Introduction
Le syndrome HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets) est une complication obstétricale grave, souvent associée à la pré-éclampsie sévère, qui met en jeu le pronostic vital de la mère et du fœtus. Il se caractérise par une hémolyse, une élévation des enzymes hépatiques et une thrombocytopénie. Bien que rare, sa reconnaissance précoce et sa prise en charge rapide sont essentielles pour réduire la morbi-mortalité maternelle et périnatale.
Définition et Physiopathologie de la Pré-éclampsie
La pré-éclampsie (PE) est une pathologie hypertensive spécifique de la grossesse, définie par l'apparition de novo, après 20 semaines d'aménorrhée (SA), d'une hypertension artérielle (HTA) et d'une protéinurie. L'HTA est définie par une tension artérielle systolique (PAS) ≥ 140 mm Hg et/ou diastolique (PAD) ≥ 90 mm Hg sur deux mesures à 4 heures d'intervalle, et la protéinurie par une excrétion ≥ 0,3 g/24 h (ou un rapport protéine/créatinine urinaires ≥ 30 mg/mmol). Il est important de noter que 20 % des PE peuvent survenir sans protéinurie significative, et le diagnostic de PE peut être posé en cas d'HTA associée à des signes de défaillance organique maternelle, même en l'absence de protéinurie.
La PE est dite précoce lorsqu'elle survient avant 34 SA et il existe également des formes de PE du post-partum (jusqu'à 6 semaines après l'accouchement). Dans un cas sur dix, la PE prend une forme sévère, avec une évolution potentiellement rapide après l'apparition des premiers symptômes. Les critères de sévérité incluent une HTA sévère (PAS ≥ 160 mm Hg et/ou PAD ≥ 110 mm Hg), une atteinte rénale (oligurie < 500 ml/24 h ou créatinine > 135 µmol/L ou protéinurie > 5 g/j), un œdème aigu du poumon, une barre épigastrique persistante, un syndrome HELLP, une éclampsie, des troubles neurologiques persistants, une thrombopénie (plaquettes < 100 G/L), un hématome rétroplacentaire ou un retentissement fœtal (Retard de Croissance In Utero ou RCIU sévère, anomalie du rythme cardiaque fœtal).
La physiopathologie de la PE repose sur un défaut de placentation. L'invasion trophoblastique est incomplète, entraînant un remodelage défectueux des artères spiralées. Il en résulte un débit sanguin insuffisant pour le fœtus, une hypoxie placentaire et la libération de débris apoptotiques syncytiaux, responsables de la maladie endothéliale maternelle.
Syndrome HELLP : Définition, Diagnostic et Évolution
Le syndrome HELLP est défini par l'association d'une hémolyse, d'une cytolyse hépatique et d'une thrombopénie. Il peut apparaître pendant la grossesse (principalement au troisième trimestre), dans le post-partum (30 % des cas) ou en l'absence de tout signe de pré-éclampsie (10 à 20 % des cas).
Lire aussi: Causes et Prévention de l'HPP
Le diagnostic clinique du syndrome HELLP est souvent difficile, car aucun symptôme n'est pathognomonique. Les symptômes peuvent varier, mais comprennent généralement des douleurs abdominales au niveau de l'épigastre ou du quadrant supérieur droit, des nausées, des vomissements, une prise de poids excessive, un œdème généralisé, une hypertension, un malaise général, des douleurs à l'épaule droite, un mal de dos et/ou des céphalées. La présence de douleurs abdominales ou de vomissements lors du troisième trimestre doit faire évoquer le diagnostic.
Les critères biologiques doivent être stricts pour confirmer le diagnostic :
- Hémolyse : Présence de schizocytes, bilirubine totale supérieure à 12 mg/l ou LDH supérieur à 600 UI/l.
- Cytolyse hépatique : Transaminases supérieures à deux à trois fois la normale.
- Thrombopénie : Taux de plaquettes inférieur à 100 000 par millimètre cube.
L'évolution de ces paramètres est un facteur pronostique majeur. Les risques de complications maternelles sont nettement majorés par rapport à la pré-éclampsie sévère sans syndrome HELLP : éclampsie, hématome rétroplacentaire, coagulation intravasculaire disséminée, insuffisance rénale aiguë, œdème pulmonaire, hématome sous-capsulaire du foie.
