La maladie de Kawasaki, également appelée syndrome de Kawasaki ou syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile, est une vascularite aiguë systémique fébrile qui touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants. Elle est caractérisée par une inflammation des parois des vaisseaux sanguins, particulièrement ceux du cœur (artères coronaires). Rare, cette maladie touche surtout les jeunes enfants avant l’âge de 5 ans. La maladie de Kawasaki fait partie des vascularites, c’est-à-dire que c’est une maladie qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins.
Importance de la maladie de Kawasaki
C’est la principale cause des maladies cardiaques acquises chez les enfants dans les pays développés. La maladie de Kawasaki est une vascularite multi-systémique qui touche essentiellement les artères coronaires. Elle atteint principalement les enfants de moins de 5 ans. Son tropisme lésionnel électif pour les artères coronaires en fait la première cause de cardiopathie acquise chez l’enfant dans les pays développés.
Si elle n'est pas soignée, elle risque d'entraîner la formation d'un anévrisme dans l'artère coronaire dans près de 30 % des cas. Avec le traitement, ce taux de complication diminue à environ 2 %. La maladie est devenue très rarement grave depuis qu’elle est traitée de manière précoce par les IgIV.
Historique et épidémiologie
La maladie de Kawasaki a été diagnostiquée pour la première fois au Japon au cours de la décennie 1960. Elle a été décrite par Tomisaku Kawasaki en 1967 au Japon. Depuis la description de la maladie en 1967 par Tomisaku Kawasaki, plus de 170 000 cas ont été diagnostiqués au Japon.
Elle apparaît chez des sujets de toutes races et de toutes origines ethniques, mais elle est plus courante chez les personnes d'origine asiatique. La maladie touche plus souvent les garçons que les filles. Elle survient essentiellement en hiver et au début du printemps, et préférentiellement chez les garçons âgés de 1 à 5 ans.
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Selon ses chiffres, en Europe, 9 enfants sur 100 000 déclarent la maladie chaque année, avec un pic annuel en hiver et au printemps. Son incidence est 10 à 60 fois plus élevée dans les populations japonaises et d’Asie du Nord-Est que dans les populations occidentales (9 cas pour 100 000 enfants français de moins de 5 ans pour 270 au Japon).
Causes et facteurs de risque
On ne connaît pas les causes exactes de cette maladie non contagieuse, mais il est possible qu'elle soit causée par une infection virale ou bactérienne chez les enfants. L’origine exacte de la maladie reste encore inconnue à ce jour, même si plusieurs hypothèses ont été formulées par les scientifiques. L’hypothèse la plus solide est celle d’un agent infectieux lié à une infection virale qui produirait une hypersensibilité ou une réponse anormale du système immunitaire, entraînant une inflammation et des lésions des vaisseaux sanguins. L'Inserm fait savoir que « son déclenchement a été associé à plusieurs types d’infections virales, et notamment à des virus respiratoires ou entériques.
Le lien avec une possible infection par un agent pathogène sécrétant des toxines est largement mis en avant. Plusieurs agents pathogènes ont été suggérés (Yersinia enterocolitica, certains Staphylocoques ou Streptocoques, Coronavirus, Adénovirus, Virus d’Epstein-Barr, Herpès virus), mais pour l’instant aucune preuve formelle entre une infection et un syndrome de Kawasaki n’a pu être établie.
Les chercheurs semblent unanimes sur un point : la génétique jouerait un rôle majeur dans le déclenchement de la maladie. Elle est probablement liée à des agents infectieux entraînant une réponse inflammatoire inappropriée chez un sujet prédisposé.
Symptômes
La maladie débute par une fièvre, habituellement au-dessus 38,5 °C (101,3 °F). Un enfant porteur de la maladie est irritable et a sommeil. Il éprouve quelquefois des douleurs abdominales. La maladie de Kawasaki entraîne de la fièvre, pouvant monter au-dessus de 39 °C, durant plus de 5 jours. Le tableau typique aigu est dominé par une fièvre pendant plus de cinq jours (volontiers rebelle aux antipyrétiques), associée à une irritabilité, à une altération de l’état général d’apparition brutale et à des signes d’inflammation cutanéo-muqueuse. Le déclenchement de la maladie se caractérise par une forte fièvre (+ de 39 °C) qui persiste au moins 5 jours et ne répond pas aux traitements par antipyrétiques ou antibiotiques.
