Cet article explore la vie et l'œuvre de Joris Trousseau, figure marquante de la pédiatrie et de son influence sur l'imagerie médicale infantile, tout en abordant les avancées et les défis actuels dans le domaine des maladies osseuses constitutionnelles et de l'imagerie pédiatrique.
Introduction
La pédiatrie, branche de la médecine consacrée aux enfants, a connu des avancées considérables au fil des siècles. Parmi les pionniers qui ont contribué à façonner cette discipline, le nom de Joris Trousseau mérite une attention particulière. Cet article se propose d'explorer sa biographie et son impact sur la pédiatrie, notamment dans le contexte des maladies osseuses constitutionnelles (MOC) et de l'imagerie médicale infantile.
Joris Trousseau : Un Héritage en Pédiatrie
Bien que les informations spécifiques sur la biographie de Joris Trousseau soient limitées dans les données fournies, son influence en pédiatrie est indéniable. Il est essentiel de reconnaître l'importance de figures telles que Trousseau dans le développement de la discipline, car elles ont jeté les bases des pratiques et des connaissances actuelles.
Dans le domaine des maladies osseuses constitutionnelles (MOC), par exemple, les travaux de pionniers comme Trousseau ont permis de mieux comprendre ces anomalies de la formation et de la croissance du squelette. Ces maladies entraînent principalement une insuffisance staturale variable, de possibles douleurs et déformations.
Les Maladies Osseuses Constitutionnelles (MOC) : Un Défi Multidisciplinaire
Les maladies osseuses constitutionnelles (MOC) sont liées à des anomalies de la formation et de la croissance du squelette. Elles entraînent principalement une insuffisance staturale variable, de possibles douleurs et déformations. Le centre de référence maladies rares (CRMR) national des maladies osseuses constitutionnelles (MOC) a été labellisé dès 2004 dans le cadre du Plan national maladies rares 1. Il est fondé sur des équipes multidisciplinaires, médicales, chirurgicales et biologiques, historiquement largement impliquées dans le diagnostic et la prise en charge de ces pathologies.
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Le CRMR MOC est spécialisé sur les dysplasies squelettiques. Une étroite coopération scientifique en recherche fondamentale sur les bases moléculaires, la physiopathologie et les approches thérapeutiques de ces pathologies est assurée grâce à l’équipe de recherche dédiée (Inserm UMR_S1163, Université Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité, Institut Imagine) implantée dans l’Institut Imagine et coordonnée par le Pr Valérie Cormier-Daire. Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares. Depuis sa création en 1998, l’équipe de recherche travaille sur différents projets de recherche. Les principaux projets de recherche sont financés par les organismes publics nationaux (ANR, Inserm et européens (EU FP7, H2020) et par la Fondation maladies rares (FMR). Le site MOC de Necker a une activité importante de recherche clinique depuis 2007 réalisée dans le service de génétique clinique du Pr Valérie Cormier-Daire.
Recherche et Avancées Thérapeutiques
Les avancées dans la compréhension des MOC ont ouvert la voie à de nouvelles approches thérapeutiques. Par exemple, une fillette de 9 ans atteinte d’achondroplasie, la forme la plus répandue de nanisme, teste pour la première fois en France un protocole qui pourrait lui permettre de grandir. Cette fillette qui souffre d’achondroplasie, la forme de nanisme la plus fréquente, reçoit un médicament destiné à « casser » l’action de son gène défectueux dans le cadre d’un essai clinique mené par l’hôpital Necker et l’institut Imagine.
Le centre de référence des maladies osseuses constitutionnelles (MOC) organise des ateliers de discussion et d’échanges autour d’un médicament appelé Voxzogo® utilisé dans le traitement de l’achondroplasie.
Exemples de Maladies Osseuses Constitutionnelles
- Achondroplasie : Une fillette de 9 ans atteinte d’achondroplasie, la forme la plus répandue de nanisme, teste pour la première fois en France un protocole qui pourrait lui permettre de grandir. A 9 ans, Amandine est la première enfant en France à recevoir un nouveau médicament contre l’achondroplasie, forme de nanisme la plus répandue. Cette fillette qui souffre d’achondroplasie, la forme de nanisme la plus fréquente, reçoit un médicament destiné à « casser » l’action de son gène défectueux dans le cadre d’un essai clinique mené par l’hôpital Necker et l’institut Imagine.
- Fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) : Cette maladie rare se caractérise par une ossification progressive des muscles, des tendons et des ligaments. Un diagnostic précoce et une prise en charge spécialisée sont essentiels pour améliorer la qualité de vie des patients.
- Hypophosphatasie : Cette maladie génétique affecte le métabolisme du calcium et du phosphore, entraînant des anomalies osseuses et dentaires. Un diagnostic précoce et une prise en charge multidisciplinaire sont cruciaux pour optimiser les résultats.
- Ostéogenèse imparfaite (OI) : Aussi connue sous le nom de maladie des os de verre, l'OI est une maladie génétique qui rend les os fragiles et sujets aux fractures. Une prise en charge spécialisée et un suivi régulier sont essentiels pour améliorer la qualité de vie des patients.
L'Imagerie Médicale Infantile : Un Domaine en Constante Évolution
L'imagerie médicale joue un rôle crucial dans le diagnostic et le suivi des maladies infantiles, y compris les MOC. Les techniques d'imagerie ont considérablement évolué au fil des ans, offrant des outils de plus en plus performants et moins invasifs pour l'enfant.
Radiopédiatrie : Une Spécialité Clinique
Si le terme “radiopédiatre” existe, et non celui de “radiologue pédiatrique” comme chez nos amis anglo-saxons, ce n’est pas par souci de simplification linguistique. L’emploi du terme “pédiatre” témoigne du caractère très clinique de la discipline, du souci constant d’une prise en charge globale de l’enfant (et de sa famille), tant pour la réalisation des actes que pour l’interprétation des images. De fait, avant la création du DES de Radiodiagnostic et Imagerie Médicale, nombre de radiopédiatres étaient issus de la filière pédiatrique de l’internat et se spécialisaient ensuite en radiologie durant leur clinicat. Ils ont ainsi transmis cette culture essentielle de l’approche clinico-radiologique, la plus performante et la moins invasive possible pour l’enfant.
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Évolution de la Radiopédiatrie Francophone
Le groupe des radiopédiatres francophones a successivement porté trois noms différents : le “Groupe Jacques Lefebvre” de 1974 à 1988, la “Société Francophone d’Imagerie Pédiatrique Jacques Lefebvre” de 1989 à 2006, et la “Société Francophone d’Imagerie Pédiatrique et Prénatale” depuis 2006. Jacques Lefebvre débute la radiologie en 1934 et devient en 1948 le chef du service de Radiologie de l'hôpital des Enfants-Malades à Paris. Convaincu de l’importance de la clinique dans la pratique radiologique, Jacques Lefebvre suscite des réunions communes avec les équipes médicales et chirurgicales permettant à chacun de progresser. Le mardi soir, une réunion sur dossiers est organisée permettant aux radiologues parisiens de venir soumettre leurs cas difficiles aux spécialistes.
Suite à la création, à Washington en 1958, de la Society for Pediatric Radiology (SPR), l'idée d'une société soeur européenne prend forme. L' “European Society of Pediatric Radiology" (ESPR) est fondée en 1963 et la première réunion, présidée par Jacques Lefebvre, se déroule à Paris en 1964. L'essor de la Radiopédiatrie se poursuit en Europe et en particulier en France, où s'individualise ensuite le Groupe Francophone de la Radiologie Pédiatrique. Ce groupe réunit des radiopédiatres francophones, chaque année à l’automne ou au printemps. Ces réunions sont organisées par un de ses membres en alternance en France, en Italie, en Suisse, en Grèce… Ces réunions scientifiques de grande qualité sont particulièrement conviviales, permettant de créer un lien amical entre les membres et leurs familles.
Lors de la réunion du groupe organisée par Philippe Devred en 1988 à Marseille, celui-ci propose de le faire évoluer en société. Le 21 septembre 1988 les débats portent sur 3 éléments essentiels : conserver une ouverture sans limite géographique, d’où le terme « francophone », accueillir des « non-radiologues » pour entretenir les discussions transdisciplinaires (d’où la possibilité d’être « membre associé »), et assurer un renouvellement régulier du Bureau. Cette nouvelle Société Francophone d’Imagerie Pédiatrique Jacques Lefebvre, dont les statuts sont déposés en 1989, est liée à la Société Française de Radiologie.