Statistiques et Facteurs de Risque
L'incidence de l'hypertension gravidique est estimée entre 10 et 15 % des grossesses. La pré-éclampsie complique environ 5 à 10 % des grossesses. L'incidence de la PE est très variable selon les pays, allant de 3 à 7 % des grossesses chez les nullipares et de 1 à 3 % chez les multipares. En France, l'incidence est estimée à 1-3 % pour les nullipares et 0,5-1,5 % pour les multipares.
Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés :
Lire aussi: Contraception après un Syndrome HELLP
- Facteurs génétiques : Antécédents personnels ou familiaux de PE.
- Facteurs immunologiques : Nulliparité (la PE est 4 à 5 fois plus fréquente chez la nullipare que chez la multipare), primipaternité, « sperm exposure » courte.
- Facteurs physiologiques : Patiente au-delà de 40 ans, origine Afrique sub-saharienne et Antilles, Indice de Masse Corporelle > 35 kg/m2.
- Pathologies pré-existantes : Hypertension pré-existante, syndrome des anti-phospholipides, lupus érythémateux systémique, diabète insulino-dépendant.
- Facteurs liés à la grossesse : Grossesse multiple.
Une étude monocentrique rétrospective menée sur une période de dix ans dans un centre hospitalier universitaire a recensé 53 patientes présentant un syndrome HELLP sur un total de 4385 admissions en réanimation, soit une incidence de 1,20 %. L'âge moyen des patientes était de 21,1 ans ± 1,05 an. Le diagnostic a été posé en pré-partum chez 23 patientes (43,4%), avec un âge gestationnel moyen de 37 ± 6,1 semaines d’aménorrhée. Le principal motif d’admission en réanimation était la crise d’éclampsie (52,83%).
Prise en Charge du Syndrome HELLP
La prise en charge du syndrome HELLP nécessite une approche multidisciplinaire dans une structure médicale capable d'assurer la réanimation de l'enfant (risque de grande prématurité) et de la mère.
Le traitement principal du syndrome HELLP est l'interruption rapide de la grossesse, par césarienne ou par voie vaginale selon les cas, dès que la maturité fœtale est acquise ou en présence de complications maternelles. En cas de grande prématurité (inférieure à 32 semaines d'aménorrhée), une attitude plus attentiste peut se justifier afin d'assurer une meilleure maturité pulmonaire fœtale, sous couvert d'une surveillance maternofœtale stricte.
La corticothérapie à visée maternelle peut être envisagée pour améliorer les paramètres biologiques, mais il n'existe aucune preuve de ses bénéfices sur le pronostic maternofœtal.
Dans l'étude mentionnée précédemment, la prise en charge médicale reposait principalement sur l’administration d’antihypertenseurs (100%), d’anticonvulsivants (53,8%) et de corticoïdes (24,5%).
Lire aussi: Traitement au sulfate de magnésium
Prédiction et Prévention de la Pré-éclampsie
Le dépistage de la PE au premier trimestre de la grossesse permet d'identifier les patientes à risque de développer une PE et qui pourraient bénéficier de mesures préventives, notamment d'une prophylaxie par aspirine avant 16 SA (150 mg/j, à débuter entre 11 et 14 SA et à prendre jusqu’à 36 SA). Ce dépistage prend en compte les facteurs de risque maternels, les mesures biophysiques (pression artérielle moyenne et Dopplers des artères utérines) et les dosages biologiques (PAPP-A et PlGF) pour calculer un risque de PE précoce et un risque de PE tardive.
Un test prédictif de pré-éclampsie aux 2e et 3e trimestres, basé sur le ratio sFlt-1/PlGF, peut aider à la décision de maintenir la patiente à domicile ou de l’hospitaliser. Un ratio sFlt-1/PlGF ≤ 38 permet d’orienter les patientes vers un suivi ambulatoire, tandis qu'un ratio sFlt-1/PlGF > 38 permet d’anticiper la prise en charge et d’orienter les patientes à haut risque vers une hospitalisation.
Éclampsie du Post-partum
L'éclampsie du post-partum survient le plus souvent dans les premières 48 heures après l'accouchement. Une étude a montré que 82% des éclampsies du post-partum surviennent dans les premières 24 heures, mais des crises peuvent survenir plus tardivement. Les facteurs de risque sont similaires à ceux de la pré-éclampsie et de l'éclampsie en général. La prévention repose sur la surveillance rapprochée de toute prééclamptique en post-partum.
tags: #syndrome #HELLP #statistiques