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Quelques jours plus tard, une éruption cutanée apparaît n'importe où sur le corps. L'éruption n'a pas de forme spécifique et ne dure souvent qu'un court laps de temps. Le blanc des yeux devient rouge (conjonctivite), mais sans écoulement. Les lèvres sont parfois sèches, craquelées et rouges; la langue rougit et les papilles augmentent de volume (langue framboisée). Les mains et les pieds sont souvent enflés et deviennent rouge violacé. Parfois un rash survient, notamment aux doigts et aux orteils, suivi d'une desquamation (surtout au bout des ongles). Souvent quelques ganglions enflent, particulièrement dans le cou.
Selon le site spécialisé Orphanet, la maladie débute avec une fièvre persistante, qui s'accompagne par la suite d'autres manifestations typiques : enflure des mains et des pieds, éruptions cutanées, conjonctivite, lèvres craquelées rouges et langue enflée rouge (« langue framboisée »), enflure des ganglions lymphatiques dans le cou, ou encore irritabilité.
Le diagnostic typique de maladie de Kawasaki est posé en cas de fièvre d’au moins cinq jours, associée à au moins quatre critères cliniques d’inflammation cutanéo-muqueuse :
- éruption cutanée polymorphe (le plus souvent morbilliforme, scarlatiniforme ou urticarienne) ;
- hyperhémie conjonctivale aiguë non purulente bilatérale ;
- énanthème des lèvres et de l’ensemble de la cavité buccale, avec lèvres sèches et fissurées (chéilite), langue framboisée (avec desquamation des papilles filiformes donnant une surface rouge brillant), stomatite, énanthème pharyngé ;
- atteinte des extrémités avec érythème, œdème et desquamation en doigt de gant (signe tardif qui peut faire évoquer le diagnostic a posteriori) ;
- adénopathies cervicales, dont une de plus de 1,5 cm.
Certains enfants peuvent présenter des formes atypiques, principalement lorsque la maladie apparaît avant l’âge de 1 an ou après 5 ans. Les signes possibles sont : convulsions, œdème pulmonaire, diarrhée sanglante, entérocolite nécessitant une résection du grêle, ascite, obstruction des voies aériennes supérieures, épiglottite, adénopathies cervicales compressives, hémolyse ou syndrome de défaillance multiviscérale.
Complications
La maladie de Kawasaki est dangereuse du fait que chez 30 % des enfants qui en sont atteints, des complications cardiaques peuvent se produire, bien qu'elles entraînent rarement une crise cardiaque ou une mort subite. En l’absence de traitement, il existe un risque d’atteinte cardiaque avec un anévrisme d’une artère coronaire, c’est-à-dire une dilatation d’une des artères qui nourrissent le cœur. Les complications cardiaques surviennent chez 25 à 30 % des patients non traités.
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Les complications incluent une dilatation anormale des artères coronaires, un anévrisme (renflement d'un vaisseau sanguin), une péricardite (inflammation du sac qui entoure le muscle cardiaque) ou une myocardite (inflammation du muscle cardiaque). D'autres complications possibles sont l'inflammation des membranes entourant le cerveau (méninges), l'inflammation des articulations et de la vésicule biliaire. L'intérieur de l'œil peut également être enflammé.
La complication la plus importante de cette maladie infantile est le risque d’anévrisme des artères coronaires (AAC), qui surviennent habituellement entre 10 et 30 jours après le début de la maladie. Les anévrismes coronaires surviennent habituellement entre 10 et 30 jours après le début de la maladie. Dans la moitié des cas, ils régressent totalement au cours des deux années qui suivent le syndrome de Kawasaki. La taille de l’anévrisme est un critère déterminant dans la gravité de ces complications.
