La maladie de Willebrand (MW) est un trouble héréditaire de la coagulation causé par un déficit quantitatif ou qualitatif du facteur Willebrand (VWF). Ce facteur est essentiel pour l'hémostase primaire et la coagulation, permettant l'adhésion des plaquettes au sous-endothélium vasculaire en cas de lésion et transportant le facteur VIII. La MW se caractérise par une grande hétérogénéité clinique et biologique, avec trois types principaux : le type 1 (déficit quantitatif modéré), le type 3 (déficit quantitatif sévère) et les types 2 (déficits qualitatifs, subdivisés en 2A, 2B, 2N et 2M). Cet article vise à explorer les risques spécifiques liés à la césarienne chez les femmes atteintes de la maladie de Willebrand et à détailler les stratégies de prise en charge pour assurer la sécurité maternelle et néonatale.
Modifications de l'Hémostase Pendant la Grossesse
La grossesse induit des modifications significatives de l'hémostase, caractérisées par un état d'hypercoagulabilité lié à un état inflammatoire. On observe une augmentation des facteurs de coagulation procoagulants, une diminution de l'activité fibrinolytique et une réduction des inhibiteurs physiologiques de la coagulation. Ces changements, combinés aux modifications du système immunologique maternel, contribuent au maintien de la grossesse.
Les pathologies spécifiques à la grossesse, telles que la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), les microangiopathies thrombotiques (prééclampsie et syndrome HELLP) et les rares purpuras thrombotiques thrombocytopéniques, peuvent nécessiter une césarienne en urgence. L'hémorragie du post-partum (HPP), une complication potentiellement grave, a vu son pronostic vital amélioré grâce à l'utilisation du facteur VII activé recombinant.
Les femmes atteintes de pathologies à risque hémorragique, qu'elles soient antérieures à la grossesse ou découvertes pendant celle-ci (maladie de Willebrand, thrombopathies, conductrices d'hémophilie, purpura thrombopénique immunologique), nécessitent une prise en charge spécifique. Les anomalies de l'hémostase sont variablement corrigées, et leur gestion dépend du niveau de correction de l'anomalie.
Les pathologies à risque thrombotique incluent les thrombophilies héréditaires (déficit en inhibiteurs de la coagulation, mutations du facteur V ou du facteur II) et acquises (syndrome des anticorps antiphospholipides), ainsi que des facteurs environnementaux (obésité, hypertension, diabète). La grossesse et le post-partum représentent des facteurs acquis de thrombophilie, avec un risque thrombotique maximal après l'accouchement. Une évaluation précise de ce risque est essentielle pour instaurer un traitement anticoagulant adapté.
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Risques Hémorragiques Liés à la Maladie de Willebrand et à la Césarienne
La maladie de Willebrand accroît le risque de saignements, particulièrement lors de l'accouchement. Durant la grossesse, le corps augmente naturellement la production de VWF et de facteur VIII (FVIII) pour se préparer à l'accouchement. Cependant, les femmes atteintes de MW peuvent nécessiter un traitement préventif pour atteindre des niveaux de sécurité.
Le traitement préventif consiste généralement en l'injection de concentrés de facteurs de coagulation. Toutefois, il existe un certain flou concernant les niveaux cibles idéaux et les dosages optimaux pour protéger efficacement toutes les patientes, car des hémorragies peuvent survenir malgré cette précaution.
Une étude a évalué l'efficacité d'un traitement préventif chez 19 femmes atteintes de MW ayant accouché entre 2008 et 2022. Les résultats ont montré que les doses de traitement prescrites permettaient d'atteindre les niveaux de VWF et de FVIII recommandés. Cependant, près de la moitié des femmes (47 %) ont tout de même subi une hémorragie du post-partum. De plus, les chercheurs ont observé que le niveau de FVIII était souvent déjà élevé avant le traitement en raison des changements liés à la grossesse, et que l'administration du concentré entraînait une augmentation supplémentaire, menant à des niveaux très élevés qui persistaient dans le temps.
Implications Cliniques et Nécessité d'une Surveillance Rigoureuse
Ces observations ont des implications directes pour la pratique clinique. Premièrement, les objectifs de facteurs de coagulation recommandés dans les guides actuels pourraient ne pas être suffisamment élevés, suggérant la nécessité de niveaux encore plus hauts pour une protection optimale. Deuxièmement, une surveillance étroite est essentielle en raison de l'élimination plus lente du facteur VIII chez les femmes enceintes, ce qui peut entraîner une accumulation excessive.
Un modèle pharmacocinétique développé par l'étude pourrait être un outil prometteur pour personnaliser les traitements. Cependant, cette étude présente des limites, notamment sa petite taille et son caractère rétrospectif. Des études prospectives de plus grande envergure sont nécessaires pour confirmer ces résultats.
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Prise en Charge Multidisciplinaire et Accouchement
La prise en charge des femmes enceintes atteintes d'une forme significative de MW, ou à risque de la transmettre, doit être multidisciplinaire, impliquant un obstétricien, une sage-femme, un anesthésiste-réanimateur, un hématologue et un pédiatre de maternité. Pour les femmes porteuses d'une MW sévère et/ou pour un enfant à naître à risque de MW sévère, l'accouchement doit avoir lieu dans une maternité de niveau 2B ou 3 pour assurer une réanimation néonatale éventuelle en urgence.
Le mode d'accouchement peut être une voie basse en l'absence de contre-indication obstétricale. Il n'y a pas d'indication hématologique à la réalisation d'une césarienne systématique. En période néonatale, des céphalhématomes peuvent compliquer une naissance instrumentale. L'utilisation de ventouse est contre-indiquée, et celle de forceps doit être évitée autant que possible.
