (survenue de secousses dans l’enfance affectant le plus souvent les membres supérieurs).
Tremblements et Myoclonies
Parfois, l’enfant consulte pour un tremblement, et il s’agit en fait de secousses myocloniques correspondant au déplacement d’un segment d’un point à un autre. On recherche en premier lieu une prise médicamenteuse pouvant être à l’origine du tremblement ou des myoclonies. Concernant les investigations, on propose un bilan biologique, avec dosage de la calcémie, bilan thyroïdien, cuprémie et céruléoplasmine (dépistage de la maladie de Wilson).4 L’imagerie cérébrale et l’enregistrement neurophysiologique du tremblement sont guidés par la clinique (naissance prématurée, présence de secousses…). Les diagnostics différentiels sont nombreux. L’évaluation du retentissement fonctionnel sur l’autonomie, la vie quotidienne, les activités scolaires et l’estime de soi (remarques récurrentes négatives…) est majeure.
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Mouvements Béns du Nourrisson
Il s’agit de mouvements survenant dans la petite enfance, sans autres signes neurologiques associés et se résolvant spontanément dans la plupart des cas : accès de frissons (épisodes brefs de tremblements rapides du chef), myoclonies bénignes du nourrisson, favorisés par les émotions… Le visionnage sur vidéo du mouvement, l’anamnèse et l’examen clinique permettent de faire le diagnostic. Ce type de mouvement est important à reconnaître, de façon à éviter des investigations invasives inutiles ou des traitements inadaptés.
Tics
Ce sont des mouvements anormaux intempestifs brusques et rapides, survenant de façon involontaire et récurrente. Ils sont partiellement contrôlés par la volonté, précédés d’une sensation d’urgence à les faire, et succédés par un soulagement transitoire. Toutes ces caractéristiques sont importantes à relever en consultation, si l’enfant est en mesure de les exprimer. On peut aussi lui demander de montrer son tic en consultation. Les tics sont très fréquents chez les enfants. L’âge de survenue est classiquement au-delà de 3 ans. L’évolution est rémittente, avec des fluctuations. Le stress est un facteur favorisant, mais n’est pas la cause du tic. Une association de tics moteurs et vocaux durant plus d’un an sans période de rémission supérieure à 3 mois défini le syndrome de Gilles de la Tourette. Ce syndrome a tendance à s’améliorer de manière significative à l’âge adulte. La prise en charge repose essentiellement sur l’explication du trouble. Si l’enfant n’est pas gêné par ses tics, il est important de les tolérer, et de soutenir les parents dans ce sens. Si l’enfant est gêné par ses tics, la thérapie cognitivo-comportementale est efficace, et l’hypnose apparaît comme une approche très intéressante.6 Les traitements médicamenteux sont réservés aux formes sévères (aripiprazole notamment).
Stéréotypies
Ce sont des mouvements involontaires répétitifs et rythmiques, sans objectif, volontiers favorisés par les émotions vives et l’excitation, et pouvant être interrompus par la distractibilité. Elles sont dites secondaires chez les enfants autistes, déficients intellectuels, s’intégrant parfois dans des syndromes génétiques (frottement de mains dans le syndrome de Rett…) et primaires chez les enfants sans handicap. Cette classification paraît obsolète, les stéréotypies pouvant être une co-occurrence de troubles subtils du neurodéveloppement (troubles praxiques, attentionnels…), ce qui incite à porter un regard attentif sur le neurodéveloppement de ces enfants.7 En outre, les enfants décrivent les sensations agréables que cela leur procure et apprennent, en grandissant, à privatiser leurs stéréotypies. Certains enfants ont des rythmies d’endormissement, parfois spectaculaires (l’enfant secoue bruyamment le lit). La prise en charge repose essentiellement sur la pose du diagnostic, évitant investigations et médicaments inadaptés.