Diagnostic
Bien que les analyses de laboratoire faites sur ces enfants présentent des anomalies, il n'existe pas de tests spécifiques pour diagnostiquer la maladie de Kawasaki. Il n'existe pas d'épreuves de laboratoire pour diagnostiquer la maladie de Kawasaki. Des tests de laboratoires seront toutefois prescrits pour évaluer les complications de la maladie. Le diagnostic de maladie de Kawasaki est uniquement clinique, il n’existe pas de test pouvant affirmer avec certitude ce diagnostic. C’est l’association d’une forte fièvre, d’une conjonctivite, des symptômes de la peau et de la bouche, des ganglions qui vont alerter le médecin et lui faire poser ce diagnostic. Le diagnostic de la maladie de Kawasaki repose sur l’observation clinique. Il est difficile à poser, car les symptômes peuvent être confondus avec ceux de nombreuses maladies infantiles (scarlatine, rougeole, etc.) mais aussi avec des réactions médicamenteuses.
Le diagnostic de maladie de Kawasaki est essentiellement clinique. Elle est potentiellement grave en raison de l’atteinte des artères coronaires, qui est plus fréquente en cas de retard diagnostique et/ou thérapeutique.
Une échocardiographie sera toujours faite au moment du diagnostic. Une échographie cardiaque est nécessaire pour dépister les complications, notamment les anévrismes coronaires. Elle doit rester l’examen de première intention. Il est important de rappeler qu’une échographie cardiaque normale n’élimine pas le diagnostic de maladie de Kawasaki.
Traitement
Si la maladie de Kawasaki est traitée rapidement, les risques de lésions aux artères coronaires sont moindres. Un traitement administré précocement réduit grandement le risque d’anévrismes coronaires, raison pour laquelle cette maladie doit être connue de tous. Les symptômes de la maladie de Kawasaki répondent bien au traitement par immunoglobulines polyvalentes et aspirine. En présence de symptômes évocateurs, il est indispensable de consulter un médecin, ou les urgences pédiatriques. En cas de diagnostic confirmé ou même de suspicion, l’enfant devra être hospitalisé pour détecter une éventuelle atteinte cardiaque.
Les enfants porteurs de la maladie reçoivent de fortes doses d'immunoglobuline en intraveineuse dès que le diagnostic a été posé. Le traitement de la maladie consiste à perfuser des immunoglobulines par voie intraveineuse et de l’aspirine pour prévenir l’inflammation de la paroi de l’artère coronaire. Ce traitement administré rapidement permet de réduire la fréquence des anomalies coronariennes à moins de 5 %. Il permet dans la majorité des cas de faire régresser la fièvre en quelques heures.
On leur donne également de fortes doses d'acide acétylsalycilique (AAS)*. Un traitement par aspirine à dose anti-inflammatoire (30 à 50 mg/kg/j en 3 prises) est initialement associé. Après que la fièvre a baissé, l'AAS continue à être administrée pendant plusieurs mois, mais en doses plus faibles. Ce traitement a pour but d'empêcher la formation de caillots sanguins, au cas où les artères coronaires auraient été endommagées.
On peut administrer des stéroïdes à certains enfants s’ils font preuve d’une plus grande résistance aux immunoglobulines. Récemment, des critères de forme sévère d’emblée ont été définis, et leur objectivation impose une prise en charge dans un centre expert pour une intensification thérapeutique d’emblée par IgIV et corticothérapie associée. La résistance au traitement est définie par la persistance ou la recrudescence de la fièvre au-delà de trente-six heures après la fin de la perfusion d’IgIV. Cette situation augmente le risque de complications et nécessite aussi une intensification thérapeutique, en centre expert.
L’administration de vaccins à virus vivants comme les vaccins contre la rougeole, les oreillons, la rubéole et la varicelle doit être retardée d’environ 1 an chez les enfants recevant de l’immunoglobuline, car ils peuvent ne pas être aussi efficaces.