Tout prélèvement veineux, notamment le test de Guthrie, doit être suivi d'une compression manuelle d'une dizaine de minutes du point de ponction veineuse. En cas d'antécédents familiaux avec un risque de MW type 3, un dosage sur sang de cordon peut être effectué dès la délivrance pour confirmer ou infirmer le diagnostic. Dans les autres cas, ces dosages seront réalisés à distance de la naissance, lors d'une consultation avec le médecin du centre de référence des maladies hémorragiques constitutionnelles (CRC-MHC), et éventuellement renouvelés pour établir le diagnostic définitif de la MW. Il est important de noter que les taux de VWF sont plus élevés durant les trois premiers mois de la vie par rapport à l'adulte, ce qui pourrait masquer le diagnostic. En cas de suspicion d'hémorragie intracrânienne, un scanner cérébral doit être réalisé.
Les parents atteints de MW de type 2B ont 50 % de risque de transmettre ce déficit au nouveau-né. Du fait de l'élévation physiologique des taux de VWF à la naissance, une thrombopénie néonatale peut apparaître chez l'enfant, résultant de l'hyperaffinité du VWF pour les plaquettes héritée du père ou de la mère. Si la mère est atteinte de MW de type 2B, elle a pu elle-même développer une thrombopénie durant la grossesse.
Particularités de la Prise en Charge Pédiatrique
Chez l'enfant, les épisodes hémorragiques peuvent être spontanés, mais l'âge de la marche est une période particulièrement à risque en raison des traumatismes liés aux chutes. Les enfants peuvent également présenter des gingivorragies lors de l'éruption dentaire ou de la chute des dents de lait, ainsi que des épistaxis. L'acide tranexamique n'est indiqué qu'au-delà d'un an, et la desmopressine au-delà de deux ans. La réponse thérapeutique à la desmopressine est optimale chez le grand enfant, généralement après huit ans.
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La prophylaxie peut être débutée par perfusion hebdomadaire, avec une augmentation progressive de la fréquence des injections, de une à trois injections hebdomadaires, en fonction de la symptomatologie hémorragique.
Adolescence et Ménométrorragies
L'adolescence chez les jeunes filles porteuses d'une MW s'accompagne généralement de ménométrorragies. Dès l'apparition des premiers signes pubertaires, et si possible avant les premières règles, ce risque hémorragique doit être expliqué aux jeunes filles, en consultation. Il est conseillé de les orienter vers une équipe de gynécologie pédiatrique et/ou de l'adolescente. Une échographie pelvienne par voie sus-pubienne peut être réalisée pour évaluer la maturation utérine.
Une numération formule sanguine est prescrite aux patientes porteuses des formes les plus sévères pour vérifier rapidement la concentration en hémoglobine (48 heures après le début des règles) si celles-ci sont abondantes. L'abondance des ménométrorragies est évaluée par le score de Higham, qui permet de quantifier le nombre de changes quotidiens, l'abondance de l'imprégnation du change et la durée des règles. Une prise en charge conjointe avec l'hématologue et une équipe de gynécologie pédiatrique et/ou de l'adolescente est importante en cas de règles abondantes. Un traitement hormonal (progestatif ou oestroprogestatif) en séquentiel ou en continu peut s'avérer nécessaire, en fonction de l'abondance des règles. Un traitement par desmopressine ou concentré de VWF peut également être envisagé.
Évaluation du Risque Hémorragique
L'évaluation du risque hémorragique est possible à l'aide du score hémorragique établi à l'interrogatoire, suivant le questionnaire de l'ISTH BAT (International Society of Thrombosis and Hemostasis, Bleeding Assessment Tool). Ce score comporte 12 items évaluant la symptomatologie hémorragique du patient, incluant les épistaxis, gingivorragies, tendance ecchymotique, saignements prolongés lors de blessures, complications hémorragiques post-chirurgicales, post-extraction dentaire, ménométrorragies, hémorragies digestives, hématomes musculaires, hémarthroses, hémorragie cérébrale et autres. Le score hémorragique est considéré comme pathologique chez l'adulte au-delà de 3 chez l'homme et 5 chez la femme.
Vaccination
Les enfants et les adultes atteints d'une maladie de Willebrand doivent bénéficier de la couverture vaccinale complète selon les recommandations nationales. La vaccination peut être réalisée par voie intramusculaire ou sous-cutanée, en privilégiant la région deltoïdienne ou la partie supéroexterne de la cuisse, permettant une compression locale prolongée plus accessible, et en utilisant une aiguille de petit diamètre (25G).
Cas Clinique : Grossesse et Maladie de Willebrand de Type 3
La maladie de von Willebrand de type 3 est la forme la plus sévère et la plus rare. Les grossesses chez les femmes atteintes de cette forme sont exceptionnelles. Leur prise en charge repose sur une surveillance clinique, biologique et échographique afin de contrôler au mieux le risque hémorragique, principalement pendant l'accouchement et la période du post-partum.
Un cas a été rapporté concernant une femme de 32 ans, suivie depuis l'âge de trois ans pour une MW de type 3. La symptomatologie clinique était typique, avec des hémorragies cutanéomuqueuses et des ménorragies à partir de l'adolescence, entraînant des épisodes d'anémie hypochrome microcytaire. La grossesse s'est déroulée sans incident hémorragique. L'accouchement a eu lieu par césarienne d'indication obstétricale sous traitement substitutif à doses adaptées. Le concentré de FvW a été administré pendant cinq jours, à raison de 2000 UI toutes les 12 heures à j0 et j1, puis 1000 UI quotidiennement de j2 à j4. En post-partum, la patiente a présenté une anémie sans métrorragies. Le nouveau-né n'a présenté aucun signe hémorragique.
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