Dyskinésies Paroxystiques
Ce sont des accès intermittents de mouvements anormaux. On les classe selon leurs modalités de survenue. Les dyskinésies paroxystiques kinésigéniques sont déclenchées par le mouvement brusque, c’est le cas de celles liées aux mutations PRRT2 où les accès disparaissent avec de petites doses de carbamazépine. Les dyskinésies paroxystiques induites par l’exercice prolongé doivent faire évoquer en premier lieu un déficit en transporteur du glucose ou une dystonie dopa-sensible. L’hétérogénéité phénotypique du déficit en transporteur du glucose entraîne un sous-diagnostic alors que cette pathologie est importante à connaître car elle peut être traitée par des alternatives d’apports énergétiques autres que le glucose.8 Les dyskinésies paroxystiques non kinésigéniques ont des facteurs favorisants ou atténuants divers, indépendants du mouvement ou de l’effort. Ces mouvements peuvent être très variés : sursauts, tremblements…
Troubles Moteurs Fonctionnels
C’est un diagnostic assez fréquent chez l’enfant, mais à poser avec prudence, une fois que l’on aura analysé attentivement l’histoire des troubles et pratiqué un examen clinique exhaustif, et après avoir pu observer le mouvement dans différents contextes et environnements (intérêt des vidéos). Un début brutal, une topographie inhabituelle, une variabilité importante des symptômes dans le temps, un retentissement fonctionnel sélectif ou peu proportionnel au mouvement anormal peuvent être des éléments cliniques en faveur de ce diagnostic. Ces mouvements sont entraînables (demander de battre la mesure au rythme de l’examinateur), suggestibles, et modifiables par la distraction (faire faire des tâches cognitives, comme le compte à rebours). Il ne s’agit en aucun cas de simulation, et il est important de poser ce diagnostic de façon positive, et non comme un diagnostic d’exclusion. La prise en charge peut être complexe, et l’explication bienveillante du diagnostic reconnaissant la difficulté a une place cardinale dans le traitement.
Comment Accompagner le Développement de l’Enfant ?
La réaction des parents influence également l’évolution de ce comportement. Une attitude calme et rassurante favorise le développement harmonieux du bébé. L’environnement joue aussi un rôle important dans l’expression de ces mouvements. Un espace adapté, ni trop stimulant ni trop restrictif, permet au bébé d’explorer ses capacités motrices en toute sécurité.
Stimulation et Jeux Adaptés
Les jeux adaptés à l’âge du bébé peuvent l’aider à développer sa motricité de manière naturelle. Les mobiles et les portiques d’éveil stimulent les mouvements des bras tout en permettant au bébé d’établir progressivement le lien entre ses gestes et leurs effets sur son environnement. Les comptines accompagnées de gestes offrent un excellent support pour canaliser les mouvements spontanés. En associant les mouvements à des chansons ou des histoires, le bébé apprend petit à petit à contrôler ses gestes. L’utilisation de jouets de différentes textures et tailles encourage l’exploration tactile et la préhension. Le bébé passe naturellement des moulinets à des gestes plus intentionnels lorsqu’il cherche à attraper et manipuler des objets.
Flapping : Comprendre et Réagir
Le terme "flapping" provient de l'anglais et décrit l'action de battre rapidement les mains, comme les ailes d'un oiseau qui bat. Le flapping, ou hand flapping, est un comportement spécifique qui peut révéler un trouble du neurodéveloppement comme un trouble du spectre de l’autisme ou un TDAH.
Qu’est-ce que le Hand-Flapping ?
Le flapping est une stéréotypie motrice consistant en mouvements répétitifs des mains ou des avant-bras qui vont de haut en bas ou d’avant en arrière. Il peut faire penser aux battements des ailes d’un oiseau. Souvent associée à l’autisme, cette manifestation peut toutefois être un passage physiologique du développement de l’enfant.
Flapping et Autisme
Dans le contexte de l'autisme, le flapping est un moyen pour la personne autiste de réguler son état émotionnel. Ce geste, qui peut être accompagné de secousses, de balancement du corps, et de marmonnements, intervient généralement lors d’émotions fortes, de situations stressantes, lors d’un moment d’ennui ou d’excitation intense. Chez les enfants autistes, on peut considérer cette gestuelle comme un moyen de communication mais aussi d’auto-régulation. Flapper peut aider l’enfant à s’auto-réguler au niveau sensoriel.
Quand le Flapping Est-il Normal ?
En temps normal, ce comportement n’est pas inquiétant. C’est une étape typique du développement chez les enfants entre 1 an et 4 ans, surtout parce qu’ils sont en phase d’acquisition au niveau de la régulation émotionnelle et langagière. C’est aussi le signe d’une décharge motrice qui va traduire des émotions assez intenses. Beaucoup d’enfants s’apaisent ainsi. Un enfant qui apprend à poser des mots sur ses émotions peut avoir besoin d’adopter des comportements physiques comme le flapping pour s’exprimer. Plus notre enfant saura s’exprimer verbalement et moins son corps aura besoin de le faire à sa place. Inutile donc de s’inquiéter tout de suite si ce comportement est isolé (et temporaire). Ce qu’il faut surveiller, c’est si le flapping cesse bien en grandissant et s’il n’est pas associé à d’autres comportements alarmants.