Les petits anévrismes dans une artère coronaire résultant de la maladie de Kawasaki sont traités à l'AAS. Pour les anévrismes de plus grande taille, d'autres anticoagulants (par ex. la warfarine, le clopidogrel ou l'héparine) peuvent être ajoutés à l'AAS. En cas d’anévrismes ou d’anomalies coronariennes, une prise en charge spécifique de ces complications est nécessaire. En cas d’anévrismes coronaires géants, une anticoagulation par héparine relayée par un traitement anticoagulant par antivitamine-K (AVK) doit être débutée avec un international normalized ratio (INR) cible de 2,5, sous couvert d’une éducation thérapeutique du patient et de sa famille. L’aspirine est maintenue à vie dans cette situation, quelle que soit l’évolution de l’atteinte coronarienne, à la dose de 100 mg/j après l’âge de 1 an.
Pronostic
Habituellement, les enfants n'ayant pas subi de lésion aux artères coronaires se remettent complètement de la maladie. Si le diagnostic et la prise en charge sont précoces, l’évolution du syndrome de Kawasaki est le plus souvent favorable. En l’absence de cette complication coronarienne, l’évolution de la maladie de Kawasaki est le plus souvent favorable.
Les petits anévrismes se résorbent en moins d'un an, mais ils affaiblissent souvent les artères affaiblies, causant ainsi des risques de problèmes cardiaques. Par exemple, un enfant porteur de la maladie de Kawasaki peut mourir de complications cardiaques 10 ans après le diagnostic initial. Le pronostic est en général très bon, et une majorité d’enfants se rétablit sans séquelle.
Si le tableau initial de la maladie de Kawasaki est aigu et mime une maladie infectieuse, son évolution, elle, est chronique, en particulier en cas de lésions coronariennes non régressives. Des complications tardives telles que des sténoses peuvent survenir.
Maladie de Kawasaki et COVID-19
Durant la pandémie de COVID-19, les pédiatres ont décrit des cas d’enfants présentant une maladie ressemblant à la maladie de Kawasaki, un syndrome inflammatoire avec des symptômes proches, qui survenait dans les suites d’une infection par le COVID-19. On s’est alors posé la question du lien entre l’infection par le coronavirus Sars-Cov-2 et la maladie de Kawasaki. Pendant la crise sanitaire liée au coronavirus, une accumulation possiblement anormale de maladies de Kawasaki a été observée par certains chercheurs et pédiatres, en France et à l’étranger.
En 2020, des cas évoquant la maladie de Kawasaki ont été signalés dans plusieurs pays européens, dont la France. Plusieurs services de pédiatrie ont alerté Santé Publique France face à la recrudescence de jeunes patients présentant des symptômes inflammatoires identiques à ceux du syndrome de Kawasaki. Une étude menée par le service de pédiatrie générale de l’hôpital Robert Debré (Paris) révèle qu’en son sein, les admissions d’enfants touchés par cette maladie ont augmenté de près de 500 % en avril, deux semaines après le pic de l’épidémie de coronavirus.
Cependant, si cette nouvelle maladie partage des symptômes avec la maladie de Kawasaki, c’est une maladie différente : elle survient chez des enfants plus âgés (8 ans en moyenne) et peut se manifester par des symptômes gastro-intestinaux ainsi qu’une myocardite (inflammation du cœur) qui en a fait la sévérité. Ces 2 atteintes sont, elles, exceptionnelles au cours de la maladie de Kawasaki.
« Le lien entre la maladie de Kawasaki et la Covid-19 apparaît de manière assez claire », a expliqué le Pr Albert Faye, chef du service de pédiatrie générale de l’hôpital, interviewé lundi 20 juillet sur franceinfo. « Globalement, par rapport au très grand nombre d’adultes qui ont été hospitalisés pour des complications liées au Covid, il y a eu très peu d’enfants hospitalisés, que ce soit pour des complications liées au Covid ou pour la maladie de Kawasaki. Il faut relativiser » conclut-il.
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