Introduction
La douleur abdominale chez le nourrisson est un motif de consultation fréquent et peut être causée par diverses affections. Parmi celles-ci, la duplication intestinale est une malformation rare qui peut se manifester par des symptômes variés. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble des causes, des symptômes et des options de traitement de la duplication intestinale chez le nourrisson.
Douleur Abdominale chez le Nourrisson : Signes d'Alerte
Chez le nourrisson, la douleur abdominale peut se manifester par des accès de pleurs, des cris inconsolables malgré l'utilisation d'une tétine, ou des tortillements. Chez l'enfant, la douleur est plus facilement rapportée, mais sa localisation est souvent vague, fréquemment péri-ombilicale. Il est important de rechercher l'association à des nausées, des vomissements alimentaires, une diarrhée (définie par > 3 selles liquides/24 heures) ou une constipation (définie par < 3 selles dures par semaine).
Diagnostic Différentiel de la Douleur Abdominale
Face à une douleur abdominale chez le nourrisson, il est essentiel d'écarter d'autres causes potentielles, notamment :
- Appendicite aiguë : Une douleur abdominale irradiant vers la fosse iliaque droite (FID) multiplie la probabilité diagnostique. La suspicion clinique doit être confirmée par une échographie abdominale, puis, en cas de doute, par un scanner abdominal.
- Gastro-entérite aiguë : Principalement liée à des virus (rotavirus, norovirus, adénovirus, etc.), elle se manifeste par des vomissements et/ou une diarrhée aqueuse, parfois associés à une fièvre modérée.
- Infection urinaire : Une pyélonéphrite doit être suspectée chez tout nourrisson avec une fièvre > 39 °C et des frissons durant > 48 heures, isolée sans notion de contage ou signes respiratoires. Une bandelette urinaire positive (leucocytes et nitrites) doit être complétée par un ECBU.
- Constipation : C'est une cause fréquente de douleur abdominale chez l'enfant. En faveur d'une cause organique plaident un retard d'émission du méconium, une constipation à début néonatal, des épisodes subocclusifs avec vomissements suivis d'une débâcle de selles, une cassure de la courbe staturo-pondérale et l'échec d'un traitement symptomatique bien conduit. Le traitement repose sur l'administration orale de polyéthylène-glycol (PEG).
- Invagination intestinale aiguë (IIA) : Elle résulte de la pénétration d’un segment intestinal en amont dans la lumière intestinale en aval comme un « doigt de gant » (boudin d’invagination). Le lavement opaque utilisant soit un produit opaque hydrosoluble soit tout simplement de l’air (lavement pneumatique) n’est maintenant réalisé qu’à visée thérapeutique.
Qu'est-ce que la Duplication Intestinale ?
La duplication intestinale est une malformation congénitale rare du tube digestif. Elle peut toucher n'importe quel segment du côlon et se présente sous des formes variées. Les duplications peuvent être kystiques ou tubulaires, communicantes ou non avec la lumière colique. La présence de muqueuse gastrique hétérotopique est possible.
Étiologie
L'origine embryologique de la duplication intestinale est encore mal élucidée. Exceptée la triade de Currarino qui est liée à une anomalie du chromosome 7 de transmission autosomique dominante, il n’y a le plus souvent pas de facteur génétique identifié.
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Localisation
La localisation de la duplication intestinale varie, avec une prédominance des formes iléales. Les duplications cæco-appendiculaires et colorectales sont moins fréquentes.
Associations
Les duplications intestinales peuvent être associées à d'autres malformations, notamment urogénitales, vertébromédullaires et/ou digestives.
Symptômes de la Duplication Intestinale
Les symptômes de la duplication intestinale sont variables et dépendent de la taille, de la localisation et du type de la duplication. Les signes cliniques peuvent inclure :
- Douleurs abdominales
- Masse abdominale palpable
- Signes d'occlusion intestinale
- Hémorragie digestive
- Péritonite aiguë par perforation
- Anémie et/ou retard staturopondéral (dans certains cas)
La symptomatologie peut apparaître dès la naissance ou plus tard dans l'enfance. Lorsque la duplication intestinale a « échappé » au dépistage anté-natal, les symptômes apparaissent le plus souvent chez le nouveau-né (25% dans les premiers mois de vie) ou dans les premières années de vie (70% dans les 2 premières années).
Diagnostic de la Duplication Intestinale
Le diagnostic de la duplication intestinale peut être difficile en raison de la non-spécificité des signes cliniques. L'imagerie médicale joue un rôle essentiel dans le diagnostic.
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Échographie
L'échographie peut révéler une masse kystique intra-abdominale avec des contours lobulés et un contenu échogène avec renforcement postérieur. Elle peut également montrer un épaississement pariétal.
Transit Baryté
Le transit baryté peut montrer une compression extrinsèque sur le côlon ou une obstruction à la progression de la colonne barytée.
Scanner et IRM
Le scanner et l'IRM peuvent aider à mieux caractériser la lésion et à identifier d'éventuelles complications (nécrose, perforation).
Scintigraphie
La scintigraphie au technétium peut être utile pour identifier la présence de muqueuse gastrique ectopique dans la duplication.
Traitement de la Duplication Intestinale
Le traitement de la duplication intestinale est chirurgical. L'objectif est de retirer complètement la duplication tout en préservant la fonction intestinale.
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Résection Chirurgicale
La résection chirurgicale est le traitement de choix. Elle peut être réalisée par voie laparotomique ou laparoscopique, en fonction de la taille, de la localisation et de la complexité de la duplication.
Anastomose
Après la résection de la duplication, une anastomose (raccordement) est réalisée pour rétablir la continuité intestinale.
Particularités Techniques
Dans certains cas, la résection complète de la duplication peut être difficile en raison de son adhérence aux structures adjacentes ou de sa vascularisation. Dans ces situations, une résection partielle peut être envisagée.
Prise en Charge Post-Opératoire
Après l'intervention, une consultation avec le chirurgien pédiatrique sera programmée. Aucun soin infirmier à domicile n’est habituellement nécessaire.
Diagnostic Génétique
Il est important de noter que les mutations LRBA entraînent une baisse du nombre d’une catégorie particulière de globules blancs (cellules T régulatrices ou Treg), associée à une diminution de leur fonction. Les signes cliniques observés chez les patients présentant un déficit en LRBA sont hétérogènes, avec un âge de survenue de la pathologie diabétique qui varie entre deux mois et douze ans. La pathologie peut débuter dès la sixième semaine de vie. Elle se traduit généralement par une chute d’une certaine classe d’anticorps (hypogammaglobulinémie), des manifestations auto-immunes (diabète de type 1, anémie hémolytique, thyroïdite), une susceptibilité à développer une maladie inflammatoire intestinale (diarrhée chronique) et des infections à répétition (pneumonie). Cette pathologie peut donc être globalement considérée comme une maladie intestinale, une affection auto-immune et un déficit immunitaire. Chez ce petit patient, les anomalies du gène LRBA ne s’accompagnaient, à ce stade, ni d’une maladie intestinale, ni d’infections récurrentes.
Complications Possibles
La duplication intestinale peut entraîner diverses complications, notamment :
- Occlusion intestinale
- Perforation
- Hémorragie
- Infection
- Nécrose
- Développement de tissu malin (rare)
Pronostic
Le pronostic de la duplication intestinale est généralement bon après résection chirurgicale complète. Cependant, la mortalité de cette affection reste non négligeable.
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