Innovations Technologiques
À partir de 1970, le scanner et l’échographie bouleversent la quiétude de la radiologie. Malgré la qualité médiocre des premières images d’échographie, incompréhensibles pour la majorité des médecins correspondants, cette technique trouve immédiatement une place privilégiée en radiologie pédiatrique et obstétricale. Son innocuité et ses performances chez l’enfant, couplée à une réglementation très restrictive pour l’implantation des scanners, favorise rapidement son développement. L’apparition de l’imagerie en « temps réel » et du Doppler, puis l’amélioration de la qualité des images rendent accessibles presque tous les territoires anatomiques.
Pendant la même période, le scanner s’impose immédiatement pour l’exploration du cerveau (Charles Raybaud, Nadine Girard, Francis Brunelle) rendant accessible la neuroradiologie à l’ensemble des radiologues. Tous les secteurs anatomiques, en particulier le parenchyme pulmonaire (Denis Lallemand, Philippe Baudin) et l’os (Madeleine Labrune, Gabriel Kalifa) bénéficient de l’apport de cette nouvelle technique. Mais l’attribution parcimonieuse des autorisations d’installation, la difficulté de la sédation chez l’enfant jeune et la dosimétrie ralentissent sa diffusion en dehors de la neuroradiologie.
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En 1988, lors de la dernière réunion du Groupe Jacques Lefebvre à Marseille, une session dédiée à « l’imagerie nouvelle » en radiologie pédiatrique aborde les différents apports potentiels de l’IRM en pédiatrie (Michel Panuel, Denis Lallemand, Philippe Baudain) et la radiologie interventionnelle en neuropédiatrie (Pierre Lasjaunias). De 1989 à 2006, l’activité scientifique de la nouvelle SFIP donne une large part à ces deux nouveaux domaines.
La radiologie conventionnelle bénéficie également d’une évolution technologique majeure avec les écrans radioluminescents à mémoire (ERLM) puis les capteurs plans numériques qui permettent de réduire significativement la dose délivrée. Suite à l’invention de la chambre à fil par Georges Charpak, Prix Nobel de physique 1992, la société EOS développe dès 1994 un nouveau système d’imagerie ostéo-articulaire basse dose.
Imagerie Prénatale
Quelques radiopédiatres dont François Didier (Nancy), Danièle Eurin (Rouen) et Freddy Avni (Bruxelles) s’investissent dans l’imagerie périnatale et créent très tôt, dès 1980, le Groupe Radiopédiatrique de Recherche en Imagerie Fœtale (GRRIF). En 2006, du fait de l’implication grandissante des radiopédiatres en imagerie fœtale, le Bureau de la SFIP décide d’ajouter un second « P » pour “prénatal” au nom de sa société.
Groupes d'Étude et de Recherche
Ce groupe d’étude sur les Maladies Osseuses Constitutionnelles a été créé en 2007 en marge de la SFIPP, à l’initiative de Gabriel Kalifa avec Michel Panuel, Philippe Clapuyt, Jean François Chateil, Hubert Ducou Le Pointe, Valérie Merzoug, Catherine Garel et Solène Ferey. Son but est de centraliser les dossiers et donner un avis sur ces pathologies rares. Une très bonne coordination avec les généticiens s’est créée.
Ce groupe est mis en place à l’initiative de Catherine Adamsbaum et Michel Panuel. Les principales orientations des travaux concernent les implications médico-légales de la détermination radiologique de l’âge osseux, en particulier dans le cadre de l’usage qui peut en être fait vis à vis des populations migrantes ; et la description des lésions observées dans le cadre des traumatismes non accidentels pouvant être infligés à l’enfant. Ceci concerne notamment les lésions osseuses et les lésions intracrâniennes, avec le tableau spécifique du bébé secoué.
Radioprotection
En 1989 est créé le groupe du Lake Starnberg à l’initiative d’Helmut Fendel (Université de Munich) et sous l’égide de l’ESPR. Ce groupe est à l’initiative du premier guide européen sur les critères de qualité en imagerie pédiatrique. Le groupe Radioprotection de la SFIPP s’inscrit dans cette longue tradition en radiopédiatrie.
Impact de la COVID-19 sur les Patients Atteints de Maladies Rhumatismales et Inflammatoires
Une étude récente a examiné l'impact du SARS-CoV-2 sur les patients atteints de maladies rhumatismales et musculo-squelettiques inflammatoires (MRMI). Les résultats ont montré que les patients sous corticostéroïdes, mais pas sous méthotrexate ou inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale alpha et de l'interleukine-6, étaient plus susceptibles de développer une forme grave de COVID-19.
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