Comment Réagir Face au Flapping ?
Lorsque son enfant « flap », il peut être intéressant de mettre des mots sur ce que l’enfant est en train de traverser. Le flapping n’est pas forcément nuisible et n’a pas besoin d’être corrigé du moment qu’il n’est pas omniprésent dans la vie de notre enfant ou qu’il ne gêne pas ses apprentissages. On peut également adapter l’aménagement et la structuration de son environnement afin de le rendre le plus prévisible et attractif possible.
Traitements et Approches
Pour aider à gérer ce comportement, il existe plusieurs options de traitement. Il n'y a pas de méthode unique pour arrêter le flapping, car il dépend de la personne et de la cause.
- Thérapie Comportementale : Une thérapie basée sur des techniques telles que la récompense, la correction et l'extinction peut aider à réduire le flapping en enseignant à la personne des comportements alternatifs pour gérer leurs stress et leurs émotions.
- Yoga : Le yoga pour enfants peut être une approche différente ou un outil alternatif pour aider les personnes atteintes de flapping à gérer leur comportement. La pratique du yoga peut aider à réduire le stress et l'anxiété, ce qui peut réduire les symptômes de flapping chez certaines personnes. Les postures de yoga peuvent aider à améliorer la coordination et la proprioception, qui peuvent aider à réduire les comportements répétitifs. Les techniques de respiration et de méditation peuvent aider à améliorer la capacité à se concentrer et à se détendre, ce qui peut permettre de réduire le besoin de flapping en tant qu'autostimulation.
- Couvertures Lestées : L'utilisation de couvertures lestées peut être bénéfique. Ces couvertures, plus lourdes que les couvertures traditionnelles, appliquent une pression douce et constante sur le corps, procurant une sensation similaire à un câlin ou à un massage. Elles peuvent aider à réduire l’anxiété, favoriser un meilleur sommeil, améliorer l’humeur et augmenter la concentration.
- Médicaments : Certains médicaments peuvent aider à réduire le flapping en réduisant l'anxiété ou l'excitation, cependant, il est important de noter qu'il n'y a pas de médicament spécifique pour traiter le flapping.
Quand Consulter ?
Si nous observons que le hand-flapping s’accompagne d’un retard dans les acquisitions, d’une très grande agitation, d’une difficulté à s’exprimer, d’un regard toujours fuyant, il serait plus prudent de consulter son médecin. Régulièrement, des parents se demandent si les comportements inhabituels qu'ils observent chez leur enfant pourraient être les premiers signes d'un trouble envahissant du développement. En fonction du niveau de développement de l’enfant, les troubles des interactions sociales vont de l’isolement excessif à la simple passivité vis-à-vis de l’environnement. Ces symptômes ne s’expriment pas en termes de « tout ou rien ». Les enfants atteints de TED peuvent ne pas parler, dire seulement quelques mots, ou parler de façon étrange. Un comportement répétitif est anormal dans sa forme, son intensité, sa fréquence et sa persistance.
Astérixis : Un Trouble Neurologique Distinct
L’astérixis est un trouble neurologique se traduisant par des secousses musculaires brèves puis brusques. L’astérixis est provoqué par une interruption brutale, brève et involontaire du tonus musculaire. Elle fait partie de ce que l’on appelle les myoclonies négatives, c’est-à-dire des mouvements anormaux et inattendus dus à des atteintes du système nerveux central et/ou de la moelle épinière.
Astérixis vs Flapping
L’asterixis et le flapping sont donc deux mouvements stéréotypés des mains qui ne sont pas faciles à différencier mais qui ont des causes et des traitements différents. Anciennement, le terme de flapping tremor, était utilisé pour décrire l’asterixis, mais il est incorrect, puisqu'il ne s'agit pas d'un tremblement d'origine nerveuse. L'astérixis est un trouble neurologique qui se caractérise par des secousses musculaires intenses et brèves, causés par une interruption temporaire du tonus musculaire. Les personnes qui en souffrent ne peuvent maintenir leurs mains dans une position stable lorsqu’elles tendent les bras. L’astérixis appartient à la famille des myoclonies négatives.
Causes de l’Astérixis
Les causes des myoclonies sont très nombreuses, mais résultent toutes d’une atteinte du système nerveux central ou bien de la moelle épinière. L’astérixis est très souvent associé à l’insuffisance hépatique.
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